Epidermodisplasia Verruciforme, Pênfigo e Epidermólise Bolhosa

UNIBH – 1º Período de Medicina – 05 de Maio de 2014
Seminário de Citologia e Histologia
Epidermodisplasia Verruciforme,
Pênfigo e Epidermólise Bolhosa
Docente: Profa. Dra. Daniela Longo Gargiulo Discentes: Carolina Milan, Geovani Pinto,
Hortência Gomes da Silveira, Jéssica
Macedo, Lorena Duval, Lúcio Moreira,
Maísa Braga, Rebeca Furtado e Selma
Coelho

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

O QUE É?
É uma genodermatose rara caracterizada por
infecção disseminada por tipos específicos de
vírus papiloma humano (HPV).
Imagem: http://hypescience.com/wp-content/uploads/2011/03/hpv.jpg, acesso em 29/04/2014.
Fonte: Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis WALMAR RONCALLI P. DE OLIVEIRA1, CYRO FESTA
NETO2, STEPHEN K TYRING3

VERRUGA
Verrugas são tumorações benignas de pele
causadas pelo (HPV). Esse vírus ativa o
crescimento anormal de células da epiderme,
que são lançadas para a superfície do corpo
formando as verrugas.
Fonte: http://drauziovarella.com.br/letras/v/verrugas/
Imagem: http://www.dermatologia.net/novo/base/fotos/verruga2.jpg, acesso em 01/05/2014

O HPV NO TECIDO
Imagem:http://www2.ufpel.edu.br/biotecnologia/gbiotec/site/content/paginadoprofessor/uploadsprofessor/c401f68d6a4
dca14727ed94bde868b69.pdf?PHPSESSID=8214aa197cd46b1acf0081913feb02d7, acesso em 29/04/2014

VISTA A NÍVEL TECIDUAL
Imagem: http://piel-l.org/blog/19511, acesso em 29/04/2014

Imagem: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2011/06/virus.html, acesso em 29/04/2014

Imagem: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com
variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60, acesso em 29/04/2014

TRATAMENTO
Não há terapêuticas presentes que constituem
uma cura permanente, ainda que haja trata-
mentos que apresentem resultados tempo-
rários.
Os tratamentos existentes visam apenas
impedir que a forma benigna avance para a
forma maligna.
Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com
variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.

CASOS CLÍNICOS
Paciente de 35 anos, com queixas desde a
infância.
Fonte: Sá NB, Guerini MB, Barbato MT, Giunta G, Nunes DH. Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com
variadas formas de lesões. An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S57-60.

CASOS CLÍNICOS
“Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia
Imagem: http://3.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRHe8Y98KI/AAAAAAAAF_s/WlP-Tkb1sgs/s1600-
h/anomalia+homem+arvore.jpg, acesso em 29/04/2014

CASOS CLÍNICOS
“Homem árvore” Dede Koswara - Indonésia
Imagem: http://4.bp.blogspot.com/_h92F2a-n9aY/SjRH2giLb-I/AAAAAAAAF_0/eDbwjoVeop0/s1600-h/verruga+doenca.jpg,
acesso em 29/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS
Ancoragem
Desmossomo
Filamentos
intermediários +
Caderinas
Hemidesmossomo
Filamentos
intermediários +
Integrinas
Zônula de Adesão
Microfilamentos +
Caderinas
Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS
Comunicante
Junção GAP
Conexinas
Oclusiva
Zônula de Oclusão
Fusão de membranas
adjacentes;
Ocludina e Claudina
Fonte: http://mbiocel.wordpress.com; acesso: 28/04/2014

COMPLEXOS UNITIVOS
Imagem: Bruce Alberts - Biologia Molecular da Célula, 5ª Edição (Artmed)

 A doença dissemina
no sentido crânio-
caudal de forma
gradual, podendo
evoluir para forma
generalizada.
Imagem: http://www.fogoselvagem.org/picts/penfigo_antes2.jpg, acesso em 28/04/2014.
O QUE É?
Fonte: Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB. Penfigo foliaceo endemico refratario na
adolescencia- sucesso terapeutico com imunoglobulina intravenosa.An Bras Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S133-3.

