Leucemia

1. LEUCEMIAS
- Tipos de Leucemias:
 Leucemia Linfoide Crônica – LLC (45%)
 Leucemia Mieloide Aguda – LMA (30%)
 Leucemia Mieloide Crônica – LMC (15%)
 Leucemia Linfoide Aguda – LLA (10%) – 90% dos casos são na Infância
(Câncer Infantil Principal – LLA)
- Qual o grande marco de uma Leucemia Aguda? LA = Bloqueio de Maturação
- Gênese:
 A LA nasce na Medula Óssea Vermelha
1. Mutação Genética
2. Alterações Citogenéticas (Deleções, Translocações, Ganhos
Cromossomiais).
3. Expressão de Proto-Oncogenes
4. Bloqueio de Maturação
- Fator de Risco:
 Radiação Ionizante
 Quimioterapia
 HTLV – 1 (Vírus: Leucemia / Linfoma Humano)
 Síndrome de Down (LMA: Até o 3˚ ano de vida) – (LLA: Acima de 3 anos)
- Fisiopatologia:
Proliferação do clone leucêmico (Blasto)
Infiltração da Medula – Pancitopenia
“Leucemização”
Obs.
Infiltração Tecidual
(Hepatoespleno, Adeno, Pele, Olho e etc)
“Leucocitose
por Blastos”.
(hemograma)

2. Leucemia Mieloide Aguda
- Segundo mais comum
- Maior incidência nos Adultos
- Subtipos:
 M0 Raros / Pior Prognóstico
 M1
 M2 (+ Frequente)
 M3 (+ Sangra) Melhor Prognóstico
 M4 (Hiperplasia Gengival)
 M5
 M6 Pior Prognóstico / Raros
 M7
M2:
 Leucemia Mieloblastica Aguda
 Mais Frequente
 Pode gerar um Sarcoma Granulocítico (Tumor de Blasto)
M3:
 Leucemia Promielocítica Aguda
 Libera Material Tromboblastico no sangue (+ sangra)
 Ácido Transretinóico (Vitamina que ajuda no tratamento)
M4:
 Leucemia Mielomonocítica Aguda
 Causa Hiperplasia Gengival
 Se parece com o Eosinófilo (Eosinófilos Displásicos)
- Tríade Clássica:
1. Astenia (Anemia)
2. Sangramento (Plaquetopenia)
3. Febre (Neutropenia)
Dicas:
Hepatoesplenomegalia
Infiltração Cutânea (Leukemia Cutis)
Cloroma – Sarcoma Granulocítico (M2): “Tumor de Blastos”
Hiperplasia Gengival (M4)
Coagulação Intravascular Disseminada (M3)
Síndrome de Leucoestase
- Diagnóstico:
Aspirado (Identificação: Tipos Celulares e Morfologia das Células) + Biópsia de
Medula Óssea (Identificação: Celularidade; Fibrose; Infecções; Doenças Infiltrativas).
 > 20% de Blastos (OMS)

3. - Classificação (Tipagem): Reconhecimento do Blasto Mieloide:
 Imunofenotipagem (Identificação): CD34; CD33; CD14 e CD13
 Citogenética: Deleções Inversões Hiperploidias
Obs: Cariótipos mais Importantes (Citogenética):
t(8;21): M2
LMA: t(15;17): M3 Bom Prognóstico!
Inv (16): M4
Mau Prognóstico:
 CD4
 Subtipos da “ponta” (M0;M1;M6;M7)
 Proteína MDR
 Idoso (CD34 e MDR) – Hiperleucocitose (>50.000)
- Tratamento:
Terapia Específica: Arabinosídeo – C + Daunorrubicina (esquema 7+3) –
(Chance de cura é de 30 – 50%).
Síndrome de Lise Tumoral
(Hiperuricemia / Hiperpotassemia / Hiperfosfatemia / Hipocalcemia)
X
Neutropenia
Terapia de Suporte: Transfusão de Plaquetas (1U/10kg):
 < 50.000/mm3 + Sangramento em mucosas
 < 10.000/mm3 – Profilática.
 < 20.000/mm3 – Febre ou Infecção.
Antibioticoterapia = Neutropenia Febril
“Neutropênico Febril”: < 500 Neutrófilos ou < 1000, com previsão de queda
em < 48 horas.
Temperatura Oral: Temperatura Axilar:
≥ 38,3˚C ou
≥38,0˚C por mais de 1 hora
> 37,8˚C
 Coleta de 2 amostras de Hemocultura antes da antibioticoterapia;
 Cefepime (Cefalosporina de 4˚Geração): Vancomicina é usada em casos de
Hipotensão e Taquicardia. Anfotericina B é usada em casos de Febre após 4 –
7 dias de antibioticoterapia.

4. LEUCEMIAS CRÔNICAS
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
- 15% das Leucemias;
- Geralmente Assintomática
- > incidência em Adultos (45-50 anos)
- Síndrome Mieloproliferativa (Clone Neoplásico da Stem cell – Acúmulo de
Granulócitos). Esse clone segue o curso normal de maturação até as células
finais. Portanto, não há bloqueio de Maturação!

5. - Observação:
Reação Leucemoide: > 2500 Leucócitos
Fosfatase Alcalina Leucocitária Baixa Fosfatase Alcalina Leucocitária Alta
LMC
- Sepse
- Hepatite Alcoólica
- Pancreatite
- Patogênese:
Mutação Gênica
(Cromossomo Ph – Filadélfia)
Cromossomo Ph = t (9;22)
(LMC = 95%)
Coloca o proto-oncogene c –abl em contato com o gene bcr, formando o gene híbrido
bcr/abl)
Produção de uma Tirosina Kinase P210 que desregula a divisão celular (clone
neoplásico)
- Clínica:
 Normalmente é Assintomático
 Não há Infecção (“Esplenomegalia de Grande Monta”)
 Leucocitose com Desvio a Esquerda (+ Basofilia / Eosinofilia).
- Evolução: Crise Blástica (Leucemia Aguda) – Principal causa de óbito na LMC.
- Diagnóstico:
 Cromossomo Ph (Cariótipo da MO)
 Gene Híbrido bcr/abl (PCR)
- Tratamento:
 1˚Linha: Mesilato de Imatinibe (400mg / dia)
 Remissão Completa (>90%)
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
- É a mais comum;
- Idoso (>65 anos), Não acomete crianças.
- Quadro Crônico, Assintomático!
- Síndrome Linfoproliferativas.

6. Clone Linfocítico Maduro Plasmócito Infecção
Acúmulo de Linfócito CD5 e CD23
- Marco da Doença:
 Grande Linfocitose
 Adenomegalia + Hepatoesplenomegalia
 Anemia + Plaquetopenia
- Diagnóstico:
 Linfócitos > 10.000 / mm3
 > 30% de Linfócitos na M.O
 CD5+ (Casos duvidosos)
- Evolução:
 Sobrevida Média = 4 a 5 anos (Depende do Estadiamento) – Estadiamento de
RAI.
- Tratamento:
 E2, E3, E4 = Fazer Quimioterapia!
 RAI ≥ E2: Fludarabina + Rituximab (Anti-CD20) – Quimioterapia.
Outros Tipos:
LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS
 Crônica
 Sexo Masculino (5:1)
 Monocitopenia (BK)
 1% das Leucemias
 “Esplenomegalia de Monta”
 Mielofibrose avançada (“Medula Óssea Seca”) – Diagnóstico: Biópsia
- Tratamento: Clorodeoxiadenosina (2 – CdA: 7 dias IV) – Remissão Completa de
80%.

7. _____________________________________________________________________________