1) Tumores do sistema nervoso central são comuns em crianças e podem causar uma variedade de sintomas dependendo de sua localização. 2) Os principais tipos incluem meduloblastoma, glioma, ependimoma e neurofibromatose. 3) O tratamento envolve ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia de acordo com o tipo e estágio do tumor.

1. Tumoresdo SistemaNervosoCentral
Bruna MinnitiMançano
Fev-2014

2. Epidemiologia
●Segundaneoplasiamaiscomumnainfância;
●Correspondea 20% das neoplasiasdainfância< 15anos;
●Tumor sólidomaisfrequente;
●70% originam-se nascélulasgliais;
●Tendema nãometastatizaralémdo SNC;
●Atualmente, sobrevida global em torno de 74%;
●Maiores taxas de morbi-mortalidadeem relação aos outros tumores;
Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology

3. Epidemiologia
●> incidência na primeira década de vida;
●Abaixo de 2 anos: tumores supratentoriais;
●Infratentoriais: crianças e adultos jovens;
●Fatores de risco : RADIAÇÃO IONIZANTE , Imunossupressão; condição familiar, sds. genéticas;
●Crianças < 3 anos : problema !!! Particularidades . . .
Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology

4. ●1.700 a 2.200 CASOS NOVOS/ANO NOS ESTADOS UNIDOS*
●3,3 CASOS / 100.000 CRIANÇAS COM IDADE < 15 ANOS/ANO *
●NO BRASIL DE 13 a 21 CASOS/MILHÃO DE CRIANÇAS < 14 ANOS/ANO ** Incidência
* SEER incidence1994 e 1999
**InternationalAgencyfor Research onCancer, 1998

6. Incidência
TIPO DE TUMOR
PERCENTAGEM
Gliomade baixo grau
25-40%
Gliomade alto grau
5-10%
Gliomade tronco
8-12%
Meduloblastoma
6-20%
Ependimoma
6-11%
Craniofaringioma
6-15%
Pizzo,Principlesand Practice of Pediatric Oncology
TIPO DE TUMOR
PERCENTAGEM
Gliomade baixo grau
25-40%
Gliomade alto grau
5-10%
Gliomade tronco
8-12%
Meduloblastoma
6-20%
Ependimoma
6-11%
TCG
3-15%

7. CLASSIFICAÇÃO
Kieran,M.W Advances in Pediatric Neuro-Oncology-2000,13(6 ) :627-634

8. ●Síndromes Genéticas
●Menos de 10 % das cçascom Tu SNC tem Sds. genéticas;
●Herança autossômica dominante e mutações somáticas em genes específicos:
●Sd. Cowden–gangliocitomacerebelar ;
●Sd. Li-Fraumeni–PNET, medulo, astrocitoma;
●NF 1 –Gliomade via óptica, neurofibroma;
●NF 2-Meningioma, Schwanoma, ependimoma;
●Esclerose tuberosa –Astrocitoma,
●Sd.Turcot–Meduloblastoma;
●Sd.Gorlin–Meduloblastoma, Meningioma;
●Sd. Von HippelLindau–Hemangioblastoma;
Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology

9. ganglioglioma
meduloblastoma
ependimoma
meduloblastoma
papiloma
astrocitoma

10. Por que o atraso no diagnóstico?
●Sintomassãocomunsa umasériede doenças:
* Cefaléia;
*Náuseas/Vômitos;
* Alteraçãode comportamento;
●Médiade consultasantes do diagnóstico–4,6
●Intervalode sintomaspré-diagnóstico-6 meses;
ArchDisChild1996; 74:148-151

11. PrincipaisSintomas

12. Principais Sintomas

13. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOABAIXO DE 2 ANOSACIMA DE 2 ANOSATÉ 10 ANOS
TUMORES SUPRATENTORIAIS
60%
INFRATENTORIAIS
3-6% TUMORES
MEDULARES

14. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOSUPRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES
HEMISFÉRIOS CEREBRAIS
CONVULSÕES
DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO
REGIÃO SELAR
PAN-HIPOPITUITARISMO
(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE
CARACTERES SEXUAIS E PSICO-MOTOR)
DIABETES INSIPIDUS
(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)
REGIÃO
QUIASMA ÓPTICO
ALTERAÇÃO NA
ACUIDADE VISUAL
REGIÃO
PUBERDADE PRECOCE
HEMISFÉRIOS CEREBRAIS
CONVULSÕES
DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO
REGIÃO SELAR
PAN-HIPOPITUITARISMO
(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE
CARACTERES SEXUAIS E PSICO-MOTOR)
DIABETES INSIPIDUS
(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)
REGIÃO
QUIASMA ÓPTICO
ALTERAÇÃO NA
ACUIDADE VISUAL
REGIÃO
DE PINEAL
PUBERDADE PRECOCE
PARALISIA DA INERVAÇÃO OLHAR

15. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOINFRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES
REGIÃO
DE FOSSA POSTERIOR
HIDROCEFALIA COM
SINAIS DE HIPERTENSÃO
INTRA-CRANIANA
REGIÃO
DE TRONCO
ACOMETIMENTO DE PARES
CRANIANOS BAIXOS
ATAXIA
REGIÃO
DE FOSSA POSTERIOR
HIDROCEFALIA COM
SINAIS DE HIPERTENSÃO
INTRA-CRANIANA
REGIÃO
DE TRONCO
ACOMETIMENTO DE PARES
CRANIANOS BAIXOS
ATAXIA

16. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOS.N PERIFÉRICO/ SINTOMAS FREQUENTES
INTRAMEDULAR
DISTÚRBIOS DA MOTRICIDADE
EXTRAMEDULAR
INTRADURAL
DOR EM COLUNA COM
IRRADIAÇÃO PARA MEMBROS
PARESIAS
EXTRAMEDULAR
EXTRADURAL
BLOQUEIO AGUDO COM
PARAPLEGIA E PARESIAS
ALTERAÇÕES ESFINCTERIANAS

17. Como se faz Diagnóstico?
●Centros Especializados: Protocolos Nacionais e Internacionais (Grupos Cooperativos) : intercâmbio
●Exames e testes
●Análise de tecido do tumor
●Procura dos locais com tumor
●Avaliação dos especialistas para definir tratamento

18. CURATratamento
•RESSECÇÃO COMPLETA
•AUSÊNCIA DE MESTÁSTASES
•ACOMPANHAMENTO EM CENTRO ESPECIALIZADO QUE REQUER NEUROCIRURGIÃO, PATOLOGISTA, GENETICISTA, RADIOLOGISTA,ONCOLOGISTA, NEUROLOGISTA, RADIOTERAPEUTA, SUPORTE PARA INTERNAÇÃO E REABILITAÇÃO ;

19. Tratamento Cirúrgico
Centro Cirúrgico do IOP-GRAACC-UNIFESP
Departamento de Pediatria
Agradecimento: Prof. Dr. Sérgio Cavalheiro

20. Tratamento Radioterápico
IMRT-Terapia de Irradiação Intensidade Modulada Meduloblastoma
radioterapia ao crânio e neuro-eixo
Agradecimento: Prof. Dr. Eduardo Weltman
Dr. Fernando Ladeia

21. •Microcirurgia
•RM
•Neuronavegação
•Monitorizaçãointra-operatória
•Tractografia
Neurocirurgia:BrainSuite

22. Casos Clínicos
●1) L.F.F, 6ª 7 m,
●Data da consulta: 13-08-2013
●Procedente:Araçatuba –S.P
●Vômitos pós alimentares há 2 meses -> pediatra ->alt.da dieta +EDA
●40 dias -> cefaléiasúbita e intensa com melhora com analgésicos-.PS-> LCR !!!!
●35 dias -> desvio do olhar (estrabismo divergente)-> alteração do campo visual lateral bilateral ->NEURO ->RNM (19-07-2013 )-lesão em fossa posterior
●Marcha atáxica-> Ressecção macroscópica da lesão -> 6 dias com DVE-> chegou em mutismo + andando com apoio, porém com força preservada, sem SNE
●Diagnóstico:Meduloblastomaclássico totalmente ressecado –R0 M1-Alto Risco
●Neuro -eixo positivo LCR : negativo
●MO: negativa

