O tumor carcinoide de pulmão é um tipo raro de câncer que se desenvolve lentamente nas células neuroendócrinas dos pulmões. A maioria dos tumores são diagnosticados por exames de imagem e biópsia e tratados com cirurgia, quimioterapia ou medicamentos como octreotide. Novas técnicas cirúrgicas e medicamentos alvo estão melhorando o tratamento desta doença.

2. Tumor Carcinoide de Pulmão

3. O que é Tumor Carcinoide de Pulmão
O tumor carcinoide de pulmão é um tipo de câncer raro que se inicia nas células
neuroendócrinas dos pulmões. Esse tipo de tumor se desenvolve mais lentamente
do que os outros tipos de tumores do pulmão.

4. Fatores de Risco
A causa exata da maioria dos tumores carcinoides pulmonares não é conhecida, mas
os pesquisadores descobriram vários fatores de risco que causam câncer, como
produtos químicos ou exposição às radiações podem causar alterações nas células
pulmonares que levam ao carcinoma, o tipo mais comum de câncer de pulmão. Mas
estes fatores não têm um papel importante no desenvolvimento dos tumores
carcinoides pulmonares. Os tumores carcinoides provavelmente se desenvolvem a
partir de aglomerados de pequenas células neuroendócrinas nas vias aéreas do
pulmão denominadas tumorlets carcinoides. Os tumorlets são diagnosticados de
modo inesperado em biópsias pulmonares realizadas para tratar ou diagnosticar
outras patologias.

5. Tipos de Tumor Carcinoide de Pulmão
Existem 4 tipos de tumores neuroendócrinos de pulmão:
• Câncer de pulmão de pequenas células - Tem crescimento rápido e se dissemina
facilmente.
• Carcinoma neuroendócrino de grandes células – É um tipo raro e embora tenha
algumas características do câncer de pulmão de pequenas células é normalmente
considerado como um tipo de câncer de pulmão de não pequenas células.
• Tumores carcinoides típicos - Tendem a crescer lentamente e raramente se
disseminam. Cerca de 90% são carcinoides típicos.
• Tumores carcinoides atípicos - Crescem um pouco mais rápido e são um pouco
mais propensos a se disseminar para outros órgãos.

6. Sinais e Sintomas do Tumor Carcinoide de Pulmão
Cerca de 70% das pessoas com tumores carcinoides terão sinais ou sintomas que
levam ao diagnóstico da doença. Mas, como os tumores carcinoides têm crescimento
lento, eles podem não causar sintomas durante muitos anos ou podem ser
diagnosticados por meio de exames realizados por outras razões clínicas. Os
sintomas dependerão da localização do tumor e se produz hormônios, podendo
incluir tosse, chiado, expectoração com sangue, pneumonia, Síndrome carcinoide
(rubor facial, diarreia, sibilância e batimentos cardíacos acelerados), Síndrome de
Cushing devido à produção de hormônio ACTH (ganho de peso, fraqueza, diabetes e
aumento de pêlos faciais e corporais).

7. Diagnóstico de Tumor Carcinoide de Pulmão – Imagem
Os principais exames de imagem realizados para o diagnóstico do tumor carcinoide
de pulmão são:
• Radiografia de tórax.
• Tomografia computadorizada.
• Cintilografia com radionuclídeos.
• Cintilografia dos receptores da somatostatina.
• Cintilografia com I-131-MIBG.
• Tomografia por emissão de pósitrons.
• Citologia de escarro.

8. Diagnóstico do Tumor Carcinoide de Pulmão – Outros Exames
• Exames de sangue e urina - Como o tumor carcinoide pode produzir substâncias
químicas similares ao hormônio, como a serotonina, histamina, adrenalina,
bradicinina, a suspeita de tumor pode às vezes ser feita por um simples exame de
sangue ou urina. Cromogranina A (CgA), enolase neurônio-específico, cortisol e
substância podem ser solicitados.
• Prova de função pulmonar - As provas de função pulmonar são realizadas para
avaliar a função e capacidade respiratória do paciente. Estas provas permitem que
o médico decida se a cirurgia é (ou não) uma boa opção terapêutica.

9. Diagnóstico do Tumor Carcinoide de Pulmão - Biópsia
Os procedimentos mais comuns utilizados para obter o diagnóstico e estadiamento são:
• Broncoscopia - Retira amostras de fluído ou tecido para análise.
• Ultrassom endobrônquico - Permite avaliar os gânglios linfáticos e outras estruturas
no mediastino e guiar a biópsia.
• Biópsia por agulha - Tumores que não estão localizados próximos às vias aéreas são
frequentemente biopsiados com agulha, geralmente guiada por tomografia.
• Biópsias Cirúrgicas:
a) Toracotomia - Consiste na abertura da parede torácica.
b) Toracoscopia - Um método menos invasivo, realizado através de um toracoscópio
em lesões pulmonares periféricas.
c) Mediastinoscopia - Retira amostras da região do mediastino.

