(1) O documento descreve as vasculites pulmonares primárias, caracterizadas pela inflamação dos vasos pulmonares sem outra doença subjacente. (2) Estas vasculites geralmente apresentam sintomas sistêmicos envolvendo a pele, nervos, rins e outros órgãos, além de manifestações pulmonares como hemorragia e isquemia. (3) O diagnóstico é feito através da análise combinada de dados clínicos, radiológicos, laboratoriais e histopatológicos.

1. S4 Barbas CSV, Borges ER, Antunes T
Capítulo 2Capítulo 2
Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o
diagnóstico*
Pulmonary vasculitis: when suspicion equal diagnosis
CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS 1 , EDUARDO DA ROSA BORGES 2 , TELMA ANTUNES 3
Resumo Abstract
As vasculites pulmonares primárias são caracterizadas por The primary forms of pulmonary vasculitis are characterized
processo inflamatório na parede dos vasos pulmonares que by an inflammatory process in the pulmonary vessel walls,
leva a isquemia e hemorragia pulmonar com as conseqüentes leading to pulmonary ischemia and hemorrhage and the
expressões clínicas e radiológicas. As vasculites pulmonares consequent clinical and radiological manifestations. These
primárias são acompanhadas de expressão sistêmicas cutâneas, forms of vasculitis are accompanied by symptoms involving
em nervos periféricos, rins, seios da face, olhos e ouvidos, the skin, peripheral nerves, kidneys, sinuses, eyes, ears and
além do trato gastrintestinal, e sistemas cardíaco e nervoso gastrointestinal tract, as well as the cardiac and central
central. O diagnóstico é feito através da associação das nervous systems. The diagnosis is made through analysis of
informações clínicas, radiológicas e anatomopatológicas. O the clinical, radiological and pathological data. When
tratamento com corticosteróides e imunossupressores deve ser treatment with corticosteroids and immunosuppressive
instituído precocemente e apresenta altas taxas de remissão. therapy is initiated early, remission rates are high.
Descritores: Vasculite/radiografia; Vasculite/quimioterapia; Keywords: Vasculitis/radiography; Vasculitis/drug therapy;
Doenças pulmonares/diagnóstico; Doenças pulmonares/ Lung diseases/diagnosis; Lung diseases/drug therapy; Wegener´s
quimioterapia; Granulomatose de Wegener /diagnóstico; granulomatosis/diagnosis; Churg-Strauss syndrome/diagnosis;
Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico; Diagnóstico diferencial; Diagnosis, differential; Antibodies, antineutrophil cytoplasmic/
Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos /uso diagnóstico; diagnostic use; Adrenal córtex hormones/therapeutic use;
Corticosteróides/ uso terapêutico; Imunosupressores/uso Immunosuppressive agents/therapeutic use, Skin manifestations;
terapêutico; Manifestações cutâneas; Manifestações oculares; Ocular manifestations; Neurological manifestations.
Manifestações neurológicas
INTRODUÇÃO
As vasculites pulmonares primárias caracteri- os sintomas e sinais radiológicos e tomográficos
zam-se pela inflamação dos vasos pulmonares na apresentados pelos pacientes, será caracterizado
ausência de doença reumatológica e/ou neoplásica o tipo de vasculite pulmonar.
diagnosticada (lúpus eritematoso sistêmico, artrite Os sinais e sintomas apresentados pelos pacientes
reumatóide, síndrome de Sjögren, polidermatomio- são conseqüentes à isquemia e/ou sangramento do
site e as neoplasias) e/ou de exposição ambiental território pulmonar acometido. A isquemia será
e/ou a drogas, quando, então, passam a ser classifi- decorrente da inflamação da parede dos vasos
cadas como vasculites secundárias.(1-4) O processo pulmonares e conseqüente diminuição de sua luz,
inflamatório (presença de neutrófilos na parede com hipoperfusão do tecido adjacente e o sangra-
dos vasos pulmonares) pode acometer as artérias mento conseqüente à ruptura da parede dos vasos
e veias de grande, médio e pequeno calibre, assim acometidos e/ou dos aneurismas formados após o
como os capilares pulmonares. De acordo com o processo de reparação e/ou ainda conseqüente à
vaso acometido, o grau do acometimento e o tipo capilarite pulmonar.
de lesão histológica apresentada, assim como com Deve-se pensar no diagnóstico de vasculite
* Trabalho realizado no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo,
(SP) Brasil.