 Em casos avançados
pode levar ao
surgimento de
infecções diversas;
 Tem menor incidência
em crianças e maior
incidência em
indivíduos entre 3ª a
5ª décadas de vida.
Imagens:
http://prnildairsantos.files.wordpress.com/2012/02/5657
6.jpg, acesso em 28/04/2014.
O QUE É?
Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima
ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo
epidemiológico das doenças dermatológicas
imunologicamente mediadas na cavidade oral. An
Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9)

 Pode ter causas genéticas, estressantes, algum
tipo viral e drogas.
Imagem: http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/b1/Enalapril.svg/409px-Enalapril.svg.png, acesso
em 28/04/2014.
CAUSAS
Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril.
An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.

DIAGNÓSTICO
Fonte: Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA. Estudo epidemiológico das doenças
dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral. An Bras Dermatol. 2011;86(5):905-9.
 Histopatológico;
 Imunofluorescência de IgG.

Auto-anticorpos da classe
IgG atacam as glicopro-
teínas desmossômicas
(desmogleína 1 e 3),
encontradas nas junções
epiteliais dos tecidos de
revestimento.
Imagem:
http://www.sobiologia.com.br/figuras/Histologia/desm
ossomos.jpg, acesso em: 28/04/2014.
Fonte: Estudo epidemiológico das doenças
dermatológicas imunologicamente mediadas na
cavidade oral; Carvalho CHP, Santos BRM, Vieira
CC, Lima ENA, Santos PPA, Freitas RA An Bras.
VISTA A NÍVEL CELULAR

Imagem: http://www.pucrs.br/fabio/histologia/atlasvirtual/maxim/t-e-r-simp-quer-17a-8.jpg, acesso em 28/04/2014.
NORMAL
AFETADO

 Está classificado em diferentes variantes
clínicas:
• Pênfigo Vulgar
• Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem)
• Pênfigo Vegetante
• Pênfigo Paraneoplásico
TIPOS DE PÊNFIGO
Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças – Robins e Cotran, 2010

Pênfigo Vulgar
Responsável por
mais de 80% dos
casos em todo o
mundo.
Imagem:
http://www.dermis.net/bilder/CD196/550px/img0149.j
pg, acesso em 28/04/2014.
Imagem: http://201.49.216.136/wp-
content/uploads/2013/08/penfigo-vulgar-300x206.jpg,
acesso em 28/04/2014.
TIPOS DE PÊNFIGO
Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças –
Robins e Cotran, 2010

Pênfigo Foliáceo (Fogo
Selvagem)
• Inicia-se apresentando bo-
lhas superficiais que se
rompem facilmente deixan-
do erosões, com escamas e
crostas finas e aderentes.
Imagem: http://1.bp.blogspot.com/-
xC8X89pzx8Q/UY1f29PhHnI/AAAAAAAALGg/zRzj3u
wlm-w/s1600/37367-0550x0475.jpg, acesso em
28/04/2014.
TIPOS DE PÊNFIGO
Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH,
Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril.
An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.

Possui endemicidade elevada no Brasil, particular-
mente na região Centro Oeste, mais freqüente na
área rural.
Gráfico: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf, acesso em 28/04/2014.
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1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008
I
n
c
i
d
ê
n
c
i
a
Pênfigo Vulgar Pênfigo Foliácio Linear (Pênfigo Vulgar) Exponencial (Pênfigo Foliácio)
Fonte: https://portais.ufg.br/uploads/59/original_CamillaBorges-2008.pdf

Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira
TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB
CASO CLÍNICO

Pênfigo Vegetante
• Os tipos de pênfigo
vegetantes são carac-
terizados pelo desen-
volvimento de placas
vegetantes, especial-
mente, em dobras
(axila, inguinal, peria-
nal).
TIPOS DE PÊNFIGO
Fonte: Adriano AR, Gomes Neto A, Hamester GR, Nunes DH, Di Giunta G. Pênfigo vegetante induzido por uso de enalapril.
An Bras Dermatol. 2011;86(6):1197-200.

