FARMACOLOGIA DOS DISTÚRBIOSHEMÁTICOSDisciplina de Farmacologia
sangue- OFERTA DE NUTRIENTES- RETIRADA DOS METABÓLITOS- TRANSFERÊNCIA TÉRMICAIMPORTÂNCIA:- TRANSFERÊNCIA TÉRMICAUMA DAS FU...
Abordagem geral para o tratamentodas desordens hemáticas
Principais Causas de DesordensPrincipais Causas de DesordensHemáticasHemáticasI.I. AnemiasAnemiasII.II. POLICITEMIA VERAPO...
A anemia = marcante redução :do grego (anhaîma):an + haîma( falta) (sangue)A anemia = marcante redução :1. da massa total ...
tomamos c/ base para caracterizar um quadro deanemiaTaxa de hemoglobina < 12g/dLTaxa de hemoglobina < 12g/dLHematócrito < 37
atençãoO HTC como dado isolado nem sempre expressaum resultado confiávelnormal Hemorragia AnemiacrônicaHiperhidrataçãodesi...
Redução do número de hemácias ou hemoglobinaDiminui HTCDiminui transporteDe oxigênioDiminui PADiminuiviscosidadeacidosehip...
Compensações FisiológicasMetabolismoanaeróbicoForma 2-3 difosfoglicerato quediminui afinidade da HGB pelo O2Aumenta ativid...
ANEMIASANEMIAS1. PERDAS: HEMORRAGIAAGUDA OU CRÔNICA2. AUMENTO DA DESTRUIÇÃO2.1 – DEFEITOS EXTRAGLOBULARES- ANTICORPOS - IN...
ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICACONTAGEM DE RETICULÓCITOSAUMENTADOPÓS HEMORRAGIADIMINUIDO OU NORMALMIELOGRAMA BIOPSIADE MED...
ANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDASANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDAS• SANGUE TOTAL:após grandes perdas ( 2 ml/ Kg / hora )• PAPAS ...
Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das AnemiasI. Aumento da destruição (hemólise)1. Defeitos extraglobulares* ...
Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das AnemiasII. Produção inadequada1. Falta de subst.Essencial* ferropriva* ...
ANEMIAANEMIAHEMOLÍTICAHEMOLÍTICA1. AFASTAR O AGENTE CAUSAL2. TRANSFUSÃO DE SANGUE3. ESTIMULAR A PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS
1. ICTERÍCIA (BILIRRUBINA > 4 mg% - esgota o ac. glicurônico )2. DE ESTERCOBILINOGÊNIO E UROBILINOGÊNIO3. DA HGB LIVRE NO ...
Principais Causas de Hemólise1 - Causas intrínsecas:1.1 - Esferocitose1.2 - Distúrbios da hemoglobina- talassemia- anemia ...
ENFERMIDADE CRÔNICA DE CARÁTER HEREDITÁRIOCARACTERIZADA POR HEMÓLISE DE ERITRÓCITOSESFEROIDAIS.SE OBSERVA na mebrana dos e...
Resultado de alterações, ausência ouprodução diminuída de componentes da Hgb.Principais tipos:- talassemia (mais frequente...
DEFEITO NA MOLÉCULA DE HEMOGLOBINATRATAMENTOTRATAMENTO1. TRANSFUSÃO DE SANGUE2. ESPLENECTOMIA3. Tto. DA SOBRECARGA DE FERR...
É UMA DRÁSTICA ALTERAÇÃO DAS HEMÁCIASdoença genética: mutaçãoonde ác. Glutâmico da Hgb é substituido por valinaVive 120 di...
Quando a HGB perde oO2 forma longosprolongamentos quemudam a forma dahemácia
Normal vs. Céls. SNormal vs. Céls. SSem CIRCULAÇÃO ocorre lesão e dor
complicações• céls. Alteradas são + facilmente destruidas no baço• Fraqueza extrema• Dor• Hemorragia ocular• Acidente vasc...
Manejo da anemia falciforme• Hidratação durante a crise• Repouso• Analgésicos (alívio da dor)• Analgésicos (alívio da dor)...
Erro inato ligado ao cromossoma XMutações no gene codificante para a enzima (G6PD)Deficiência de glicose -6-fosfato desidr...
deficiência de (G6PD) altera diretamente aestabilidade das hemácias, tornando-as vulneráveisà desnaturação oxidativa da he...
ANEMIA hipocrômica microcíticaPensar em CHCM baixo e VCM baixoDosar férro sériconormal diminuidoEletroforese de HGBaumenta...
Conteúdo do ferro do organismo emmg/Kg de peso1. Ferro essencial homens mulheresA RESERVA DE FERRO NO ORGANISMODISTRIBUI-S...
Fe dietético+/- 15mg/diaMucosa intestinalabsorve 1mg/diaFe plasmático3mgrenova 10x / diaTransportado p/Líquidointersticial...
NECESSIDADE DE FERRO DIÁRIAlactente 67 ug / kg criança 67 ug / kgAdolescente masc. 21 ug / kg Adolescente fem. 20 ug / kgA...
ABSORÇÃO INTESTINALHeme OX+++++++DMT1 transpotador de metal divalenteRedutaseLuzFerrCitoplasmaFerroportinaFerritina+++++Tf...
Absorção de ferro1. FATORES FAVORÁVEIS- FERRO INORGÂNICO- FORMA FERROSA- Ph ÁCIDO2. FATORES DESFAVORÁVEIS- FERRO ORGÂNICO-...
Captação e ciclo do ferro no eritroblasto namedula ósseaTfTf (Fe+++)2HFETfRFe+++Tf: transferrinaHFE (receptor p/ transferr...
Síntese da hemoglobinaTransferrinaRibossomosAminoácidosCadeias α e βTransferrina + ferroTransferrinaFeFerritinaMitocôndria...
Indicação para o uso do ferro• Perdas de sangue:- menstruação: uma das causas + comum em mulheres(perdas de até 30 mg no p...
