1. síndrome

2. Conceito :
A síndrome nefrótica é um transtorno renal
causado por um conjunto de enfermidades
caracterizado pelo aumento da permeabilidade
da parede capilar dos glomérulos renais às
proteínas, ocasionando a proteinúria.
Definição:
Caracterizado por proteinúria maciça superior a:
Adulto 3,5g/24h
Criança 50mg/24h

3. proteinuria > 3 gr/24 hrs Adulto
Proteinuria > 50 mg/24hrs Criança
hipoalbuminemia
edema hiperlipidemia
hipercoagulabilidad

4. Principais causas são enfermidades
que causam lesão no filtro renal , tem origens :
INFLAMATÓRIAS
INFECCIOSAS
DEGENERATIVAS
OBSTRUTIVAS
CONGÊNITAS
NEOPLÁSICAS

5. 80% em crianças
20 % em adultos
Formas primárias podem ser idiopáticas .isto é, surgem na ausência de
doença sistémica associada.

6. DiabetesMellitus
lupuseritematoso
sistémico
amiloidosis
Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a
doenças sistêmicas, principalmente diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES
Síndrome nefrótico tipo finlandês (SNF ou NPHS1) é uma doença causada por
mutações no gene NPHS1 com hereditariedade autossómica recessiva.

7. A perda de proteínas pela urina leva a um aumento na síntese de proteínas
pelo fígado na tentativa de compensar a perda. No entanto, a compensação
não acontece, restando, portanto, hipoalbuminemia em quase todos os casos.
Dessa forma, há aumento importante na produção de proteínas ligadoras de
colesterol e dislipidemia (aumento significativo de LDL, VLDL e lipoproteína a,
com redução de HDL, que é filtrado e perdido pela urina).
Apesar de a albumina ser a principal proteína excretada em quadros
nefróticos, também há perda variável de diversas outras proteínas, como
imunoglobulinas, complemento, fatores inibidores da coagulação (proteína
C, proteína S, antitrombina III), eritropoietina, PTH, proteína ligadora de
vitamina D, proteínas carreadoras de metais como ferro, zinco e cobre etc. A
perda dessas proteínas está envolvida na gênese de outras complicações do
quadro nefrótico, como suscetibilidade a infecções, trombofilia, anemia,
desnutrição e, possivelmente, doença óssea.

8. Inapetência Mal-estar
Falta de atenção
Irritabilidade
Perda muscular

9. proteinuria > 3 gr/24 hrs Adulto
Proteinuria > 50 mg/24hrs Criança
hipoalbuminemia hiperlipidemia hipercoagulabilidade

10. Proteinúria > 3,5 g/50mg/24h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Edema Generalizado
Hiperlcolesterolemia síntese hepática
Hipercoagulabilidade antitrombina III
Hiperlipidemia Lipoproteinas
Ascite
Hipercalcemia

11. Indivíduos 2 /10,000
Crianças (2/3anos)
Síndrome Nefrótica de início precoce(1ano)
0–3 meses Síndrome Nefrótica Congênita Precoce
3-12 meses Síndrome Nefrótica Congênita TardiaS
É mais comum em meninos do que em meninas. 3x2
15 x mais comum

12. HC completa
Análisis de orinaHemogramaBiopsia renal
Ultrasom

13. Ana Carla Holanda
ESCS
Tratamento
• Redução da Proteinúria
• Cuidados nutricionais (desnutrição proteica
grave, falta de vitaminas etc)
• Restrição moderada de sal
• Não restringir líquidos
• Suplementação polivitamínica e de cálcio
• Tratar toda infecção rigorosamente com
antibióticos
• Uso de corticosteróides, imunossupressores e
antibióticos

14. Ana Carla Holanda
ESCS
Síndrome Nefrótica
• Complicações
– Hematúria
– Hipertensão
– Diarréia grave  edema da mucosa
intestinal  1/5 dos casos
– Crises nefróticas  crises de dor
abdominal, com pouca dor à palpação do
abdome, febre, vômitos e diarréia
– IRA

15. Ana Carla Holanda
ECS
Síndrome Nefrótica
• Complicações
– Alta susceptibilidade a infecções
• Deficiência de IgG e componentes da via
alternativa do complemento
• Germes encapsulados – Streptococcus
pneumoniae
• Peritonite bacteriana espontânea ( com ascite)
 S. pneumoniae e E. coli
• Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou
abdome
• Infecção urinária  episódios febris, dor
abdominal, disúria e piúria

16. pela atenção