8. Etiologia baseada na maior base
de dados americana
OUTRAS CAUSAS……
DAC,ASD,SÍNDROME BRUGADA, COMOTTIO CORDIS,
BAV COMPLETO, QT LONGO, ANOMALIA DE EBSTEIN,
SINDROME DE MARFAN, WPW, etc
Maron, et al. Circulation. 2007;116:2616-2626
9. Enquanto que em Itália……
• A cardiopatia arritmogénica do ventrículo
direito (CAVD) é a principal causa (25%)
de morte súbita em jovens.
Corrado D. et al. Am J of Medicine. 1990;89:588-596
10. Entidade autossómica dominante
Mutação genética das proteínas do sarcómero (cadeia
pesada da beta-miosina (35%); ligando da protéina-C
miosina (20%), troponina T (10%))
Cerca de 30-35% não tem gene reconhecido!
1:500 da população geral
Prognóstico variável, geralmente benigno, mas
associado a morte súbita em alguns (raros) portadores.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Etiologia e Prevalência
Antzelevicht et al. PACE 2003; 26: 2194.
11. A suspeita de MCH faz-se geralmente
a partir da história familiar de morte súbita prematura
(frequentemente é um portador assintomático) e do ECG.
Raramente existem sintomas prévios (palpitação, síncope ou
angor).
O exame físico (auscultação com o doente em repouso) é
pouco sensível !
(a intensificação do sopro (<25% casos) após a realização da
manobra de Valsalva e/ou com o ortostatismo activo permite,
em geral, a sua diferenciação do sopro de estenose valvular
aórtica)
Cardiomiopatia Hipertrófica
Etiologia e Prevalência
12. O ECG na CMH
O ECG apresenta alterações em mais de
95% dos indivíduos portadores de MCH (alta
sensibilidade).
Os padrões electrocardiográficos são diversos e
os mais sugestivos da presença de MCH são :
Pseudo-enfarte (Q patológicas)
Acentuada inversão da onda T em V5 e
V6e parede inferior
…mas observam-se apenas em 25% dos casos
(baixa especificidade) e podem aparecer
noutras patologias
17. CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
MECANISMOS da MORTE SÚBITA
Arritmia ventricular maligna (> 95%).
Instabilidade hemodinâmica súbita, envolvendo o
agravamento da obstrução à CSVE com hipotensão
sistémica grave induzida pelo exercício e/ou
bradiarritmias (<5%).
18. Nível de actividade ao tempo da
morte súbita em atletas com CMH
24%
37%
39%
Exercício ligeiro
Exercício moderado a
severo
Acto sedentário
Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118
19. Major Provável
Paragem Cardíaca (FV,TV)* Realce tardio com Gadolinium
TV sustentada espontânea
(s/EEFi)*
Fibrilação auricular
História Familiar de MS Isquemia miocárdio
Sincope inexplicada (s/SNC) Obstrução da câmara de saída
do VE (gradiente)
Resposta anormal da pressão
arterial na PE
Mutação de alto risco
Espessura do septo > 30 mm
Idade < 35 anos
Exercício físico intenso
(competição)
Factores de risco de morte súbita
na Cardiomiopatia Hipertrófica
* CDI urgente
20. Fatores de risco de morte súbita na
Cardiomiopatia Hipertrófica
>5% pode ser considerado
>7,5% deve ser considerado
https://doc2do.com/hcm/webHCM.htm
l
21. Atleta com Cardiomiopatia Hipertrófica
Este recuperou !
https://www.youtube.com/watch?v=DU_i0ZzIV5U
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22. Doença Coronária
Aterosclerótica
(>90% causas de MS acima de 35 anos)
O diagnóstico dos portadores de doença coronária
aterosclerótica (DCA) deve fazer-se por suspeita clínica
(ANGOR) e/ou através da presença de factores de risco
para a doença aterosclerótica.
A realização sistemática de provas de esforço nos
desportistas, mesmo com idade superior a 35 anos, em
assintomáticos e sem factores de risco, não
está recomendada (classe III ACC/ESC), em
consequência do elevado número de resultados "falsos
positivos“.
23. Anomalia congénita das artérias coronárias
Causa importante de morte súbita (± 10%) em atletas
com idade < 35 anos.
É muito difícil de identificar quer pela ausência de
sintomas prodrómicos quer ainda pela ausência de
sinais físicos. O ECG em repouso é normal !!!
Em > 75%, a forma inicial de apresentação é a morte
súbita. Alguns, raros podem ter síncope ou angor.
A ecografia transtorácica é, segundo alguns
autores, um meio útil para a exclusão da anomalia
congénita das coronárias em atletas (prevalência
<0,05%).
J Am Coll Cardiol 2001 Feb;37(2):593-7
27. Doenças primárias da aorta ascendente
A história é pouco sensível para identificar
esta doença, a não ser que exista
antecedentes familiares ou, no exame físico
surjam estigmas de síndroma de Marfan ou
de outras doenças do conjuntivo.
