O documento resume vários tipos de malformações cervicais congênitas, incluindo cistos e fístulas branquiais, anomalias da glândula tireóide, malformações vasculares como linfangiomas e hemangiomas, e outras afecções como laringocele, torcicolo congênito e costela cervical. Fornece detalhes sobre a embriogênese, classificação, quadro clínico e tratamento dessas diferentes condições.

1. Malformações
cervicais
congênitas
Dr. Leonardo Guimarães Rangel
Cirurgião de Cabeça e Pescoço
Staff do HUPE-UERJ

2. Tipos de lesões
Cistos e fístulas branquiais
Relacionadas com o desenvolvimento da gl. tireóide
Malformações vasculares
Linfangiomas
Hemangiomas
Outras afecções congênitas do segmento cervical
Cistos dermóides / teratomas
Laringocele
Torcicolo congênito
Costela cervical

3. Cistos e fístulas branquiais

4. Cisto Branquial
Conceito:
defeito do desenvolvimento dos arcos branquiais primitivos
Embriogênese:
Aparelho branquial inicia seu desenvolvimento na
3ª e 4ª semana de desenvolvimento até a 6ª semana
Adelgaçamento do mesoderma do intestino primitivo
na região lateral do embrião resultando em
depressões transversas no ectoderma = FENDAS
BRANQUIAIS

5. Cisto Branquial
As Fendas
Branquiais se
relacionam com
depressões internas
da faringe
primitiva que são
as BOLSAS OU
SULCOS BRANQUIAIS.

6. Cisto Branquial
Entre os pares de
Fenda e Sulcos ocorre
um espessamento do
mesoderma,
determinando
saliências no
exterior do embrião
que são chamados
ARCOS BRANQUIAIS.

7. Cisto Branquial
Os arcos branquiais participam da
formação da faringe, pescoço,
mandíbula, ouvido médio e externo.

8. Cisto Branquial
Durante a 6ª semana o 2º
arco cresce em direção
caudal determinando um
espaço entre os arcos
denominado SEIO CERVICAL
DE HIS, até fundir-se aos
arcos distais

9. Cisto Branquial
Durante a 6ª semana o
2º arco cresce em
direção caudal
determinando um espaço
entre os arcos
denominado SEIO
CERVICAL DE HIS, até
fundir-se aos arcos
distais

10. Cisto Branquial
Se esta fusão do 2º arco
não ocorrer, restos das
fendas permanecem em
contato com o exterior
determinando as FÍSTULAS
BRANQUIAIS.
Se não houver comunicação
com o exterior, estes
restos não são reabsorvidos
e ocorre a formação de
CISTOS BRANQUIAIS.

11. Cisto Branquial
As alterações do desenvolvimento do
aparelho branquial pode se manifestar
através da formação de cistos, fístulas
internas ou externas.

12. Cisto Branquial
Quadro clínico:
Lesão cística, móvel,
indolor, na região lateral
do pescoço, anterior ao m.
ECM ou lesão fistulosa na
mesma posição.
Processos inflamatórios de
repetição pode alterar a
consistência da lesão.
Cistos são mais frequentes
que as fístulas.

13. Cisto Branquial
Diagnóstico:
PAAF: saída de secreção
amarela citrina com
minúsculos cristais
reluzentes (colesterol).
Citologia: células epiteliais
e neutrófilos abundantes.
USG: lesão cística
TC: relação com outras
estruturas

14. Cisto Branquial

15. Cisto Branquial
Anomalias do 1º arco
branquial:
WORK (1972)
Tipo I: considerado uma
duplicação da membrana do
canal auditivo externo,
terminando em fundo cego.
Tipo II: se estende do ângulo
da mandíbula até a membrana
do canal auditivo externo,
passando pela glândula parótida.

