Miocardiopatias

Miocardiopatias
Eric de Medeiros Costa
Acadêmico do 8º período de Medicina da UFMA
94ª Turma
Universidade Federal do Maranhão
Curso de Medicina

Miocardiopatias: conceito
Clássico: conjunto de doenças que se caracteriza pelo acometimento
primário do miocárdio, levando a comprometimento de sua função.
“Doença muscular na qual o coração é estrutural e funcionalmente
anormal, na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão,
doença valvar ou congênita suficiente para causar a anormalidade
cardíaca.”(ESC, 2012)
“Heterogêneo grupo de doenças do miocárdio associadas com
disfunção mecânica ou elétrica que usualmente exibe inapropriada
hipertrofia ou dilatação ventricular; possuem causas diversas,
incluindo genéticas. Podem ser confinadas ao coração ou parte de
doenças sistêmicas. (American Heart Association, 2012)
As cardiomiopatias são centro de discussões conceituais, mas
caminham para considerar múltiplas possíveis causas secundárias

Miocardiopatias: classificação
Miocardiopatias
Dilatadas
Hipertróficas
Restritivas

Miocardiopatia dilatada
• Etiologia
• Identificável?
Nem sempre!
“Miocardiopatia caracterizada pela dilatação das câmaras
cardíacas e pelo comprometimento sistólico de um ou de ambos os
ventrículos”(Bonom RO et al. Braunwald's Heart Disease, 2012)
Infecciosa Carencial
Disfunção
endócrina
Colagenoses
Cardiotoxicidade
Doenças
infiltrativas
A Doença de Chagas é causa
secundária importante de
miocardiopatia dilatada no
Brasil

Uma das vias finais do dano
miocárdico decorrente de
grande variedade de
mecanismos citotóxicos,
metabólicos, imunológicos,
infecciosos e genéticos¹
• Fisiopatologia Processo
inflamatório
Inibição de
atividade
contrátil
Fibrose e
degeneração
celular
Redução da
contratilidade
miocárdica
Disfunção
sistólica
Dilatação
ventricular
¹ FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO
(São Paulo) (Org.). Coleção Clínica Médica: Doenças
cardiovasculares, respiratórias e emergências. São Paulo:
Manole, 011

• Manifestações clínicas sugestivas de ICC
• Baixo débito(astenia, fadiga)
• Congestão pulmonar(dispneia, ortopneia, baixa
tolerância a esforços físicos)
Parte importante dos pacientes mantem-se assintomática por
mecanismos compensatórios
• Incidência: 5 a 8 casos em 100.00 habitantes/ano
1/3 dos pacientes referem dor torácica, mesmo com integridade
coronária

• O que encontraremos no exame físico?
Inspeção
Em IVD: turgência jugular
Palpação
Em IVE: ictus cordis perceptível, difuso e desviado à esquerda. Pulso
filiforme(mau prognóstico)
Em IVD: ictus cordis proeminente. Sinais de ascite e edema de membros
inferiores
Ausculta
Em IVE: Primeira bulha hipofonética. Terceira e quarta bulha possivelmente
presentes. Sopro em foco mitral, com irradiação axilar.
Em IVD: Terceira e ou quarta bulha, sobretudo em descompensação. Sopro sistólico
em foco tricúspide.

• E por falar em descompensação...
• Arritmias: extrassístoles e fibrilação atrial,
sobretudo
• Taquicardias ventriculares: em sustentação, risco
para fibrilação ventricular

• Fenômenos tromboembólicos
Fatores de risco
• Gravidade de disfunção sistólica
• Grau de dilatação ventricular
• Presença de fibrilação atrial
Tromboembolismo ocorre em 15% dos pacientes sem fibrilação
atrial e em 35% daqueles que a possuem

• Exames complementares
Eletrocardiograma
O que observar no ECG?
• Arritmias
• Morfologias de bloqueios
• Amplitude aumentada de
complexo QRS

Radiografia de tórax
O que observar na radiografia de
tórax?
• Relação cardiotorácica > 50%
• Inversão da trama vascular
• Ventrículo esquerdo “mergulha”
no diafragma

O diagnóstico da miocardiopatia dilatada é realizado pelo
ecocardiograma e avaliação subjetiva e objetiva da função sistólica
O que observar no ecocardiograma?
• Diâmetro diastólico> 5,7 cm
• Diâmetro sistólico > 3,7 cm
• Fração de ejeção < 55%
• Trombo cavitário?
• Disfunção valvar?
• Aspectos sugestivos de etiologia
específica

• Etiologia alcoólica
Uma das possíveis consequências do etilismo pesado, ou seja, um
consumo superior a 90 g de etanol/dia cronicamente
Principal causa de cardiomiopatia secundária nos EUA, representando 1/3 dos casos
225 ml 1800 ml

Componente
reversível
Redução aguda
da contratilidade
Componente
irreversível
Inibição de
síntese
proteica?
Estresse
oxidativo?
Acetaldeído?