Este síndroma , embora raro, deve ser
considerado nos atletas muito altos (mais
prevalente nos praticantes de basquetebol e
voleibol)
Am Heart J 2000 Apr;139(4):723-8
28.
29. Na suspeita da presença de Síndroma de Marfan,
deve efectuar-se estudo cardíaco que inclui um
ecocardiograma para visualização da artéria aorta
e das restantes estruturas cardíacas (valvulares).
(só 0,26% dos atletas tem dilatação da aorta, sendo 50% Marfan,Am Heart J 2000;139(4):723-8)
Actualmente sabe-se que a principal causa de
morte súbita no síndroma de Marfan parece
estar associada com arritmias ventriculares,
relacionadas com a dilatação ventricular esquerda
e não com a dissecção da aorta.
J Am Coll Cardiol 2003; 41(2): 329-332
Doenças primárias da aorta ascendente
30. ESTENOSE VALVULAR AÓRTICA
Previamente considerada como causa
importante de morte súbita em jovens
assintomáticos.
Contudo, como esta lesão é fácil e
precocemente identificada na criança
(pela auscultação), a sua exclusão
nos atletas de competição nos
portadores é precoce.
31. MIOCARDITE
Recentemente considerada como causa
importante de morte súbita inexplicada em
jovens previamente saudáveis.
O diagnóstico definitivo mesmo na autópsia não
é fácil !!
Provocada habitualmente por uma infeção vírica
mas também abuso de tóxicos, nomeadamente
cocaína, entre outros.
32. Cardiomiopatia arritmogénica do
ventrículo direito
Esta cardiomiopatia é caracterizada por atingir
particularmente o ventrículo direito, existindo
substituição progressiva do músculo cardíaco
normal, por tecido fibro-adiposo.
É uma doença genética com hereditariedade
autossómica dominante predominante (vários
genes descritos), que alteram
os desmossomas com penetrância
incompleta, com raríssimas
formas recessivas descritas.
33. Cardiomiopatia arritmogénica do
ventrículo direito
Ocorre mais frequentemente em jovens, 80% dos casos
diagnosticados antes dos 40 anos.
Estes doentes podem apresentar-se com arritmias ventriculares
sintomáticas, geralmente, a taquicardia ventricular sustentada
com morfologia de bloqueio completo de ramo esquerdo.
Mas os assintomáticos parecem não ter risco significativamente
menor de eventos graves! Gene + Fenotipo -. Está contra-indicada a
práctica de exercício físico.
34. Corrado et al. estudaram 22 atletas com morte súbita
durante o exercício físico e atribuíram mais de 25 % de
mortes à "cardiomiopatia ventricular direita".
Todos estes atletas apresentavam ECG anormais, com
inversão da onda T nas derivações precordiais direitas
(até V4) e arritmias ventriculares com padrão de BCRE e
eixo superior.
A onda epsilon é caraterística mas pouco sensível (<10%).
Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases.
Am J Med. 1990;89(5):588-96b
Cardiomiopatia arritmogénica
do ventrículo direito
35. Regra geral, deve executar-se um ecocardiograma
ou preferencialmente RM cardíaca sempre que um
atleta apresenta queixas de palpitações, síncope
e/ou alterações da repolarização ventricular nas
derivações precordiais direitas até V3-V4 e/ou EVs
(>1) no ECG de repouso (c/ padrão de BCRE com
eixo superior)
Cardiomiopatia
arritmogénica do
ventrículo direito
36. A ressonância magnética sugere o
diagnóstico e a biópsia do
ventrículo direito
permite confirmar.
37. Morte súbita e “Coração normal”
A morte súbita em coração estruturalmente
normal é rara (6-10%)
Num estudo de 270 jovens vítimas de morte
súbita:
90-94% tinham evidência de cardiopatia estrutural
Dos 6-10% sem cardiopatia estrutural
50% tinham sintomas prévios (síncope, palpitação
sustentada)
57% tinham um factor de risco identificável para
a morte súbita (história familiar de MS precoce,
síndroma de pré-excitação, ou evidencia de utilização de
tóxicos associados a morte súbita)
Circulation 2000; 102:649
38. Síndroma Wolff-Parkinson-White (WPW) (2.3 -3.6%)
Síndroma do QT longo congénito e iatrogénico com
torsade de pointes) (1-2%)
Síndroma de Brugada (1.5-2.0%)
TV catecolaminérgica (<1%)
Commotio cordis - morte súbita em jovens atletas que
sofreram um impacto de projéctil no tórax. (<0,1%)
Morte súbita e “Coração normal”
39. Wolff-Parkinson-White
A morte súbita nos portadores de WPW
é muito rara (<0,1%), se atendermos
à desproporção entre o reduzido
número de casos publicados e a
elevada prevalência desta alteração na
população geral (0,2%).
