Fibrose Cística

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Fibrose Cística

  1. 1. ACADÊMICOS: Anastácia Soares Caio Menezes Ivan Mendes Ribeiro Mariana Aragão Mayne B. Fontes
  2. 2. FIBROSE CÍSTICA O que é? Sintomas Diagnóstico Tratamento
  3. 3. O QUE É? Doença genética autossômica. Também conhecida como Mucoviscidose. Causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco). O cromossoma afetado é o cromossomo 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.
  4. 4. O QUE É? A proteína afetada : CFTR (reguladora de condutância transmembranar de fibrose cística). Mutação do canal do Cloro e transporte anormal de íons através dos ductos da cels. Sudoríparas e da superfície epitelial das mucosas. Resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, provocando um ressecamento do fluido extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula
  5. 5. O QUE É? As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares secretam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal. Nos pulmões, as secreções obstruem a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.
  6. 6. O QUE É? No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.
  7. 7. SINTOMAS Ausência de mecônio nos dois primeiros dias de vida; Infecções respiratórias persistentes como a pneumonia e sinusite; Respiração difícil; Insuficiência respiratória; Insuficiência cardíaca; Expectoração excessiva com muco;
  8. 8. SINTOMAS Tosse; Sibilâncias; Progressiva diminuição de resistência física; Perda de peso; Pele azulada; Pele salgada; Barriga em forma de barril; Diminuição da capacidade reprodutora;
  9. 9. DIAGNÓSTICO Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cística foram instituídos em 1979. Para diagnóstico da Fibrose Cística são necessários pelo menos dois dos quatro critérios básicos: Doença pulmonar supurativa crônica. Insuficiência pancreática. Níveis elevados de sódio e cloro no suor. Histórico familiar de mucoviscidose. Exame de suor (dosagem de sódio e cloro), exame de sangue,DNA e também através do exame do pezinho. Presença de cristais de sódio na testa;
  10. 10. DIAGNÓSTICO Método de Gibson e Cooke: dosagem de sódio e cloro no suor. Acima de 60mEq/l: Fibrose Cística Entre 40 e 60mEq/l: duvidoso Abaixo de 40mEq/l: normal A eficiência do diagnóstico por este exame é de 98%.
  11. 11. DIAGNÓSTICO Gera possibilidade: Alterar a evolução da doença Instituição de medidas de apoio Terapia profilática Aconselhamento genético para descendentes
  12. 12. TRATAMENTOOs portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível, em centros especializados de Fibrose Cística, por uma equipe multidisciplinar constituída por: Médico especialista, com experiência nesta área e nesta patologia, com assistência principalmente de fisioterapeutas e de um nutricionista.
  13. 13. TRATAMENTO O tratamento deve levar em conta: a idade do paciente e o grau de evolução da doença. Os objetivos da equipe : manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicossocial. Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cística e isso contribui para a melhoria da sua
  14. 14. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?20 1 http://www.fibrosecistica.com/ http://acam.org.br/table/o-que-e-fibrose- cistica-/

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