O documento discute leucemias agudas, especificamente Leucemia Mielóide Aguda (LMA) e Leucemia Linfoide Aguda (LLA). Apresenta os tipos celulares envolvidos, sintomas, diagnóstico, tratamento e fatores prognósticos para ambas as leucemias.
Leucemias agudas
Existe um acúmulo de progenitores ou
precursores da linhagem linfoide ou
mieloide,recebem a denominação de
Blastos(célula jovem).
Os Blastos são incapazes de se
diferenciar em células maduras, devido
a um bloqueio de maturação – marco
fisiopatológico da doença.
Como evolui aleucemia aguda
Blastos leucêmicos infiltram a medula óssea,
e causam:
Supressão da hematopoiese normal
Ocupam o espaço necessário à produção
fisiológica das células hematológicas na
medula ( pancitopenia)
Secretam fatores indutores de fibrose,
levando a disfunção medular grave
Blastos são lançados na corrente
sanguínea
5.
BLASTOS NA CORRENTE
SANGUÍNEA
Sem
função
fisiológica
BLASTOS
Infiltra
testículos,
etc.
Morte
Infiltram
órgãos:baço
, fígado,
pele, SNC
6.
SUBTIPOS DA LMA
Classificação da FAB (French-American-British)
SUBTIPO FREQ(
%)
NOME BLASTO
MO 2-3% LMA
INDIFERENCIADA
Indiferenciados
M1 20% LMA Diferenciação
mínima
3% positivos para
mieloperoxidase
M2 30-40% LMA com
Diferenciação
Mieloperoxidase ₊,
bastonetes de
Auer,t(8;21)
M3 5-10% LMA Promielocítica t(15;17)
M4 15-20% LMA
Mielomonocítica
Esterase ₊ ,eosinofilia
medular, t(16;16)
M5 10% LMA Monocítica Esterase não especifica ₊
M6 5% Eritroleucemia Precursores eritróide
megaloblasto
M7 1% Megacariocítica Megacarioblastos, fator
VWB e Gptna Iib IIIa
7.
SUBTIPOS DE LLA
SUBTIPO CRIANÇAS ADULTOS NOME BLASTOS
L1 80% 25% LLA –
variante
infantil
Blastos
pequenos,sem
nucléolo
L2 17% 70% LLA –
variante
adulto
Blastos maiores,
com nucléolo
L3 3% 5% LLA- variante
Burkitt-símile
Cél.B de Linfoma
de Burkitt,
Blastos maiores
com citoplasma
vacuolado
8.
DIFERENCIAÇÃO da LLAda
LMA
MIELOGRAMA
CITOQUIMICA
M1,M2,M3 e M4 : coloração para
Mieloperoxidase ou Sudan BlacK
positivos
M4,M5: esterases não específicas ₊
LLA : PAS positiva
Imunofenotipagem – melhor método
para tipar a leucemia
LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA
Leucemia mais comum
Incidência começa a se elevar a partir
dos 15 anos, e aumenta
progressivamente com idade
Ligeira preferência pelo sexo masculino
ACHADOS
LABORATORIAIS
Hemograma:
- anemia grave, normocítica e
normocrômica, sem reticulocitose.
- plaquetopenia
- leucometria total variável, leucocitose
mais freqüente.
Hiperuricemia
17.
Diagnóstico
Mielograma:Presença de mais de 20%
de Blastos( critério da OMS), ou mais de
30% de Blastos( critério da FAB).
Citoquímica.
Imunofenotipagem.
18.
TRATAMENTO E
PROGNÓSTICO
Tratamento das complicações: Neutropenia
febril,plaquetopenia, anemia,CIVD,prevenção
de síndrome da lise tumoral, leucostase.
Terapia específica da LMA:
- Indução de remissão: ara-C(100mg⁄ m²⁄ dia),
Daunorrubicina (60mg⁄ m²⁄ d por 3 dias)
- Consolidação: araC ( 3g⁄ m²⁄ EV 2 x dia, por
4 ciclos).
LMA M3: ATRA( acido transretinóico 45 mg⁄
m²⁄ dia)
Transplante Alogênico.
Transplante autólogo.
19.
FATORES PROGNÓSTICOS
DESFAVORÁVEL
Idade acima de 60 anos.
Hiperleucocitose.
Citopenias no hemograma a mais de 30
dias.
LMA pós agentes citotóxicos.
LMA pós-mielodisplasia.
Doença extra medular(Cloroma).
Leucemia Bifenotípica.
Marcador CD 34 positivo.
20.
LEUCEMIA LINFOIDE
AGUDA
É a leucemia mais comum na infância
(90%).
Pico de incidência 2- 10 anos.
Mais comum raça branca.
Discreta predominância sexo
masculino(57%).
Chance de cura em torno de 70-85%.
Pode ocorrer no adulto, pior
prognóstico , taxa de cura de 25-40%.
21.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS
Clinica semelhante a LMA.
Dor óssea muito freqüente(80%).
Adenomegalia cervical ou generalizada
freqüente ( 75%).
Massa mediastino( subtipo de cél. T).
Acometimento de Testículos e SNC é mais
comum.
Febre neoplásica é mais comum.
Hiperplasia gengival NÃO faz parte do
quadro.
22.
DIAGNÓSTICO E TIPAGEM
Hemograma ≈ LMA.
Mielograma: Presença de Linfoblastos
(20-30%).
Citoquímica: Coloração positiva para
PAS .Não tem Bastonetes de Auer.
Imunofenotipagem: presença do
antígeno CD10, CD5, CD19 e CD20.
23.
TRATAMENTO
Fracionado em:
• INDUÇÃO DE REMISSÃO:
Predinisona,Vincristina,L-Asparaginase,
Antraciclina.
• CONSOLIDAÇÃO DA INDUÇÃO: MTX
em altas doses,Etoposide.
• MANUTENÇÃO: 6-Mercaptopurina VO
e MTX semanal
24.
Profilaxia doSNC: MTX intra tecal,
Radioterapia de crânio com ou sem
neuro-eixo.
TMO :Alogênico nos casos de:
1. Recidiva,
2. Primeira Remissão:
o Cromossoma Ph+,
o Leucócitos acima de 30.000/mm³
o Idade maior que 35 anos
o Presença de t(4:11)
o LLA pró-B
o Doença residual mínima após o tratamento
25.
TRANSPLANTE DE CÉLULAS
HEMATOPOIÉTICAS
TIPOS;
- Transplante Alogênico : doador é um
outro ser humano , o ideal que seja um
doador HLA TOTALMENTE
COMPATÍVEL.
-Transplante Singênico : o doador é um
irmão gêmeo univitelino.
- Transplante Autólogo: o doador é o
próprio paciente.