O documento discute as cefaleias associadas a doenças autoimunes, incluindo suas características, mecanismos e exemplos de doenças como lúpus, artrite reumatoide e vasculites do sistema nervoso central. É destacado que a cefaleia é um sintoma comum nessas doenças e pode ser o primeiro sinal de algumas condições como a angeíte primária do SNC.
2. Introdução
Grupo de doenças inflamatórias heterogêneas que
incluem: LES, vasculites sistêmicas e vasculites de
SNC
Cefaléia é um dos principais sintomas associados a
vasculite do SNC
Pode ser o primeira sintoma uma doença autoimune
Pacientes com doença autoimune tem maior
incidência de cefaléias primárias
3. Fatores precipitantes
Uluduz D et al. Primary headaches in pediatric patients with chronic rheumatic disease. Brain
Dev (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.braindev.2014.01.009
5. Características
Não existem tipos específicos de cefaléia
relacionada a doença autoimune
Algumas doenças autoimunes manifestam-se como
cefaléia mais precocemente: angeíte primária do
SNC (PANCS), arterite de Takayasu e a síndrome
de Cogan
6. Vasculites do SNC
Divididas entre PANCS e vasculite secundária do
SNC
Envolvimento do SNC pode ocorrer em qualquer
vasculite do SNC, mas, principalmente, poliangeíte
granulomatosa e na síndrome de Behçet
Pode ser classificada como
1) Vasculite primária do SNC
2) Vasculite secundária a vasculite sistêmica idiopática
3) Vaculite secundária a vasculite sistêmica autoimune
7. Vasculite do SNC
Pode se manifestar com quase qualquer manifestação
neurológica a depender da área afetada por isquemia
ou infarto
Principais sintomas:
Cefaléia
Déficit neurológico focal: AVC, crise epiléptica, declínio
cognitivo, encefalopatia, trasnstornos do movimento ou
neuropatias cranianas
Sintomas constitucionais associados: febre, suor noturno,
perda de peso, letargia, rash e artrite
O diagnóstico diferencial é extenso
8. PANCS – Angeíte primária do SNC
2,4/1.000.000
Homens de meia idade
Cefaléia é o sintoma mais comum
É insidiosa e crônica
Pode ser severa desde o início ou piorar ao longo
do tempo
LCR de meningite crônica
Angiografia cerebral auxilía no diagnóstico
Padrão ouro é biópsia cerebral
9. Vasculite de grandes vasos
Arterite de Takayasu
Hiperplasia da parede arterial
0,8 – 2,4/1.000.000
Sexo feminino, <40 anos
Hipertensão – estenose de arterias renais
Angiografia digital – padrão ouro
Manifestações neurológicas em 50% dos pacientes
Cefaléia em 1/2 dos pacientes, incomum em crianças
Vertigem (74%), alterações visuais (59%) e cefaléia (55%)
As cefaléia são intensas, dificeis de diferenciar da migrânea e da
tensional
Isquemia cerebral, hipertensão (ou síndrome PRES pode ser outro
mecanismo de desenvolvimento da cefaléia, 11 casos na literatura)
10. Vasculite de grandes vasos
Arterite de células gigantes
95% > 50 anos
20/100.000
Afeta a aorta e seus ramos
Caucasianos
Classificação Internacional de cefaléias, 3ª edição
A Qualquer cefaléia nova preenchendo o critério C
B Diagnóstico de ACG
C Pelo menos dois:
1 Cefaléia iniciou junto com a ACG
2 Pelo menos um de:
a. a piora da cefaléia acompanha a piora da ACG
b. cefaléia que melhora após 3 dias de corticóide
3 Cefaléia acompanhada a pelo menos:
a. Tensão no crânio
b. Claudicação da mandibula
4 Arteria edemaciada e tensa associada a alteração de PCR e VHS
11. Vasculite de vasos médios
Poliarterite nodosa
Arterite necrotizante de pequenos e médios vasos
Raramente afeta CNS
Involvimento neurológico mais comum é como mononeurite
multipla
10% dos pacientes pode ter AVCi ou AVCh
Doença de Kawasaki
Vasculite multissistêmica febril aguda de etiologia desconhecida
Cefaléia em apenas 2,4% dos pacientes
Responsiva à imunoglobulina
5% dos casos pode apresentar meningite asséptica associado a
cefaléia
12. Vasculite de pequenos vasos
Poliangeíte microscópica
Costuma se manifestar como mononeurite múltipla