1. Professora Livre-Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.
2. Pós-graduando da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.
3. Doutora em Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.
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Figura 1- Lesões ulceradas cutâneas características de vasculite sistêmica.
pulmonar nos pacientes com hemoptise e/ou san- As vasculites pulmonares, normalmente se apresen-
gramento alveolar e nos que apresentam nodula- tam acompanhadas de sintomas e sinais sistêmicos. A
ções e/ou opacidades pulmonares múltiplas, espe- forma localizada da doença é rara mas pode ocorrer,
cialmente quando escavadas e/ou justapleurais, e especialmente a restrita aos seios da face e/ou aos
principalmente quando acompanhadas de doença pulmões. O acometimento sistêmico das vasculites pul-
sistêmica. monares deve ser sempre investigado:(9-15)
A investigação diagnóstica inclui o radiograma Cutâneo: normalmente se apresenta na forma
de tórax de frente e perfil, para identificação dos de púrpura e/ou lesões necróticas predominando
nódulos e opacidades, e/ou ainda do infiltrado nas extremidades, especialmente dos membros
interstício-alveolar bilateral característico da he- inferiores. Deve ser sempre solicitada a avaliação
morragia alveolar. de um dermatologista para análise da lesão e poste-
Após a suspeita diagnóstica, deve-se solicitar rior obtenção de biópsia da lesão cutânea e análise
uma angiotomografia de tórax para estudo da histológica. Nesses casos é necessário realizar o
árvore vascular pulmonar e para melhor caracteriza- diagnóstico diferencial com vasculite de hipersen-
ção do parênquima pulmonar. A angiografia pulmo- sibilidade. (16-19) (Figura 1)
nar deverá ser solicitada somente na suspeita de
aneurismas da árvore pulmonar (como na síndrome
de Behçet) e a arteriografia brônquica nos casos
de hemoptise recidivante em que se opte por
embolização de ramos das artérias brônquicas
responsáveis pelo sangramento.
Na suspeita clínica de vasculite pulmonar
deverá ser solicitado hemograma (para verificar a
presença de eosinofilia, característica da síndrome
de Churg-Strauss e leucocitose e plaquetose, usual-
mente presentes na granulomatose de Wegener) e
velocidade de hemossedimentação (normalmente
bastante elevada nas vasculites). O exame de
anticorpo anticitoplasma de neutrófilos deverá ser
sempre solicitado, pois se positivo contribuirá para
o diagnóstico de vasculite (especialmente granu-
lomatose de Wegener, poliangeíte microscópica e Figura 2 - Acometimento ocular e nariz em sela caracterís-
síndrome de Churg-Strauss).(5-8) ticos da granulomatose de Wegener
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Figura 3 - Radiografia e tomografia de tórax mostrando massas escavadas
Sistema nervoso periférico: a neuropatia periférica trará alterada, especialmente nos portadores de
é bastante comum nas vasculites sistêmicas, especial- granulomatose de Wegener e poliangeíte microscó-
mente na síndrome de Churg-Strauss. Na suspeita de pica (leucocitúria, hematúria e proteinúria). A seguir,
neuropatia periférica, caracterizada pelo sintoma deverá ser solicitada avaliação da função renal
de formigamento, parestesia e dor em queimação através da mensuração dos níveis séricos de uréia e
nas extremidades, deverá ser solicitada eletroneuro- creatinina e se estas se apresentarem em níveis
miografia que, se alterada, indicará necessidade normais deverá ser solicitado o clearance de uréia e
de realização de biópsia do nervo correspondente. de creatinina. Se a função se apresentar alterada,
