O documento apresenta informações sobre a talassemia, especificamente sobre a beta talassemia. Discorre sobre a definição, classificação, etiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e complicações da beta talassemia menor, intermediária e maior. Também aborda a incidência da doença no Brasil e os diagnósticos de enfermagem relacionados.

1. Universidade Federal de Campina Grande
Centro de Educação e Saúde- CES
Unidade Acadêmica de Saúde- UAS
Campus Cuité-PB
Curso Bacharelado em Enfermagem
Saúde do Adulto I
Docente: Ms Glenda Agra
Cuité- PB
2014

2. Discentes
Genário Cristino Dantas de Medeiros
Maria Vitória de Souza Medeiros
Milca Silícia Morais Pessôa
Tamirys Maria Umbelino da Silva Leite

3. O que é
Talassemia?
Fonte: Google Imagens, 2014

4.  O termo thalassa = mar (LIMA, 2001);
 Incidência cerca de 5% da população em geral
(LIMA 2001);
 De 15% a 20% em certas regiões (LIMA 2001);
 Ocorre devido a
de síntese de cadeia beta
de globina (ZAMA, 2010);
 Defeito genético (ZAMA, 2010).
Fonte: Google Imagens, 2014

5. Incidência da Doença no Brasil
Beta Talassemia Menor
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
6
2,63%
Nordeste
83
36,40%
Centro-Oeste
10
4,39%
Sudeste
116
50,88%
Sul
13
5,70%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17
de fev. de 2014.

6. Beta Talassemia Intermediária
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
6
2,97%
Nordeste
69
34,16%
Centro-Oeste
7
3,47%
Sudeste
101
50%
Sul
19
9,41%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de
fev. de 2014.

7. Beta Talassemia Maior
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
5
1,66%
Nordeste
35
11,59%
Centro-Oeste
22
7,28%
Sudeste
201
66,56%
Sul
39
12,91%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17
de fev. de 2014.

8. Referencial Teórico
 Anatomia e Fisiologia do Sistema Hematológico
Hb
Transporte de oxigênio
Molécula tetramérica
Concepção
Fonte: Google Imagens, 2014

9. Beta Talassemia
Fonte: Google Imagens, 2014
 Foi descrita pela primeira vem 1925 por Thomas
Cooley e Pear Lee, a partir da observação de
casos de pacientes que apresentavam anemia
grave associado a esplenomegalia e alterações
ósseas (LORENZI, 1992 et al).
 ).

10. Figura 1: Classificação Genética. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.

11. Etiologia
 Ocorre devido a
ou ausência na síntese
de cadeias beta de globina.
Figura 2: Classificação das talassemias. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.

12. Classificação
1) Beta menor
2) Beta intermediária
3) Beta maior
4) Beta-Delta
Figura 3: Classificação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br.
Acesso em 14 de fev. de 2014.

13. Fisiopatologia
Figura 4: Consequência fisiopatológica causada pelo despareamento de globinas
alfa livres. (Fonte: <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> .
Acesso em: 10 fev. 2014).

14. Figura 5: Consequências fisiopatológicas causadas pelo despareamento de globinas alfa
livres. (Agravamento do quadro, fonte: :< http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/talbeta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014

15. Figura 6: Intercorrências comuns na talassemia beta maior. (Fonte: :
<http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014.

16. Manifestações Clínicas
Beta Talassemia Maior
1)
2)
3)
4)
Anemia grave
Icterícia
Hiperplasia eritróide na medula óssea
Deficiência no crescimento e
desenvolvimento
5) Litíase biliar pela hemólise crônica
6) Hepatoesplenomegalia

17. Manifestações clínicas da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.

18. Fonte: Google Imagens, 2014
Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.

19. Figura 7: Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.

20. Figura 8: Menor apresentando esplenomegalia. Figura 7: Complicação da beta talassemia. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.

21. Beta Talassemia Menor
1) Anemia discreta
Fonte: Google Imagens, 2014

22. Beta Talassemia Intermediário
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Anemia crônica
Deformidades ósseas
Icterícia intermitente
Episódios de litíase biliar
Esplenomegalia moderada
Crescimento e desenvolvimento
anormal
Fonte: Google Imagens, 2014

23. Diagnósticos
Beta Talassemia Maior
1) Ferritina sérica
2) Biopsia hepática
3) Ressonância magnética
4) No período neonatal teste do pezinho:
5) Eletroforese
6) PCR

24. Beta Talassemia Menor

É feito de forma acidental a partir de
investigação de hemograma alterado.
Beta Talassemia Intermediária
 É realizado a partir de hemograma.