40. Padrão de pré-excitação intermitente revela
baixo risco para morte súbita (período refractário
anterogrado longo).
Fibrilação auricular espontânea ,
Período refratário curto da via acessória ou
associação a CMH (mutação 7q3) ou outras
cardiomiopatias são de alto risco !
FA com WPW
41. Síndroma do QT longo genético
A síndroma do QT longo (LQTS) genético pode
constituir uma importante causa de morte súbita,
calculando-se que possa causar mais de 5000 mortes
por ano a nível mundial https://www.sads.org/
A prevalência do QT longo génitico estimada na
população geral é de 1 em 7500. Cerca de 2/3 dos
portadores têm um ou mais episódios
prévios de síncope.
A maioria dos casos têm sido diagnosticados a partir do
rastreio das famílias de portadores.
42. Os sintomas mais frequentes são a síncope, taquicardia
ventricular em torsade des pointes e a morte súbita
tipicamente associadas ao exercício físico, estímulo auditivo
ou emoções!!
Forma autossómica dominante (R-W) sem surdez é a mais
frequente (>98%). No indivíduo jovem o episódio sincopal é
frequentemente interpretado como de origem reflexa (vagal),
psicogénica ou epiléptica, que são mais frequentes, pelo que
a observação cuidada do ECG é fundamental !!
Síndroma do QT longo genético
43. Drogas que prolongam o intervalo QT
(Update constante da lista –
https://www.crediblemeds.org/index.php/drugsearch
Antiarritmicos
Classe I ...Quinidina,
Procainamida,Flecainida
, Disopiramida
Class III (sotalol, Ibutilide,
Dofetilide, Amiodarona..)
Antianginosos
Bepridil*
Agentes Psicoactivos
Fenotiazinas, Amitriptilina,
Imipramina, Ziprasidona,
citalopram
Antibióticos
Eritromicina e similares,
Pentamidina, Fluconazole,
Ciprofloxacina
Antihistaminicos
Terfenadina*, Astemizol
Outros
Cisapride*, Droperidol,
Ondansertron,Haloperidol,
domperidona,
antimaláricos (cloroquina),
* Retirados do mercado
Brignole M, et al. Europace, 2004;6:467-537.
44. Síndroma de Brugada
•Elevação de ST em V1-V3
(ponto J) – Tipo I
• TV polimórfica e FV
• Síncope ou morte súbita
• Coração estruturalmente
normal
• Autossómica dominante
(SCN5A)
• Mau prognóstico (>10% morte
súbita em 2-3 anos)
• Cerca de 20 % das mortes
súbitas com coração “normal”
46. Síndroma de Brugada
Critérios de diagnóstico
Presença de um critério major e um critério minor:
Critério Major
a. Presença de alterações típicas do ECG (tipo I) em doentes com coração
estruturalmente normal
b. Aparecimento de modificações típicas (tipo I) do ECG após administração
de bloqueadores dos canais de sódio (encanida, flecainida, ajmalina, ou
procainamida) em doentes suspeitos.
Critério Minor
a. História familiar de morte súbita precoce.
b. Síncope súbita de etiologia inexplicada (confirmar ser não-reflexa)
c. Episódios documentados de taquicardia ventricular / FV
d. Indução de TV/FV durante o teste EFi
e. Modificações genéticas do gene implicado (scn5a)
J Am Coll Cardiol 2001; 37:1635
48. Commotio cordis
– Morte súbita descrita,
após a contusão
torácica por projéctil
como uma bola de
basebol, hóquei, murro
ou pontapé.
– 20-30 casos/ano USA
– Um estudo descreve
modelo animal onde
impactos torácicos de
baixa energia durante o
período repolarização
(refractário), mesmo a
anteceder o pico da
onda T, produz com
frequência fibrilação
ventricular.
An experimental model of sudden death due to low-energy
chest-wall impact (commotio cordis)
N Engl J Med. 1998 Jun 18;338(25):1805-11.
50. Um rapaz de excelente saúde de 13 anos
jogava basebol. Recebeu uma bolada na
região précordial e rapidamente perdeu a
consciência, caindo no chão. Dois
médicos que assistiam o jogo rapidamente
iniciaram ressuscitação cardiopulmonar.
Foi dado o alerta, e um carro da policia
que passava nas redondezas e munido de
desfibrilador automático, permitiu após a
colocação das pás, verificar que o rapaz
estava em FV (4 min após o colapso) -
Painel A, o que permitiu que fosse
activado o desfibrilador com a libertação
de um choque (Painel B), devolvendo ao
atleta um ritmo regular (Painel C e D). A
ressuscitação cardiopulmonar continuou e
o atleta cerca de 1 min depois iniciou
respiração espontânea, com pulso
palpável e ritmo sinusal (Painel E).
