Corea sydenham

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Corea sydenham

  1. 1. Caso Clínico Neuroinfecciologia Ramon Antonio Florez Acuña 2015
  2. 2. Identificação Nome: LC Idade:12 anos Sexo: Femenino Raça: Negra Naturalidade: Luanda Procedente: Cazenga
  3. 3. Queixas Principais Perda da força no hemicorpo direito Movimentos incoordenados hemicorpo direito
  4. 4. BANCO URGENCIA 23/04/2015 Quatro dias antes do internamento diminuição da força do hemicorpo direito com movimentos incoordenados dos membros do mesmo lado. Nega historia de drepanocitose na família; hemotransfusões; ingestão de medicamentos.
  5. 5. BANCO URGENCIA 23/04/2015  EXAME FISICO:  Conciente, mucosas coradas, hidratada, eupneica  FC 108 lpm  FR 26 rpm  T: 36.7C  TA: 100/70 mmHg (PAS <p50, PAD <p75)  Peso 40kg  Membro superior direito com movimentos incoordenados  Membro inferior direito: Diminuição da força e arrasta o membro durante a marcha  Resto exame: sem alterações
  6. 6. Diagnostico BU Hemiparesia para estudo AVC Massa a ocupar espaço
  7. 7. Enfermeria 24/07/2015  Tempo de Doença: 6 dias  Forma de inicio: Brusco  Curso: Progressivo  Seis dias antes internamento dificuldade para escrever com a mão direita, dois dias depois acrescentasse diminuição da força no hemicorpo direito acompanhado de incoordenação dos movimentos nos braço e perna ipsilateral sem alteração da consciência, que dificulta a marcha.  Nega cefaleia, febre, vómitos.
  8. 8. Historia Pregressa  Prenatal: G6,P6,A0,C0  Gravides vigiada, imunizada, sem intercorrência  Parto de termo, eutócico, PN 3350g, hospitalar, sem reanimação.  Leite materno ate 2 anos de idade  Vacinas completas calendário ministério saúde.  Desenvolvimento: Caminha com 1 ano idade, fala com 2 anos  Bom desenvolvimento escolar, atualmente cursa sexta classe.
  9. 9.  Antecedentes patológicos: Nega traumatismo craniano, contacto TB, transfusões, cirurgias, infeções recorrentes. Sem alterações psicológicas Hospitalizada 2014 por Malaria e Anemia  Historia Familiar Mãe com hipertensão arterial, pai saudável, irmãos sem patologias
  10. 10. Exame Fisico  Orofaringe: Amígdalas não hipertróficas sem exsudados  Não adenopatias  Ap.CV: sopro holo sistólico no foco mitral grado II/VI sem irradiação  Ap. Resp: MV sem ruídos adventícios em ACP  Abdome: Mole, depressível, sem visceromegalia, nem dor a palpação  Osteomuscular: Eutrófico, bom tono muscular, sem atrofia, simétricos, diminuição da força no hemicorpo direito grau IV  Neurológico: movimentos involuntários membros superior e inferior direito. Sensibilidade e reflexos osteotendinosos conservados.
  11. 11. Problemas  Movimentos involuntarios hemicorpo direito tipo coreia  Sopro holosistolico foco mitral
  12. 12. Diagnostico presuntivo  Coreia Secundaria: Tipo Sydenham  Carditis EE
  13. 13. Circulation. 2015;131:1806-1818
  14. 14. Exames Complementares  Hm 7520 leucócitos (2110 neutrófilos, 5140 linfócitos, 140 monócitos, 130 eosinófilos), Hb 11.8 mg/dl Hto 42.1%, plaquetas 256,000.  Glicemia 89mg/dl, BUN 17, ALT 32, AST 17  VS 20mm/h  HIV e VDRL negativo  Mantoux 11 mm  Teste falciformaçao: negativo  TASO: Positivo
  15. 15. TAC Cerebral Normal
  16. 16. Ecografia 28/07/2015 Dilatação das cavidades esquerdas Prolapso válvula mitral com insuficiência ligeira a moderada
  17. 17. Terapeutica  30/07/2015 PNC cristalina 1g de 6/6 horas EV x 10 dias Haloperidol 1mg/dia VO  06/08/15 Prednisolona 60mg/dia x 4 semanas, depois desmame PNC G Benzatinica 1200000 IM de 21/21 dias ate completar 21 anos – 40 anos de idade Haloperidol 0,5 mg/dia VO
  18. 18. Febre reumática  Resposta imunológica que ocorre como sequela tardia de infecção estreptocócica do grupo A (GAS) da faringe, mas não da pele.  A taxa de ataque varia de acordo com a gravidade da infecção, variando de 0,3% a 3 %.  Importantes fatores predisponentes: história familiar de febre reumática, baixo nível socioeconômico (pobreza, falta de higiene, privação medica), e com idade entre 6 e 15 anos (com um pico de incidência no 8 anos idade)
  19. 19. Fisiopatologia FR  Teoria Citotóxica: Streptolisina O efeito citotóxico, não explica período latente 2-4 semanas  Teoria Imunológica: Imitação molecular componentes GAS (proteína M, membrana celular, carbohidratos) e tecidos (válvula cardíaca, sarcómero, cérebro, articulaçoes)