Tratamento: princípios geraisA resposta ao tto. é influenciada por…1. Gravidade da anemia2. Capacidade do paciente tolerar...
TRATAMENTO ORALDROGA ( % ) DE FERROSULFATO FERROSOFUMARATO FERROSOGLICOLATO FERROSOLACTATO FERROSO20 %33%12 %19 %POSOLOGIA...
Ferroterapia oralA capacidade do paciente tolerar e absorver o ferrorepresenta um fator importante p/ a respostaterapêutic...
Luz intestino Célula mucosa PlasmaCarreadorFerritinadeficiênciaRRegulação da Absorção do FerronormaldeficiênciaCarreadorFe...
O intestino delgado regula a absorção e, na presençade doses crescente, limita a sua absorçãoA taxa de absorção não acompa...
REAÇÕESADVERSAS:• PIROSE• NÁUSEASA intolerância a terapia oral depende da quantidade deferro solúvel• NÁUSEAS• VÔMITOS• DI...
TRATAMENTO PARENTERAL:PRODUTOS1. FERRO DEXTRAN:- via IM profunda e eventualmente EVSÓ DEVE SER TENTADO SE HOUVER ABSOLUTA ...
ADMINISTRAÇÃO POR VIA IM:ABSORÇÃO LENTA QUE PODE DURAR ATÉ 4SEMANASPRINCIPALMENTE POR VIA LINFÁTICAFerro dextran por via E...
INDICAÇÕES para via EV:1. INTOLERÂNCIA GÁSTRICAS AS ALTAS DOSAGENS2. SÍNDROMES DISABSORTIVAS3. INFLAMAÇÕES INTESTINAISREAÇ...
QUANDO INICIAR ?NÍVEIS DE SATURAÇÃO DE TRANSFERRINA <20 % A DESPEITO DA TERAPIA ORAL COMQUANTIDADES ADEQUADASCÁLCULO DA DO...
INTOXICAÇÃO COM FERROpico deconcentraçãomáximaocorre entreingesta de grandes quantidades de sais de Fe3 – 6 horas
Etapas Cronológica da Intoxicação.(nem todos os pacientes apresentam todas asetapas)ESTAGÁGIO 1: (entre 30-120 min.) distú...
ESTÁGIO 4: ( entre 2 – 4 dias )* lesão tissular principalmente nos tecidos mais vasculariza-dos (fígado –rins)ESTÁGIO 3: (...
INGESTA SINAIS PRINCIPAIS CONDUTA<<<< 20mg/kg Alteração GI limitada observação20 – 60mg/kgSeveros distúrbiosGIEmesis comIP...
Conduta na ingesta excessiva de ferro1. Provocar vômitos com IPECACondição:• Se ingesta ocorreu entre 30 – 60 min.• Pacien...
Tratamento da intoxicação sistêmica1. PACIENTE ASSINTOMÁTICOOu com concentração plasmática menor doque 500mcg/ dL exame ra...
1. Administrar desferoxamina por via EV• Não se recomenda seu uso por mais de 24h (disf. Respiratória)2. Cuidados a serem ...
ANEMIA:NORMOCRÔMICAmACROCÍTICADÉFICIT ÁC. FÓLICOPensaremCHCM normalVCM altoAnemiamegalobásticaDosar vitam. séricasDEFICIT ...
DOSAR VITAMINAS SÉRICAS⇓ FOLATOS ⇓ B12Fazer teste de Schilling com fator intrínsecoCORRIGIDO NÃO CORRIGIDOCORRIGIDOAnemiap...
CONSEQUÊNCIAS1.1.1.1. Anemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblásticacompromete a rep...
Ácido fólico (ác. Pteroilglutâmico)PRINCIPAIS FONTES• FÍGADO• LEVEDURAS•VEGETAIS FRESCOS•VEGETAIS FRESCOS• atenção: mais d...
Ác. fólico (ou ác. Pteroilglutâmico )ABSORÇÃOcomo poliglutamato é absorvido no duodeno ondeé reduzido e metilado pela diid...
deficiênciadeficiência1. Álcoolismo ( diminui ingesta )2. Síndrome de malabsorção3. Aumento da demanda4. Drogas:4. Drogas:...
tratamentotratamentoI. Oral: ác. fólicoII. Parenteral: ác. Folínico (leucovorin)• não tem qualquer vantagem sobre o ác. Fó...
CianocobalaminaCianocobalamina –– vit. b12vit. b12• SUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM AS...
TRATAMENTO1. POR VIA ORAL SÓ É EFETIVO NAS- DEFICIÊNCIAS- NOS AUMENTOS DE DEMANDA2. POR VIA PARENTERAL:2. POR VIA PARENTER...
1. REFRATÁRIAS2. DA INSUFICIÊNCIA RENAL3. PACIENTES AIDÉTICOSdas anemias3. PACIENTES AIDÉTICOS4. PACIENTES EM QUIMIOTERAPI...
Estímulo da ProduçãoEstímulo da Produção1. Eritropoietina2. Anabolizantes2. Anabolizantes3. Glicocorticóides
ERITROPOETINAO2O2renalrenal
ERITROPOIETINAERITROPOIETINA• eritropoetina: hemoprex - tinax• eritropetina beta: recormon• eritropoetina humana: eprex - ...
Indicação da Eritropoetina• Nos casos de:1. anemias- insuficiência renal- em aidédicos- em aidédicos- pacientes em uso de ...
CONDUTA:1. MONITORAR RIGOROSAMENTE O PACIENTE2. AJUSTAR A POSOLOGIA DE MODO A AUMENTAR O HTCLENTAMENTE NUM PERÍODO DE 2 – ...
Reações AdversasReações AdversasReações AdversasReações Adversasda Eritropoetinada Eritropoetinada Eritropoetinada Eritrop...
Atenção:a eritropoietina tem sido usada de modo ilícitopor atletas:1. Aumentar sua resistência física2. Sua utilazação pod...
