Dr.ª ARLETE DELFINA MARQUES MAIA
Leucemias agudas 
 Existe um acúmulo de progenitores ou 
precursores da linhagem linfoide ou 
mieloide,recebem a denominação de 
Blastos(célula jovem). 
 Os Blastos são incapazes de se 
diferenciar em células maduras, devido 
a um bloqueio de maturação – marco 
fisiopatológico da doença.
HEMATOPOIESE
Como evolui a leucemia aguda 
Blastos leucêmicos infiltram a medula óssea, 
e causam: 
 Supressão da hematopoiese normal 
 Ocupam o espaço necessário à produção 
fisiológica das células hematológicas na 
medula ( pancitopenia) 
 Secretam fatores indutores de fibrose, 
levando a disfunção medular grave 
 Blastos são lançados na corrente 
sanguínea
BLASTOS NA CORRENTE 
SANGUÍNEA 
Sem 
função 
fisiológica 
BLASTOS 
Infiltra 
testículos, 
etc. 
Morte 
Infiltram 
órgãos:baço 
, fígado, 
pele, SNC
SUBTIPOS DA LMA 
Classificação da FAB (French-American-British) 
SUBTIPO FREQ( 
%) 
NOME BLASTO 
MO 2-3% LMA 
INDIFERENCIADA 
Indiferenciados 
M1 20% LMA Diferenciação 
mínima 
3% positivos para 
mieloperoxidase 
M2 30-40% LMA com 
Diferenciação 
Mieloperoxidase ₊, 
bastonetes de 
Auer,t(8;21) 
M3 5-10% LMA Promielocítica t(15;17) 
M4 15-20% LMA 
Mielomonocítica 
Esterase ₊ ,eosinofilia 
medular, t(16;16) 
M5 10% LMA Monocítica Esterase não especifica ₊ 
M6 5% Eritroleucemia Precursores eritróide 
megaloblasto 
M7 1% Megacariocítica Megacarioblastos, fator 
VWB e Gptna Iib IIIa
SUBTIPOS DE LLA 
SUBTIPO CRIANÇAS ADULTOS NOME BLASTOS 
L1 80% 25% LLA – 
variante 
infantil 
Blastos 
pequenos,sem 
nucléolo 
L2 17% 70% LLA – 
variante 
adulto 
Blastos maiores, 
com nucléolo 
L3 3% 5% LLA- variante 
Burkitt-símile 
Cél.B de Linfoma 
de Burkitt, 
Blastos maiores 
com citoplasma 
vacuolado
DIFERENCIAÇÃO da LLA da 
LMA 
 MIELOGRAMA 
 CITOQUIMICA 
M1,M2,M3 e M4 : coloração para 
Mieloperoxidase ou Sudan BlacK 
positivos 
M4,M5: esterases não específicas ₊ 
LLA : PAS positiva 
 Imunofenotipagem – melhor método 
para tipar a leucemia
IMUNOFENOTIPAGEM 
SUBTIPO (fab) MARCADORES 
LMA(MO,M1) CD13,CD14,CD33,CD34 
LMA(M2,M3,M4,M5) CD13,CD14,CD33 
LMA(M6) Glicoforina,espectrina 
LMA(M7) Fator vWB,gptna IIb e IIIa 
LLA(cél.B) 80% CD10,CD19 , CD20 
LLA(cél.-T)20% CD10,CD2,CD3,CD5
LEUCEMIA MIELOIDE 
AGUDA 
 Leucemia mais comum 
 Incidência começa a se elevar a partir 
dos 15 anos, e aumenta 
progressivamente com idade 
 Ligeira preferência pelo sexo masculino
Manifestações clínicas 
 ASTENIA,HEMORRAGIA e FEBRE 
 Hepatoesplenomegalia 
 Linfadenopatia 
 Dor óssea 
 Hiperplasia gengival 
 Infiltração cutânea(Placas eritematosas) 
 Cloroma(sarcoma granulocítico)
INFILTRAÇÃO OCULAR NA 
LMA
Lesão de pele em Leucemia
MIXEDEMA EM LMA
Lesão de pele LMA
ACHADOS 
LABORATORIAIS 
 Hemograma: 
- anemia grave, normocítica e 
normocrômica, sem reticulocitose. 
- plaquetopenia 
- leucometria total variável, leucocitose 
mais freqüente. 
 Hiperuricemia
Diagnóstico 
 Mielograma: Presença de mais de 20% 
de Blastos( critério da OMS), ou mais de 
30% de Blastos( critério da FAB). 
 Citoquímica. 
 Imunofenotipagem.
TRATAMENTO E 
PROGNÓSTICO 
 Tratamento das complicações: Neutropenia 
febril,plaquetopenia, anemia,CIVD,prevenção 
de síndrome da lise tumoral, leucostase. 
 Terapia específica da LMA: 
- Indução de remissão: ara-C(100mg⁄ m²⁄ dia), 
Daunorrubicina (60mg⁄ m²⁄ d por 3 dias) 
- Consolidação: araC ( 3g⁄ m²⁄ EV 2 x dia, por 
4 ciclos). 
