Apresentação: Fissuras Faciais Dr. Brunno Rosique Cirurgião Plástico

1. Cirurgia Plástica
Serviço de Cirurgia Plástica e Queimados da
Santa Casa de Misericórdia de
São José do Rio Preto
Regência : Dr. Valdemar Mano Sanches

2. Malformações Craniofaciais
• Dr .Brunno Rosique Lara

3. Introdução
• As fissuras crânio-faciais constituem anomalias
congênitas raras localizando-se em determinadas
linhas da face.
• Nas malformações faciais há uma pobre formação de
tecidos

4. Histórico
• 1732 :A primeira
descrição de fissura facial
oblíqua foi feita por von
Kulmus
• 1837 :Walter Dick ,na
Inglaterra , relatou um
caso de fissura facial
• Esses casos eram vistos
como monstros e eram
apresentados em circos :
Freak Shows

5. Histórico
• 1887: Morian relatou 36 casos de fissuras faciais e
dividiu em 3 grupos.
• A referência era o forame infraorbital :
• Tipo I( Fissura Oculonasal) , entre o Forame e a
linha média da Face
• • Tipo II : Pós Forame
• TipoIII: Outras

6. Histórico
• 1935: Davis descreveu 5 casos de coloboma de pálpebra
inferior com fissuras
• Colobomas de pálpebra são lesões congênitas
infreqüentes, caracterizadas por falhas no
desenvolvimento palpebral, com ausência de todos os
níveis de sua espessura: pele, tarso e conjuntiva, e cuja
extensão pode variar desde um simples entalhe até
praticamente toda a pálpebra.

7. Histórico
• 1962 : Harkins e associados,
através da American
Association of Cleft Palate
Rehabilitation (AACPR),
propuseram um sistema de
classificação : 1-
Fissura do Processo
Mandibular,
2- Fissura Naso-Ocular,
3-Fissura Oro-Ocular,
4- Fissura Oro-Aural.
• * Omitia fissuras medianas

8. Histórico
• 1966: Karfik propõem uma classificação embriológica:
• Grupo A – Deformidades Rinoencefálica
• Grupo B - Defromidades 1° e 2° Arcos
• Grupo C - Deformidades Orbitopalpebrais
• Grupo D - Deformidades Cranioencefálicas
• Grupo E - Deformidades Atípicas

9. Histórico
• 1968: Popescu relatou 14 fissuras faciais
• 1970 : Boo-Chais reconheceu as deficiências da
classificação da AACPR e subdividiu o grupo das
fissuras oro-oculares em Tipo I e II.
• Ao contrário das fissuras naso-oculares as oro-oculares
não violavam a abertura piriforme.

10. Histórico
• Tipo I a fissura começava no
lábio superior próximo ao
arco do cupido e seguia
lateralmente a asa do nariz,
terminando no terço médio da
pálpebra inferior.
• O tipo II começava próximo a
comissura labial, passava
lateralmente ao forâmen
infraorbitário e terminava
como um coloboma no terço
médio ou lateral da pálpebra
inferior.

11. Histórico
• Tessier em 1973
apresentou sua
classificação das
fissuras
craniofaciais.
● Nela a face é
dividida na linha
média, cada lado
da face é
considerado um
relógio de 14
horas( Zone
times)

12. Histórico
● O zero está na
região facial,
enquanto o 14
está na região
médio-craniana.
● Uma fissura 0
passa
diretamente
através do meio
do nariz, e uma
fissura 14 passa
através da sutura
nasofrontal e
região médio-

13. Histórico

16. Histórico
• Paul Louis Tessier, francês ,é considerado ``O Pai da
Cirurgia Craniofacial`´era cirurgião , ortopedista ,
otorrinolaringologista e oftalmologista
• Estudou amplamente a cirurgia da face com enfase em
malformações craniofaciais ,correção cirúrgica do
hipertelorismo e craniosinostoses usando as linhas de
fraturas de Le Fort como osteotomias

17. Histórico
●Estendendo-se lateralmente, as fissuras número 1, 2
e 3 passam através da abertura piriforme.
● As próximas três fissuras (4, 5 e 6) envolvem a
pálpebra inferior e podem ser facilmente lembradas
como os terços medial, médio e lateral da pálpebra
inferior.
●A fissura 7 está fora da pálpebra inferior e envolve
a comissura oral lateral.