Hormônios AndrogênicosHormônios Androgênicos• testosterona• oximetolona• nandrolona• nandrolona• REAÇÕES ADVERSAS:• MASCUL...
GLICOCORTICÓIDESGLICOCORTICÓIDES• DEXAMETAZONA• PREDNISONA• REAÇÕES ADVERSAS:• REAÇÕES ADVERSAS:• SÍNDROME DE CUSHING• INI...
ANEMIA SIDEROBLÁSTICAEsse tipo de anemia que pode ser hereditária ousecundaria a enfermedades crônicas ou as vezes aotrata...
Se caracteriza p/ má utilização do Fe o que leva a umaumento da ferritina serica.ALASINTETASEDefeito mitocondrial diminui ...
A FORMA HEREDITÁRIARESPONDE BEM A TERAPIA COM VIT. B6FORMAADQUIRIDARARAMENTE RESPONDE BEM AOTRATAMENTO FARMACOLÓGICOTORNA ...
trastorno mieloproliferativo crônico, caracterizado poraumento da produção de hemáciasesplenomegaliapredisposição a trombo...
hemocromatoseEmbora rara, afeta 0.3 – 0.8% da população americanaSe caracteriza por erro genético que leva aintoxicação co...
Principais sintomas:fadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntasfadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntase/ou...
- dosar ferritina sérica- saturação transferrina >45%- biopsia hepática- biopsia hepática- diagnóstico molecular: avaliar ...
Hemocromatose hereditária:Normal Deficiência de ferro Hemocromatose48horascélulas dasvilosidades duodenaisferroDMT-1DMT-1 ...
Pessoa normal hemocromatoseTransferrina saturada
Sem HFENo fígado HFE impede acaptação de ferro pelohepatócitoHepatócito é sobrecarregadode ferro
Na hemocromatose o ferro atinge níveis tóxicosprincipalmente para: fígado – coração – hipófise -tireóide – pâncreas e arti...
METAHEMOGLOBINA. A metahemoglobina é formada quando o Ferro damolécula heme é oxidado do estado ferroso (Fe2+) para oestad...
CAUSAS1. TÓXICAS: Os agentes mais freqüentemente são:- Anilina (corante aminofenólico) - Benzocaína - Cloratos- Cloroquina...
SINTOMATOLOGIA:1. A metahemoglobinemia é caracterizada por cianose naausência de doenças cardíacas ou pulmonares, refratár...
Toxicidade da metahemoglobina15 % = cianose + alguma sintomatologia30 – 40 % = anoxia originando sintomas tais como* cefal...
TRATAMENTO1. Oxigênio: alto fluxo de oxigênio2. Identificação do agente para prevenção de nova exposição. Somenteestas med...
Anemia%20 reduzida%20[modo%20de%20compatibilidade]
Anemia%20 reduzida%20[modo%20de%20compatibilidade]
Anemia%20 reduzida%20[modo%20de%20compatibilidade]
Anemia%20 reduzida%20[modo%20de%20compatibilidade]
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  1. 1. FARMACOLOGIA DOS DISTÚRBIOSHEMÁTICOSDisciplina de Farmacologia
  2. 2. sangue- OFERTA DE NUTRIENTES- RETIRADA DOS METABÓLITOS- TRANSFERÊNCIA TÉRMICAIMPORTÂNCIA:- TRANSFERÊNCIA TÉRMICAUMA DAS FUNÇÕES MAISIMPORTANTE DO SANGUEÉ O TRANSPORTE DOS GASES(O2 E CO2)
  3. 3. Abordagem geral para o tratamentodas desordens hemáticas
  4. 4. Principais Causas de DesordensPrincipais Causas de DesordensHemáticasHemáticasI.I. AnemiasAnemiasII.II. POLICITEMIA VERAPOLICITEMIA VERAII.II. POLICITEMIA VERAPOLICITEMIA VERAIII.III. HEMOCROMATOSEHEMOCROMATOSEIV.IV. METAHEMOHLOBINEMIAMETAHEMOHLOBINEMIA
  5. 5. A anemia = marcante redução :do grego (anhaîma):an + haîma( falta) (sangue)A anemia = marcante redução :1. da massa total de eritrócitos1.1 – em número1.2 - redução do hematócrito1. da quantidade de Hgb
  6. 6. tomamos c/ base para caracterizar um quadro deanemiaTaxa de hemoglobina < 12g/dLTaxa de hemoglobina < 12g/dLHematócrito < 37
  7. 7. atençãoO HTC como dado isolado nem sempre expressaum resultado confiávelnormal Hemorragia AnemiacrônicaHiperhidrataçãodesidrataçãoVolemianormalHTCnormalanemia anemia
  8. 8. Redução do número de hemácias ou hemoglobinaDiminui HTCDiminui transporteDe oxigênioDiminui PADiminuiviscosidadeacidosehipóxiaDiminuiRVPAtiva simpáticotaquicardia
  9. 9. Compensações FisiológicasMetabolismoanaeróbicoForma 2-3 difosfoglicerato quediminui afinidade da HGB pelo O2Aumenta atividadeRedistribui o sangue pelos diferentesAumenta atividadesimpáticaAumento do débitocardíacoRedistribui o sangue pelos diferentestecidos• Aumento atividade cardíaca• Diminuição da RVP• Diminuição da viscosidade
  10. 10. ANEMIASANEMIAS1. PERDAS: HEMORRAGIAAGUDA OU CRÔNICA2. AUMENTO DA DESTRUIÇÃO2.1 – DEFEITOS EXTRAGLOBULARES- ANTICORPOS - INFECÇÕES – SEQUESTRO ESPLÊNICO- AGENTES FÍSICOS – DROGAS – HEMÓLISE MECÂNCIA2.2 – DEFEITOS INTRAGLOBULARES- ESFEROCITOSE - HEMOGLOBINOPATIAS3. PRODUÇÃO INADEQUADA3.1 – FALTA SUBST. ESSECIAIS: FERRO – ÁC. FÓLICO, VITAM. B123.2 – FALTA CÉLS. PRECURSORAS: AANEMIAAPLÁSTICA3.3 – INFILTRAÇÕES: LESÕES MEDULARES4. CAUSAS ENDÓCRINAS.: HIPOTIREOIDISMO – INS. SUPRARRENAL5. DOENÇAS CRÔNICAS: INFECCIOSAS – CIRROSE – INFECÇÕES - NEOPLASIAS
  11. 11. ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICACONTAGEM DE RETICULÓCITOSAUMENTADOPÓS HEMORRAGIADIMINUIDO OU NORMALMIELOGRAMA BIOPSIADE MEDULAPÓS HEMÓLISEPÓS HEMÓLISEDE MEDULAALTERADAANEMIAAPLÁSTICAINFIL. LEUCEMIAMIELOMAMIELOFIBROSEMETÁSTASESMEDULA NORMALINSUFIC. RENALMIXEDEMAHEPATOPATIASNORMAL
  12. 12. ANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDASANEMIAS POR AUMENTO DAS PERDAS• SANGUE TOTAL:após grandes perdas ( 2 ml/ Kg / hora )• PAPAS DE HEMÁCIASESTANCAR HEMORRAGIARESTAURAR VOLEMIA• PAPAS DE HEMÁCIASrecomendada quando HGB for menor 10g%vantagem:-repor hemácias sem aumentar volemia- diminui formação de anticorposvol. = peso ( HGB des. – HGB obs.vol. = peso ( HTC des. – HTC obs.)
