Cefaléia nas doenças autoimunes

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Revisão sobre cefaléia nas doenças auto imunes.

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Cefaléia nas doenças autoimunes

  1. 1. CEFALÉIA NAS DOENÇAS AUTOIMUNES José Evaldo Leandro Júnior
  2. 2. Introdução  Grupo de doenças inflamatórias heterogêneas que incluem: LES, vasculites sistêmicas e vasculites de SNC  Cefaléia é um dos principais sintomas associados a vasculite do SNC  Pode ser o primeira sintoma uma doença autoimune  Pacientes com doença autoimune tem maior incidência de cefaléias primárias
  3. 3. Fatores precipitantes Uluduz D et al. Primary headaches in pediatric patients with chronic rheumatic disease. Brain Dev (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.braindev.2014.01.009
  4. 4. Mecanismos  Estruturas sensitivas:  Vasos intracranianos  Meninges  Nervos cranianos: V, VII, IX, X  Meningite asséptica  Hipertensão intracraniana  Trombose do seio venoso  Hemorragia intracraniana
  5. 5. Características  Não existem tipos específicos de cefaléia relacionada a doença autoimune  Algumas doenças autoimunes manifestam-se como cefaléia mais precocemente: angeíte primária do SNC (PANCS), arterite de Takayasu e a síndrome de Cogan
  6. 6. Vasculites do SNC  Divididas entre PANCS e vasculite secundária do SNC  Envolvimento do SNC pode ocorrer em qualquer vasculite do SNC, mas, principalmente, poliangeíte granulomatosa e na síndrome de Behçet  Pode ser classificada como  1) Vasculite primária do SNC  2) Vasculite secundária a vasculite sistêmica idiopática  3) Vaculite secundária a vasculite sistêmica autoimune
  7. 7. Vasculite do SNC  Pode se manifestar com quase qualquer manifestação neurológica a depender da área afetada por isquemia ou infarto  Principais sintomas:  Cefaléia  Déficit neurológico focal: AVC, crise epiléptica, declínio cognitivo, encefalopatia, trasnstornos do movimento ou neuropatias cranianas  Sintomas constitucionais associados: febre, suor noturno, perda de peso, letargia, rash e artrite  O diagnóstico diferencial é extenso
  8. 8. PANCS – Angeíte primária do SNC  2,4/1.000.000  Homens de meia idade  Cefaléia é o sintoma mais comum  É insidiosa e crônica  Pode ser severa desde o início ou piorar ao longo do tempo  LCR de meningite crônica  Angiografia cerebral auxilía no diagnóstico  Padrão ouro é biópsia cerebral
  9. 9. Vasculite de grandes vasos  Arterite de Takayasu  Hiperplasia da parede arterial  0,8 – 2,4/1.000.000  Sexo feminino, <40 anos  Hipertensão – estenose de arterias renais  Angiografia digital – padrão ouro  Manifestações neurológicas em 50% dos pacientes  Cefaléia em 1/2 dos pacientes, incomum em crianças  Vertigem (74%), alterações visuais (59%) e cefaléia (55%)  As cefaléia são intensas, dificeis de diferenciar da migrânea e da tensional  Isquemia cerebral, hipertensão (ou síndrome PRES pode ser outro mecanismo de desenvolvimento da cefaléia, 11 casos na literatura)
  10. 10. Vasculite de grandes vasos  Arterite de células gigantes  95% > 50 anos  20/100.000  Afeta a aorta e seus ramos  Caucasianos  Classificação Internacional de cefaléias, 3ª edição  A Qualquer cefaléia nova preenchendo o critério C  B Diagnóstico de ACG  C Pelo menos dois:  1 Cefaléia iniciou junto com a ACG  2 Pelo menos um de:  a. a piora da cefaléia acompanha a piora da ACG  b. cefaléia que melhora após 3 dias de corticóide  3 Cefaléia acompanhada a pelo menos:  a. Tensão no crânio  b. Claudicação da mandibula  4 Arteria edemaciada e tensa associada a alteração de PCR e VHS
  11. 11. Vasculite de vasos médios  Poliarterite nodosa  Arterite necrotizante de pequenos e médios vasos  Raramente afeta CNS  Involvimento neurológico mais comum é como mononeurite multipla  10% dos pacientes pode ter AVCi ou AVCh  Doença de Kawasaki  Vasculite multissistêmica febril aguda de etiologia desconhecida  Cefaléia em apenas 2,4% dos pacientes  Responsiva à imunoglobulina  5% dos casos pode apresentar meningite asséptica associado a cefaléia