16. Cisto Branquial
Anomalias do 2º arco
branquial:
90% dos casos
Orifício externo na borda
anterior do m. ECM.
O trajeto passa sobre o
n. hipoglosso, entre as
aa. carótidas externa e
interna
Orifício interno na loja
amigdaliana

17. Cisto Branquial
Tipo I: cisto anterior e
adjacente ao m. ECM
Tipo II: cisto próximo a VJI
e m. ECM
Tipo III: cisto se extende
entre as aa. Carótidas externa
e interna
Tipo IV: cisto próximo a
parede do faringe

18. Cisto Branquial
Tipo I: cisto anterior e
adjacente ao m. ECM
Tipo II: cisto próximo a VJI
e m. ECM
Tipo III: cisto se extende
entre as aa. Carótidas externa
e interna
Tipo IV: cisto próximo a
parede do faringe

19. Cisto Branquial
Anomalias do 3º arco
branquial:
Orifício externo na
mesma posição das
anomalias do 2º arco.
Trajeto posterior a a.
carótida interna e
acima do n. hipoglosso.
Orifício interno no
seio piriforme.

20. Cisto Branquial
Anomalias do 4º arco branquial:
Raros
Orifício externo na borda
anterior do m. ECM
Trajeto descendente junto a
a.carótida comum até o tórax,
passando abaixo do arco
aórtico à E e da a. subclávia
à D.
Orifício interno no esôfago.

21. Relacionadas com o desenvolvimento
da gl. tireóide

22. Alt de posição da glândula Tireóide
Tireóide lingual
Diagnóstico
Tratamento
Conservador
expectante
Supressão tireóidea
Cirúrgico
excisão
autotransplante
Associação com câncer

23. Alt de posição da glândula Tireóide
Anomalias congênitas tireóideas por falta de
desenvolvimento
Istmo – mais comuns
Lobo lateral
Unilateral: 80% lobo esq.
Bilateral
Agenesia total
Lobo piramidal longo

24. Cistos do Ducto Tireoglosso
Cisto cervical mais
frequente: 70%
Embriogênese:
4ª sem.:Tireóide
origina-se de uma
invaginação mediana
endodérmica na face
anterior da faringe
primitiva.

25. Cistos do Ducto Tireoglosso
Cisto cervical mais
frequente: 70%
Embriogênese:
4ª sem.:Tireóide
origina-se de uma
invaginação mediana
endodérmica na face
anterior da faringe
primitiva.

26. Invaginação
migra
caudalmente
chegando até o
mediastino e a
seguir se
alojando entre
2º e 3º anel
traqueal.
Cistos do Ducto Tireoglosso

27. 60% sobre a membrana tireo-hióidea.
24% são supra-hióidea.
13% entre a membrana tireo-hióidea e a
fúrcula esternal.
2% intra-lingual.
70 a 80% ocorre abaixo osso hióide.
Cistos do Ducto Tireoglosso

28. Malformações Vasculares

29. Histórico e Embriogênese:
Redenbacher, 1928:1ª descrição
Wernher, 1843: denominou higroma cístico
Borst, 1902: sugeriu etiologia através de sequestros
de tecido embrionário
McClure e Sylvester, 1909: derivado do
sequestro de tecido linfático do saco linfático jugular.
Ribbert, 1914: HC desenvolve-se do leito de capilares
linfáticos derivados dos sistemas venosos. Após este
leito se canaliza mas não se anastomosa com o sistema
venoso, formando um cisto.
Higroma Cístico

30. Histopatologia:
É 1 dos 3 tipos de linfangioma
Linfangioma simples
Linfangioma cavernoso
Higroma cístico
Diagnóstico diferencial depende:
Tamanho
Espaço vascular
Espessura da adventícia
Higroma Cístico

31. Higroma Cístico
Aspecto cístico é mais
comum em locais com
tecido areolar frouxo:
triângulo posterior do
pescoço. (85% dos
linfangiomas se
originam no pescoço)
Variedade não-cística:
Lábios
Mento
Língua

32. Higroma Cístico
Aspecto cístico é mais
comum em locais com
tecido areolar frouxo:
triângulo posterior do
pescoço. (85% dos
linfangiomas se
originam no pescoço)
Variedade não-cística:
Lábios
Mento
Língua

33. Higroma Cístico
Aspecto cístico é mais
comum em locais com
tecido areolar frouxo:
triângulo posterior do
pescoço. (85% dos
linfangiomas se
originam no pescoço)
Variedade não-cística:
Lábios
Mento
Língua

34. Quadro Clínico:
50% presente ao
nascimento
75 a 90%
sintomáticos até o
3º ano de vida
Massa
oligossintomática
Crescimento
progressivo
Estável
Regressão
Higroma Cístico

