O estrogênio em baixas doses aumenta a velocidade de crescimento, enquanto estrogênios em altas doses a suprime. Mesmo que a velocidade de crescimento seja aumentada, no entanto, a estatura adulta não é aumentada com esse tratamento. O tratamento da síndrome de Turner com GH aumenta com sucesso a estatura da idade adulta. Durante a infância estas meninas devem ser regularmente rastreadas para estrabismo, perda auditiva e doença autoimune da tireóide.
Em um local de crime com óbito muitas perguntas devem ser respondidas. Quem é...
Criança, infantil, juvenil com desenvolver comprometedor síndrome de disgenesia gonadal e altura
1. CRESCIMENTO INFANTIL, JUVENIL, PUBERAL COMPROMETIDO
SECUNDARIAMENTE: A INSUFICIÊNCIA HORMONAL QUE ACOMPANHA
TAMBÉM EVITA O DESENVOLVIMENTO DE CARACTERÍSTICAS SEXUAIS
SECUNDÁRIAS EM AMBOS OS SEXOS, RESULTANDO NUMA APARÊNCIA
FÊMEA SEXUALMENTE INFANTIL E INFERTILIDADE
EM AMBOS OS SEXOS, O INÍCIO E PROGRESSÃO DA PUBERDADE EXIGEM
GÔNADAS FUNCIONAIS, QUE TRABALHAM EM HARMONIA COM AS
GLÂNDULAS HIPOTALÂMICAS E DA HIPÓFISE PRODUZINDO HORMÔNIOS
SUFICIENTES. POR ESTE MOTIVO, EM DISGENESIA GONADAL A FALHA
HORMONAL QUE ACOMPANHA TAMBÉM EVITA O DESENVOLVIMENTO
DE CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS EM AMBOS OS SEXOS,
RESULTANDO NUMA APARÊNCIA FÊMEA SEXUALMENTE INFANTIL E
INFERTILIDADE, INCLUINDO DEFICIÊNCIA DE CRESCIMENTO.
A Síndrome de disgenesia gonadal: a Disgenesia gonadal é um distúrbio
do desenvolvimento gonadal (testículos ou ovários). Em pacientes que
apresentam cariótipo normal, é chamada de disgenesia gonadal pura.
Sendo a produção de hormônios sexuais prejudicada, em mulheres a
disgenesia gonadal é causa de infantilismo sexual e amenorréia. No
passado, pacientes com a síndrome de disgenesia gonadal
frequentemente não recebiam terapia de reposição estrogênica até
2. depois dos 13 anos de idade devido ao temor de comprometer a
estatura adulta. No entanto, a terapia de estrogênio em baixas doses (de
5 a 10 g de etinilestradiol por via oral) pode ser administrada para
permitir a feminilização e melhorar o status psicológico com 12 ou 13
anos de idade sem reduzir a estatura final, conforme demonstrado em
vários estudos. O estrogênio em baixas doses aumenta a velocidade de
crescimento, enquanto estrogênios em altas doses a suprime. Mesmo
que a velocidade de crescimento seja aumentada, no entanto, a estatura
adulta não é aumentada com esse tratamento. O tratamento da
síndrome de Turner com GH aumenta com sucesso a estatura da idade
adulta. Durante a infância estas meninas devem ser regularmente
rastreadas para estrabismo, perda auditiva e doença autoimune da
tireóide, p. ex., moléstia de Hashimoto bem como dificuldades de
aprendizado.
Existem várias recomendações para a preparação destas meninas para
transição adultas e o acompanhamento necessário para os aspectos que
afetarão sua vida mais tarde, incluindo monitoração do
desenvolvimento de dilatação da aorta em intervalos de 5 a 10 anos uma
vez que este defeito pode progredir com o desenvolvimento de
3. aneurismas aórticos. As alterações desta Síndrome de disgenesia
gonadal são mais frequentes em tais causas:
A síndrome de Turner e suas variações (ou seja, mosaicismo);
Disgenesia gonadal XX, também pura disgenesia gonadal, 46, XX;
Síndrome Swyer, disgenesia gonadal também pura, 46, XY;
Síndrome de Perrault, XX disgenesia gonadal + perda auditiva
neurossensorial;
Disgenesia gonadal mista;
A exposição ao meio ambiente dos desreguladores endócrinos.
É de extrema importância efetuar o diagnóstico e estabelecer a
terapêutica o mais precoce possível.