Pênfigo Paraneoplásico
• Das principais variantes
do pênfigo, a mais grave
e a paraneoplásica, con-
siderando-se a sua as-
sociação com maligni-
dade conhecida ou
oculta.
Imagem:
http://img4.wikia.nocookie.net/__cb20111201155534/i
nfomedica/pt-
br/images/9/9e/Imagem5paraneoplasico.jpg, acesso em
28/04/2014.
TIPOS DE PÊNFIGO
Fonte: Patologia: Bases Patológicas das Doenças –
Robins e Cotran, 2010

As condutas terapêuticas envolvem uso de
corticóides com ou sem imunossupressores.
TRATAMENTO
Fonte: Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência - sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa; Teixeira
TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, Maciel VG, Costa MB

EPIDERMÓLISE BOLHOSA
HEREDITÁRIA

O QUE É?
Distúrbios causados por defeitos hereditários em
proteínas estruturais que conferem a estabilidade
mecânica da pele.
Formação de bolhas
Tipos:
– E.B.H. Simples
– E.B.H. Juncional
– E.B.H. Distrófica
Diferenciam-se pelo(a):
 Nível de clivagem das bolhas;
 Padrão genético;
 Morfologia das lesões;
 Biópsia cutânea.
Fonte: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa
hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2013;88(2):185-99.
• Traumas
• Espontâneas

E.B.H.
Simples
Herança
Autossômica
Dominante
E.B.H.
Juncional
Herança
Autossômica
Recessiva
E.B.H.
Distrófica
Herança
Autossômica
Dominante
ou Recessiva

E.B.H.
Simples
Proteína
deficiente:
Queratina K5 e
K14 e Plectina
(E.B.H. Simples
com Distrofia
Muscular)
E.B.H.
Juncional
Proteína
deficiente:
Laminina 332,
Colágeno Tipo
VII e α6β4
integrina
E.B.H.
Distrófica
Colágeno Tipo
VII

E.B.H. Simples E.B.H. Juncional E.B.H. Distrófica
Imagens: emedicine.medscape.com, acesso em 28/04/2014.

Imagem: Boeira VLSY, Souza ES, Rocha BO, Oliveira PD, Oliveira MFSP, Rêgo VRPA, Follador I. Epidermólise bolhosa

E.B.H. Juncional
Imagem: Neville, Damm, Allen, Bouquot - Patologia Oral e Maxilofacial , 3ª Edição (Saunders)

E.B.H. Distrófica
Imagem: Imunomapeamento . http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com.br/2012/03/51-qual-o-seu-
diagnostico.html, acesso em 28/04/2014.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Anemia
Trato
gastrointestinal
e geniturinário
Infecções
Olhos: erosões
recorrentes
Oclusão parcial
das vias aéreas
Tumores
cutâneos
Contratura
progressiva das
mãos e dos pés

TRATAMENTO
Avaliação cutânea semestral, no mínimo;
Crianças:
• Prevenção de traumas;
• Manipulação cuidadosa.
Uso de curativos estéreis (de acordo com a lesão):
• Antiaderentes;
• Alta capacidade absortiva.
Prevenção de infecções.

ALIMENTAÇÃO
Importância da amamentação.
A alimentação é muito importante para uma
doença, na qual a perda se secreção continua,
leva também à perda de proteínas e sangue.
Fonte: http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/1120/body/04.htm
Fonte: Apostila “Informações e Apoio Aos Familiares e Portadores das Pessoas com EPIDERMÓLISE BOLHOSA” – cedida pela
AMPAPEB

ALIMENTAÇÃO
É necessário tomar cuidado com alimentos
protéicos, apesar da perda de proteína, o
excesso desta também pode ser altamente
prejudicial, principalmente para crianças.
Em alguns casos é necessário a
suplementação de vitaminas e minerais, como
o zinco, ferro,vitamina C B6 e B12.
AMPAPEB

ALIMENTAÇÃO
 Vitamina C: tem como função potencializar a
absorção de ferro.
 Vitamina B12: auxilia na formação dos glóbulos
vermelhos.
 Zinco: sítio ativo de muitas enzimas sendo necessário
para o funcionamento adequado do sistema
imunológico.
 Folato: Síntese de determinados aminoácidos,
reações metabólicas-chave. Formação dos glóbulos
vermelhos (hematopoiese).
AMPAPEB

ALIMENTAÇÃO
Alimentos crocantes como batatas fritas e
torradas devem ser evitados.
Frequente formação de bolha e fissuras na
região anal provocam dores ao evacuar, a
criança tende a prisão de ventre.
Alimentação rica em fibras, liquido, frutas e
legumes
AMPAPEB

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