Este documento fornece um resumo das principais alterações hematológicas e doenças, incluindo anemias, síndromes mieloproliferativas, leucemias e outras condições. É dividido em seções que descrevem os achados hematológicos característicos de cada entidade.
15. β-Talassemia MENOR
Anemia microcítica e hipocrômica
Anisopoiquilocitose (eliptócitos, dacriócitos,
codócitos)
Discreta Policromasia
Presença de Pontilhado Basófilo
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16. α-Talassemia (Portador Silencioso e Traço)
Discreta Anemia microcítica e hipocrômica
Anisopoquilocitose (codócitos, dacriócitos,
eliptócitos) “possivel achar”
Discreta policromasia
Presença de Pontilhado Basófilo
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17. Doença da Hemoglobina H -
Anemia microcítica e hipocrômica
Anisopoiquilocitose (codócitos, dacriócitos,
esquizócitos, hemácias fragmentadas)
Policromasia
Presença de corpúsculos de inclusão de Hb H
e corpos de Heinz
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18. Hidropsia Fetal por Hb Bart’s
Anemia microcítica e hipocrômica intensa
Anisopoiquilocitose variada (↑esquizócitos)
Presença de Eritroblastos
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28. Deficiência de G6PD
Anemia normocítica e normocrômica
Poiquilocitose (hemácias fragmentadas, “mordidas e
vesiculadas”)
Policromasia e Presença de Corpos de Heinz
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29. Deficiência de Piruvatoquinase
Anemia normocitica e normocrômica
Anisopoiquilocitose (equinócitos, codócitos, raros
esferócitos)
Policromasia e Presença de Howell-Jolly
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30. Deficiência de Pirimidina 5’-Nucleotidase
Hemácias com fino pontilhado basófilo em todas as
hemácias
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42. LLA-L1
Os linfoblastos têm tamanho variável e morfologia relativamente
uniforme. As células blásticas menores mostram alguma condensação
de cromatina, o que pode ser um aspecto dos linfoblastos, mas não dos
mieloblastos. Não mostra nucléolo (raro).
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43. LLA-L2
As células blásticas são maiores e mais pleomórficas que na LLA – L1, e
neste caso, há um padrão de cromatina mais difuso. Nucléolo.
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44. LLA-L3
As células blásticas são de tamanho médio, com citoplasma vacuolizado
fortemente basófilo.
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48. Leucemia Mielóide Crônica - LMC
Hemograma
- Leucocitose >23.000/mm³ e Plaquetose
- Anemia normocitica e normocrômica
- Neutrofilia (Eosinofilia: mal prognóstico/ Basofilia: péssimo progn.)
- Granulócitos em todas fases de Maturação
- Predomínio de Mielócitos e formas maduras
- Mieloblastos e Promielócitos <10%
Citogenética
- Translocação dos Cromossomos 9 (ABL1) e 22 (BCR) ou t(9;22). O
cromossomo 22 anormal é o FILADÉLFIA “Ph” - BCR-ABL1
EVOLUÇÃO DA LMC
- Fase Crônica - Fase Acelerada - Crise Blástica
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49. LMC – Fase Crônica
Leucocitose > 25.000/ul
Granulócitos em todas as fases de maturação
Predominam mielócitos e formas maduras
Mieloblastos e Promielócitos menos que 10%
Basofilia é comum. Eosinofilia é menos comum
Anemia normocítica normocrômica discreta
Trombocitose – 30% e Trombocitopenia – 10%
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50. LMC – Fase Acelerada
Perda da resposta ao tratamento.
A anemia se instala ou progride.
A leucometria pode diminuir ou aumentar.
Plaquetopenia ou Plaquetose.
Aumento da basofilia (>20%)
↑ do número de blastos: 10% - 19%.
↑ Esplenomegalia
Evolução clonal identificada por citogenética, como Ph,+8, i(17q)
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51. LMC – Crise Blástica
Aumento dos blastos no SP e na MO (>20%).
Diminuição de plaquetas, neutrófilos e hemácias.
Sangramentos, infecções e anemia.
Dor óssea e esplenomegalia.
Similar em sinais e sintomas a uma LA.
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52. Policitemia Vera (PV)
↑RBC desproporcional ao Ht
Neutrofilia com desvio a esquerda
Plaquetose
Hiperplasia da M.O nas três linhagens
Mutação JAK2 V617F
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53. Trombocitemia Essencial (TE)
Contagem de Plaquetas >600.000/µl
Massa de eritrócitos normal ou Hb↑ 13g/dl
Hiperplasia megacariocítica em aspirado da M.O.