  12. 12. Vasculite de pequenos vasos  Poliangeíte microscópica  Costuma se manifestar como mononeurite múltipla  Poliangeíte granulomatosa  20-55% manifestam-se como mononeurite múltipla  4% apresentam vasculite cerebral  Hemorragia intracerebral ou subaracnóide  Trombose venosa  Paquimeningite – muito raramente  A cefaléia nesses casos raros melhoram com corticóides  Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (antes Churg-strauss)  Manifesta-se mais comumente com mononeurite múltipla  Manifestações de SNC se dá devido a isquemia cerebral – extremamente raro  Vasculite de pequenos vasos por imunocomplexos  Raramente apresenta manifestações neurológicas
  13. 13. Vasculite de vasos de tamanhos variados  Síndrome de Behçet  Neuro-Behçet (5 – 30% dos casos)  Cefaléia  Neuropatias cranianas  Disfunção vestibular e coclear  Trombose de seio venoso  Meningite asséptica  Meningoencefalite de tronco  Crises epilpepticas  Cefaléia é o sintoma mais comum  O tipo de cefaléia mais comum é o primário (migrânea ou tensional)  Síndrome de Cogan  Doença rara  Disfunção vestibulococlear (levando a deficit auditivo) e ceratite (perda de visão)  Cefaléia em 17-40% dos pacientes
  14. 14. Doenças sistêmicas  Lupus  Envolvimento do SNC é mais comum que periférico  Dano neurológico pode ocorrer por lesão cerebral direta ou por vasculite cerebral  Colégio Americano de Reumatologia considera a cefaléia, em especial, migrânea como do espectro do LES neuropsiquiátrico  Dois estudos não mostraram maior incidência de migrânea que nos pacientes controle  Cefaléia tensional é mais comum, mas pode estar ligado a ansiedade e depressão
  15. 15. Doenças sistêmicas  Artrite reumatóide  Quase exclusivamente restrita ao SNP  Vaculite reumatóide cerebral é relatada em 1-8% dos pacientes  A maioria dos casos resultou em morte, principalmente, se ocorrer vasculite associada  Cefaléia é o principal sintoma  Síndrome de Sjogren  Poucos estudos avaliando a sintomatologia de cefaléia  As alterações de SNC mais comuns são: AVCi, trombose de seio venoso e hemorragia subaracnóide
  16. 16. Doenças sistêmicas  Sarcoidose  Envolvimento do SNC em 5-15% dos casos  Pode afetar qualquer parte do SNC  Cefaléia é uma queixa comum  Envolvimento das menínges, meningite asséptica ou hipertensão intracraniana
  17. 17. Reversible cerebral vasconstriction syndrome  Cefaléia aguda, associada ou não a déficits neurológicos  Mulheres joves entre 20 e 50 anos  Estreitamento multifocal difuso das artérias  Em 60% dos casos tem fatores precipitantes  Cefaléia em trovoada está presente na maioria dos casos  É seguida por uma cefaléia moderada  Intensa, bilateral, difusa, associada a náusea, vômitos, fonofobia e fotofobia  Pode incluir AVCi, hemorragia subaracnóide não aneurismática, PRES  O diagnóstico requer a reversão do estreitamento e pode levar até 12 semanas ou mais  LCR é normal  Tratamento com bloqueadores do canal de cálcio, corticóides e sulfato de magnésio
  18. 18. Síndrome de Susac  Endoteliopatia autoimune afetando as arteriolas pré-capilares do cérebro, retina e ouvido interno  Oclusão microangiopática arteriolar leva a tríade:  Encefalopatia  Oclusão de ramo da artéria retiniana  Perda auditiva  Mulheres jovens entre 20 e 40 anos  Necessita dos 3 itens da tríade para fechar o diagnóstico  A encefalopatia é associada com lesões do tipo “snowballs” e eventualmente “holes”  Tem curso agressivo que leva a demência se não for tratada  A cefaléia pode preceder a doença em até 6 meses  Pode ser persistente ou migranosa  Ocorre por envolvimento leptomeningeo
  19. 19. CADASIL (Cerebral Autosomal-Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)  Adulto jovem  Ataques isquêmicos transitórios e e AVCs, déficit cognitivos e transtornos psiquiátricos  Arteriopatia rara, autossômica dominante  40% dos pacientes tem cefaléia do tipo migrânea  Acompanhados por auras atípicas e prolongadas  A aura mais frequente é o escotoma cintilante  Sintomas adicionais incluem ataxia de marcha e episódios confusionais breves

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