Bronquiectasias

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Bronquiectasias

  1. 1. Bronquiectasias Anilsa Daniel02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 1
  2. 2. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 2
  3. 3. Bronquiectasias Definição é anatómica Refere-se à dilatação e distorção irreversível dos brônquios em decorrência da destruição dos componentes elástico e muscular da sua parede.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 3
  4. 4. Desenvolvimento de bronquiectasias Necessários dois elementos : - agressão infecciosa - deficiênte depuração das secreções brônquicas.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 4
  5. 5. Classificação das bronquiectasiasSegundo a morfologia : Cilíndricas – brônquios uniformemente dilatados. Quísticas ou saculares – brônquios dilatados somente em determinado ponto do seu diâmetro. Varicosas – dilatações que se alternam com segmentos normais02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 5
  6. 6. ClassificaçãoSegundo a localização: Localizadas Difusas02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 6
  7. 7. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 7
  8. 8. 02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 8
  9. 9. Classificação Segundo a etiologia : – Congênita – Adquirida02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 9
  10. 10. Principais etiologias Congênita: – deficiência de elementos da parede brônquica ( α-1- antitrepsina) – Deficiência da depuração mucociliar – Dis cinesia ciliar primária , Sínd Kartagener, Fibrose Quística, Sind. De Young02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 10
  11. 11. Principais etiologias Adquiridas: – Pós infecciosa – Mycobact, bactérias, vírus, fungos. – Obstrução brônquica – corpo estranho, neoplasia, adenopatia hilar, impactação mucóide, DPOC, asma. – Resposta imunológica exacerbada – Aspergilose broncopulmonar alérgica, pós- transplante pulmonar, artrite reumatoíde02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 11
  12. 12. Outras etiologias Pneumonite inflamatória – aspiração de conteúdo gástrico, inalação de gases tóxicos. Outras...02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 12
  13. 13. etiologiaDiscinésia ciliar primária Dça hereditária caracterizada pela imotilidade ou disfunção dos cilios do epitélio que reveste tracto respiratório inferior, cavidade nasal, seios paranasais, ouvido médio,...Imotilidade dos espermatozoídes.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 13
  14. 14. Diagnóstico Por microscopia óptica é analisada a frequência dos batimentos ciliares e, por m. Electrônica é avaliada a estrutura dos cílios. Homens em idade reprodutiva – análise da motilidade dos espermatozoídes.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 14
  15. 15. Pós infecciosa Na primeira infância : vírus do sarampo, da varicela, vírus sincicial respiratório ,adenovírus. Bactérias – Estafilococos aureus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Mycoplasma pneumoniae, anaeróbios Mycobacterium tuberculosis02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 15
  16. 16. Pós-infecciosa (cont) Pseudomona e Haemophylus influenza além de lesarem o brônquio, produzem toxinas que paralizam os cílios, o que favorece a estase das secreções e reforça a colonização bacteriana02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 16
  17. 17. Pós-infecciosa (cont) Fungos – Aspergillus fumigatus e o Histoplasma capsulatum.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 17
  18. 18. Pós-infecciosa (cont) Aspergilose broncopulmonar alérgica – resulta da hiperimunidade desencadeada pela presença de Aspergillus fumigatus nas vias aéreas inferiores. – Desconfiar em doente com asma refractária ao tratamento. Tosse com expectoração em forma de moldes brônquicos – Eosinofilia, IgE sérica ++, anticorpos especifícos++02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 18
  19. 19. Sintomatologia de bronquiectasiasSintomas : Tosse Produção diária de expectoração Dispneia Hemoptises02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 19
  20. 20. Sintomatologia de bronquiectasiasSinais : Crepitações Roncos Sibilos Dedos em baqueta de tambor02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 20
  21. 21. sintomatologia Doente típico de bronquiectasias é aquele com história de tosse produtiva mucopurulenta em grande quantidade pela manhã. Evolução crónica ( anos) intercalada por períodos de exacerbação∕ melhoria.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 21
  22. 22. Diagnóstico RX tórax – normal na fase inicial. Sugestivo pode apresentar dilatação da via aérea, imagens anelares, imagens lineares paralelas. Tomografia computarizada – sensibilidade de 97 %02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 22
  23. 23. DiagnósticoFunção respiratória : Padrão ventilatório obstrutivo Padrão ventilatório restritivo na fase avançada02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 23
  24. 24. Tratamento de bronquiectasias Cinesioterapia, drenagem postural Prevenção das exacerbações( antibióticos, vacinas contra influenza, pneumococos ) Tratamento das exacerbações Cirurgico Transplante pulmonar ( fibrose quística)02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 24
  25. 25. Fibrose Quística02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 25
  26. 26. Fibrose quística É um distúrbio hereditário recessivo Doença caracterizada por um grupo heterógeneo de anomalias que atingem as glândulas exócrinas dos aparelhos respiratório, gastrointestinal, hepatobiliar, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 26