Poliangeíte granulomatosa
20-55% manifestam-se como mononeurite múltipla
4% apresentam vasculite cerebral
Hemorragia intracerebral ou subaracnóide
Trombose venosa
Paquimeningite – muito raramente
A cefaléia nesses casos raros melhoram com corticóides
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (antes Churg-strauss)
Manifesta-se mais comumente com mononeurite múltipla
Manifestações de SNC se dá devido a isquemia cerebral –
extremamente raro
Vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos
Raramente apresenta manifestações neurológicas
13. Vasculite de vasos de tamanhos
variados
Síndrome de Behçet
Neuro-Behçet (5 – 30% dos casos)
Cefaléia
Neuropatias cranianas
Disfunção vestibular e coclear
Trombose de seio venoso
Meningite asséptica
Meningoencefalite de tronco
Crises epilpepticas
Cefaléia é o sintoma mais comum
O tipo de cefaléia mais comum é o primário (migrânea ou tensional)
Síndrome de Cogan
Doença rara
Disfunção vestibulococlear (levando a deficit auditivo) e ceratite (perda de
visão)
Cefaléia em 17-40% dos pacientes
14. Doenças sistêmicas
Lupus
Envolvimento do SNC é mais comum que periférico
Dano neurológico pode ocorrer por lesão cerebral
direta ou por vasculite cerebral
Colégio Americano de Reumatologia considera a
cefaléia, em especial, migrânea como do espectro do
LES neuropsiquiátrico
Dois estudos não mostraram maior incidência de
migrânea que nos pacientes controle
Cefaléia tensional é mais comum, mas pode estar
ligado a ansiedade e depressão
15. Doenças sistêmicas
Artrite reumatóide
Quase exclusivamente restrita ao SNP
Vaculite reumatóide cerebral é relatada em 1-8% dos
pacientes
A maioria dos casos resultou em morte, principalmente, se
ocorrer vasculite associada
Cefaléia é o principal sintoma
Síndrome de Sjogren
Poucos estudos avaliando a sintomatologia de cefaléia
As alterações de SNC mais comuns são: AVCi, trombose de
seio venoso e hemorragia subaracnóide
16. Doenças sistêmicas
Sarcoidose
Envolvimento do SNC em 5-15% dos casos
Pode afetar qualquer parte do SNC
Cefaléia é uma queixa comum
Envolvimento das menínges, meningite asséptica ou
hipertensão intracraniana
17. Reversible cerebral vasconstriction
syndrome
Cefaléia aguda, associada ou não a déficits
neurológicos
Mulheres joves entre 20 e 50 anos
Estreitamento multifocal difuso das artérias
Em 60% dos casos tem fatores precipitantes
Cefaléia em trovoada está presente na
maioria dos casos
É seguida por uma cefaléia moderada
Intensa, bilateral, difusa, associada a náusea, vômitos, fonofobia e
fotofobia
Pode incluir AVCi, hemorragia subaracnóide não aneurismática, PRES
O diagnóstico requer a reversão do estreitamento e pode levar até 12
semanas ou mais
LCR é normal
Tratamento com bloqueadores do canal de cálcio, corticóides e sulfato de
magnésio
18. Síndrome de Susac
Endoteliopatia autoimune afetando as arteriolas pré-capilares do
cérebro, retina e ouvido interno
Oclusão microangiopática arteriolar leva a tríade:
Encefalopatia
Oclusão de ramo da artéria retiniana
Perda auditiva
Mulheres jovens entre 20 e 40 anos
Necessita dos 3 itens da tríade para fechar o diagnóstico
A encefalopatia é associada com lesões do tipo “snowballs” e
eventualmente “holes”
Tem curso agressivo que leva a demência se não for tratada
A cefaléia pode preceder a doença em até 6 meses
Pode ser persistente ou migranosa
Ocorre por envolvimento leptomeningeo
19. CADASIL (Cerebral Autosomal-Dominant Arteriopathy
With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
Adulto jovem
Ataques isquêmicos transitórios e e AVCs, déficit
cognitivos e transtornos psiquiátricos
Arteriopatia rara, autossômica dominante
40% dos pacientes tem cefaléia do tipo migrânea
Acompanhados por auras atípicas e prolongadas
A aura mais frequente é o escotoma cintilante
Sintomas adicionais incluem ataxia de marcha e
episódios confusionais breves