Ch revisão

1. Cardiomiopatia Hipertrófica:
Estratificação de Risco e Indicação de CDI
Dr Gustavo Zenatti - Arritmologia

2. ASPECTOS GERAIS
• A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença autossômica dominante caracterizada por
hipertrofia ventricular (espessura ≥ 15 mm) na ausência de outras condições que causam sobrecarga cardíaca
• Cardiopatia genética estrutural mais comum : 1:500 pessoas.
• Sua apresentação pode variar de complicações assintomáticas a mais graves, como a morte súbita (MS), que tem uma taxa
de incidência de 1-1,5% ao ano.
• Morte Súbita pode ser a primeira manifestação da doença. Identificar precocemente estes pacientes com esta doença e
com alto risco para eventos CV é de extrema importância
• Desafio: Estratificar risco de MS nos pacientes assintomáticos (Prevenção primária)
Geske; Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Update JACC: HEART FAILURE VOL. 6, NO. 5, 2018

3. Taxa de morte súbita ± 1 % ao ano

4. MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS ARRITMOGÊNICOS NA
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

5. COMO AVALIAR A INDICAÇÃO DE CDI NA CHM?
Profilaxia
Primária
Profilaxia
Secundária
Obstrução de via de saíde de VE
Fibrose em RNM
Aneurisma Apical
Genética ?
Septo > 25- 30 mm
HF de Morte Súbita
Septo >30 mm
Síncope Inexplicada
Resposta anormal da PA ao exercício
TVNS
Fatores tradicionais
Fatores adicionais
PCR documentada, FV, TV com instabilidade
10% ano de mortalidade
para os sobreviventes

6. PREVENÇÃO SECUNDÁRIA
. ICD placement is recommended
for patients with HCM with prior
documented cardiac arrest,
ventricular fibrillation, or
hemodynamically significant VT
I B 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic
cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology
Foundation/American Heart Association
2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic
cardiomyopathy
10% ano de mortalidade
para os sobreviventes

7. COMO AVALIAR E ESTRATIFICAR RISCO DE MORTE SÚBITA EM
PREVENÇÃO PRIMÁRIA?
• Não há consenso absoluto: Gaps
• Diferenças entre entidades: AHA X ESC Cardio
• Compartilhar com paciente a decisão sobre implante ou não de CDI.

8. AVALIAÇÃO INICIAL
Anamnese e exame físico Histórico familiar holter
ECO
RNM
Teste ergométrico Teste genético
*Avaliação Clínica Anual ou cada 2 anos
*Holter: Não é necessário avaliação anual.
*ECOTT: 12 m a 18 meses na infância. Cada 5 anos na idade adulta
*TE: confome sintomas. Considerar cada 2 anos
*RNM: repetir conforme mudança clínica, necessidade de restratificaçaõ adicional por piora de outros fatores
Ou cada 3-5 anos

9. ECOCARDIOGRAMA
Avaliação de Hipertrofia ventricular e espessura máxima
Avaliação função ventricular
Tamanho de Átrio esquerdo
Disfunção diastólica
Gradiente de Pico obstrutivo
SAM e aparato mitral
Padrão da hipertrofia

10. FATORES DE RISCO PARA MORTE SÚBITA EM CARDIOPATIA HIPERTRÓFICA

11. Histórico familiar de Morte Súbita
• Fator de risco importante:
• Sugere-se : alto risco de mutações genéticas
• Baixa prevalência
≥ 1 parente de primeiro Grau com Morte súbita < 40 anos, com diagnóstico prévio de CHM ou
confirmado Pós- morte
C. O'Mahony, F. Jichi, M. Pavlou, et al.A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy
(HCM risk-SCD) Eur Heart J, 35 (2014

12. SINCOPE
Spirito P, Autore C, Rapezzi C, et al. Syncope and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation.
2009;119:1703–10
Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: identification of high
risk patients. J Am Coll Cardiol. 2000;36:2212– 8.
Risco relativo Relação temporal síncope x risco de MS Relação temporal síncope x risco de MS de
Acordo com IDADE

13. Espessura máxima da parede do ventrículo esquerdo
• Espessura ≥ 30 mm aumenta risco de morte súbita
• Relação forte de Morte Súbita com indivíduos < 30 anos
Paolo Spirito, M.D., Pietro Bellone,et al; Magnitude of Left Ventricular Hypertrophy and Risk of Sudden
Death in Hypertrophic Cardiomyopathy; N Engl J Med 2000;

14. TVNS
• ≥ 3 batimentos consecutivos com FC > 130
• Prevalência encontrada em 20-46% das cardiopatias hipertróficas.
• Maior impacto quando na presença de outros fatores de risco maiores associados a idade mais jovem
Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR, et al. Non-sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy:
an independent marker of sudden death risk in young patients. J Am Coll Cardiol. 2003;42:873–9.
Relação TVNS x Idade com risco de MS