Após 36 horas, o atleta não apresentava sequelas cardiovasculares
ou neurológicas. Teve alta sem déficit e retomou uma vida normal.
Este caso de paragem cardíaca induzido por um impacto de um
projéctil (bola) no peito (commotio cordis) demonstra o potencial
de locais desportivos terem disfibriladores automáticos externos
(DAEs) acessíveis no sentido de abortar potenciais mortes súbitas
em atletas e espectadores.
N Engl J Med. 2002 Oct 17;347
51.
52.
53. Pode a morte súbita em jovens ser evitada?
Long QT
Brugada
WPW
CMH
54.
55.
56. Barato
Pragmático
Baixa sensibilidade
(<20%)
Muitos atletas são
assintomáticos
A maior parte das doenças
não está associada a
alterações do exame físico
57. Preocupação relacionada com o screening usando o ECG
•Baixa incidência de morte súbita cardíaca
•Elevado nº de falsos positivos
•Preocupações em relação aos falsos negativos
•Custos
•Outros problemas
58.
59. Preocupação relacionada com o screening usando o ECG
•Baixa incidência de morte súbita cardíaca
•Elevado nº de falsos positivos
•Preocupações em relação aos falsos negativos
•Custos
•Outros problemas
60.
61.
62. Baixa Especificidade do ECG
• Num estudo italiano mesmo feito por cardiologistas
credenciados em desporto observou-se uma taxa de
7% falsos positivos.
• Estudos americanos usando o ECG como método de
screening observou-se uma taxa de 15% a 25% de
ECGs “anormais” que necessitaram de avaliação
complementar
• Num estudo em Harvard durante 3 anos e adicionando
o ECG ao screening observou-se uma taxa de 16.9%
de falsos positivos1
1.Baggish AL, Hutter AM, et al. Cardiovascular screening in college athletes with and without electrocardiogram
Ann Intern Med 2010;152:269-75
63. Definition of an abnormal ECG using the New International criteria
Br J Sports Med 2017 May;51(9):704-731. doi: 10.1136/bjsports-2016-097331. Epub 2017 Mar 3.
64. Preocupação relacionada com o screening usando o ECG
•Baixa incidência de morte súbita cardíaca
•Elevado nº de falsos positivos
•Preocupações em relação aos falsos negativos
•Custos
•Outros problemas
65. Morte súbita apesar da utilização do ECG
Falsos negativos
• Anomalia congénitas das
coronárias
• Doença coronaria
aterosclerótica prematura
• TV polimórfica
catecolaminérgica
• Expressão incompleta de
canalopatias
Condições adquiridas
• Commotio cordis
• Miocardites
• Alterações iónicas e
hidro-eletrolíticas
66. Preocupação relacionada com o screening usando o ECG
•Baixa incidência de morte súbita cardíaca
•Elevado nº de falsos positivos
•Preocupações em relação aos falsos negativos
•Custos
•Outros problemas
67. Custos da utilização do ECG no
screening de atletas
Projeção de custos usando os dados italianos
num modelo americano:
• Custo anual acrescido de $2.5 a $3.4 mil milhões de dólares
em que não estão incluídos os custos administrativos de um
programa de larga escala.
• Estima-se que serão salvas 4813 vidas num período de 20
anos.
• $11.4 to $14.9 milhões de dólares por vida salva
• É necessário escrutinar 50.000 atletas para salvar uma vida
• $50 consulta, $25 para ECG e depois assumir que mais 15%
terão de ir ao cardiologista $100, eco $400
Halkin A, Steinvil A, et al. Preventing sudden death of athletes with electrocardiographic screening:what is the absolute
benefit and how much will it cost? J Am Coll Cardiol. 2012;60(22):2271-76
68. A qualidade de uma resposta imediata à sincope
morte súbita é crucial
Confirmar a ausência de pulso, iniciar SBV e chamar
imediatamente por ajuda (112) bem como
estar familiarizado com a utilização de DAEs
é mandatário e deve ser estendida a leigos!
69.
70.
71. MSC em jovens é rara, com diversas etiologias de difícil deteção
MSC acima dos 35 anos é geralmente devido a doença coronária
CMH pode ser suspeita pelo ECG e confirmada por ECO
Pensar em MARFAN nos jogadores de vólei e basquetebol
Hx e exame físico são necessários mas não sensíveis, o ECG é de
relação custo/benefício questionável nesta população de baixa
prevalência de doença
Reconhecer padrões anormais no ECG como o Brugada, QT
longo, WPW, HVE, entre outros é fundamental
Referenciar para especialistas se há dados (+) na Hx, exame físico
ou ECG
Tornar os DAE mais disponíveis nos eventos desportivos e
formar leigos são as armas mais eficazes na redução de
morte súbita !!
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