18. Histórico
●Geralmente as fissuras
ocorrem em pares que
totalizam 14 (por exemplo 3 e
11).
●1978: Henry Kawamoto
escreveu o artigo “order out
of chaos” descrevendo com
minúcias as classificações de
Tessier e Karfik

19. Embriologia
• A embriogênese da face inicia entre a 4°. e a 9°.
semana de gestação, durante as quais o comprimento
crânio-caudal (CCC) do feto aumenta de 3,5 para
28mm.
• As alterações mais dramáticas no desenvolvimento
facial ocorrem no breve período entre 17 e 27mm de
CCC (7°. e 8°. semanas de gestação).

27. Embriologia
• A morfogênese do esqueleto craniofacial inicia com a
formação do osso esfenóide e suas extensões, e
continua com a formação da fossa craniana média e
anterior e a redução da distância interorbitária.
• A evolução continua com a união das duas metades
nasais e o desenvolvimento do complexo nasomaxilar,
o qual se expande para frente, e para baixo e
lateralmente.
• Em embriões com um CCC de 27mm o esqueleto está
completo com um alongamento do ramo mandibular, o
qual se adapta à formação do complexo nasomaxilar.

29. Embriologia
• As duas principais teorias para explicar a formação
das fissuras faciais, são:
• 1 – Falha de Fusão: Essa é a clássica teoria, proposta
por Dusty (1869) e His (1892), considera que a região
central da face é o local da união dos três finais dos
processos faciais.
• A face toma forma à medida que os vários processos
se fusionam. Após o contato epitelial ser estabelecido
por esses processos, a penetração pelo mesoderma
completa a fusão.
• A ruptura dessa seqüência resulta em formação de
fissuras.

31. Embriologia
• 2 – Migração e Penetração do Mesoderma: Essa
teoria, proposta por Pohlman (1910) e Veau e Politzer
(1936), considera que processos separados não são
encontrados na porção central da face; assim,
terminações livres dos processos faciais não existem.
• Ao contrário, a porção central da face é composta de
uma lâmina contínua de uma membrana bilaminada de
ectoderma, conhecida como placa primária, a qual é
demarcada por suturas epiteliais que delineiam os
“processos” principais. Dentro dessa camada dupla de
ectoderma, referida como parede epitelial, o mesênquima
migra e penetra para suavizar as suturas.

33. Embriologia
• Teoria recente : Van der Meulen
• Propõem que as fissuras na verdade eram displasias
resultado de insuficiente crescimento dos centros de
ossificação
• Nessa direção , Poswillo, em 1975, demonstrou que a
síndrome do 1° e 2° Arcos podem ser reproduzidas em
laboratório ,quando uma lesão na artéria estapédica era
produzida

34. Epidemiologia
• As malformações craniofaciais congênitas são pouco
freqüentes e apresentam grande variação fenotípica.
• A incidência exata de fissuras craniofaciais é
desconhecida.
• Estima-se que a incidência de fissuras faciais raras é
aproximadamente 1,4 a 5,1 casos/100.000 nascidos vivos.
• As mais freqüentes são as de lábio e palato com uma
incidência que varia de 1:680 a 1:2.000 nascidos vivos.
• A Microssomia Hemicraniofacial ( Síndrome do 1° e
2° arcos – fissura 7 de Tessier ) é a mais frequente

35. Etiologia
• A causa é desconhecida, as evidências em animais e
estudos clínicos sugerem uma etiologia multifatorial.
• Fatores como infecção com o vírus influenza A2,
infestação pelo protozoário da toxoplasmose, distúrbios
metabólicos maternos e exposição a componentes
teratogênicos, incluindo anticonvulsivantes,
antimetabólicos e agentes alquilantes, esteróides e
tranqüilizantes, podem ter um papel na etiopatogênese das
fissuras craniofaciais.

37. Fissura 0
•
● Linha Média da Face Fissura
● Grupo A – Karfik;
● Displasia internasal – van der Meulen;
● Holoprosencefalo – DeMyer;
• O defeito do lábio superior pode ser uma fissura
mediana verdadeira ou falsa.
• Na fissura verdadeira (descrita pela primeira vez por
Bechard em 1823) a divisão ocorre entre os processos
globulares, e na falsa fissura mediana não há formação
dos processos globulares (agenesia).
• A fissura sempre envolve toda a dimensão vertical do
lábio. O freio labial é freqüentemente duplicado, e um
largo diastema está presente entre os incisivos centrais.

