Este documento fornece um resumo das principais alterações hematológicas e doenças, incluindo anemias, síndromes mieloproliferativas, leucemias e outras condições. É dividido em seções que descrevem os achados hematológicos característicos de cada entidade.

1. A L B E R T O G A L D I N O - U F P E - B I O M E D I C I N A 2 0 1 5 . 1
ATLAS DE ALTERAÇÕES e
DOENÇAS HEMATOLÓGICAS
1

2. Índice
 Anemias Hipocrômicas.............................................................................3
 Anemias Macrocíticas...............................................................................6
 Anemias Hemolíticas e Hemoglobinas Variantes......................................8
 Talassemias.............................................................................................12
 Anemias Hemolíticas Auto-Imunes (AHAI).............................................19
 Anormalidades de Membrana do Eritrócito.............................................22
 Anormalidades Enzimáticas do Eritrócito................................................27
 Leucemia Mielóide Aguda........................................................................31
 Leucemia Linfoblástica Aguda.................................................................41
 Neoplasias Mieloproliferativas Crônicas.................................................46
 Síndromes Linfoproliferativas Crônicas..................................................57
 Alterações Morfológicas e Gerais dos Eritrócitos.....................................65
2

3. ANEMIAS
HIPOCRÔMICAS
3

4. Anemia Ferropriva
 Eritrócitos hipocrômicos e microcíticos
 Anisocitose
 Codócitos (pode ter Eliptócitos)
4

5. Anemia Sideroblástica
 Anemia microcítica e hipocrômica
 Presença de Sideroblastos em Anel (MO)
5

6. ANEMIAS
MACROCÍTICAS
6

7. Anemia Megaloblástica
 Anemia macrocítica
 Policromasia
 Anisopoiquilocitose (Macro-ovalócitos, macrócitos)
 Neutrófilos Hipersegmentados
7

8. ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
e
HEMOGLOBINAS
VARIANTES
8

9. Anemia Falciforme / DOENÇA FALCIFORME
 Anemia normocitica e normocromica
 Poiquilocitose (drepanócitos ‘falcizadas’, codócitos)
 Howell-Jolly, presença de Eritroblastos
 Policromasia
9

10. S/β+ Talassemia
 Discreta anemia microcítica e hipocrômica
 Poiquilocitose (codócitos, microdrepanocitose)
10

11. Doença da Hemoglobina C
 Poiquilocitose (codócitos, microesferócitos)
 Presença do Cristal de Hemoglobina C
11

12. TALASSEMIAS
12

13. β-Talassemia MAIOR
 Anemia microcítica e hipocrômica
 Anisopoiquilocitose (codócitos, dacriócitos,
esquizócitos)
 Presença de Eritroblastos e Pontilhado Basófilo
13

14. β-Talassemia INTERMEDIÁRIA
 Anemia microcítica e hipocromica
 Anisopoiquilocitose (codócitos)
 Presença de Eritroblastos
14

15. β-Talassemia MENOR
 Anemia microcítica e hipocrômica
 Anisopoiquilocitose (eliptócitos, dacriócitos,
codócitos)
 Discreta Policromasia
 Presença de Pontilhado Basófilo
15

16. α-Talassemia (Portador Silencioso e Traço)
 Discreta Anemia microcítica e hipocrômica
 Anisopoquilocitose (codócitos, dacriócitos,
eliptócitos) “possivel achar”
 Discreta policromasia
 Presença de Pontilhado Basófilo
16

17. Doença da Hemoglobina H -
 Anemia microcítica e hipocrômica
 Anisopoiquilocitose (codócitos, dacriócitos,
esquizócitos, hemácias fragmentadas)
 Policromasia
 Presença de corpúsculos de inclusão de Hb H
e corpos de Heinz
17

18. Hidropsia Fetal por Hb Bart’s
 Anemia microcítica e hipocrômica intensa
 Anisopoiquilocitose variada (↑esquizócitos)
 Presença de Eritroblastos
18

19. ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
AUTO-IMUNES
(AHAI)
19

20. Anemia Hemolitica Auto-Imune a QUENTE
 Anemia
 Anisopoiquilocitose (microesferócitos, macrócitos)
 Policromasia e Presença de Pontilhado Basófilo
20

21. Anemia Hemolítica Auto-Imuno a FRIO
 Anemia
 Anisopoiquilocitose (microesferócitos “menos
notada”, macrócitos)
 Policromasia e Presença de Pontilhado Basófilo
 Crioaglutinação
21