  13. 13. Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das AnemiasI. Aumento da destruição (hemólise)1. Defeitos extraglobulares* anticorpos * infecções* agentes físicos * sequestro esplênico* drogas * hemólise mecânica* drogas * hemólise mecânica2. Defeitos globulares* membrana: esferocitose (ausência de espectrina)* hemoglobinopatias3. Secundária a distúrbio metabólico* deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase* deficiência de piruvato quinase* deficiência de hexoquinase
  14. 14. Principais Causas das AnemiasPrincipais Causas das AnemiasII. Produção inadequada1. Falta de subst.Essencial* ferropriva* ác. Fólico* vitamina B122. Falta de céls.Precursoras* anemia aplástica3. Infiltrações
  15. 15. ANEMIAANEMIAHEMOLÍTICAHEMOLÍTICA1. AFASTAR O AGENTE CAUSAL2. TRANSFUSÃO DE SANGUE3. ESTIMULAR A PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS
  16. 16. 1. ICTERÍCIA (BILIRRUBINA > 4 mg% - esgota o ac. glicurônico )2. DE ESTERCOBILINOGÊNIO E UROBILINOGÊNIO3. DA HGB LIVRE NO PLASMA4. DE HAPTOGLOBULINAS (carreia HGB livre até SRE)5. NA FALTA DE HAPTOGLOBULINA ( Hb se liga a albumina ou seperde na urina)Principais Sinais de hemóliseperde na urina)6. HEMOSSIDERINÚRIA( sinal de hemólise extravascular).7. Esplenomegalia ( pensar em esferocitose, talassemia,anemiahemolítica auto-imune )8. EXPANSÃO MEDULAR REACIONAL (Após 7 a 12 dias do inícioda hemólise : reticulocitose ( de 10 a 80% das hemácias)
  17. 17. Principais Causas de Hemólise1 - Causas intrínsecas:1.1 - Esferocitose1.2 - Distúrbios da hemoglobina- talassemia- anemia falciforme1.3 - Defeitos enzimáticos hereditários- Def. de G6Pdesidrogenase,- Def. de 2,3-DPG.2 - Causas extrínsecas:2.1 - Devido a drogas (associado a def. de G6P desidrogenase)2.1 - hiperesplenismo2.2 - infecções graves e queimaduras2.3 - Anemias hemolíticas auto-imunes2.4 - Reação transfusional2.5 - Trauma mecânico ( CID ou próteses vasculares)2.6 - Malária, peçonha de serpentes, infecção por Perfringens- Def. de 2,3-DPG.
  18. 18. ENFERMIDADE CRÔNICA DE CARÁTER HEREDITÁRIOCARACTERIZADA POR HEMÓLISE DE ERITRÓCITOSESFEROIDAIS.SE OBSERVA na mebrana dos eritrócitos:1. UMA DIMINUIÇÃO DOS LIPÍDIO E2. AUSÊNCIA DE ESPECTRINA (proteína periférica)1. A célula tem dificuldade em mudar suaestrutura para passar pelos pequenos vasoscapilares2. Bem como torna as hemácias menosresistentes as variações de osmolaridade
  19. 19. Resultado de alterações, ausência ouprodução diminuída de componentes da Hgb.Principais tipos:- talassemia (mais frequente entre populaçõesoriundas do Mediterrâneo)- anemia falciforme (ocorre com maiorfrequência na população negra do Brasil
  20. 20. DEFEITO NA MOLÉCULA DE HEMOGLOBINATRATAMENTOTRATAMENTO1. TRANSFUSÃO DE SANGUE2. ESPLENECTOMIA3. Tto. DA SOBRECARGA DE FERRO(DESFEROXAMINA)4. TRANPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
  21. 21. É UMA DRÁSTICA ALTERAÇÃO DAS HEMÁCIASdoença genética: mutaçãoonde ác. Glutâmico da Hgb é substituido por valinaVive 120 diasVive 20 diasEsfregaço
  22. 22. Quando a HGB perde oO2 forma longosprolongamentos quemudam a forma dahemácia
  23. 23. Normal vs. Céls. SNormal vs. Céls. SSem CIRCULAÇÃO ocorre lesão e dor
  24. 24. complicações• céls. Alteradas são + facilmente destruidas no baço• Fraqueza extrema• Dor• Hemorragia ocular• Acidente vascular cerebral• Acidente vascular cerebral• Síndrome torácica ( + pneumonia)• Priaprismo• Anemia• IcteríciaDiagnóstico: detecção da Hgb S eesfregaço
  25. 25. Manejo da anemia falciforme• Hidratação durante a crise• Repouso• Analgésicos (alívio da dor)• Analgésicos (alívio da dor)• Estilo de vida saudável• Previnir infecções (antibióticos)• Oxigênio nos casos de hipóxia• Transfusão de sangue (Hgb < 6g/Dl)
  26. 26. Erro inato ligado ao cromossoma XMutações no gene codificante para a enzima (G6PD)Deficiência de glicose -6-fosfato desidrogenaseA manifestação é mais graves nos homens (HY) do que nasmulheres (XX)Nas mulheres só se alteração ocorrer nos 2 cromossomas X
  27. 27. deficiência de (G6PD) altera diretamente aestabilidade das hemácias, tornando-as vulneráveisà desnaturação oxidativa da hemoglobina, o quepor sua vez leva a episódios hemolíticosintermitentesA apresentação clínica mais grave é a hemóliseaguda, com hemoglobinúria e icterícia apósquadros infecciosos ou exposição a drogas comefeitos oxidantes (sulfonamidas, sulfonas,analgésicos, antipiréticos, antimaláricos etc.).
