1. Sessão Clínica do CTI HSL Qual Seu Diagnóstico? Apresentação: Dr. Oswaldo Tolesani Júnior
2. Sessão Clínica do CTI HSL R.F.M., masculino, 48 anos, sem comorbidades conhecidas, em uso regular de Finasterida para tratamento de alopécia androgênica , regresso de viagem com duração aproximada de 2 semanas para a região norte do país (Belém do Pará), trouxe de sua viagem Pacú (peixe típico local), adequadamente conservado (congelado), e cerca de uma hora e meia após a ingestão do peixe assado (assado artesanalmente), iniciou quadro agudo e progressivo de dor abdominal difusa com características mal definidas, acompanhada de 2 episódios de êmese alimentar, e de polimialgia predominante em MMII, astenia e hipodinamia progressivos, incapacitantes vindo a procurar o serviço de pronto-atendimento do Hospital São Lucas, para avaliação e tratamento médico emergenciais. Nega febre, diarréia, ingestão de álcool ou outras medicações e ou uso de drogas ilícitas, relatando ingerir apenas pequena quantidade de café poucos segundos antes do início dos sintomas.
3. Sessão Clínica do CTI HSL Exame Físico à admissão: PA: 126x80 mmHg FR:19 irpm. sO2:96% (ar ambiente) FC:103 bpm. T.Ax:36° C LOTE, normocorado, desidratado +/4+, anictérico, acianótico, sem alterações perfusionais. Pupilas isocóricas, fotorreagentes. Ausência de déficit de força periférica. RCR 2T, BNF, sem sopros. MVUA, sem ruídos adventícios. Abdomen levemente distendido, difusamente doloroso à palpação abdominal, peristalse presente, sem descompressão dolorosa ou dor à percussão abdominal. MMII sem alterações. Panturrilhas livres.
10. Proteína C reativa: 0.15 mg/dl. Evolui na emergência com queixa de progressão e manutenção da sintomatologia à despeito do tratamento medicamentoso analgésico endovenoso. Reexaminado pela equipe médica e mantendo seu exame físico inalterado em relação ao descrito à admissão. Durante o período em que permaneceu no setor de pronto-atendimento, não apresentou episódios de êmese ou diarréia.
18. Descrita pela primeira vez em 1924 na região européia de Königsberg , Alemanha (atualmente Kaliningrado, Russia) no litoral do báltico, , em pessoas que moravam em redor de um lago (Haff), ocorrendo em um surto no verão..
19. Nos 9 anos subsequentes foram observados novos surtos e casos isolados, geralmente no verão/outono, afetando aproximadamente 1000 pessoas.
20. A ingestão recente de peixes, geralmente cozidos, era comum entre os que adoeciam. Espécies de peixe envolvidas incluiam o burdot, enguias e esox (peixe lança).
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22. Várias etiologias tóxicas foram propostas, mas não puderam ser confirmadas. Entre elas figurava a intoxicação por arsênico, que é citada por muitos dicionários médicos como a causa da doença.
23. De 1934 a 1984 outros surtos que remetiam à doença de Haff foram descritos na Suécia e na União Soviética.
24. Os primeiros casos reportados nos EUA ocorreram no Texas em Junho de 1984. Até 1996, 4 outros casos foram reportados em Los Angeles(1985) e São Francisco(1985), todos associados à ingestão da carne de Peixe Búfalo (Ictiobus). Novamente em 1997 foram detectados 6 casos associados ao Peixe Búfalo na California e no Missouri.
25. Em 2001, novo surto associado ao consumo de salmão na Carolina do Norte, e em 2010 a China reportou surto associado ao crayfish.
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27. Em 2008, cerca de 30 casos de rabdomiólise foram notificados na região norte do Brasil e associados ao consumo de Pacú (Mylossoma duriventre). Não se identificou o agente fisiopatológico responsável, tampouco se interpretou o quadro como um surto de Doença de Haff.
28. As alterações predominantes foram elevações de CPK total e mioglobinas. Outras enzimas musculares, como TGO/TGP e LDH, apresentam-se elevadas.
29. A maioria dos casos de surtos de Doença de Haff foram associados a frutos do mar de água-doce, ao contrário da maioria das outras intoxicações, que são associadas a ingestão de frutos do mar.
32. Como a Doença de Haff pode ocorrer não somente de forma epidêmica, como também em surtos ou casos esporádicos, o consumo de peixe ou frutos do mar deve ser incluido na história de pacientes com rabdomiólise não explicada por outras causas.
33. Acredita-se que seja causada por uma toxina semelhante a Palitoxina, uma das mais mortais toxinas não protêicas conhecidas, parecendo agir como um agonista de uma família de canais de baixa condução que conduzem sódio e potássio. A palitoxina é somente achada em frutos do mar.
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35. Evoluiu sem elevação de escórias nitrogenadas renais, e apenas com leve acidose metabólica, corrigida durante as primeiras 48 horas de internação, apresentando elevação inicial de CPK total e diminuição progressiva de mioglobina posteriormente acompanhada de diminuição progressiva de CPK total.
36. Recebeu alta do CTI no 4°dia de internação, já sem necessidade de alcalinização urinária, e alta hospitalar no 8° dia de internação, assintomático e com normalização completa dos valores de CPK total e Mioglobina.
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39. Atividade muscular excessiva: Exercício físico intenso; Status epilepticus; Status asmaticus; Distonia grave e Psicose aguda.
52. Better – preconiza nos casos de rabdomiólise traumática, administração de soro fisiológico 1.5 L/h. o mais precocemente possível.
53. No ambiente hospitalar/intensivo é recomendada a administração de volumes até 12 L/dia, na ausência de oligúria, associados a uma diurese alcalina forçada (manitol).
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55. Bicarbonato de sódio endovenoso: recomendada com o objetivo de se atingir um ph urinário de 6.5. Pode agravar a hipocalcemia pré-existente, precipitando atividade convulsiva. Contra indicado no contexto de oligúria com sobrecarga hídrica associada.
56. Manitol: utilização clínica controversa. Existe uma consistente evidência experimental. 200 mg/kg infundidos de 2 a 3 minutos até a diurese alvo (superior a 50 ml/h)
57. Outros diuréticos: Furosemia é usada em alguns esquemas terapêuticos associada ao manitol. Acetazolamida pode estar indicada se ocorrer alcalose metabólica, após terapêutica com bicarbonato se a acidúria persistir com alcalose.
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60. Na ausência de complicações, a lesão muscular é autolimitada com resolução do quadro em dias/semanas. Ocorre recuperação da função renal na maioria dos doentes com IRA mioglobinúrica, mesmo quando necessária diálise .
61. Sessão Clínica do CTI HSL Foto de fundo de tela: Imagem aérea da região onde foram relatados os primeiros casos da Doença de Haff, em 1924. Fonte Google Earth Muito Obrigado!!!!!!!!