O quadro clínico e a investigação complementar são muito
semelhantes. Alterações iniciais em VE são mais comuns
O prognóstico depende essencialmente da disfunção inicial e da
abstenção ou não do hábito
Investigar condição nutricional do paciente e possíveis sinais de
alto débito: beribéri?

Doença cardíaca
chagásica
Arritmias
ICC
Tromboembolismo
• Etiologia chagásica
Acometimento cardíaco é o de maior morbimortalidade
dentre as apresentações chagásicas crônicas

• Acometimento do sistema de condução elétrica
cardíaca
Eletrocardiograma
O que observar no ECG?
• Bloqueios de ramo
• TVNS: 50% dos
pacientes

• Etiologia chagásica
Radiografia O que observar? Eu já não vi algo
parecido antes?
Quase! Alterações na investigação
complementar são semelhantes às
demais etiologias: quadro clínico
termina em ICC, com acometimento
biventricular

Uma cardiomiopatia dilatada pode ser desencadeada por um quadro agudo de estresse
emocional ou físico

• Etiologia por estresse
• Epidemiologia: rara. Mulheres acima de 50 anos são mais
acometidas
• Quadro clínico: súbito, após estresse, com desconforto
precordial
Eletrocardiograma com supra de ST
As síndromes coronarianas agudas são
importante diagnóstico diferencial
• Como diferenciar?
• Enzimas?
• Cateterismo?
• Ecocardiograma?

• Etiologia por estresse
Ventriculografia com balonamento, geralmente apical fala a
favor de cardiomiopatia de Takotsubo
Prognóstico depende essencialmente do afastamento do fator
estressor: reversão tende a ser espontânea em até uma semana

Miocardiopatia hipertrófica
“Cardiomiopatia cujo achado característico é a presença de
hipertrofia inapropriada que ocorre na ausência de uma
causa aparente (como estenose aórtica ou hipertensão
arterial), muitas vezes com o envolvimento predominante do
septo ventricular de um ventrículo não dilatado, o que
mostra função sistólica hiperdinâmica”(Maron BJ, 1997)
O ventrículo esquerdo é a câmara mais acometida, com
hipertrofia assimétrica

• Correlação anatomoclínica
Miocárdio normal Miocardiopatia hipertrófica
A disfunção cardíaca não passa apenas pela hipertrofia, mas
também pela fibrose e desarranjo muscular

• Etiologia
Miocardiopatia hipertrófica é a doença genética cardiovascular mais
comum
Bonom RO et al. Braunwald's Heart Disease. 2012
Mutações
genéticas
Troponina-T
Tropomiosina
Beta-miosina

• Fisiopatologia
• Componente obstrutivo
• Gradiente intraventricular sistólico
• Hiperfluxo e fenômeno aspirativo intracavitário
• Disfunção diastólica
• Déficit de relaxamento de VE
• Redução da complacência
• Sobrecarga atrial esquerda
• Pressão retrógrada e possível congestão pulmonar

Isquemia miocárdica
Aumento da demanda
metabólica
Aumento das pressões
de enchimento com
redução de perfusão
coronariana
Alterações na
morfologia coronária
intramural
A disparidade entre a
demanda metabólica e a
oferta sanguínea pode
levar a dor precordial!