  28. 28. ANEMIA hipocrômica microcíticaPensar em CHCM baixo e VCM baixoDosar férro sériconormal diminuidoEletroforese de HGBaumentadoAvaliar Fe medular Anemia sidroblásticaPÓS HEMÓLISEEletroforese de HGB Avaliar Fe medular Anemia sidroblásticaHemoglobinopatiaAn. FalciformetalassemiaaumentadoMEDULA NORMALDoençacrônicadeficiênciade ferroausente
  29. 29. Conteúdo do ferro do organismo emmg/Kg de peso1. Ferro essencial homens mulheresA RESERVA DE FERRO NO ORGANISMODISTRIBUI-SE ENTRE1. Ferro essencial homens mulheres* hemoglobina ………………… 31 ……… 28* mioglobina / enzimas…………. 6 ……… 52. Ferro de armazenamento…… 13 ……… 4PRINCIPALMENTENO SISTEMA RETÍCULO ENDOTELIAL EHEPATÓCITO
  30. 30. Fe dietético+/- 15mg/diaMucosa intestinalabsorve 1mg/diaFe plasmático3mgrenova 10x / diaTransportado p/LíquidointersticialTrocas nofígado 6 mg/diafezes1 mg perdido porDescamação mucosaeritrócitos extravasadosbileTransportado p/transferrinaEritrócitos 2100mgrenova18mg/diaRetículoendotelial25mg/diafígado 6 mg/diaReserva deferritina
  31. 31. NECESSIDADE DE FERRO DIÁRIAlactente 67 ug / kg criança 67 ug / kgAdolescente masc. 21 ug / kg Adolescente fem. 20 ug / kgAdulto masc. 13 ug / kg Adulto fem. 21 ug / kgGravidez da metade até o final 80 ug / kg
  32. 32. ABSORÇÃO INTESTINALHeme OX+++++++DMT1 transpotador de metal divalenteRedutaseLuzFerrCitoplasmaFerroportinaFerritina+++++TfR-HFE++TfCada molécula de transferrina ( beta globulina) transporta 2 íons Fe+++plasmaHFE = PROTEINAAUSENTE NAHEMOCROMATOSE
  33. 33. Absorção de ferro1. FATORES FAVORÁVEIS- FERRO INORGÂNICO- FORMA FERROSA- Ph ÁCIDO2. FATORES DESFAVORÁVEIS- FERRO ORGÂNICO- FORMA FÉRRICA- Ph ALCALINO- Ph ÁCIDO- DEFICIÊNCIA DE FERRO- ↑↑ ERITROPOPIESE- GRAVIDEZ- HEMOCROMATOSE- Ph ALCALINO- EXCESSO DE FERRO- ↓↓ ERITROPOPIESE- INFECÇÕES- CHÁS
  34. 34. Captação e ciclo do ferro no eritroblasto namedula ósseaTfTf (Fe+++)2HFETfRFe+++Tf: transferrinaHFE (receptor p/ transferrina)Fe+++HEME
  35. 35. Síntese da hemoglobinaTransferrinaRibossomosAminoácidosCadeias α e βTransferrina + ferroTransferrinaFeFerritinaMitocôndriaGlobinas α2 β2HemoglobinaCoproporfirinogênioPorfobilinogênioUroporfirinogênioGlicina + B6Succinil CoAFeHeme (x4)δALA Protoporfirina+
  36. 36. Indicação para o uso do ferro• Perdas de sangue:- menstruação: uma das causas + comum em mulheres(perdas de até 30 mg no período)• Dieta pobre• Dieta pobre• Malabsorção:- gastrectomia- sangramento GI- acloridria
  37. 37. Tratamento: princípios geraisA resposta ao tto. é influenciada por…1. Gravidade da anemia2. Capacidade do paciente tolerar e absorver o ferro3. Presença de outras doençasAvaliar eficácia do Tto. p/ taxa de produção dehemácias
  38. 38. TRATAMENTO ORALDROGA ( % ) DE FERROSULFATO FERROSOFUMARATO FERROSOGLICOLATO FERROSOLACTATO FERROSO20 %33%12 %19 %POSOLOGIA ADULTOS: 2mg/Kg/diaCRIANÇAS: 5 mg/Kg/diaSubstância + utilizada p/ intensificar absorção de ferroÁCIDO ASCÓRBICO
  39. 39. Ferroterapia oralA capacidade do paciente tolerar e absorver o ferrorepresenta um fator importante p/ a respostaterapêutica.Existem limites bem definidos para tolerânciaExistem limites bem definidos para tolerânciaGI ao ferro
  40. 40. Luz intestino Célula mucosa PlasmaCarreadorFerritinadeficiênciaRRegulação da Absorção do FerronormaldeficiênciaCarreadorFerritinaQuantomais ferro o organismoprecisa menos apoferritinaproduzSobrecargaAumenta perda fecalCarreadorFerritinaaumenta ferritina ediminui absorção
  41. 41. O intestino delgado regula a absorção e, na presençade doses crescente, limita a sua absorçãoA taxa de absorção não acompanha oaumento da posologiaResposta média ao ferro oralResposta média ao ferro oral35 40 14 0,7105 24 25 1,4195 18 35 1,9390 12 45 2,2Dose total absorção estimada ↑da HGB g/l demg /dia % mg sangue / dia
  42. 42. REAÇÕESADVERSAS:• PIROSE• NÁUSEASA intolerância a terapia oral depende da quantidade deferro solúvel• NÁUSEAS• VÔMITOS• DIARRÉIA• GASTRALGIA• DOR ABDOMINAL• CONSTIPAÇÃO/ DIARRÉIA
  43. 43. TRATAMENTO PARENTERAL:PRODUTOS1. FERRO DEXTRAN:- via IM profunda e eventualmente EVSÓ DEVE SER TENTADO SE HOUVER ABSOLUTA NECES-SIDADE devido ao alto risco de reação anafilá-tica- via IM profunda e eventualmente EV2. FERRO SORBITOL:- via IM profunda