15. Resposta anormal da pressão sistólica ao esforço
 Aproximadamente 1/3 dos pacientes com Cardiopatia Hipertrófica apresentam resposta anormal da PA durante
o exercício
 Resposta Anormal (Hipotensão ao esforço) está relacionado a maior risco de morte súbita em pacientes ≤40 anos
*Risco incerto para pacientes > 40 anos
repouso Pico esforço recuperação
Falha do aumento sistólico em ≥ 20 mmHg do repouso
até pico do esforço
repouso Pico esforço recuperação
Queda da PA sistólica ≥ 20 mmHg durante o pico do
esforço
PAS
Sadoul N, Prasad K, Elliott PM, Bannerjee S, Frenneaux MP, McKenna WJ. Prospective prognostic assessment of blood pressure response
during exercise in patients with hypertrophic cardiomyopathy CICURLATION 1997

16. FATORES ADICIONAIS: IDADE
• 428 Pacientes > 60 anos
• Seguimento médio: 5,8 +-4,8 anos
• 279 SOBREVIVENTES
 135 com ≥ 1 fator de risco maior (48%)
 50 pacientes com fibrose
Maron BJ, Rowin EJ, Casey SA, Risk stratification and outcome of patients with hypertrophic
cardiomyopathy>=60 years of age. Circulation. 2013 Feb;127(5):585-93

17. FATOR DE RISCO MAIOR ADICIONAL: ANEURISMA APICAL
Maron MS, Finley JJ, et al; Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic
cardiomyopathy. Circulation. 2008;118(15):1541
• Fibrose extensa apical
• Aproximadamente 2% -4,8% dos casos de cardiopatia hipertrófica
• Taxa média de Choque apropriado após CDI prevenção primária: 4,7 % ano x 0,9 %
dos pacientes que não possuem aneurisma apical
*Mesmo em pacientes com > 60 anos

18. FATOR DE RISCO MAIOR ADICIONAL: DISFUNÇÃO CARDÍACA
• < 5% evoluem com FEVE <50%
66% Evoluem no período de
2,7 anos para:
 ICC terminal
 Morte Súbita
 TX cardíaco
Morte Súbita:
 11% ano pacientes programação
de tx
 10% ano com choque apropriado
com CDI
Pasqualucci D, Fornaro A, Castelli G, Rossi A, Arretini A, Chiriatti C, Targetti M, Girolami F, Corda M, OrrùP, Matta G, Stefàno P, Cecchi F, Porcu M, Olivotto I
Clinical Spectrum, Therapeutic Options, and Outcome of Advanced Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2015 Nov;8(6):1014-21. Epub 2015 Oct 7.

19. RELAÇÃO DE FIBROSE EM RNM E EVENTOS
Graus variados de fibrose (Realce tardio)
Chan RH, Maron BJ Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the
evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy.
• 1293 pacientes com MCH
• Seguimento de 3,3 anos

20. FATOR DE RISCO ADICIONAL: GRADIENTE DA VIA DE SAÍDA DO VE
Maron MS, Olivotto I, Betocchi S et al Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome
in hypertrophic cardiomyopathy; N Engl J Med. 2003;348(4):295
• Risco de MS em pacientes
com Gradiente ≥30 mmHg x sem gradiente
Elliott PM, Gimeno JR, Tome MT, et al. Left ventricular outflow tract obstruction and sudden death risk in patients
with hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2006;
Relação dos pacientes com gradientes de VSVE e Número de Fatores de risco
Com Morte súbita, choques apropriados em CDI...

21. AHA/ACFF 2011

22. HCM Risk-SCD
• Predição de morte súbita em 5 anos: Score
• Utilização de alguns marcadores de risco
 Espessura máxima de parede
 Diâmetro de átrio esquerdo
 Idade
 Gradiente máximo de via de saída de VE
 Histórico familiar de MS
 TVNS
 Síncope Inexplicada
• Não inclui Resposta hemodinâmica ao estresse e Fibrose pela RNM

23. -> Geralmente não indicado
-> Poderia ser considerado
-> Deveria ser considerado
CDI
Não recomendado aplicar para:
• Pacientes < 16 a
• Atletas de elite/competitivos

24. CDI prevenção primária baseada no
HCM Risk-SCD

26. • 527 pacientes com implante de CDI para profilaxia primária (Escores de risck AHA/ACFF 2011), escardio 2014 ,
12 pacientes apresentaram eventos CV (-> 1567 pacientes
sem CDI)
CDI determinando término de FV/TV (n = 82),
excedeu em 50 x os casos de MS (5) entre os 1567
pacientes sem CDI (0.3%) (95% CI, 20-119; P < .001)

27. COMPARAÇÃO ENTRE MODELOS DE ESTRATIFICAÇÃO PARA MS EM CARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
 ACC/AHA Guidelines
S: 87% E: 75%
 HCM RISC CALCULATOR ESCARDIO
Alto risco (6%)
S: 34% E: 92%
Risco Intermediário + alto
S: 58% E: 81%
 1/3 dos pacientes com CDI e choque
apropriado não seriam indicado pelo Score HCM

28. pneumotorax
Derrame e
perfuração
pericárdica
Hematoma
de loja
Trombose
venosa
profunda
Fratura de
cabo e
disfunção de
eletrodo
infecção
Choque
inapropriado
1. 25% de complicações por choque inapropriado
2. 6-13% complicações mecânicas
3. 4-5% infecções relacionados ao sistema
COMPLICAÇÕES
RELACIONADOS AO CDI
2011 ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline

30. OBRIGADO