25. Tratamento
Beta Talassemia Maior
Fonte: Google Imagens, 2014
1) Transfusões sanguíneas;
2) Uso de quelantes de ferro orais;
3) Transplante de medula óssea.

26. Figura 9:Menor recebendo transfusão sanguinea. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14
de fev. de 2014.

27.  Beta Talassemia Menor
 Não há tratamento específico
Fonte: Google Imagens, 2014

28. Beta Talassemia Intermediária
1) Suplementação de ácido fólico.
2) Monitorização cuidadosa da anemia
3) Complicações da sobrecarga de ferro

29. Complicações
 Trombose
 Hiperesplenismo
 Pseudoxantoma elástico
Menor apresentando esplenomegalia. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em
14 de fev. de 2014.
 Úlcera de perna
Paciente apresentando trombose venosa profunda. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
Úlcera de perna. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso
em 14 de fev. de 2014.

30. Diagnósticos de Enfermagem
Fonte: Google Imagens, 2014
Fonte: Google Imagens, 2014

31. Diagnóstico
Resultados
Fadiga relacionada a
Paciente verbalizará que
diminuição de
houve diminuição da
hemoglobina
fadiga.
evidenciado por letargia.
Intervenções
- Ensinar métodos
Diagnósticos de enfermagem para
conservar energia.
- Ajudar o cliente a
atender as necessidades
de auto cuidado.
- Proporcionar condições
que promovam a
diminuição da fadiga.

32. Diagnóstico
Resultado
Intervenções
Risco de infecção
relacionado a defesas
secundárias
inadequadas e
imunossupressão.
Entenderá as
intervenções
necessárias para evitar
ou reduzir o risco de
infecção.
- Rever as necessidades
nutricionais, o programa de
exercícios apropriados e a
necessidade de repouso do
cliente.
- Ensinar ao cliente ou a
família as técnicas
necessárias para prevenção
de disseminação das
infecções.
- Ressaltar as técnicas
apropriadas de higiene das
mãos por todos s cuidadores
em intervenções terapêuticas
e o manuseio de clientes
diferentes, sendo uma ação
básica contra infecções
associada as práticas de
saúde.

33. Diagnóstico
Resultado
Intervenções
Dentição prejudicada
relacionada a aumento
da arcada dentária
superior evidenciado por
deformidade facial.
Terá gengivas, mucosas
e dentes saudáveis e em
um bom estado de
conservação.
- Detectar os fatores
atuais que
comprometem a saúde
dentária que exigam
cuidados orais especiais.
- Fornecer uma dieta
apropriada à nutrição
enteral.
- Encaminhar o paciente
aos profissionais de
saúde apropriados ao
caso.

34. Conclusão
A partir da realização de estudos sobre o tema
abordado,observou de maneira geral que a
beta talassemia se configura como uma
importante patologia que pode levar o individuo
a morte quando diagnosticada tardiamente ou
não tratada adequadamente.
Fonte: Google Imagens, 2014
Fonte: Google Imagens, 2014

35. Curiosidades
 A Talassemia é contagiosa
 MITO
 É uma anemia hereditária, causada por um defeito genético o
qual é herdada de um ou de ambos os pais. Assim, não é
contagioso como as doenças causadas por vírus, bactérias ou
fungos.
 A anemia do paciente – já que é crônica – pode se tornar
uma leucemia
 MITO
 Muitas pessoas se acostumaram a acreditar nisto e a associar –
erroneamente – as duas doenças. A anemia pode ser um
sintoma das leucemias (um tipo de câncer no sangue).
Entretanto, a causa do estado de um quadro qualquer de
anemia (como por exemplo a talassemia) não é uma causa de
leucemia.

36.  Para ajudar a conter o excesso de ferro, é necessário ter
cuidado com o que se alimenta
 MITO
 A pessoa com talassemia não necessita de uma dieta especial,
e nada pode substituir os agentes quelantes na luta por reduzir
o ferro que se acumula no organismo. Apenas cuidado com a
alimentação não será capaz de fazer uma diferença no
momento de se reduzir os níveis desse mineral no sangue.
 Contudo, a recomendação é de evitar – mas não banir
completamente da dieta – alimentos ricos em ferro, tais como
carne vermelha; por outro lado, aposte naqueles alimentos que
ajudam a inibir a absorção do ferro, tais como leite e chá preto.
É também importante adicionar frutas e vegetais à dieta.