22. ANORMALIDADES
DE MEMBRANA DO
ERITRÓCITO
22

23. Esferocitose Hereditária (EsH)
 Anemia normocitica e normocrômica
 Anisopoiquilocitose (microesferócitos abundantes,
esferoacantócitos)
 Policromasia
 Presença de Howell-Jolly (após esplenectomia)
23

24. Eliptocitose Hereditária (ELH)
 Anemia
 Poiquilocitose (Eliptócitos abundantes)

 Piropoiquilocitose hereditária
24

25. Estomatocitose Hereditária
 Anemia normocítica e normocrômica
 Poiquilocitose (estomatócitos abundantes)
25

26. Acantocitose Hereditária
 Anemia
 Poiquilocitose (acantócitos abundantes)
26

27. ANORMALIDADES
ENZIMÁTICAS DO
ERITRÓCITO
27

28. Deficiência de G6PD
 Anemia normocítica e normocrômica
 Poiquilocitose (hemácias fragmentadas, “mordidas e
vesiculadas”)
 Policromasia e Presença de Corpos de Heinz
28

29. Deficiência de Piruvatoquinase
 Anemia normocitica e normocrômica
 Anisopoiquilocitose (equinócitos, codócitos, raros
esferócitos)
 Policromasia e Presença de Howell-Jolly
29

30. Deficiência de Pirimidina 5’-Nucleotidase
 Hemácias com fino pontilhado basófilo em todas as
hemácias
30

31. LEUCEMIA
MIELÓIDE
AGUDA
31

32. Classificação FAB e (OMS 2008)
32

33. LMA-MO
 Blastos pequenos, cromatina frouxa, nucléolo evidente, citoplasma
agranular, sem Bastonete de Auer.
 >20% blastos na M.O.
 CD13, CD13, CD11b, MPO Diagnóstico Dif: LLA-L2 e M7
33

34. LMA-M1
 Blastos grandes, nucleo oval ou redondo, cromatina frouxa, nucléolo
evidente, citoplasma pouca granulação azurófila, Bastonete de Auer.
 >90% blastos e <10% células maduras. Diagnóstico Dif: LLA
 CD13, CD13, CDw65, CD117 (c-kit), anti-MPO “MPO e SB+”
34

35. LMA-M2
 Blastos grandes, nucleo oval ou redondo, cromatina frouxa, nucléolo
evidente, citoplasma com granulação azurófila, Bastonete de Auer
numerosos. “MPO e SB+”
 t(8;21)(q22;q22) RUNX1-RUNX1T1 ou AML1-ETO
 20% a 90% de blastos (monocíticas= <20% “diferenciando da LMA-M4”)
 CD13, CD13, CDw65, CD117 (c-kit), MPO Diagnóstico Dif: M4
35

36. LMA-M3
 Blastos de tamanho variado, nucleo bilobulado ou riniforme,
citoplasma hipergranular ou variável, Bastonetes de Auer numerosos
(Faggot Cells). Diagnóstico Dif: Leucemia Monocítica Aguda
 t(15;17)(q22;q12)/PML-RARa
 20% Promielócitos leucêmicos “MPO+++ e SB+”
 CD33, CD13, Cd15+/-, HLA-DR-, CD34-, MPO+++
36

37. LMA-M4
 Mieloblastos grandes, nucléolo evidente, presença de monoblastos e
promonócitos. Com bastonetes de Auer.
 Inv(16)(p13.1;q22) ou t(16;16)(p13.1;q22) CBFb-MYH11
 >20% monocitário e <80% granulocítico
 CD33, CD13, CD4, CD14, CD15, CD11b “MPO e Esterase ++”
37

38. LMA-M5
 Monoblastos grandes, basofilia citoplasmática, grânulos finos, núcleo
redondo e nucléolo evidente. Promonócitos com núcleo irregular, pouca
basofilia citoplasmática com vacuolização.
 >80% monoblastos, promonocitos e monócitos. Bastonete de Auer.
 CD33, CD13-, CD14, CD15, CD34- “MPO- ,SB- , Esterase+”
 M5a: sem diferenciação (>80% monoblastos)
M5b: com diferenciação (>20% blastos com maturação)
38

39. LMA-M6
 Eritroblastos grandes, múltiplos núcleos e grânulos azurofílicos e
Bastonete de Auer podem ser vistos.
 >50% Eritroblastos e >30% Mieloblastos
 CD33, CD13, anti-MPO “PAS+” Diagnóstico Dif: SMD
39