23. ●MEDULOBLASTOMA

24. MEDULOBLASTOMA E PNET
●Tumor de SNC mais comum na criança ;
●3-5 anos ;
●Subtipos histológicos: clássico ,desmoplásico(nodular),grandes células (anaplásico);
●Tendência a disseminação (1/3 ao diag)
●2 riscos: favorável x desfavorável (resíduo macro > 1,5 cm3e/ou meta SNC ou neuro-eixoe/ou LCR +)
●Fatores biológicos: c-myc,Trk, DNA ploidia, isocromossomo 17q
●Ttostandard: Cirurgia + QT+RT (p/ > 3 anos)
●< 3 anos: Cirurgia + QT , posterga –se RT

25. ●2) N.C.S.C, 12ª
●Data da consulta: 01-10 -2013
●Cefaléiahá 3 meses + perda do equilibrio+ sem vômitos
●Oftalmo–erro de refração -> alteração de campo visual
●Neuro-> TC de crânio há 1 mês -> RNM após 15 dias
●RNM ( 25-09) : lesão infiltrativade tronco cerebral , estendendo –se do mesencéfalo à medula cervical ao nível de C1-C2 com hidrocefalia osbtrutiva- glioma
●Exame fisico: Glasgow15, ataxiacerebelar, pares cranianos Ok, força preservada,olhar em sol poente;
●Manchas café-com –leite
●Diagnóstico: Neurofibromatosetipo 1 +gliomade bxgrau óptico –hipotalâmico +gliomade tronco difuso

26. ●Gliomade bxgrau +NF1

27. GLIOMA HIPOTALÂMICO-QUIASMÁTICO
●Sub-grupomais comum de gliomade baixo-grau (60%);
●Cças< 5 anos;
●Apresentação clínica: sínd.diencefálica, anormalidades endócrinas e deterioração visual;

28. 3)E.S., 4anos e 2meses,
Data da consulta:25-06-2013
Ataxialateralizadaà direita +alteração de comportamento =agressividade
Sem cefaléiae sem vômitos
RNM –formação expansiva em tronco cerebral 12 mmx15 mm
Tratamento: Rxt

29. ●Gliomadifuso de tronco
•Prognóstico ruim !!!
•Cçasentre 3 -10ª;
•Tto: Rxt
•Obs: Temozolamida( sem melhoras para sobrevida)

30. GliomaAlto Grau
●AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.
●TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)
Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!

31. ●4)M.J, 16 anos,
●Data de consulta : 17-11-2013
●Cefáleiahá 8 meses, sem náuseas e vômitos -> Neuro ->Enxaqueca
●Hemiplegia a direita, perda da força , disfagiae dislaliahá 20 dias –
●AP:Glioblastomamultiforme

32. Glioblastomamultiforme (Who 4)

33. GliomaAlto Grau
●AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.
●TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)
Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!

34. 5) J. D e G.D, 14 a e 16 a
Data da consulta: 08-10-2013
J –perda da visão no olho direito + ptose palbebral
diminuição da acuidade auditiva a E
G-proptose do olho E
Antecedentes : pai –Neurofibromatosetipo 1 + GBM

35. Neurofibromatosetipo 1
Neurinomado acústico
Ependimomagrau Ii

38. Ependimoma
●70% na FP.
●50%incideemcçs<5anos.
●Subtipos: mixopapilar( subependimoma), ependimomagrau II e anaplásico
●Tto: cirurgia
●RT se ressecção incompleta
●Qtse progressão ( pouco responsíveis)

40. Só existem dois dias do ano em que você não pode fazer nada: ontem e amanhã. (DalaiLama)