39. Fissura 0
• O nariz é geralmente bífido e a
columela alargada. As narinas
são preservadas mas podem ser
assimétricas. As cartilagens
alares e as laterais superiores
estão deslocadas lateralmente e
são distorcidas e ou hipoplásicas.
• O septo é fino, duplicado ou
ausente. A fissura 0 continua no
crânio como fissura 14
• Em casos extremos o nariz está
totalmente ausente ou pode ser
representado por uma probócida.

40. Fissura 30
• As fissuras medianas do lábio inferior e da mandíbula,
coincidem com a extensão caudal da fissura 0, mas
foram classificadas por Tessier como N°. 30.
● Fissura Branquiogênica medial axial B – Karfik;
• Displasia intermandibular - van der Muelen;
● Fissuras do processo mandibular – AACPR;

41. Fissura 30
• A fissura do lábio inferior pode se limitar às partes
moles.
• Em sua forma mais branda, há apenas um entalhe no
lábio inferior.
• Porém o mais freqüente é que a fissura se estenda para
a sínfise mandibular.
• A porção anterior da língua é geralmente bífida
• A primeira descrição foi atribuída a Couronné (1819)

42. Fissura 1
• Fissura N°. 1 – Nos sistemas de
classificação anteriores estava
incluída nas fissuras medianas,
atualmente não.
• Displasia nasal Tipo 3 – van der
Muelen;
• Fissura axial A – Karfik;
• A fissura tem início na região do
arco do cupido, e passa através do
domo da narina.
• Continua superiormente com a
fissura 13.
• Geralmente apresenta
hipertelorismo orbital associado.

44. Fissura 2
• Fissura N°. 2 – Extremamente
rara.
• Quando presente no lábio recai
sobre a área de uma fissura labial
comum.
• A deformidade do terço médio da
margem da narina, é uma
característica única
• No lado afetado a o nariz é
achatado.
• Não atinge as pálpebras. A borda
medial da sobrancelha é
distorcida a medida que a fissura
continua na região frontal como

46. Fissura 3
• Atinge diretamente a
órbita. O primeiro caso foi
descrito por Morian (1887).
• Fissura Naso-ocular –
AACPR;
• Fissura para-axial do
Grupo A2 – Karfik;
• Displasia nasomaxilar –
van der Muelen
• Era denominada de Fissura
Facial Oblíqua

47. Fissura 3
• No lábio a fissura se comporta
como as anteriores (1 e 2),
porém, no nariz segue um
curso diferente, passando na
base da asa do nariz.
• Um coloboma da asa do nariz
representa uma expressão
suave da malformação
• Fissura n°.3 bilateral – A
fissura do lábio e do palato são
completas.
• A asa do nariz é deslocada
cefalicamente acima do canto
medial;

49. Fissura 4
• Fissura N°. 4 – Também
chamada de Melosquise.
Primeiro caso descrito em
1732 por Kulmus.
• Fissura oro-ocular –
AACPR;
• Fissura oro-ocular tipo I –
Boo-Chai;
• Fissura para-axial do
Grupo A – Karfik;
• Displasia maxilar medial –
van der Muelen;

50. Fissura 4
• A posição da fissura no lábio
superior difere das anteriores,
está localizada lateral ao arco do
cupido.
• Segue para a pálpebra inferior,
passando lateralmente a asa do
nariz e termina medial ao ponto
lacrimal.
• O canal e o saco nasolacrimal
não são acometidos, porém os
canalículos inferiores abrem-se
na fissura.

52. Fissura 5
• Fissura N°. 5 –
Fissura facial oblíqua.
• Fissura oro-ocular –
AACPR;
• Fissura oro-ocular
tipo II – Boo-Chai;
• Fissura oblíqua
verdadeira do Grupo E
– Karfik (distúrbios
faciais atípicos);
• Displasia maxilar
lateral – van der
Muelen;

53. Fissura 5
• Entre todas as fissuras faciais oblíquas, a n°. 5 é a
mais rara. ( 8 casos catalogados)
• Um quarto dos casos são unilaterais, outros 25% são
bilaterais e os 50% restante são associados com outras
fissuras no lado contralateral.