  44. 44. ADMINISTRAÇÃO POR VIA IM:ABSORÇÃO LENTA QUE PODE DURAR ATÉ 4SEMANASPRINCIPALMENTE POR VIA LINFÁTICAFerro dextran por via EVFerro dextran por via EV• Dissolver em 250 – 1000 ml de soro fisiológico• administrar lentamente 0,5ml ( esperar 1 hora)• Se não ocorrer nenhuma reação administrar orestante lentamente
  45. 45. INDICAÇÕES para via EV:1. INTOLERÂNCIA GÁSTRICAS AS ALTAS DOSAGENS2. SÍNDROMES DISABSORTIVAS3. INFLAMAÇÕES INTESTINAISREAÇÕES ADVERSAS• Cefaléia * mal-estar * linfadenopatia * febre *artralgia• EXACERBAÇÃO DA ARTRITE REUMATÓIDE• flebite com uso prolongado• ANAFILAXIA (raro)
  46. 46. QUANDO INICIAR ?NÍVEIS DE SATURAÇÃO DE TRANSFERRINA <20 % A DESPEITO DA TERAPIA ORAL COMQUANTIDADES ADEQUADASCÁLCULO DA DOSECÁLCULO DA DOSEHGB obs x g/dL x 100Fe = 0,66 x peso Kg x 100 - ------------------------------14,8
  47. 47. INTOXICAÇÃO COM FERROpico deconcentraçãomáximaocorre entreingesta de grandes quantidades de sais de Fe3 – 6 horas
  48. 48. Etapas Cronológica da Intoxicação.(nem todos os pacientes apresentam todas asetapas)ESTAGÁGIO 1: (entre 30-120 min.) distúrbios GI…* náuseas * vômitos * diarréia* dor abdominal * sangramentoESTÁGIO 2: (período quiescente)raramente o paciente é encontrado neste estágio
  49. 49. ESTÁGIO 4: ( entre 2 – 4 dias )* lesão tissular principalmente nos tecidos mais vasculariza-dos (fígado –rins)ESTÁGIO 3: ( entre 2- 12 horas)além dos distúrbios GI…* hipotensão * cianose * depressão do SNCESTÁGIO 5: ( depois de 4 dias) raramente atinge esta faseSe o paciente sobrevive podemos observar entre 2 – 4semanas obstrução intestinal.dos (fígado –rins)* desenvolve distúrbios respiratórios e acidose
  50. 50. INGESTA SINAIS PRINCIPAIS CONDUTA<<<< 20mg/kg Alteração GI limitada observação20 – 60mg/kgSeveros distúrbiosGIEmesis comIPECACONDUTAmg/kg GI IPECA+ observação> 60mg/kgSevera intoxicaçãosistêmicaTratamentohospitalar> 250mg/kgAlto risco demortalidadeTratamentohospitalar
  51. 51. Conduta na ingesta excessiva de ferro1. Provocar vômitos com IPECACondição:• Se ingesta ocorreu entre 30 – 60 min.• Paciente alerta e cooperativo• Ou exame radiológico negativo.• ATENÇÃO: não empregar soluções salinas riscos de causardistúrbios hidroleletrolíticosUso de deferoxamina por VO pode aumentar absorção deferro
  52. 52. Tratamento da intoxicação sistêmica1. PACIENTE ASSINTOMÁTICOOu com concentração plasmática menor doque 500mcg/ dL exame radiológico negativoque 500mcg/ dL exame radiológico negativoOBSERVAÇÃO:O paciente apresenta baixo risco de apresentar umagravamento do quadro
  53. 53. 1. Administrar desferoxamina por via EV• Não se recomenda seu uso por mais de 24h (disf. Respiratória)2. Cuidados a serem observados com o uso de desferoxaminaAdministração rápida pode causar:TRATAMENTO DO PACIENTE SINTOMÁTICOConcentração de ferro plasmático acima de 500 mcg/ dLAdministração rápida pode causar:- hipotensão arterial- alterações neurológicas- lesão ocular- disfunção respiratória3. Transfusão de sangue:• ocasionalmente nas intoxicações muito grave ou com sinais deinsuficiência renal
  54. 54. ANEMIA:NORMOCRÔMICAmACROCÍTICADÉFICIT ÁC. FÓLICOPensaremCHCM normalVCM altoAnemiamegalobásticaDosar vitam. séricasDEFICIT DE VIT. B12 DÉFICIT ÁC. FÓLICODEFICIT DE VIT. B12DIAGNÓSTICO DIERENCIAL: TESTE DE SCHILLINGNão se observam diferenças entre ambas deficiências anão ser alteações neurológicas
  55. 55. DOSAR VITAMINAS SÉRICAS⇓ FOLATOS ⇓ B12Fazer teste de Schilling com fator intrínsecoCORRIGIDO NÃO CORRIGIDOCORRIGIDOAnemiaperniciosagastrectomiaNÃO CORRIGIDO- Doença ileal- Superpulaçãobacteriana
  56. 56. CONSEQUÊNCIAS1.1.1.1. Anemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblásticaAnemia megaloblásticacompromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequentecompromete a replicação do DNA e consequenteprodução e maturação celularprodução e maturação celularprodução e maturação celularprodução e maturação celular2.2.2.2. Mucosas frágeisMucosas frágeisMucosas frágeisMucosas frágeis favorece a ocorrência defavorece a ocorrência defavorece a ocorrência defavorece a ocorrência desangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramentosangramento3.3.3.3. Distúrbios neurológicosDistúrbios neurológicosDistúrbios neurológicosDistúrbios neurológicos* parestesias* parestesias* parestesias* parestesias* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição da sensação vibratória e posição* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenação* diminuição dos reflexos(compromete coordenaçãomotora)motora)motora)motora)* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória* A longo prazo: perda da memória –––– confusãoconfusãoconfusãoconfusão ––––dist.visualdist.visualdist.visualdist.visual