• Sinais e sintomas
A maioria dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica é assintomática
Os sintomas mais comuns são dispneia aos esforços, angina pectoris e
síncope
Palpação
Ausculta
O que encontraremos no exame físico?
Ictus cordis de VE propulsivo, localizado e sustentado
Alteração característica: quarta bulha
Sopro sistólico: possível

Eletrocardiograma com R aumentado em precordiais à
esquerda, S profundo naquelas à direita e possíveis q
patológicas(V2 a V6)

Ecocardiograma
• Características
• Diâmetros de VE reduzidos
• VE hipercontrátil
• AE aumentado: possível
• Acometimento de lado
direito: possível
• Gradiente pressórico
• Déficit de relaxamento
Cuidado! Antes de pensar em MCH,
lembrar das causas mais comuns de
hipertrofia ventricular: estenoses
valvares e hipertensão arterial sistêmica

A maioria
permanece
assintomática
durante toda a
vida
Grupo importante
evolui para forma
sintomática entre
30 e 50 anos
• Prognóstico
A principal complicação da miocardiopatia hipertrófica é a possibilidade de morte
súbita por mecanismos ainda não conhecidos

• Prognóstico
A miocardiopatia
hipertrófica é a causa mais
comumente encontrada em
necrópsias de atletas de
tiveram morte súbita
durante prática esportiva
Mikhlos Feher(1980-2004)
Indivíduos jovens com história familiar de morte súbita, miocardiopatias em
geral, hipotensão após exercício e síncope merecem ser investigados!

CUIDADO: nem toda hipertrofia em coração de
atleta é miocardiopatia hipertrófica!
A hipertrofia de câmaras
cardíacas em quem pratica
esportes regularmente é
fisiológica!
Hipertrofia fisiológica não tem:
• História familiar
• Movimento anormal de válvula
mitral
• ECG alterado
• Disfunção diastólica
Uma hipertrofia fisiológica regride com poucas semanas de
destreinamento: uma patológica não!

Miocardiopatia restritiva
• Característica fundamental: alta rigidez miocárdica
e endocárdica
• Dos três tipos de cardiomiopatias é o mais raro
Doença do miocárdio caracterizada por restrição do enchimento
e redução do volume diastólico de um ou de ambos os
ventrículos, com função sistólica normal ou próxima disto
Richardson et al, 1995

Etiologia
Doenças não
infiltrativas
Forma idiopática
Esclerodermia
Doenças infiltrativas
Amiloidose
Sarcoidose
Doenças fibróticas
Miocárdicas
Endomiocárdicas
Endomiocardiofibrose
tropical
A etiologia é divergente, mas a histopatologia e fisiopatologia
convergem com fibrose, hipertrofia miocárdica, disfunção diastólica e
baixa complacência ventricular

• Sinais e sintomas
As manifestações clínicas dependerão do balanço entre o grau de lesão fibrótica e os
mecanismos compensatórios
Os sintomas mais comuns são congestivos, com dispneia aos esforços, ortopneia,
dispneia paroxística noturna(VE) e edema de membros inferiores(VD)
O que encontraremos no exame físico?
Inspeção
Ausculta
Turgência jugular
Terceira e quarta bulhas
Possível sopro por insuficiência mitral e/ou tricúspide
Estertores em terços inferiores dos hemitórax
Propedêutica de derrame pleural é possível
em insuficiências congestivas
biventriculares!

• Ecocardiograma com átrios dilatados e ventrículos de
diâmetros normais é altamente sugestivo!

Tratamento
O tratamento das cardiomiopatias deve ser voltado à IC secundária
Coleção Clínica Médica, USP. 2011
IECAs, BRAs, antagonistas de aldosterona e beta-bloqueadores aumentam sobrevida
e reduzem remodelamento cardíaco. Diuréticos são úteis ao alívio sintomático.
Na MCH, beta-bloqueadores, com moderação, e o verapamil ganham importância. A
amiodarona ajuda no controle de possíveis arritmias
É necessário sempre pensar em anticoagulantes para pacientes com
miocardiopatias, sobretudo em fibrilação atrial, trombo intracavitário e disfunção
sistólica com FE < 30%

Tratamento
• Dúvidas frequentes...
É verdade que o desfibrilador implantado ou
marcapasso possuem indicação em
miocardiopatias?
A miocardiopatia hipertrófica pode ser abordada
cirurgicamente?
É possível cogitar transplante cardíaco em
miocardiopatias?
¹ FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE
SÃO PAULO (São Paulo) (Org.). Coleção Clínica
Médica: Doenças cardiovasculares, respiratórias e
emergências. São Paulo: Manole, 011

O esforço e estudo para esta aula são também dedicados a todos os
atletas que faleceram durante sua prática esportiva e em especial à
vida e memória de Paulo Sérgio Oliveira da Silva(Serginho), atleta
profissional de futebol, portador de miocardiopatia hipertrófica e
falecido em campo aos 30 anos de idade.
Serginho(1974-2004)

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