54. Fissura 5
• A fissura do lábio está posicionada medialmente a
comissura labial. Essa fissura cursa cefalicamente
através da porção lateral da bochecha até o terço médio
e lateral da pálpebra inferior.
• A distância entre a boca e a pálpebra inferior está
diminuída, e o lábio superior e a pálpebra inferior são
jogados um em direção ao outro. O olho pode ser
microftálmico. A porção alveolar da fissura encontra-se
posterior ao canino na região pré-molar.
• Ao contrário das anteriores a fissura 5 passa
lateralmente ao forâmen infraorbitário.
• Termina na órbita no terço médio da rima e do assoalho
orbitários. O conteúdo orbitário pode prolapsar para
dentro do seio maxilar.

55. Fissura 6
• Fissura N°. 6 – Forma
incompleta da síndrome de
Treacher Collins;
• Displasia maxilozigomática – van
der Muelen;
• As características externas dessa
malformação, são mais discretas do
que as da forma completa.
• As orelhas podem ser normais,
porém um déficit auditivo está
presente em quase todos os casos.
• O coloboma da pálpebra inferior
encontra-se entre os terços médio e
lateral.

56. Fissura 6
• A fissura passa lateralmente a
comissura labial em direção ao
ângulo da mandíbula.
• O osso zigomático está presente,
porém é hipoplásico.
• O arco zigomático está intacto.
• A fissura passa através da sutura
zigomático-maxilar.
• A falha não atinge os alvéolos,
mas uma área hipoplásica é
freqüente na região dos molares.
• O ângulo da mandíbula é mais

57. Fissura 7
• Fissura N°. 7 – Microssomia
hemifacial (síndrome do 1° e
2° arcos)
• Fissura oro-aural – AACPR;
• Deformidade branquiogênica
otocefálica lateral Grupo B –
Karfik;
• Displasia zigomático-temporal –
van der Muelen;
• É a fissura mais freqüente, sua
incidência ao nascimento é de 1
em 3000 nascidos vivos.
• É mais freqüente no sexo

58. Fissura 7
• A forma frustra pode
apresentar apenas uma leve
assimetria da face, mínima
deformidade da orelha
externa e anomalias ósseas
detectadas somente nos
exames radiográficos.
• O componente oral pode
variar desde um afilamento
da comissura até uma
fissura completa
estendendo-se até a orelha.
• Entretanto a fissura
raramente se estende além
da borda anterior do

60. Fissura 7
• Fissura 7= Microssomia Hemifacial
Displasia Facial Necrótica
Disostose Otomandibular
Displasia Aurículo-Branquiogênica
Hemignatia
Síndrome do 1° e 2° Arcos Branquiais
Fissura Transversa da Face
• Participa das Síndromes : Treacher -Collins
Weyer- Thier
Goldenhaar

61. Fissura 8
• Fissura N°. 8 –
Raramente é uma
malformação isolada.
• Continuação temporal da
fissura oro-lateral canthus
– AACPR;
• Fissura comissural das
deformidades oftálmico-
orbitais Grupo C – Karfik
• Displasia zigomático-
frontal – van der Muelen;

62. Fissura 8
• Inicia-se na comissura
lateral, da fissura
palpebral, e se estende
para a região temporal.
• O coloboma da comissura
lateral, geralmente é
ocupado por uma
dermatocele.
• O componente ósseo dessa
fissura encontra-se na
região da sutura fronto-
zigomática.

63. Síndrome de Treacher-Collins
• ouBerry ou Síndrome de Franceschetti-
Zwahlen-Klein: é um distúrbio do
desenvolvimento craniofacial de
herança autossômica dominante.
• Sua incidência é baixa, de
aproximadamente um nascimento em
cada 50 mil.
• A síndrome se caracteriza por várias
alterações na face: inclinações anti-
mongolóides das fendas palpebrais,
malformações da pálpebra inferior
(coloboma), hipoplasia (pouco
crescimento) do terço médio da face,
micrognatia e malformações das orelhas

64. Síndrome de Treacher-Collins
•
Micrognatia (mandíbula de dimensões inferiores ao
normal), sendo freqüente a ocorrência de palato
fendido e macrostomia (largura exagerada da boca);
Hipoplasia do pavilhão auditivo (microtia),
freqüentemente associada à atresia do canal auditivo e
malformação dos ossículos do ouvido médio, o que pode
resultar em surdez condutiva.

