Universidade Federal do Rio Grande do Norte
Departamento de Pediatria
Internato em pediatria I - PED I

Sessão Clínica
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Caso Clínico
 ID:

Paciente NCSS, sexo feminino, 1 ano e 3
meses, procedente de Natal

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Caso Clínico
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 Alimentação: em aleitamento materno e

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Caso Clínico
 Índices antropométricos:
- Peso: 10,200 Kg (z score próximo do 0)
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Conduta inicial
 Encaminhado a dermatologia
 Observação da lesão

 Solicitado biópsia das lesões
Diagnóstico
Biópsia
 Processo inflamatório crônico com reação

gigantocelular.

Xantogranuloma juvenil
Diagnóstico
Proliferação constituída principalmente

Biópsia

por macrófagos exibindo citoplasma
amplo ora vacuolado ora e...
Seguimento
Com o resultado da biópsia
Foi explicado a mãe da paciente o caráter benigno
das lesões e que a conduta deve se...
Xantogranuloma Juvenil
CONCEITO
Xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma desordem benigna
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cutâneos vermel...
Histiocitose
 Histiócitos – macrófagos inativos

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HISTOLOGIA
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Xantogranuloma juvenil
 Rudolf Virchow – 1871
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Quadro clínico
 Estado geral preservado
 Comprometimento sistêmico é incomum (38%)

Fígado, pulmão, adrenal, apêndice, o...
Quadro clínico
 Lesões cutâneas - Localização
- Mais comum: cabeça, pescoço e tronco
- Membros superiores e inferiores, n...
The American Journal of Surgical Pathology 27(5): 579–
593, 2003
Diagnóstico
 Pode ser feito clinicamente em casos

típicos, mas pode ser mais difícil em variantes
incomuns

BIÓPSIA
Tratamento
 Muitas vezes não é necessário pela regressão

espontânea
 Excisão de tumor simples é a terapia para a

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Prognóstico
 Normalmente regride espontaneamente
 Na ausência de condições associadas, o

prognóstico é excelente.
 Ava...
OBRIGADA
Xantogranuloma Juvenil
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Sessão Clínica PEDIATRIA - Casos Ambulatoriais Interessantes (C.A.I): Xantogranuloma Juvenil - Internato em Pediatria I (PED I) - Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) - Natal; Brasil.

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Xantogranuloma Juvenil

  1. 1. Universidade Federal do Rio Grande do Norte Departamento de Pediatria Internato em pediatria I - PED I Sessão Clínica PEDIATRIA – Casos Ambulatoriais Interessantes – C.A.I Doutoranda: Flávia Fernandes Coordenador: Dr. Leonardo Moura Prof Convidado: Dr Pedro Trindade
  2. 2. Caso Clínico  ID: Paciente NCSS, sexo feminino, 1 ano e 3 meses, procedente de Natal  QP: Nódulos na pele há aproximadamente 8 meses.  HDA: Genitora afirma que há 8 meses surgiram lesões na pele, inicialmente planas, de coloração amarelada que evoluíram para lesões nodulares que se estenderam por todo o corpo (membros, tronco e dorso). Não houve comprometimento do estado geral ou outros sintomas associados como febre ou prurido, dor e ardência no local. Procurou assistência médica no Posto de Saúde que a encaminhou para o HOSPED alegando aos familiares se tratar de uma doença grave e sem cura.
  3. 3. Caso Clínico  Vacinação: atualizada  Alimentação: em aleitamento materno e     alimentação complementar adequada Sono e FE preservadas Condições de higiene: adequadas Condições de nascimento: RN termo, AIG, sem intercorrências Antecedentes: nega patologias e internações anteriores.
  4. 4. Caso Clínico  Índices antropométricos: - Peso: 10,200 Kg (z score próximo do 0) - Est: 77cm (z score próximo do 0)  Ao exame: BEG, ativa, reativa, corada, eupnéica  Ausculta cardiopulmonar: sem alterações.  Abdome: semigloboso, flácido, sem megalias.  Genitália: sem alterações  Pele: presença de múltiplas lesões nodulares, de coloração amarelada, bordos regulares, algo firmes, localizadas em tronco, membros e dorso.
  5. 5. Conduta inicial  Encaminhado a dermatologia  Observação da lesão  Solicitado biópsia das lesões
  6. 6. Diagnóstico Biópsia  Processo inflamatório crônico com reação gigantocelular. Xantogranuloma juvenil
  7. 7. Diagnóstico Proliferação constituída principalmente Biópsia por macrófagos exibindo citoplasma amplo ora vacuolado ora eosinofílico Observa-se ainda duas células gigantes ( Células de Touton) Xantogranuloma juvenil
  8. 8. Seguimento Com o resultado da biópsia Foi explicado a mãe da paciente o caráter benigno das lesões e que a conduta deve ser apenas observar e aguardar regressão provável.
  9. 9. Xantogranuloma Juvenil
  10. 10. CONCEITO Xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma desordem benigna de cura espontânea, caracterizada por nódulos cutâneos vermelhos-amarelados (solitários ou múltiplos) e que, ocasionalmente, acomete outros órgãos. É predominantemente uma doença da infância, embora os adultos também possam ser afetados. J. bras. med;79(4):70-4, out. 2000. ilus.
  11. 11. Histiocitose  Histiócitos – macrófagos inativos  Histiocitose de células Langerhans  Histiocitose de células não-Langerhans O xantogranuloma juvenil é a forma mais comum de histiocitose de células nãoLangerhans
  12. 12. HISTOLOGIA  Proliferação e acúmulo de histiócitos  Células não-Langerhans de citoplasma espumoso (carregadas de lipídeos)  Células gigantes de Touton  O acúmulo dessas células nos tecidos formam os nódulos.  Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico normal Histiocitose normolipêmica de células não Langerhans
  13. 13. Xantogranuloma juvenil  Rudolf Virchow – 1871  HG Adamson – 1905  1954 – nomeada Xantogranuloma juvenil  Mais comum no sexo masculino / não tem predileção   - por sexo Mais comum em crianças - idade média 2 anos - 15% em adultos Surgimento das lesões Tipicamente surgem antes de 1 ano de idade Podem estar presentes ao nascimento – 10% Pode ocorrer em adultos
  14. 14. Quadro clínico  Estado geral preservado  Comprometimento sistêmico é incomum (38%) Fígado, pulmão, adrenal, apêndice, ossos, SNC, ri ns, intestinos, baço - Sítio mais comum de comprometimento extracutâneo: ocular O QC clássico é constituído por lesões cutâneas
  15. 15. Quadro clínico  Lesões cutâneas - Localização - Mais comum: cabeça, pescoço e tronco - Membros superiores e inferiores, nádegas, pálpebras  Lesões cutâneas - Características - Papulonódulos lisos - Forma de cúpula - Firmes - Coloração vermelho-amarelada - Solitários ou múltiplos
  16. 16. The American Journal of Surgical Pathology 27(5): 579– 593, 2003
  17. 17. Diagnóstico  Pode ser feito clinicamente em casos típicos, mas pode ser mais difícil em variantes incomuns BIÓPSIA
  18. 18. Tratamento  Muitas vezes não é necessário pela regressão espontânea  Excisão de tumor simples é a terapia para a escolha
  19. 19. Prognóstico  Normalmente regride espontaneamente  Na ausência de condições associadas, o prognóstico é excelente.  Avaliação periódica Arq Bras Oftalmol 2004;67:549-52
  20. 20. OBRIGADA

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