UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA
R2 Juliana Duarte de Figueiredo
Natal/RN
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HISTIOCITOSES
• Introdução:
– Doenças proliferativas relacionadas ao histiócito
(medula óssea):
• Macrófagos;
• Células de...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
 Proliferação de células com características particulares
→ Grânulos de Birbeck intrac...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Epidemiologia:
– Sub-diagnosticada;
– Mais comum em crianças de 1-3 anos;
– Incidênci...
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LANGERHANS
• Etiologia:
– Desconhecida;
– Estímulo antigênico exacerbado (desconhecido)
ou respost...
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LANGERHANS
 Quadro Clínico:
◦ Localizada
 Qualquer idade;
 Ausência de sintomas sistêmicos;
 T...
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LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Lesões ósseas:
• Acomete 80% dos casos;
• Líticas;
• Assintomáticas...
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LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Pele:
• 50% dos casos;
• Pústulas, púrpuras, petéquias, vesicular, ...
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LANGERHANS
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LANGERHANS
• Quadro Clínico:
– Sistema Nervoso Central:
• 6% dos casos;
• Diabetes insípido, propt...
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LANGERHANS
• Diagnóstico:
– Imunohistoquímica → Grânulos de Birbeck
intracitoplasmático, marcador ...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Exames pré tratamanto:
– Hemograma, função hepática e renal,
eletrólitos, albumina e ...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Tratamento:
– Estratificação de risco:
• Histiocitose de Células de Langerhan (HCL) d...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Tratamento:
– Prednisona isolada por 6 semanas;
– Prednisona por 6 semanas + Vimblast...
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS
LANGERHANS
• Prognóstico:
– Idade < 2 anos;
– Localização → Disseminada;
– Órgão afetado → Fígado,...
DIAGNÓSTICO
• Sindrômico→Tumoração de partes moles;
• Topográfico → Região frontal de crânio;
• Radiológico → Lesão lítica...
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Histiocitose de Células de Langerhans

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Histiocitose de Células de Langerhans - Sessão Anátomo - Clínica (09/05/2014) - Residencia Médica em Pediatria - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal - RN - Brasil

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Histiocitose de Células de Langerhans

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA R2 Juliana Duarte de Figueiredo Natal/RN Abril/14 Orientador: Dr. José Jorge Maciel Neto SESSÃO ANÁTOMO-CLÍNICA
  2. 2. HISTIOCITOSES • Introdução: – Doenças proliferativas relacionadas ao histiócito (medula óssea): • Macrófagos; • Células dendríticas (células apresentadoras de antígenos): dendrócitos, dérmicos, células de Langerhans e células indeterminadas. – Classificação: • Células Langerhans; • Células não Langerhans; • Maligna.
  3. 3. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS  Proliferação de células com características particulares → Grânulos de Birbeck intracitoplasmático, marcador de superfície CD1a e proteína S100;  Pode haver infiltração histiocítica de lesões extraesqueléticas → Pele, gânglios linfáticos, pulmões, timo, fígado, baço, medula óssea, ou no sistema nervoso central;
  4. 4. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Epidemiologia: – Sub-diagnosticada; – Mais comum em crianças de 1-3 anos; – Incidência: • Crianças → 3-5 casos por milhão; • Adultos → 1-2 casos por milhão. – Predominância no sexo masculino;
  5. 5. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Etiologia: – Desconhecida; – Estímulo antigênico exacerbado (desconhecido) ou resposta celular ineficaz → Anomalias de regulação da resposta imunológica; – Proliferação monoclonal (neoplasia) X processo reativo (Infecção? Trauma? Auto imune? Genético?).
  6. 6. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS  Quadro Clínico: ◦ Localizada  Qualquer idade;  Ausência de sintomas sistêmicos;  Tumoração → Osso, pele, linfonodos, pulmões, sistema nervoso central, tireóide, timo. ◦ Disseminada aguda:  Dois ou mais órgãos/sistemas;  Fígado e/ou baço→ Pior prognóstico;  + Comum em crianças <3 anos;  Erupção cutânea, dispnéia ou taquipnéia, polidipsia e poliúria, dor óssea, linfadenopatia, perda ponderal, febre, hipertrofia gengival, ataxia, déficit de memória.
  7. 7. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Quadro Clínico: – Lesões ósseas: • Acomete 80% dos casos; • Líticas; • Assintomáticas; • Dor localizada; • Crânio (40%), fêmur, costelas, vértebras e úmero; • Complicações: Lesões da coluna vertebral, edema facial, convulsões, perda da audição, otite média recorrente, sangramento gengival, proptose, diabetes insipidus e paralisia de nervos cranianos;
  8. 8. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Quadro Clínico: – Pele: • 50% dos casos; • Pústulas, púrpuras, petéquias, vesicular, pápula, nódulo. – Fígado: • 20% dos casos; • Lesões císticas, hepatomegalia, disfunção hepática, hiperbilirrubinemia, e/ou deficiências dos fatores de coagulação; • + Complicação: Colangite esclerosante. – Pulmão: • 10% dos casos; • Pneumotórax espontâneo, tosse não produtiva, dispnéia, dor torácica; • + comum em adultos.
  9. 9. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS
  10. 10. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS
  11. 11. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS
  12. 12. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Quadro Clínico: – Sistema Nervoso Central: • 6% dos casos; • Diabetes insípido, proptose, e sintomas de neurodegeneração (ataxia, disfunção cognitiva). – Linfonodos e sistema hematopoiético: • Acomete 3% dos casos; • + Cervicais; • Timo, mediastino. – Cavidade oral: • Gengivite, úlceras, dor e massa.
  13. 13. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Diagnóstico: – Imunohistoquímica → Grânulos de Birbeck intracitoplasmático, marcador de superfície CD 1a e proteína S100. – Histopatológico: • Biópsia de tecido envolvido → Coleções heterogêneas de células de Langerhans com eosinófilos, neutrófilos, linfócitos pequenos e histiócitos (que podem formar células gigantes multinucleadas).
  14. 14. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Exames pré tratamanto: – Hemograma, função hepática e renal, eletrólitos, albumina e sumário de urina, coagulograma; – Aspirado de medula óssea → Doença multissistêmica; – Radiografia de crânio e tórax, TC/RNM, cintilografia óssea, PET scan.
  15. 15. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Tratamento: – Estratificação de risco: • Histiocitose de Células de Langerhan (HCL) de único sistema; • HCL multissistêmico de baixo risco; • HCL multissistêmico com envolvimento de órgãos de risco.
  16. 16. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Tratamento: – Prednisona isolada por 6 semanas; – Prednisona por 6 semanas + Vimblastina por 12 semanas; – Prednisona + Mercaptina / Ciclofosfomida / Metotrexato; – Etoposídeo por 3 dias; – Exsérese cirúrgica.
  17. 17. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS LANGERHANS • Prognóstico: – Idade < 2 anos; – Localização → Disseminada; – Órgão afetado → Fígado, baço, TGI, medula óssea ou pulmão.  Sobrevida global: 90%;  Mortalidade → 50%.
  18. 18. DIAGNÓSTICO • Sindrômico→Tumoração de partes moles; • Topográfico → Região frontal de crânio; • Radiológico → Lesão lítica de crânio; • Etiológico → Histiocitose de Células de Langerhans.

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