40. LMA-M7
 Blastos de tamanho variável, citoplasma basófilo agranular com
projeções. (M.O. apresenta fibras de reticulina= punção seca)
 >20% Megacarioblastos Diagnóstico Dif: LLA e LMA-MO
 CD33, CD13, CD41, CD42, CD61
40

41. LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA
AGUDA
41

42. LLA-L1
 Os linfoblastos têm tamanho variável e morfologia relativamente
uniforme. As células blásticas menores mostram alguma condensação
de cromatina, o que pode ser um aspecto dos linfoblastos, mas não dos
mieloblastos. Não mostra nucléolo (raro).
42

43. LLA-L2
 As células blásticas são maiores e mais pleomórficas que na LLA – L1, e
neste caso, há um padrão de cromatina mais difuso. Nucléolo.
43

44. LLA-L3
 As células blásticas são de tamanho médio, com citoplasma vacuolizado
fortemente basófilo.
44

45. Características LLA
CITOQUÍMICA
- Mieloperoxidase, Sudan-Black, Esterase não Específica: NEGATIVO
- Ácido Periódico de Schiff e Fosfatase Ácida: POSIVITO
IMUNOFENOTIPAGEM
- Linhagem B: CD19, cCD22, cCD79a, CD10+/-, clg+, slg-, TdT+
- Linhagem T: CD7, cCD3, CD2, TdT+
45

46. NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVAS
CRÔNICAS
46

47. Classificação (OMS 2008)
- Leucemia Mieloide Crônica, BCR-ABL1
- Policitemia Vera
- Trombocitemia Essencial
- Mielofibrose Primária
- Leucemia Neutrofílica Crônica
- Leucemia Eosinofilica Crônica
- Mastocitose
- Leucemias Mieloproliferativas não Classificáveis
47

48. Leucemia Mielóide Crônica - LMC
Hemograma
- Leucocitose >23.000/mm³ e Plaquetose
- Anemia normocitica e normocrômica
- Neutrofilia (Eosinofilia: mal prognóstico/ Basofilia: péssimo progn.)
- Granulócitos em todas fases de Maturação
- Predomínio de Mielócitos e formas maduras
- Mieloblastos e Promielócitos <10%
Citogenética
- Translocação dos Cromossomos 9 (ABL1) e 22 (BCR) ou t(9;22). O
cromossomo 22 anormal é o FILADÉLFIA “Ph” - BCR-ABL1
EVOLUÇÃO DA LMC
- Fase Crônica - Fase Acelerada - Crise Blástica
48

49. LMC – Fase Crônica
 Leucocitose > 25.000/ul
 Granulócitos em todas as fases de maturação
 Predominam mielócitos e formas maduras
 Mieloblastos e Promielócitos menos que 10%
 Basofilia é comum. Eosinofilia é menos comum
 Anemia normocítica normocrômica discreta
 Trombocitose – 30% e Trombocitopenia – 10%
49

50. LMC – Fase Acelerada
 Perda da resposta ao tratamento.
 A anemia se instala ou progride.
 A leucometria pode diminuir ou aumentar.
 Plaquetopenia ou Plaquetose.
 Aumento da basofilia (>20%)
 ↑ do número de blastos: 10% - 19%.
 ↑ Esplenomegalia
 Evolução clonal identificada por citogenética, como Ph,+8, i(17q)
50

51. LMC – Crise Blástica
 Aumento dos blastos no SP e na MO (>20%).
 Diminuição de plaquetas, neutrófilos e hemácias.
 Sangramentos, infecções e anemia.
 Dor óssea e esplenomegalia.
 Similar em sinais e sintomas a uma LA.
51

52. Policitemia Vera (PV)
 ↑RBC desproporcional ao Ht
 Neutrofilia com desvio a esquerda
 Plaquetose
 Hiperplasia da M.O nas três linhagens
 Mutação JAK2 V617F
52

53. Trombocitemia Essencial (TE)
 Contagem de Plaquetas >600.000/µl
 Massa de eritrócitos normal ou Hb↑ 13g/dl
 Hiperplasia megacariocítica em aspirado da M.O.
 50% dos casos são JAK2 V617F +
 Ausência de Cromossomo Ph
 Ausência de Trombocitose Reativa
53

54. Mielofibrose
 Anemia normocítica e normocrômica
 Quadro LEUCOERITROBLÁSTICO (desvio a esquerda e presença de Eritroblastos)
 Hematopoese extramedular
 Policromasia
 Granulócitos semelhantes a Pelger Huet ↑basófilos
 Dacriócitos
 Medula Óssea com Fibrose = PUNÇÃO BRANCA
54