35. Quadro Clínico:
50% presente ao
nascimento
75 a 90%
sintomáticos até o
3º ano de vida
Massa
oligossintomática
Crescimento
progressivo
Estável
Regressão
Higroma Cístico

36. Quadro Clínico:
50% presente ao
nascimento
75 a 90%
sintomáticos até o
3º ano de vida
Massa
oligossintomática
Crescimento
progressivo
Estável
Regressão
Higroma Cístico

37. Na face e pescoço
é a neoplasia congênita mais frequente.
¾ estão presentes ao nascimento.
90 % se manifestam no 1º ano de vida.
Classificação:
de acordo com o tipo de vaso que predomina:
Capilar
Cavernoso
Misto
Hemangioma

38. Hemangioma cavernoso:
vermelho brilhante, globular.
Aumenta de tamanho com manobra Valssalva
Envolvimento do sub-cutâneo
Hemangioma

39. Hemangioma
capilar:
Placas
avermelhadas
Pode ter
componente
cavernoso
Predominantemente
no nível da derme
Hemangioma

40. • BetaBloqueador
• Cirurgia
• Laser de argônio:
• Energia óptica ! energia térmica = fotocoagulação
• Corticoterapia
• Embolização
• Interferon
• Etanol
• Escleroterapia
• Crioterapia
• Radioterapia
Hemangioma

41. Laringocele
Alterações no desenvolvimento laríngeo
!
Mudanças estruturais e funcionais da laringe
Laringomalácia
Traqueomalácia
Laringocele
Atresia supraglótica
Cisto sacular de
laringe

42. Laringocele:
Conceito: Formação sacular preenchida por
ar, que se comunica com o ventrículo da
laringe.
Histórico: Virchow, 1863
Etilogia:
Congênita
Adquirida
Laringocele

43. Classificação:
Laringocele interna:
confinada ao interior da
laringe, espaço paraglótico,
na região da falsa corda e da
prega ariepiglótica.
Laringocele externa: se
estende através da membrana
tireo-hiódea. Relação com n.
laringeo superior.
Combinada
Laringocele

44. Diagnóstico
Diferencial:
Cisto sacular de
laringe
Fisiopatogenia:
Aumento de pressão
dentro do laringe
Laringocele

45. Manifestações Clínicas:
Assintomático (diagnóstico acidental)
Rouquidão
Tosse
Desconforto laríngeo
(sensação de corpo estranho)
Laringocele

46. Diagnóstico:
Laringoscopia:
L. Interna: massa
submucosa na região da
falsa corda e prega
ariepiglótica.
L. Externa: o
endolaringe pode ser
normal
Laringocele

47. Cisto Dermóide: ectoderma e mesoderma
Teratoma: ectoderma, mesoderma e endoderma.
Cisto Dermóide e Teratoma

48. Cisto Dermóide e Teratoma
Embriopatogênese:
Implante adquirido: secundário a
traumatismo cutâneo
Restos de células totipotenciais:
Inclusão de células: linha de fusão
embriológica

49. Hipócrates: 1ª descrição
Tortus: torcicolo Collum: pescoço
Conceito:
atitude anormal e permanente da
posição do pescoço em relação ao
plano do ombro devido à contratura
do m. ECM.
Etiologia:
posição intra-útero?
Torcicolo Congênito

50. Incidência:
4:100000
Quadro Clínico:
1ª a 8ª semana tumoração m. ECM
Fibrose: alteração da mobilidade
Torcicolo franco
Escoliose cervical
Torcicolo Congênito

51. Tratamento:
Fisioterapia
Cirurgia
Ressecção muscular
Desinserção muscular
zetaplastia
Torcicolo Congênito

52. Incidência:
5,6 : 100000 pacientes
Classificação: (Gruber – 1906)
Tipo I: extenso processo transverso de C7
Tipo II: CC que não alcança a inserção do
m. escaleno anterior
Tipo III: CC que junta-se ao tubérculo
escaleno
Tipo IV: CC que articula-se com o esterno
Costela Cervical

53. Quadro Clínico:
Maioria: assintomático
Sintomas: compressivos de artéria, veia
subclávia e ramos do plexo braquial.
Tratamento:
Fisioterapia
Ressecção de costela cervical com ou sem
escalenectomia
Costela Cervical

54. obrigado
www.slideshare.net/leonardograngel