50% dos casos são JAK2 V617F +
Ausência de Cromossomo Ph
Ausência de Trombocitose Reativa
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54. Mielofibrose
Anemia normocítica e normocrômica
Quadro LEUCOERITROBLÁSTICO (desvio a esquerda e presença de Eritroblastos)
Hematopoese extramedular
Policromasia
Granulócitos semelhantes a Pelger Huet ↑basófilos
Dacriócitos
Medula Óssea com Fibrose = PUNÇÃO BRANCA
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55. Leucemia Neutrofílica Crônica
Intensa Neutrofilia
>25.000/mm³ leucócitos no S.P.
>80% neutrófilos segmentados
Granulócitos imaturos (promielócito, mielócito, metamielócito) <10% dos leucócitos
CITOGENÉTICA: ausência do Cromossomo Ph ou do gene BCR-ABL1
CITOQUÍMICA: Fosfatase Alcalina dos Neutrófilos +++
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56. Leucemia Eosinofílica Crônica
Eosinofilia clonal, crônica e persistente
Medula com 5%-20% de blastos
Eosinofilia sem causas inflamatória ou verminose comprovada
CITOGENÉTICA: lesão no Cromossomo 4 FIP1L1-PDGFRA.
PDGFRB e FGFR (raros)
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58. Classificação OMS
Células B
- Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Leucemia Prolinfocítica (LPL)
- Hairy Cell Leukemia (HCL) “Tricoleucemia”
- Leucemia Plasmocítica
Células T
- Leucemia de Linfócitos Grandes e Granulares
- Leucemia Prolinfocítica de Células T (LPL-T)
- Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LLcTA)
- Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
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59. Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Leucocitose >25.000/mm³ Linfocitose Persistente > 15.000/mm³
Anemia normocitica e normocrômica Plaquetopenia
70%-95% de linfócitos maduros no S.P. Prolinfócitos
Restos/Sombras Nucleares (Sombras de Gumprecht)
IMUNOFENOTIPAGEM
CD5, CD19, CD20, CD23, IgMs+/-, CD79b-, FMC7-, CD10-
CITOGENÉTICA
Trissomia do 12, Deleção 13q14, Deleção 11q23 (afetando o gene ATM)
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60. Leucemia Prolinfocítica (LPL)
Leucocitose >100.000/µl
Predomínio de Prolinfócitos, nucléolo bem evidente (olho de boi)
Anemia normocítica e normocrômica Hb↓11g/dL
Plaquetopenia <100.000/µl
IMUNOFENOTIPAGEM
CD5-, FMC7+, CD79b+, CD22+
CITOGENÉTICA
Alteração no Cromossomo 14
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61. Hairy Cell Leukemia (HCL) - Tricoleucemia
Pancitopenia (anemia, manifestações hemorrágicas e infecções bacterianas)
Neutropenia, Monocitopenia, Plaquetopenia
A “hairy cell” tem duas vezes o tamanho de um linfócito, citoplasma abundante com
membrana irregular e projeções.
Elas se acumulam na M.O. cercada de FIBROSE RETICULINICA = Punção Seca
IMUNOFENOTIPAGEM
CD19, CD20, CD22
CITOGENÉTICA
Anomalias nos Cromossomos 5 ou 12
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62. Leucemia Prolinfocítica T (LPL-T)
A LPL-T é semelhante à LPL-B, mas possui contorno nuclear irregular, e por
vezes a relação N/C é mais elevada, e o citoplasma mais basofílico.
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD3, CD4, CD5, CD6, CD7+ e CD8-
CITOGENÉTICA
Alterações no Cromossomo 14: inv(14)(q11;q32) ou t(14;14)
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63. Síndrome de Sézary/Micose Fungóide (SS/MF)
Células T maduras com núcleo “CEREBRIFORME”
Grandes ou pequenas, alta relação N/C, e vacúolos citoplasmáticos.
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD3, CD4, CD5 + e CD25-, CD7-, CD8-
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64. Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (LLcTA)
Células T com pleomorfismo: FLOWER CELL
Associado ao vírus HTLV-1
Transmissão pode ser Vertical, Horizontal ou Parenteral
IMUNOFENOTIPAGEM
CD2, CD4 (células T maduras) e CD25, CD30, CD38, HLA-DR (ativação celular)
CITOGENÉTICA
Trissomia 3 e 7 ou Monossomia X
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