Histiocitose de Células de Langerhans - Sessão Anátomo - Clínica (09/05/2014) - Residencia Médica em Pediatria - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal - RN - Brasil

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA
R2 Juliana Duarte de Figueiredo
Natal/RN
Abril/14
Orientador:
Dr. José Jorge Maciel Neto
SESSÃO ANÁTOMO-CLÍNICA

2. HISTIOCITOSES
• Introdução:
– Doenças proliferativas relacionadas ao histiócito
(medula óssea):
• Macrófagos;
• Células dendríticas (células apresentadoras de
antígenos): dendrócitos, dérmicos, células de
Langerhans e células indeterminadas.
– Classificação:
• Células Langerhans;
• Células não Langerhans;
• Maligna.

3. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
 Proliferação de células com características particulares
→ Grânulos de Birbeck intracitoplasmático, marcador de
superfície CD1a e proteína S100;
 Pode haver infiltração histiocítica de lesões
extraesqueléticas → Pele, gânglios linfáticos, pulmões,
timo, fígado, baço, medula óssea, ou no sistema nervoso
central;

4. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Epidemiologia:
– Sub-diagnosticada;
– Mais comum em crianças de 1-3 anos;
– Incidência:
• Crianças → 3-5 casos por milhão;
• Adultos → 1-2 casos por milhão.
– Predominância no sexo masculino;

5. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Etiologia:
– Desconhecida;
– Estímulo antigênico exacerbado (desconhecido)
ou resposta celular ineficaz → Anomalias de
regulação da resposta imunológica;
– Proliferação monoclonal (neoplasia) X processo
reativo (Infecção? Trauma? Auto imune?
Genético?).

6. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
 Quadro Clínico:
◦ Localizada
 Qualquer idade;
 Ausência de sintomas sistêmicos;
 Tumoração → Osso, pele, linfonodos, pulmões, sistema
nervoso central, tireóide, timo.
◦ Disseminada aguda:
 Dois ou mais órgãos/sistemas;
 Fígado e/ou baço→ Pior prognóstico;
 + Comum em crianças <3 anos;
 Erupção cutânea, dispnéia ou taquipnéia, polidipsia e poliúria,
dor óssea, linfadenopatia, perda ponderal, febre, hipertrofia
gengival, ataxia, déficit de memória.

7. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Lesões ósseas:
• Acomete 80% dos casos;
• Líticas;
• Assintomáticas;
• Dor localizada;
• Crânio (40%), fêmur, costelas, vértebras e úmero;
• Complicações: Lesões da coluna vertebral, edema facial,
convulsões, perda da audição, otite média recorrente,
sangramento gengival, proptose, diabetes insipidus e
paralisia de nervos cranianos;

8. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Pele:
• 50% dos casos;
• Pústulas, púrpuras, petéquias, vesicular, pápula, nódulo.
– Fígado:
• 20% dos casos;
• Lesões císticas, hepatomegalia, disfunção hepática,
hiperbilirrubinemia, e/ou deficiências dos fatores de coagulação;
• + Complicação: Colangite esclerosante.
– Pulmão:
• 10% dos casos;
• Pneumotórax espontâneo, tosse não produtiva, dispnéia, dor
torácica;
• + comum em adultos.

9. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS

10. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS

11. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS

12. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Sistema Nervoso Central:
• 6% dos casos;
• Diabetes insípido, proptose, e sintomas de
neurodegeneração (ataxia, disfunção cognitiva).
– Linfonodos e sistema hematopoiético:
• Acomete 3% dos casos;
• + Cervicais;
• Timo, mediastino.
– Cavidade oral:
• Gengivite, úlceras, dor e massa.

13. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Diagnóstico:
– Imunohistoquímica → Grânulos de Birbeck
intracitoplasmático, marcador de superfície
CD 1a e proteína S100.
– Histopatológico:
• Biópsia de tecido envolvido → Coleções
heterogêneas de células de Langerhans com
eosinófilos, neutrófilos, linfócitos pequenos e
histiócitos (que podem formar células gigantes
multinucleadas).

14. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Exames pré tratamanto:
– Hemograma, função hepática e renal,
eletrólitos, albumina e sumário de urina,
coagulograma;
– Aspirado de medula óssea → Doença
multissistêmica;
– Radiografia de crânio e tórax, TC/RNM,
cintilografia óssea, PET scan.

15. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Tratamento:
– Estratificação de risco:
• Histiocitose de Células de Langerhan (HCL) de
único sistema;
• HCL multissistêmico de baixo risco;
• HCL multissistêmico com envolvimento de órgãos
de risco.

16. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Tratamento:
– Prednisona isolada por 6 semanas;
– Prednisona por 6 semanas + Vimblastina por
12 semanas;
– Prednisona + Mercaptina / Ciclofosfomida /
Metotrexato;
– Etoposídeo por 3 dias;
– Exsérese cirúrgica.

17. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Prognóstico:
– Idade < 2 anos;
– Localização → Disseminada;
– Órgão afetado → Fígado, baço, TGI, medula
óssea ou pulmão.
 Sobrevida global: 90%;
 Mortalidade → 50%.

18. DIAGNÓSTICO
• Sindrômico→Tumoração de partes moles;
• Topográfico → Região frontal de crânio;
• Radiológico → Lesão lítica de crânio;
• Etiológico → Histiocitose de Células de
Langerhans.