37.  Pessoas com talassemia têm apetite maior do que o usual
 MITO
 O aumento do apetite pode ocorrer apenas como um efeito
colateral nas pessoas que utilizam quelação com deferiprone (the
Ferriprox®).
 É verdade que infecções fúngicas na boca são sinais de
sobrecarga de ferro no organismo?
 MITO
 Os sinais de excesso de ferro são usualmente: o escurecimento da
pele, diabetes, cansaço causado por acometimento cardíaco.
Apenas exames específicos, como a dosagem de Ferritina no
sangue e a Ressonância com T2*, são capazes de confirmar a
suspeita.


38. Referências
 THEIN, S. L. Pathophysiology of β thalassemia - a guide to
molecular therapies. Hematology am. Soc. Hematol. Educ.
Program. , p. 31-7, 2005.
 WEATHERALL, D. J. Pathophysiology of thalassemia.
Baillier’s Clin. Haematol., v. 11, n. 1, p. 127-146, 1998.
 LIMA, A. O.; SOARES, J. B.; GRECCO, J. B. et al. Métodos
de laboratório aplicados a clínica. Técnica e interpretação.
8 ed. Guanabara Koogan, 2001.
 ABRASTA. Associação Brasileira de Talassemia. Pela
melhoria continua do tratamento no Brasil. Disponível em:
<http://www.geocities.com/amiph2000/talassemia.htm>.
Acesso em 15 de fev. de 2014.
 URBINATI, S. L. MADIGAN, C. MALIK, P. Pathophysiology
and therapy for haemoglobinopathies – part II:
thalassaemias. Expert Rev. Mol. Med., v. 8, n. 10, p. 1- 26,
2006.

39.  ZAGO, T. M. Talassemias. Disponível
em:<http://www.caalunicamp.com.br./site/wpcontent/uploads/2011;hemato-talassemias-zago.pdf>.
Acesso em 10 de fev. de 2014.
 FLEURY, Medicina e Saúde. Talassemia. Disponível
em:<http://www.fleury.com.br/revista/dicionários/doenças/p
ages.talassemia.aspx>. Acesso em 14 de fev. de 2014.
 Cliníca e Tratamento - Talassemia. Disponível
em:<http://www.talassemias.com.br/talassemiastipos/clínic
a.htm>. Acesso em 14 de fev. de 2014.
 Complicações das β- talassemias: trombose,
hiperesplenismo, pseudoxantoma e úlcera de perna.
Disponível
em:<http://www.bcf1.cdn.upx.net.br/talassemia/pdf/mod3a
ula2.pdf>. Acesso em 15 de fev. de 2014. Acesso em 15
de fev. de 2014.
 SILVEIRA, Z. M. L. da. Caracterização molecular e
laboratorial da talassemia beta e da interação
hemoglobinas s/talassemiabeta. Tese de Mestrado.
Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Natal,
2010.

40.  H., FORGET, B. G., HIGGS, D. R. et al. Disorders of Hemoglobin –
Genetics, Pathophysiology and Clinical Management. Cambrigde:
Cambrigde University Press, 117- 130, 2001.
 Schechter,A.N. Hemoglobin research and the origins of molecular
medicine. Blood, v.112, n. 10, p.3927 – 3938, 2008.
 FORGET,B.G.Molecular genetics of the human globins genes In:
STEINBERG,M.H, FORGET, B.G. et al. Disorders of hemoglobin –
Genetics Pathophysiology and Clinical Management. Cambridge
University Press, 177 – 130, 2001.
 WEATHERALL,D.J.Phenotype – genotype relationships in
monogenie disease: lessons from the thalassaemias. Nat. Rev.
Genet., v.2, p. 245 – 255, 2001a.
 WEATHERALL,D.J. The Thalassemias. In: Stamatoyannopoulos,G.,
Majerus, P. W., PERLMUTTER, R.M., VARMUS, H. The Molecular
Basis of Blood Diseases, 3rd. ed. W. B. Saunders Company, p. 183
– 226, 2001b.
 Talassemias. Disponivel em: <http:// www.ebah.com.br>. Acesso em
14de Fev. 2014.
