Baixar para ler offline
Carregado porWillian Pegoraro Kus
Hemangioblastoma
O documento discute vários tumores da fossa posterior, incluindo hemangioblastoma, astrocitoma cerebelar, medulloblastoma e ependimoma. Estes tumores podem apresentar-se de forma sólida ou cística e são diagnosticados por meio de imagens como TC e RM. O tratamento envolve ressecção cirúrgica total quando possível, quimioterapia e radioterapia. A síndrome de von Hippel-Lindau pode estar associada a hemangioblastomas hereditários.
Hemangioblastoma
- 1. Hemangioblastoma e outros tumoressólido-císticos de fossa posterior Grupo Hospitalar Conceição Hospital Cristo Redentor Serviço de Neurocirurgia R Willian Pegoraro Kus Abril de 2019
- 2. Hemangioblastoma » Tumores vascularesbenignos (grau I OMS) » crescimento lento » exclusivos do neuroeixo » Cerebelo, assoalho do IV ventrículo e medula » Quando supratentoriais » menigiomas angioblásticos
- 3. » EPIDEMIOLOGIA » Piconos 30-50 anos » 1-2% das neoplasias primárias intracranianas » 7-12% dos tumores de fossa posterior » 66% esporádicos - lesão única » 33% hereditários - S. von Hippel Lindau » 25% recidivam Hemangioblastoma
- 4. Síndrome de vonHippel-Lindau » Eugen von Hippel, 1904 » Tu vasculares na retina » Angiomatoses » Lindau, 1926 » Tu cerebelar » Cistos viscerais - rim, pâncreas, feocromocitoma » Condição autossômica dominante » Cromossomo 3p25-p26 - proteína pVHL
- 5. » DIAGNÓSTICO » Fundoscopia »TC de abdome - CA renal de céls claras » Feocromicitoma » catecolaminas urinárias » ácido vanilmandélico » Pesquisa de gene VHL » Rastreio em parentes de primeiro grau - 20% Síndrome de von Hippel-Lindau
- 6. » QUADRO CLÍNICO »Cefaleia » HIC » Ataxia » Náusea e vômito intratáveis » Irritação da área postrema » Policitemia secundária » 10% dos casos - por eritropoetina Hemangioblastoma
- 8. Imagem » Tipicamente » IVventrículo » Císticos » Nódulo mural » Supratentorial e espinal » Sólidos
- 9. » TC » Tumorisodenso com cisto hipodenso » RNM » Porção sólida do tumor é hipointensa ao tecido cerebral em T1 e ligeiramente hiperintenso em T2 » Fluido do cisto isointenso ou hiperintenso ao LCR em T1 e hiperintenso em T2 » Edema peritumoral visível no T2 e veias de drenagem Imagem
- 10. » RM emT1, realce pelo contraste com espaços ausentes, da vascularização tumoral
- 11. » RM emT2, realce no nódulo mural
- 12. » Jan/16 » G.D.C.,masculino, 23 anos, estudante. » Cefaleia frontal em aperto associado a episódios de vertigem
- 13. » Ressecção cirúrgicamacroscopicamente completa 18/01/16 » Boa evolução pós-operatória, sem déficits » AP: Hemangioglioblastoma
- 14. » AngioRM » Identificavasos de alimentação » Plano de remoção com desvascularização » Embolização » Vasos principais » Tumores gigantes » 1 a 2 dias antes » Exclusiva se múltiplos e pequenos Pré-op
- 15. Tratamento » Microcirurgia comressecção em bloco » Nódulo mural avermelhado e sangrante » Líquido cístico amarelado » Drenar conteúdo » Corticoide » Posição sentada - hemorragia » RNM de controle após
- 16. » Quimioterapia » Drogasantiangiogênicas » bevacizumabe, sunitinibe » Relatos de casos, inoperáveis e em progressão Tratamento
- 17. » Radiocirurgia estereotáxica »82 casos área eloquente » 16% progressão » 22% regressão tumoral » 62% inalterado » Moss et al. Stereotactic radiosurgical treatment of cranial and spinal hemangioblastomas. Neurosurgery. 2009 Jul;65(1):79-85 » 186 casos previamente operados com tumor residual » 92% controle tumoral em 3 anos » 89% 5 anos » 79% 10 anos » J Neurosurg. 2015 Jun;122(6):1469-78 Tratamento
