Deficiênciencia glicose6

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Deficiênciencia glicose6

  1. 1. EDUARDO PARTENAZI NUTRICIONISTA ESPECIALISTA EM NUTRIÇÃO CLÍNICA
  2. 2. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Também conhecida como anemia - hemolítica por deficiência de G6P, deficiência de G6PD Definição Defeito hereditário das enzimas, ligado ao sexo e que resulta na ruptura dos glóbulos vermelhos quando a pessoa sofre um estresse por uma infecção ou por causa de certos medicamentos.
  3. 3. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase  Causas A deficiência de G6PD é um distúrbio hereditário recessivo ligado ao cromossoma X e cujo principal efeito é a redução de G6PD nas células vermelhas do sangue, resultando em hemólise e anemia, ou aguda (hemolítica) ou crônica (esferocítica).
  4. 4. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Sintomas:  fadiga  cor pálida  falta de ar  freqüência cardíaca acelerada  coloração amarelada da pele (icterícia)  urina escura  baço aumentado  Obs.: A hemólise grave pode causar hemoglobinúria.
  5. 5. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Sinais  anemia  hemólise  atividade de G6PD reduzida  reticulocitose após uma crise hemolítica
  6. 6. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Os exames incluem:  níveis de bilirrubina elevados  hapatoglobina sérica baixa  hemoglobina na urina  contagem de reticulócitos absolutos elevada  baixa contagem de glóbulos vermelhos e de hemoglobina  presença de corpos de Heinz no exame do esfregaço de sangue periférico com o uso de corantes especiais  exame de azul de metileno
  7. 7. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Tratamento:  Se a causa da deficiência for uma infecção, esta deverá ser tratada. Caso seja um medicamento, este deverá ser suspenso. Os portadores da forma mediterrânea do distúrbio que desenvolvem uma crise hemolítica podem, ocasionalmente, precisar de transfusões.
  8. 8. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Prognóstico  O resultado normal é a recuperação espontânea das crises hemolíticas. Complicações  Em raras ocasiões um evento hemolítico grave pode levar à morte. Solicitação de assistência médica  Marque uma consulta com seu médico se aparecerem sintomas que sugerem um quadro de anemia hemolítica devida à deficiência de G6PD
  9. 9. Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase Prevenção  Os portadores dessa deficiência devem evitar rigorosamente a exposição aos fatores que podem precipitar um episódio, em especial os medicamentos conhecidos por provocar reações oxidativas.  O aconselhamento ou as informações de ordem genética podem ser interessantes aos pacientes (homens e mulheres) afetados.
  10. 10. OBRIGADO !!! epartenazi@ig.com.br
  11. 11. Agradecimentos www.guida.com.br

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