10. Estágios do Tumor Carcinoide de Pulmão
O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se
está afetando as funções de outros órgãos do corpo:
• Estágio 0 - Tis, N0, M0.
• Estágio IA - T1, N0, M0.
• Estágio IB - T2a, N0, M0.
• Estágio IIA - T1, N1, M0; T2a, N1, M0; ou T2b, N0, M0.
• Estágio IIB - T2b, N1, M0; ou T3, N0, M0.
• Estágio IIIA - T1 a T3, N2, M0; T3, N1, M0; ou T4, N0 ou N1, M0.
• Estágio IIIB – Qualquer T, N3, M0; ou T4, N2, M0.
• Estágio IV – Qualquer T, qualquer N, M1a; ou Qualquer T, qualquer N, M1b.

11. Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão - Cirurgia
Os principais tipos de procedimentos cirúrgicos são:
• Ressecção local - Para tumores carcinoides das vias aéreas centrais, pode ser retirada
parte ou totalidade do pulmão, de modo a preservar a função pulmonar.
• Ressecção em cunha ou segmentectomia - Para tumores carcinoides pequenos
localizados nas bordas externas dos pulmões, é retirado um segmento ou lobo.
• Lobectomia - Consiste na remoção de um lobo inteiro do pulmão. É o tipo de cirurgia
mais eficaz, mesmo que o tumor seja muito pequeno.
• Pneumonectomia - Consiste na remoção de todo o pulmão do lado afetado.
• Cirurgia torácica videoassistida - É menos invasiva do que uma toracotomia,
Recomendada apenas para tumores em fase inicial, com tamanho máximo de 3 a 4 cm,
localizados na parte externa do pulmão.

12. Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão - Quimioterapia
Os tumores carcinoides geralmente não respondem muito bem à quimioterapia. O
tratamento quimioterápico é usado principalmente para tumores carcinoides que se
disseminaram para outros órgãos, que estão causando sintomas importantes e que
não responderam a outros medicamentos. Em alguns casos, a quimioterapia pode
ser administrada após a cirurgia. Alguns dos medicamentos quimioterápicos que
podem ser utilizados para tumores carcinoides pulmonares avançadas incluem:
estreptozocina, etoposido, cisplatina, temozolomida, ciclofosfamida, 5-fluorouracil,
doxorrubicina e dacarbazina.

13. Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão – Radioterapia
A radioterapia geralmente tem apenas um efeito limitado sobre os tumores
carcinoides pulmonares. A cirurgia é o principal tratamento para a maioria dos
tumores carcinoides, mas a radioterapia pode ser uma opção para pacientes que não
podem fazer a cirurgia. A radioterapia também pode ser administrada para aliviar
sintomas como dor, se a doença se espalhou para os ossos ou outros órgãos.

14. Tratamento do Tumor Carcinoide de Pulmão – Outros medicamentos
• Octreotide - Este medicamento está relacionado com a somatostatina, hormônio
natural, que parece retardar o crescimento de células neuroendócrinas. É muito útil
no tratamento dos sintomas da síndrome carcinoide.
• Lanreotida - É um medicamento semelhante ao octreotide.
• Interferon - Normalmente ativa o sistema imunológico e suprime o crescimento de
alguns tumores. O interferon alfa é útil para diminuir ou retardar o crescimento de
tumores metastáticos e melhorar os sintomas da síndrome carcinoide.
• Medicamentos alvo - Sunitibe e everolimus são medicamentos alvo que se mostraram
promissores no tratamento de tumores neuroendócrinos que iniciam no pâncreas. E
podem também ser úteis contra os tumores carcinoides de pulmão.

15. Novo Tratamentos
Os pesquisadores estão aprendendo a tratar tumores carcinoides pulmonares de forma
mais eficaz, por exemplo, as novas técnicas cirúrgicas permitem a remoção de partes do
pulmão através de incisões menores, o que pode resultar em períodos de internações
hospitalares reduzidos e menos dor para os pacientes. As novas técnicas de radioterapia
possibilitam tratar mais precisamente o tumor, diminuindo a dose de radiação nos
tecidos normais e os efeitos colaterais. Entretanto, os tumores carcinoides metastáticos
continuam sendo difíceis de serem tratados. A maioria dos tumores carcinoides se
desenvolve muito rapidamente. O sunitinibe e o everolimus são dois medicamentos alvo
que recentemente se mostraram úteis no tratamento de tumores neuroendócrinos que
se iniciam no pâncreas. Os estudos desses medicamentos em tumores carcinoides estão
em andamento.