  57. 57. Ácido fólico (ác. Pteroilglutâmico)PRINCIPAIS FONTES• FÍGADO• LEVEDURAS•VEGETAIS FRESCOS•VEGETAIS FRESCOS• atenção: mais de 90% do ác. Fólico é destruído pelocozimento
  58. 58. Ác. fólico (ou ác. Pteroilglutâmico )ABSORÇÃOcomo poliglutamato é absorvido no duodeno ondeé reduzido e metilado pela diidrofolatoredutaseredutaseno fígado é captado por endocitose éarmazenado na forma de poliglutamato
  59. 59. deficiênciadeficiência1. Álcoolismo ( diminui ingesta )2. Síndrome de malabsorção3. Aumento da demanda4. Drogas:4. Drogas:- que inibem a diidrofolato redutase (metotrexatetrimetropim)- que inerferem com a captação e armazenamentodo ác. Fólico (fenitoina - fenobarbital)
  60. 60. tratamentotratamentoI. Oral: ác. fólicoII. Parenteral: ác. Folínico (leucovorin)• não tem qualquer vantagem sobre o ác. Fólico por• não tem qualquer vantagem sobre o ác. Fólico porvia oral• só é usado em pacientes que tomam medicamentosque inibem a diidrofolato redutase• Nunca deve ser usado em anemias megaloblásticadevida a deficiência de vit. B12.
  61. 61. CianocobalaminaCianocobalamina –– vit. b12vit. b12• SUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASSUAS RESERVAS SÃO ELEVADAS ASSIM ASNECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.NECESSIDADES DIÁRIAS SÃO PEQUENAS.ORIGEMORIGEMORIGEMORIGEMÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOÉ NORMALMENTE PRODUZIDA POR BACTÉRIAS DOSOLOSOLOSOLOSOLO –––– ÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBOÁGUA E FLORA NORMAL DO TUBO GIGIGIGI
  62. 62. TRATAMENTO1. POR VIA ORAL SÓ É EFETIVO NAS- DEFICIÊNCIAS- NOS AUMENTOS DE DEMANDA2. POR VIA PARENTERAL:2. POR VIA PARENTERAL:- intramuscular profunda(quantidades acima de 100 mcg são rapidamenteeliminadas pelos rins)
  63. 63. 1. REFRATÁRIAS2. DA INSUFICIÊNCIA RENAL3. PACIENTES AIDÉTICOSdas anemias3. PACIENTES AIDÉTICOS4. PACIENTES EM QUIMIOTERAPIA5. CIRURGIA ELETIVA
  64. 64. Estímulo da ProduçãoEstímulo da Produção1. Eritropoietina2. Anabolizantes2. Anabolizantes3. Glicocorticóides
  65. 65. ERITROPOETINAO2O2renalrenal
  66. 66. ERITROPOIETINAERITROPOIETINA• eritropoetina: hemoprex - tinax• eritropetina beta: recormon• eritropoetina humana: eprex - eritinaAUMENTA RETICULÓCITOS EM 10 DIASAUMENTA HEMOGLOBINA E HTC 2 – 6 SEMANAS
  67. 67. Indicação da Eritropoetina• Nos casos de:1. anemias- insuficiência renal- em aidédicos- em aidédicos- pacientes em uso de quimioterápicos2. cirurgia eletiva3. Importante no tratamento da anemia (cancer)
  68. 68. CONDUTA:1. MONITORAR RIGOROSAMENTE O PACIENTE2. AJUSTAR A POSOLOGIA DE MODO A AUMENTAR O HTCLENTAMENTE NUM PERÍODO DE 2 – 4 MESES ATÉ O VALOR DE33-36%3. NÃO SE RECOMENDA VALORES > DO QUE 36% RISCO DEINFARTO DO MIOCÁRDIO E MORTE4. ATENÇÃO: NUNCA DEVE SER UTILIZADA PARA SUBSTITUIRUMA TRANSFUSÃO DE EMERGÊNCIA EM PACIENTE COMANEMIA POTENCIALMENTE FATAL
  69. 69. Reações AdversasReações AdversasReações AdversasReações Adversasda Eritropoetinada Eritropoetinada Eritropoetinada Eritropoetina• coagulação no dialisador• hipertensão arterial (pelo aumento rápido do htc)• convulsão
  70. 70. Atenção:a eritropoietina tem sido usada de modo ilícitopor atletas:1. Aumentar sua resistência física2. Sua utilazação pode ser evidenciada pormarcadores nos exames antidopingmarcadores nos exames antidoping
  71. 71. Hormônios AndrogênicosHormônios Androgênicos• testosterona• oximetolona• nandrolona• nandrolona• REAÇÕES ADVERSAS:• MASCULINIZAÇÃO EM MULHERES• ACELERAÇÃO DA IDADE ÓSSEA• RETENÇÃO HÍDRICA• INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA• AUMENTO DO RISCO DE CÂNCER
  72. 72. GLICOCORTICÓIDESGLICOCORTICÓIDES• DEXAMETAZONA• PREDNISONA• REAÇÕES ADVERSAS:• REAÇÕES ADVERSAS:• SÍNDROME DE CUSHING• INIBIÇÃO EIXOHIPOTÁLAMO/HIPÓFISE• IRRITAÇÃO GÁSTRICA• OSTEOPOROSE• ASTENIA MUSCULAR• INFECÇÕES
  73. 73. ANEMIA SIDEROBLÁSTICAEsse tipo de anemia que pode ser hereditária ousecundaria a enfermedades crônicas ou as vezes aotratamento com tuberculostáticos.É resistente ao tratamento com ferro