  20. 20. Evidencia do antecedente GAS  Historia de dor garganta ou febre escarlatina com informação laboratorial.  Culturas ou teste rápido antigénicos são menos confiáveis que teste de anticorpos. Não distingue infeção recente vs. portador cronico.  Teste Anticorpos Estreptocócicos mas confiável para infeção capaz de produzir FR. O inicio manifestações clinicas FR coincide com pico de resposta anticorpo.  Antistreptolisina O (ASO): elevado 80% pacientes FR e 20% sem FR. coreia isolada 67% ASO elevado. Titulos ASO > 333 Todd unidades crianças e >250 adultos são considerados elevados.  Antideoxyribonucleasa B >240 Tood crianças e >120 adultos
  21. 21. Circulation. 2015;131:1806-1818
  22. 22. Comum história da faringite estreptocócica, de 1 a 5 semanas (em média, 3 semanas) antes do aparecimento dos sintomas. O período de latência pode ser tão longo como 2 a 6 meses (média de 4 meses) em casos da coréia.
  23. 23. Cardite Reumatica (CR)  Ocurre 50% pacientes FR. Signos incluye: 1. Taquicardia (fora da proporção da febre), sua ausência faz o diagnostico improvável. 2. Sopro cardíaco de regurgitação mitral (RM) o regurgitação aórtica (RA) o ambos. Sem embargo critérios Jones AHA recomenda não descartar o diagnostico de cardite reumática aguda sem sopros audíveis.
  24. 24. Fisiopatologia CR  Algumas proteínas M reumatológicas (M1,M5,M6,M19) do GAS compartem epitopes com proteínas cardíacas Troponina e Miosina.  Resposta anticorpos colageno tipo IV  inflamação subendotélio (válvulas cardíacas e miocardio
  25. 25. Doença Cardíaca Reumática Rheumatic heart disease. Lancet 379:953-964, 2012
  26. 26. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014
  27. 27. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014
  28. 28. Coreia de Sydenham (CS)  Encontra em 15% pacientes com FR  Mas comum em mulheres prepuberal (8-12 anos) que homens.  Desordem neuropsiquiátrico: Signos neurológicos (movimentos coreicos e hipotonia) e signos psiquiátricos (labilidade emocional, hiperactividade, ansiedade de separação, obsessões e compulsões, pouca ou recusa na fala).  Inicia com labilidade emocional e câmbios na personalidade. São substituídos (1-4 semanas) por movimentos espontâneos e sem propósito de coreia (duram 4-18 meses) seguido por debilidade motora. A distração e falta de atenção perduram os movimentos coreicos.  Os movimentos adventícios, debilidade e hipotonia continua x 7 meses (ate 17 meses) antes de diminuir severidade.
  29. 29. Signos neurológicos clássicos  Spooning sign  Touch down (or three point shot) sign  Darting tongue  Milk maid’s grip
  30. 30. Fisiopatologia CS  GAS promove a geração de anticorpos de reação cruzada ou polirreactivos através de mimetismo molecular entre antígenos de estreptococos e do hospedeiro.  Anticorpos contra o epitope N-acetil-β-d-glucosamina (GlcNAc) do hidrato de carbono GAS são alvos para a tubulina β intracelular e lysoganglioside GM1 extracelular no caudado-putamen.  Anticorpos activa proteína quinase II dependente de cálcio/calmodulina aumentando a libertação de dopamina na sinapse. J Immunol 2007; 178:7412-7421
  31. 31. Diagnostico Diferencial CS  Lupus eritematoso sistémico  Síndrome antifosfolipidico
  32. 32. Tratamento Coreia Sydenham  Prevenção Secundaria infeção por GAS  Supressão sintomas da coreia  Modulação autoimune
  33. 33. Profilaxia secundaria
  34. 34. Tratamiento Inmunomodulador  29 - Walker AR, Tani LY, Thompson JA, et al: Rheumatic chorea: relationship to systemic manifestations and response to corticosteroids, J Pediatr 151:679–683, 2007.  64- Garvey MA, Snider LA, Leitman SF, et al: Treatment of Sydenham’s chorea with intravenous immunoglobulin, plasma exchange, or prednisone, J Child Neurol 20:424–429, 2005.  42 - Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ: Randomized double-blind study with prednisone in Sydenham’s chorea, Pediatr Neurol 34:264–269, 2006.
  35. 35. Referencias  Nelson Textbook Of Pediatrics Vol. 1 20th ed 2015  Park's Pediatric Cardiology for Practitioners 6th ed 2014  Fenichel’s Clinical Pediatric Neurology 7th ed 2013  Movement disorders in childhood / Harvey S. Singer 1st ed. 2010  Revision of de Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiagraphy. Circulation. 2015;131:1806-1818
  36. 36. Machu Picchu – Perú 2438 msnm Obrigado

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