LMA M3: ATRA( acido transretinóico 45 mg⁄ 
m²⁄ dia) 
 Transplante Alogênico. 
 Transplante autólogo.
FATORES PROGNÓSTICOS 
DESFAVORÁVEL 
 Idade acima de 60 anos. 
 Hiperleucocitose. 
 Citopenias no hemograma a mais de 30 
dias. 
 LMA pós agentes citotóxicos. 
 LMA pós-mielodisplasia. 
 Doença extra medular(Cloroma). 
 Leucemia Bifenotípica. 
 Marcador CD 34 positivo.
LEUCEMIA LINFOIDE 
AGUDA 
 É a leucemia mais comum na infância 
(90%). 
 Pico de incidência 2- 10 anos. 
 Mais comum raça branca. 
 Discreta predominância sexo 
masculino(57%). 
 Chance de cura em torno de 70-85%. 
 Pode ocorrer no adulto, pior 
prognóstico , taxa de cura de 25-40%.
MANIFESTAÇÕES 
CLÍNICAS 
 Clinica semelhante a LMA. 
 Dor óssea muito freqüente(80%). 
 Adenomegalia cervical ou generalizada 
freqüente ( 75%). 
 Massa mediastino( subtipo de cél. T). 
 Acometimento de Testículos e SNC é mais 
comum. 
 Febre neoplásica é mais comum. 
 Hiperplasia gengival NÃO faz parte do 
quadro.
DIAGNÓSTICO E TIPAGEM 
 Hemograma ≈ LMA. 
 Mielograma: Presença de Linfoblastos 
(20-30%). 
 Citoquímica: Coloração positiva para 
PAS .Não tem Bastonetes de Auer. 
 Imunofenotipagem: presença do 
antígeno CD10, CD5, CD19 e CD20.
TRATAMENTO 
Fracionado em: 
• INDUÇÃO DE REMISSÃO: 
Predinisona,Vincristina,L-Asparaginase, 
Antraciclina. 
• CONSOLIDAÇÃO DA INDUÇÃO: MTX 
em altas doses,Etoposide. 
• MANUTENÇÃO: 6-Mercaptopurina VO 
e MTX semanal
 Profilaxia do SNC: MTX intra tecal, 
Radioterapia de crânio com ou sem 
neuro-eixo. 
 TMO :Alogênico nos casos de: 
1. Recidiva, 
2. Primeira Remissão: 
o Cromossoma Ph+, 
o Leucócitos acima de 30.000/mm³ 
o Idade maior que 35 anos 
o Presença de t(4:11) 
o LLA pró-B 
o Doença residual mínima após o tratamento
TRANSPLANTE DE CÉLULAS 
HEMATOPOIÉTICAS 
 TIPOS; 
- Transplante Alogênico : doador é um 
outro ser humano , o ideal que seja um 
doador HLA TOTALMENTE 
COMPATÍVEL. 
-Transplante Singênico : o doador é um 
irmão gêmeo univitelino. 
- Transplante Autólogo: o doador é o 
próprio paciente.
Obrigado!!!

Leucemias agudas

  • 1.
  • 2.
    Leucemias agudas Existe um acúmulo de progenitores ou precursores da linhagem linfoide ou mieloide,recebem a denominação de Blastos(célula jovem).  Os Blastos são incapazes de se diferenciar em células maduras, devido a um bloqueio de maturação – marco fisiopatológico da doença.
  • 3.
  • 4.
    Como evolui aleucemia aguda Blastos leucêmicos infiltram a medula óssea, e causam:  Supressão da hematopoiese normal  Ocupam o espaço necessário à produção fisiológica das células hematológicas na medula ( pancitopenia)  Secretam fatores indutores de fibrose, levando a disfunção medular grave  Blastos são lançados na corrente sanguínea
  • 5.
    BLASTOS NA CORRENTE SANGUÍNEA Sem função fisiológica BLASTOS Infiltra testículos, etc. Morte Infiltram órgãos:baço , fígado, pele, SNC
  • 6.
    SUBTIPOS DA LMA Classificação da FAB (French-American-British) SUBTIPO FREQ( %) NOME BLASTO MO 2-3% LMA INDIFERENCIADA Indiferenciados M1 20% LMA Diferenciação mínima 3% positivos para mieloperoxidase M2 30-40% LMA com Diferenciação Mieloperoxidase ₊, bastonetes de Auer,t(8;21) M3 5-10% LMA Promielocítica t(15;17) M4 15-20% LMA Mielomonocítica Esterase ₊ ,eosinofilia medular, t(16;16) M5 10% LMA Monocítica Esterase não especifica ₊ M6 5% Eritroleucemia Precursores eritróide megaloblasto M7 1% Megacariocítica Megacarioblastos, fator VWB e Gptna Iib IIIa
  • 7.
    SUBTIPOS DE LLA SUBTIPO CRIANÇAS ADULTOS NOME BLASTOS L1 80% 25% LLA – variante infantil Blastos pequenos,sem nucléolo L2 17% 70% LLA – variante adulto Blastos maiores, com nucléolo L3 3% 5% LLA- variante Burkitt-símile Cél.B de Linfoma de Burkitt, Blastos maiores com citoplasma vacuolado
  • 8.