  74. 74. Se caracteriza p/ má utilização do Fe o que leva a umaumento da ferritina serica.ALASINTETASEDefeito mitocondrial diminui atividade
  75. 75. A FORMA HEREDITÁRIARESPONDE BEM A TERAPIA COM VIT. B6FORMAADQUIRIDARARAMENTE RESPONDE BEM AOTRATAMENTO FARMACOLÓGICOTORNA NECESSÁRIO TRANSFUSÕES DESANGUE
  76. 76. trastorno mieloproliferativo crônico, caracterizado poraumento da produção de hemáciasesplenomegaliapredisposição a trombose,mielofibrose eleucemia agudaTratamento : flebotomias frequentes.
  77. 77. hemocromatoseEmbora rara, afeta 0.3 – 0.8% da população americanaSe caracteriza por erro genético que leva aintoxicação com o íon ferro
  78. 78. Principais sintomas:fadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntasfadiga, fraqueza, perda de peso, dores nas juntase/ou dor abdominal, hiperpigmentação,impotência, diminuição da libido
  79. 79. - dosar ferritina sérica- saturação transferrina >45%- biopsia hepática- biopsia hepática- diagnóstico molecular: avaliar mutação p/ HFE
  80. 80. Hemocromatose hereditária:Normal Deficiência de ferro Hemocromatose48horascélulas dasvilosidades duodenaisferroDMT-1DMT-1 HFE48horascélulas dasvilosidades duodenaisferroDMT-1DMT-1 HFE48horascélulas dasvilosidades duodenaisferroDMT-1DMT-1 HFE *1sangueportalHFEcélulasdacriptaduodenal1sangueportalcélulasdacriptaduodenal* HFE mutadoTransferrinaFerro1sangueportalcélulasdacriptaduodenalNa hemocromatose a falta da proteína HFE faz com que as célulasintestinais percam a capacidade de avaliar a quantidade de ferroabsorvido
  81. 81. Pessoa normal hemocromatoseTransferrina saturada
  82. 82. Sem HFENo fígado HFE impede acaptação de ferro pelohepatócitoHepatócito é sobrecarregadode ferro
  83. 83. Na hemocromatose o ferro atinge níveis tóxicosprincipalmente para: fígado – coração – hipófise -tireóide – pâncreas e articulaçõesMais indicado é a flebotomia.Não é recomendado o uso de desferoxamina
  84. 84. METAHEMOGLOBINA. A metahemoglobina é formada quando o Ferro damolécula heme é oxidado do estado ferroso (Fe2+) para oestado férrico (Fe3+).A metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina éA metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina éoxidada em uma velocidade maior que a capacidadeenzimática normal para a redução da hemoglobina
  85. 85. CAUSAS1. TÓXICAS: Os agentes mais freqüentemente são:- Anilina (corante aminofenólico) - Benzocaína - Cloratos- Cloroquina - Dapsona - Primaquina - Nitrofenol- Nitratos - Nitroprussiato de sódio - 4-dimetilaminofenol- Solo e superfície aquática contaminados por nitratos- Solo e superfície aquática contaminados por nitratos2. NÃO TÓXICAS: Deficiências enzimáticas congênitas.
  86. 86. SINTOMATOLOGIA:1. A metahemoglobinemia é caracterizada por cianose naausência de doenças cardíacas ou pulmonares, refratária aadministração de Oxigênio2. Uma cianose acinzentada característica é observada quandoos níveis de metahemoglobina > 1,5 g/Dl (10% do total deos níveis de metahemoglobina > 1,5 g/Dl (10% do total dehemoglobina de um indivíduo normal) .Neste nível, o paciente pode estar assintomático.
  87. 87. Toxicidade da metahemoglobina15 % = cianose + alguma sintomatologia30 – 40 % = anoxia originando sintomas tais como* cefaléia* vertigem* debilidade* taquicardia* dispnéia40 – 70% = vômitos – estupor – perda da consciênciaAcima 70% = risco de morte
  88. 88. TRATAMENTO1. Oxigênio: alto fluxo de oxigênio2. Identificação do agente para prevenção de nova exposição. Somenteestas medidas são usualmente adequadas para os casos leves.3. Descontaminação gastrintestinal e cutânea podem ser necessárias.4. Azul de Metileno: este antídoto específico está indicado em qualquerpaciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais,paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia (mudanças mentais,taquicardia, dispnéia, dor torácica). Dose inicial de Azul de Metileno:1 a 2 mg/Kg, não execendo a 4 mg/Kg (máximo de 7 mg/Kg) à 1%intravenosamente em 5 minutos.5. Nos casos que não há resposta ao Azul de Metileno ou quando o Azulde Metileno está contra-indicado (deficiência G6PD), as seguintesmedidas podem ser consideradas: ExsanguineotransfusãoOxigenação hiperbárica

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