  27. 27. Fibrose quística Genética : Padrão recessivo autossómico Gene localiza-se no braço longo do cromossoma 7. Codifica-se um polipeptídeo que funciona como um canal de cloro nas membranas dos orgãos afectados .02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 27
  28. 28. Fibrose quística Distúrbio genético mais letal da raça branca Incidência de 1 para 2000 nascidos vivos brancos nos EUA. Ocorrendo 1 portador heterozigótico para 20 individuos de raça branca Incidência baixa de 1 para 17000 nascidos vivos de raça negra nos EUA.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 28
  29. 29. Manifestações clínicas da fibrose quística Nesta afecção, há um aumento na reabsorção de sódio associado a diminuição da secreção do cloro, reduzindo o conteúdo em água das secreções, tornando-as mais viscosas.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 29
  30. 30. Manifestações clínicas da fibrose quísticaCompromisso pancreático 80% dos doentes nascem com um pâncreas com degenerescência escleroquística dos canais e dos ácinos , no seio dos quais se observam precipitados amorfos acidófilos. Isto resulta em diminuição da actividade enzimática do suco pancreático02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 30
  31. 31. Manifestações clínicas da fibrose quística Noutros, as lesões vão-se desenvolvendo ao longo de meses à anos. Insuficiência pancreática exócrina: - Esteatorreia ( fezes volumosas, gordurosas,...) - Má nutrição, atraso de crescimento - extensão da fibrose às ilhotas de Langerhans pode originar diabetes mellitus02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 31
  32. 32. Manifestações clínicas da fibrose quísticaCompromisso intestinal: Ileus meconial Prolapso rectal02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 32
  33. 33. Manifestações clínicas da fibrose quísticaCompromisso hepato-biliar: Cirrose hépatica colecistite02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 33
  34. 34. Manifestações clínicas da fibrose quística Refluxo gastro esofágico Compromisso nutricional Perda de sal – desidratação hiponatrémica Compromisso dos orgãos genitais( azoospermia, modificação do muco cervical) ....02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 34
  35. 35. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Dominam o quadro na maioria dos doentes Queixas aparecem precocemente ( aos 2 anos, 80% já queixam-se) 95% dos doentes morrem devido à doença respiratória Pulmões normais ao nascimento02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 35
  36. 36. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Alterações anatomo-patológicas precoces – dilatações e hipertrofia das glândulas brônquicas, inicialmente nos bronquíolos menores, posteriormente nas vias aéreas centrais.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 36
  37. 37. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Há uma relativa impermeabilidade ao fluxo de cloretos a partir das células epiteliais o que, secundariamente, leva a uma diminuição do conteúdo hídrico nas secreções epiteliais e diminuição da clearance mucociliar. Colonização das vias aéreas por microorganismos...bronquiectasias02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 37
  38. 38. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Formação de bronquiectasias + de novos vasos e shunts broncopulmonares Hipoxémia crónica – vasoconstrição da circulação arterial pulmonar – hipertrofia muscular dos vasos pulmonares – cor pulmonale02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 38
  39. 39. Fibrose quistica – manifestações respiratóriasMicroorganismos encontrados na colonização da árvore: Estafilococos aureus, Haemophylus influenzae Pseudomonas aeruginosa02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 39
  40. 40. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Infecção endobrônquica e a resposta inflamatória secundária levam a destruição das vias aéreas e a formação de bronquiectasias02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 40
  41. 41. Fibrose quistica – manifestações respiratórias Quadro clínico : tosse crónica produtiva, alterações radiologicas persistentes, hipocratismo digital, polipose nasal02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 41
  42. 42. Fibrose quistica – manifestações respiratóriasDiagnóstico: História Prova do suor – taxa de cloro no suor superior a 60 mEq l . Técnica iontoforese com pilorcapina.02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 42
  43. 43. Fibrose quistica – manifestações respiratóriasDiagnóstico diferencial (clínico): Bronquite crónica TB Asma Diagnóstico diferencial relativamente a prova do suor: Diabetes insip, malnutrição, insuf. adrenal02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 43
  44. 44. Fibrose quistica – manifestações respiratórias . Tratamento: 1. Cinesioterapia respiratória pós aerossol com soro fisiológico 2. Antibioterápia 3. Suporte nutricional (associado à reposição de enzimas pancreáticas (sos), oferta de vitaminas lipossolúveis (A,D,E,K)02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 44
  45. 45. Tratamento da fibrose quística 1-Tratamento medicamentoso: – 1.1.Imunização contra influenzae – 1.2Antibióticos : Oral como cipro, ofloxacina Parenteral como B-lactâmico (imipenem) +aminoglicósideo, cefalospurina 3ª Inalatório como tobramicina, colimicina Transplante pulmonar ou coração∕pulmão02/06/12 Bronquiectasias. Fibrose quística 45

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