- 18. Astrocitoma cerebelar » Picode 5-8 anos » 25% dos tu cerebrais pediátricos » 35% dos tu de fossa posterior » Benigno na maioria dos casos » Crescimento lento » Hemisfério medial ou vermis » Subtipos » Pilocítico » Fibrilares » Apresentação cística com nódulo mural » Sólido ou sólido-cístico » Tratamento: ressecção total
- 19. » RNM » Massaredonda de bordas definidas » Hipointenso em T1 » Hiperintenso em T2 Astrocitoma pilocítico
- 20. » A, T1sem contraste. A lesão hemisférica é ligeiramente hipodensa ao cérebro e tem um componente cístico. » B, T1 com contraste. A porção sólida do tumor aumenta irregularmente. » C, T1 com contraste, corte coronal. Estes tumores são muito mais propensos a envolver o hemisfério cerebelar Astrocitoma pilocítico
- 21. » Paciente de12 anos » A, T1 sem (esquerda) e com contraste (direita), seção axial. Realce no nódulo mural associado um cisto. Apagamento do quarto ventrículo com hidrocefalia » B, T1 com contraste, coronal (esquerda) e sagital (direita) demonstrando um nódulo mural e um cisto associado
- 22. Meduloblastoma » Tu malignomais comum da infância em fossa posterior » Origem na linha média » Teto do IV ventrículo » Tratamento: ressecção total + QT + RT
- 23.
- 24. » A, T1sem contraste. Lesão hipointensa da linha média geralmente surge do véu medular inferior. » B, T1 com contraste. Lesão com realce heterogêneo » C, T1 com contraste, corte coronal. O tumor preenche o quarto ventrículo e desloca os hemisférios cerebelares lateralmente
- 25. Ependimoma » Idade médiade diagnóstico = 6 anos » Áreas císticas e calcificações em 50% » Afloram do assoalho do IV ventrículo aos formas de Luschka e Magendie » Pode estar associado com Neurofibromatose tipo 2
- 26. NF-2 » Autossômica dominante »Neoplasias e lesões displásicas: » Células de Schwann (schwannomas e schwannose) » Células meníngeas (meningiomas e meningoangiomatose) » Células gliais (ependimomas, outros gliomas e microhamartomas gliais)
- 27. » CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS »Schwannomas bilaterais do VIII » Um parente de primeiro grau com NF2, mais: » 01 schwannoma vestibular ou » 02 dos seguintes: » meningioma, schwannoma, glioma, opacidade juvenil subcapsular posterior do cristalino, calcificações cerebrais (plexo coroide, córtex cerebelar ou superfície do córtex cerebral » 02 dos seguintes: » 01 schwannoma vestibular » Meningiomas múltiplos » Outro schwannoma, glioma, neurofibroma, opacidade subcapsular posterior do cristalino ou calcificações cerebrais NF-2
- 28. NF-1 » Descrita em1882 pelo médico Friederich Daniel von Recklinghausen » Duas ou mais das seguintes características clínicas: » Seis ou mais MCCL com diâmetro acima de 5 mm em indivíduos pré-púberes ou acima de 15 mm, em pós-púberes » Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme » Efélides (sardas) em região axilar ou inguinal » Glioma óptico » Dois ou mais nódulos de Lisch (harmatomas pigmentados da íris) » Uma lesão óssea distinta como pseudo-artrose de um osso longo ou displasia da asa do esfenoide » Um parente em primeiro grau com NF-1 que preencha os critérios precedentes
- 29. » A, T1com contraste. O tumor surge do assoalho do quarto ventrículo, edema perilesional, contrasta de forma heterogênea. Por vezes é bastante grande no momento em que é descoberto. » B, T1 com contraste, corte coronal. O tumor se estende através do forame de Magendie, um sinal característico de ependimoma. É mais irregular do que a maioria dos outros tumores nessa área por causa de calcificação, cistos, hemoderivados, focos necróticos e vascularização tumoral. » C, T1 com contraste, corte sagital. Extensão através do forame de Magendie, também está causando herniação das tonsilas cerebelares. Ependimoma
- 30. Metástases » Sobretudo entre40-70 anos » História / screening com neoplasia em outros sítios » Sangramento, edema
- 31.