    DIFERENCIAÇÃO da LLAda LMA  MIELOGRAMA  CITOQUIMICA M1,M2,M3 e M4 : coloração para Mieloperoxidase ou Sudan BlacK positivos M4,M5: esterases não específicas ₊ LLA : PAS positiva  Imunofenotipagem – melhor método para tipar a leucemia
  • 9.
    IMUNOFENOTIPAGEM SUBTIPO (fab)MARCADORES LMA(MO,M1) CD13,CD14,CD33,CD34 LMA(M2,M3,M4,M5) CD13,CD14,CD33 LMA(M6) Glicoforina,espectrina LMA(M7) Fator vWB,gptna IIb e IIIa LLA(cél.B) 80% CD10,CD19 , CD20 LLA(cél.-T)20% CD10,CD2,CD3,CD5
  • 10.
    LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA  Leucemia mais comum  Incidência começa a se elevar a partir dos 15 anos, e aumenta progressivamente com idade  Ligeira preferência pelo sexo masculino
  • 11.
    Manifestações clínicas ASTENIA,HEMORRAGIA e FEBRE  Hepatoesplenomegalia  Linfadenopatia  Dor óssea  Hiperplasia gengival  Infiltração cutânea(Placas eritematosas)  Cloroma(sarcoma granulocítico)
  • 12.
  • 13.
    Lesão de peleem Leucemia
  • 14.
  • 15.
  • 16.
    ACHADOS LABORATORIAIS Hemograma: - anemia grave, normocítica e normocrômica, sem reticulocitose. - plaquetopenia - leucometria total variável, leucocitose mais freqüente.  Hiperuricemia
  • 17.
    Diagnóstico  Mielograma:Presença de mais de 20% de Blastos( critério da OMS), ou mais de 30% de Blastos( critério da FAB).  Citoquímica.  Imunofenotipagem.
  • 18.
    TRATAMENTO E PROGNÓSTICO  Tratamento das complicações: Neutropenia febril,plaquetopenia, anemia,CIVD,prevenção de síndrome da lise tumoral, leucostase.  Terapia específica da LMA: - Indução de remissão: ara-C(100mg⁄ m²⁄ dia), Daunorrubicina (60mg⁄ m²⁄ d por 3 dias) - Consolidação: araC ( 3g⁄ m²⁄ EV 2 x dia, por 4 ciclos). LMA M3: ATRA( acido transretinóico 45 mg⁄ m²⁄ dia)  Transplante Alogênico.  Transplante autólogo.
  • 19.
    FATORES PROGNÓSTICOS DESFAVORÁVEL  Idade acima de 60 anos.  Hiperleucocitose.  Citopenias no hemograma a mais de 30 dias.  LMA pós agentes citotóxicos.  LMA pós-mielodisplasia.  Doença extra medular(Cloroma).  Leucemia Bifenotípica.  Marcador CD 34 positivo.
  • 20.
    LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA  É a leucemia mais comum na infância (90%).  Pico de incidência 2- 10 anos.  Mais comum raça branca.  Discreta predominância sexo masculino(57%).  Chance de cura em torno de 70-85%.  Pode ocorrer no adulto, pior prognóstico , taxa de cura de 25-40%.
  • 21.
    MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Clinica semelhante a LMA.  Dor óssea muito freqüente(80%).  Adenomegalia cervical ou generalizada freqüente ( 75%).  Massa mediastino( subtipo de cél. T).  Acometimento de Testículos e SNC é mais comum.  Febre neoplásica é mais comum.  Hiperplasia gengival NÃO faz parte do quadro.
  • 22.
    DIAGNÓSTICO E TIPAGEM  Hemograma ≈ LMA.  Mielograma: Presença de Linfoblastos (20-30%).  Citoquímica: Coloração positiva para PAS .Não tem Bastonetes de Auer.  Imunofenotipagem: presença do antígeno CD10, CD5, CD19 e CD20.
  • 23.
    TRATAMENTO Fracionado em: • INDUÇÃO DE REMISSÃO: Predinisona,Vincristina,L-Asparaginase, Antraciclina. • CONSOLIDAÇÃO DA INDUÇÃO: MTX em altas doses,Etoposide. • MANUTENÇÃO: 6-Mercaptopurina VO e MTX semanal
  • 24.
     Profilaxia doSNC: MTX intra tecal, Radioterapia de crânio com ou sem neuro-eixo.  TMO :Alogênico nos casos de: 1. Recidiva, 2. Primeira Remissão: o Cromossoma Ph+, o Leucócitos acima de 30.000/mm³ o Idade maior que 35 anos o Presença de t(4:11) o LLA pró-B o Doença residual mínima após o tratamento
  • 25.
    TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS  TIPOS; - Transplante Alogênico : doador é um outro ser humano , o ideal que seja um doador HLA TOTALMENTE COMPATÍVEL. -Transplante Singênico : o doador é um irmão gêmeo univitelino. - Transplante Autólogo: o doador é o próprio paciente.
  • 26.