65. Síndrome de Treacher-Collins
•
Descrita pela primeira vez por THOMSON em 1846,
teve na abordagem de Treacher Collins em 1900 a
descrição dos seus componentes essenciais, tornando o
seu nome epônimo preferido pela literatura inglesa
• A incidência aproxima-se de 1:40.000 a 1:70.000 casos
por nascidos vivos, não existindo preferência por sexo
ou raça.
• A probabilidade de uma criança herdar a condição
quando um dos progenitores apresenta a síndrome é de
50%
•

66. Síndrome de Treacher-Collins
•
A patogenia básica dessa enfermidade sugerida por
FRANCESCHETTI E KLEIN em 1949 diz que a
deficiência ocorre durante a sétima semana de gestação,
quando os ossos faciais estão em formação e a ação
inibitória genética pode se processar

67. Fissura 9
• Fissura N°. 9 – Fissuras do
hemisfério superior da órbita.
• Displasia fronto-esfenoide – van
der Muelen;
• É encontrada no ângulo
superior lateral da rima orbitária
e do teto da órbita.
• A pálpebra está dividida no
terço lateral, assim como a
sobrancelha.
• A fissura atinge a linha do
cabelo na região temporal.

68. Fissura 10
• Fissura N°. 10 –
Extensão cranial da
fissura n°. 4;
• Displasia frontal – van
der Muelen;
• Localizada no terço
médio da órbita e da
pálpebra superior.
• Um coloboma está
presente no terço médio
da pálpebra.
• A fissura continua
através do terço médio da
sobrancelha e segue além

69. Fissura 10
• As estruturas ósseas estão
separadas na metade
superior da borda
orbitária, atingindo o teto
da órbita e osso frontal.
• Um encefalocele fronto-
orbital ocupa a falha
óssea.
• Também ocorre uma
rotação lateral inferior da
órbita, secundária à
fissura.
• Quando o deslocamento
é severo, produz

70. Fissura 11
• Fissura N°. 11 – Nunca
foi observada como uma
malformação isolada.
• Displasia frontal – van der
Muelen;
• Atravessa o terço médio
da linha do cabelo frontal.
• A fissura pode fazer dois
trajetos na região do
processo frontal da
maxila, quando ocorre
associada com a fissura
n°. 3.

71. Fissura 12
• Fissura N°. 12 – Equivale a
fissura n°. 2 no crânio.
• Geralmente apresenta
hipertelorismo.
• A sobrancelha é interrompida
lateralmente a borda medial.
• Na porção óssea a fissura passa
através do processo frontal da
maxila, ou entre essa estrutura e o
osso nasal.
• As células etmoidais estão
envolvidas e apresentam um
aumento de tamanho no sentido
transversal, o que justifica o

72. Fissura 13
• Fissura N°. 13 –
Extensão cranial da
fissura n°.1.
• A característica
principal dessa
fissura é o
alargamento do canal
olfatório e da placa
cribiforme.
• Quando ocorre
encefalocele
paramediana, a placa
cribiforme está
deslocada

73. Fissura 13
• Quando a fissura é
bilateral ocorrem
graus extremos de
hipertelorismo.
• Externamente a
fissura é marcada
pelo deslocamento
inferior da borda
medial da
sobrancelha.
• Não se observa
coloboma ou entalhe
do supercílio.

74. Fissura 14
• Fissura N°. 14 – Fissura da
Linha Média.
• Displasia interoftálmica
(holoprosencefalo) Displasia
frontonasoetmoidal
(hipertelorismo) – van der
Muelen;
• Similar ao componente facial
(fissura n°. 0), a fissura n°. 14
também pode ser produzida por
agenesia ou por excesso de tecido.
• Quando agenesia é a causa
básica, geralmente ocorre
hipotelorismo.

75. Fissura 14
• O crânio é microencefálico ou
ocasionalmente
trigonoencefálico.
• Pode ocorrer ausência total
das estruturas da linha média
da base do crânio,
permitindo às órbitas
convergirem na linha média
para formar uma massa,
como observada na ciclopia.
• As anomalias do sistema
nervoso central limitam o
recém nascido, e a expectativa
de vida é limitada a algumas

76. Fissura 14

77. Tratamento

78. Tratamento

79. Tratamento