55. Leucemia Neutrofílica Crônica
 Intensa Neutrofilia
 >25.000/mm³ leucócitos no S.P.
 >80% neutrófilos segmentados
 Granulócitos imaturos (promielócito, mielócito, metamielócito) <10% dos leucócitos
 CITOGENÉTICA: ausência do Cromossomo Ph ou do gene BCR-ABL1
 CITOQUÍMICA: Fosfatase Alcalina dos Neutrófilos +++
55

56. Leucemia Eosinofílica Crônica
 Eosinofilia clonal, crônica e persistente
 Medula com 5%-20% de blastos
 Eosinofilia sem causas inflamatória ou verminose comprovada
 CITOGENÉTICA: lesão no Cromossomo 4  FIP1L1-PDGFRA.
PDGFRB e FGFR (raros)
56

57. SÍNDROMES
LINFOPROLIFERATIVAS
CRÔNICAS
57

58. Classificação OMS
 Células B
- Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Leucemia Prolinfocítica (LPL)
- Hairy Cell Leukemia (HCL) “Tricoleucemia”
- Leucemia Plasmocítica
 Células T
- Leucemia de Linfócitos Grandes e Granulares
- Leucemia Prolinfocítica de Células T (LPL-T)
- Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LLcTA)
- Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
58

59. Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
 Leucocitose >25.000/mm³ Linfocitose Persistente > 15.000/mm³
 Anemia normocitica e normocrômica Plaquetopenia
 70%-95% de linfócitos maduros no S.P. Prolinfócitos
 Restos/Sombras Nucleares (Sombras de Gumprecht)
IMUNOFENOTIPAGEM
CD5, CD19, CD20, CD23, IgMs+/-, CD79b-, FMC7-, CD10-
CITOGENÉTICA
Trissomia do 12, Deleção 13q14, Deleção 11q23 (afetando o gene ATM)
59

60. Leucemia Prolinfocítica (LPL)
 Leucocitose >100.000/µl
 Predomínio de Prolinfócitos, nucléolo bem evidente (olho de boi)
 Anemia normocítica e normocrômica Hb↓11g/dL
 Plaquetopenia <100.000/µl
IMUNOFENOTIPAGEM
CD5-, FMC7+, CD79b+, CD22+
CITOGENÉTICA
Alteração no Cromossomo 14
60

61. Hairy Cell Leukemia (HCL) - Tricoleucemia
 Pancitopenia (anemia, manifestações hemorrágicas e infecções bacterianas)
 Neutropenia, Monocitopenia, Plaquetopenia
 A “hairy cell” tem duas vezes o tamanho de um linfócito, citoplasma abundante com
membrana irregular e projeções.
 Elas se acumulam na M.O. cercada de FIBROSE RETICULINICA = Punção Seca
IMUNOFENOTIPAGEM
CD19, CD20, CD22
CITOGENÉTICA
Anomalias nos Cromossomos 5 ou 12
61

62. Leucemia Prolinfocítica T (LPL-T)
 A LPL-T é semelhante à LPL-B, mas possui contorno nuclear irregular, e por
vezes a relação N/C é mais elevada, e o citoplasma mais basofílico.
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD3, CD4, CD5, CD6, CD7+ e CD8-
CITOGENÉTICA
Alterações no Cromossomo 14: inv(14)(q11;q32) ou t(14;14)
62

63. Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
 Células T maduras com núcleo “CEREBRIFORME”
 Grandes ou pequenas, alta relação N/C, e vacúolos citoplasmáticos.
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD3, CD4, CD5 + e CD25-, CD7-, CD8-
63

64. Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LLcTA)
 Células T com pleomorfismo: FLOWER CELL
 Associado ao vírus HTLV-1
 Transmissão pode ser Vertical, Horizontal ou Parenteral
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD4 (células T maduras) e CD25, CD30, CD38, HLA-DR (ativação celular)
CITOGENÉTICA
Trissomia 3 e 7 ou Monossomia X
64

65. ALTERAÇÕES
MORFOLÓGICAS E
GERAIS DOS
ERITRÓCITOS
65

66. ALTERAÇÕES NO TAMANHO E COR
66

67. POIQUILOCITOSE
67

68. POIQUILOCITOSE
Drepanócitos
68

69. INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
69

70. INCLUSÕES ERITROCITÁRIAS
70