CHILD, INFANTILE, JUVENILE WITH COMMITTAL DEVELOPMENT
COMMITTAL: SYNDROME GONADAL DYSGENESIS EVIDENT AND
COMMITMENT IN HEIGHT GROWTH (HEIGHT).
GROWING CHILD, YOUTH AND PUBERTAL, COMMITTED SECONDARILY: A
HORMONE DEFICIENCY ACCOMPANYING ALSO PREVENTS THE
DEVELOPMENT OF SECONDARY SEXUAL CHARACTERISTICS IN BOTH
SEXES, RESULTING IN AN APPEARANCE OF FEMALE CHILD SEXUALLY
INFERTILITY. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY, NEUROENDOCRINOLOGY-
4. GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY):
IN BOTH SEXES, THE BEGINNING AND PROGRESSION OF PUBERTY
REQUIRE GONADS FUNCTIONAL, WORKING IN HARMONY WITH GLANDS
HYPOTHALAMIC AND PRODUCING PITUITARY HORMONES ENOUGH. FOR
THIS REASON, GONADAL DYSGENESIS FAILURE IN HORMONE THAT
SHIPPED ALSO PREVENTS THE DEVELOPMENT OF SECONDARY SEXUAL
CHARACTERISTICS IN BOTH SEXES, RESULTING IN AN APPEARANCE AND
FEMALE CHILD SEXUALLY INFERTILITY, INCLUDING GROWTH DEFICIENCY.
DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
Gonadal dysgenesis syndrome: in the past, patients with the syndrome
of gonadal dysgenesis often not receiving estrogen replacement therapy
until after the age of 13 due to fear of compromising adult height.
However, estrogen therapy at low doses (from 5 to 10 g ethinyl estradiol
5. administered orally) can be administered to allow feminization and
improve the psychological status in 12 or 13 years of age without
reducing the final height, as shown in several studies. The low dose
estrogen increases the rate of growth, while high-dose estrogen
suppresses. Even though the growth rate is increased, however, the
adult height is not increased with this treatment. The treatment of
Turner syndrome with GH increases the stature of successful adulthood.
During childhood these girls should be regularly screened for strabismus,
hearing loss and autoimmune thyroid disease, e. g., Hashimoto's disease
and learning disabilities. There are several recommendations for
preparing these transition for girls in adults care required for monitoring
aspects that affect their later life, including monitoring the development
of aortic dilatation at intervals of 5 to 10 years since this defect can
progress to the appearance of aortic aneurysms. Changes of this gonadal
dysgenesis syndrome are more you frequent in such causes:
Turner syndrome and its variants (e.g., mosaicism);
Gonadal dysgenesis XX also pure gonadal dysgenesis, 46, XX;
Swyer syndrome, also pure gonadal dysgenesis 46, XY;
Perrault syndrome, gonadal dysgenesis XX + sensorineural hearing
loss;
Mixed gonadal dysgenesis;
Exposure to environmental endocrine disrupting chemicals.
It is very important to make early diagnosis and precoces therapeutic
potential.
6. Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. Quando for citada a utilização de roedores, provavelmente os
humanos irão se comportar muito proximamente sob o aspecto orgânico
e metabólico, e as conclusões científicas advirão desses passos vitais.
Camundongos mutantes que têm tanto falta de IGF-1 (IGF-1, fator de
crescimento semelhante à insulina-1) quanto de receptores de GH têm
apenas 17% do tamanho normal...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. Essas observações indicam que tanto o (IGF-1, fator de crescimento
semelhante à insulina-1) quanto o (IGF-2, fator de crescimento
semelhante à insulina-2) são fatores embriônico e de crescimento fetais
importantes, mas que o GH sozinho também tem um papel modesto
independente do IGF e este fato é mais evidente nos fetos...
http://longevidadefutura.blogspot.com
3. Mesmo que o tamanho fetal tenha sido proporcionalmente reduzido
em ambas as situações e mesmo que a morfogênese estivesse
inteiramente normal, uma taxa de mortalidade maior no neonato foi
observada após a ruptura do gene do IGF-1. O atraso no crescimento
começou no 11º dia para nockaute de IGF-2 e no 13.5º dia para
knockoute de IGF-1...
http://imcobesidade.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS
AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
7. Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der
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No. 246; Tanner JM, Whitehouse RH, Hughes PC, Vince FP. Effect of human growth hormone treatment for 1 to 7 years on
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www.vanderhaagenbrazil.com.br
www.clinicavanderhaagen.com.br
www.crescimentoinfoco.com
www.obesidadeinfoco.com.br
http://drcaiojr.site.med.br
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