No caso de acomentimento dos membros inferiores, deverá ser solicitada biópsia renal para verificação
poderá ser solicitada biópsia do nervo sural. do tipo e grau da lesão renal. Deverá também ser
Rins: sempre deverá ser solicitado o exame do solicitada dosagem de anticorpo anticitoplasma de
sedimento urinário e/ou urina tipo I, que se encon- neutrófilos (ANCA).(20-25)
Tabela 1 - Apresentação clínica das principais vasculites pulmonares
Apresentação Granulomatose Síndrome de Poliangeíte
de Wegener Churg-Strauss Microscópica
vias aéreas superiores 95% 50 a 60% não
asma não 90 a 100% não
alteração radiológica 70 a 85% 40 a 70% 15 a 70%
hemorragia alveolar 5 a 15% < 5% 10 a 50%
trombo-embolismo não não não
glomerulonefrite 70 a 80% 10 a 40% 75 a 90%
gastrintestinal <5% 30 a 50% 30%
sistema nervoso central 5 a 10% 5 a 30 % 10 a 15%
sistema nervoso periférico 40 a 50% 70 a 80% 60 a 70%
cardíaca 10 a 15% 10 a 40 % 10 a 15%
ocular 50 a 60% <5% < 5%
articular 60 a 70% 40 a 50 % 40 a 60%
genitourinário <2% < 2% < 5%
cutâneo 40 a 50% 50 a 55% 50 a 65%
c-ANCA 75 a 90% 3 a 35 % 10 a 50%
p-ANCA 5 a 20% 2 a 50 % 50 a 80%
sobrevida 5 anos 80% 63 a 88% 74%
c-ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilos clássico; p-ANCA: anticorpo anticitoplasma de neutrófilos perinuclear.
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Seios da face: deverá ser solicitado radiograma poderão ser identificados eosinófilos aumentados
e/ou de preferência tomografia computadorizada dos (nos casos de síndrome de Churg-Strauss) e/ou
seios da face para verificação do grau de acometimento linfócitos elevados (granulomatose de Wegener).
destes, especialmente na granulomatose de Wegener. A biópsia transbrônquica deve ser evitada nos casos
Poderá ser solicitada biópsia dos seios da face com de suspeita de vasculite pelo risco de sangramento.
o posterior encaminhamento do material para análise Nos casos em que houver lesões do parênquima
histológica e cultura. pulmonar, deverá ser solicitada biópsia pulmonar
Olhos: deverá ser solicitada avaliação de oftalmo- a céu aberto para obtenção do tecido pulmonar
logista para exame de fundo de olho e verificação acometido e posterior encaminhamento ao serviço
do possível acometimento vascular ocular (Figura 2). de anatomia patológica para caracterização do
Ouvidos e mastóide: deverá ser solicitada quadro histológico e diagnóstico de uma das
avaliação de otorrino para verificação do acometi- vasculites que serão descritas nos capítulos a
mento, especialmente do ouvido médio, assim como seguir: granulomatose de Wegener, síndrome de
tomografia computadorizada e/ou ressonância Churg-Strauss, poliangeíte microscópica, síndrome
nuclear magnética das mastóides. de Behçet, síndrome de Takayasu, Henoch-
Abdome: deverá ser solicitado exame de ultra- Schönlein e síndrome antifosfolípide.
som de abdome para verificação do fígado, baço De acordo com o diagnóstico, deverá ser reali-
e rins. Nos casos de poliarterite nodosa, deverá zado, o tratamento baseado em corticosteróides e
ser solicitada angiografia abdominal para detecção imunossupressores e, se necessário, pulsoterapia,
de aneurisma e/ou estonoses dos vasos intra- imuneglobulina endovenosa e plasmaferese nas
abdominais. formas mais graves.(28)
Sistema nervoso central: deverá ser solicitada
tomografia e/ou ressonância nuclear magnética REFERÊNCIAS
cerebral para verificação da presença de possíveis
massas, isquemias e/ou sangramentos cerebrais. A 1. Weyand CM, Goronzy JJ. Multisystem interactions in
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