1) Vasculites são inflamações dos vasos sanguíneos que podem se manifestar de forma sistêmica, causando febre, fadiga, perda de peso e inflamação vascular de vasos de diferentes calibres; 2) Exames laboratoriais mostram inflamação sistêmica e podem identificar anticorpos associados a diferentes vasculites; 3) As vasculites são classificadas de acordo com o calibre dos vasos atingidos em grandes, médios e pequenos vasos.

1. Vasculite:
Inflamaçãovascularque acontece pormanifestaçõessistêmicas.
ManifestaçãoClínica:
Inflamação Sistêmica
Febre
Anorexia
Astenia
Emagrecimento
Inflamação Vascular
Grande Calibre (isquemiatecidual- claudicação)
MédioCalibre (aneurisma,angina)
PeguenoCalibre púrpurapalpável)
Examesde inflamaçãoSistêmica: Examesde InflamaçãoVascular:
↑ PCRe ↑VHS
Anemianormo/normo
Leucocitose
↑ Plaquetas
ANCA:(anticorpo anti-citoplasmade neutófilo)
C-ANCA
Citoplasmático
Anti-proteinase3
Granulomatose de Wegner
OBS: SE ANCA +, teremos:Síndrome Pulmão/Rim
Examesde inflamaçãovascular:
Biópsia Vasoou tecido
Imagem Angiografia/ECO
Classificação:
GrandesVasos: MédiosVasos:
Arterite Temporal
Arterite de Takayasu
Biópsia Vasoou tecido
Imagem Angiografia/ECO
P-ANCA
Perinuclearperiférico
Anti-mieloperoxidase
Poliangeíte /Churg-Straus
Doençade Kawasaki
Doençade Buerger
PoliarteriteNodosa(PAN)

2. PequenosVasos:
 Vasculites de Grandes Vasos:
1) Arterite Temporal:
VasosAcometidos
Temporal / Mandibular (CLÁSSICOS)
Oftálmico/Central daRetina
Predominância SexoFeminino( ≥ 50 anos) - média:75 anos
Manifestação clínica
Cefaleia/EspessamentoTemporal
Hipersensibilidadedocourocabeludo
Claudicação da mandíbula
OBS:
 PolimialgiaReumática: Dor+ rigidezmatinal emcinturaescapulare pélvica
 Febre de origemindeterminadaemidoso:afastadaneoplasiae infecção - obrigatórioBiópsia
da artériaTemporal
Diagnóstico:
Biópsiadaartériatemporal
Laboratório:inflamaçãosistêmica
OBS: Em vigênciade tto, assintomático,aBiópsiapermanece+por 14 dias
Tratamento:
Predinisona Respost Dramática (melhoraem72h)
AAS Prevenção
2) Arterite de Takayasu:
Predominância Mulher< 40 anos
Manifestação clínica
Claudicaçãode MS
Pulsose pressõesassimétricasemMMSS
Soprosde Clavícula/Carótida/Aorta
HipertensãoRenovascilar
Poliangeíte Microscópica
Sínd. De Churg Strauss
Granulomatose de Wegner
Púrpurade Henoch-Schnlein
Doençade Behçet

3. Diagnóstico:
Tratamento:
Laboratório:inflamaçãosistêmica
 Vasculite de médios vasos:
1) Doença de Kawasaki: + comum em Homem
Critérios
Febre ≥ 5 dias (normalmente alta) OBRIGATÓRIO
Congestãoconjuntivalbilateral
Alteraçõesemlábioe cavidade oral
Linfonodomegaliacervical nãosupurativa
Exantemapolimórfico
Eritemae edemapalmo-plantar
Diagnóstico: Clínico+ complementar
Critérioobrigatórioou4 critérios
+
Aneurismacoronariano
Ecocardiograma
Obrigatórionodiagnóstico
Entre 2 a 3 semanas
Entre 6 a 8 semanas
Angiografia
Tratamento:
ImunoglobulinaVenosa
AAs
2) Doença de Buerger:
Predominância Homemtabagista
Manifestação clínica
Necrose de extremidades(Raynaud)
Claudicação
Tromboflebite migratória
Angiografia
Predinisona/Metrotexato
Angioplastiasóapósremissão
Inflamaçãointêmica
↑ do complemento
Clínico
Complementar

4. Vasosacometidos Distaisdosmembros
Diagnóstico:
Laboratorial : Inflamaçãosistêmica
Angiografia
Saca rolhasou
Vasosespiraladosou
Contosdo rosálio
Tratamento: Cessaro Tabagismo
3) Poliarterite Nodosa (PAN):
Homem40 - 60 anos
HAS renovascular
Retenção azotêmica
SintomasGastrointestinais
Dor testicular
Mononeurite múltipla(migratória)
Livedoreticular
Diagnóstico:
Laboratório:
Inflamaçãosistêmica
Sorologia+ Hepatite B(10-30%)
Biópsiade pele e testículo
Angiografiamesentérica:múltiplosaneurismas
Tratamento:
Predinisona+ciclofosfamida
Tratar hepatite B
 Vasculite de Pequenos Vasos:
1) Poliangeite microscópica:
PAN + PEGOU PULMÃO
 Pulmão:Capilarite comhemoptise
 Glomérulo:GEFScom crescentes
PAN POUPAPULMÃO
Dor ao comer / para quandocessaa refeição
HBsAg e HBSeAG
Síndrome Pulmão-Rim

5. 2) Churg-Strauss:
Homens30-50 anos
Asma
InfiltradoPulmonar migratório
Eosinofilia>1000
Mononeurite múltipla
Gastroenterite e Miocardite eosinofílica
OBS: Asmae GEFS branda
Diagnóstico:
Laboratório:
p-ANCA +(40-60% doscasos)
Eosinofilia
↑ IgE
Tratamento:
Predinisona+ciclofosfamida
3) Granulomatose de Wegner:
Homem= Mulher30-50 anos
Síndrome Pulmão-Rim
Manifestação clínica
Sinusite,/rinorréiapurulenta
Exofitalmia
Perfuraçãoemviasaéreassuperiores(Palato)
Narizemsela(caído)
Hemoptise
Diagnóstico:
Laboratorial:c-ANCA +em 97% doscasos
Biópsiade ViasAéreasSuperiores+Pulmonar
Tratamento:
Predinisona+Ciclofosfamida
4) Púrpura de Henoch-Schonlein:Leucocitoclástica(vasodest.Por leucócitos)
Homem< 20 anos( média5 anos)
Infecção de vias aéreas prévia
Vasculite por IgA
BiópsiaPulmonar(granulomaeosinofílico)
Aumentode IgA

6. Tétrade
Púrpurapalpável
Artralgia/Artrite (semdeformidades)
Anginamesentérica(dor,diarreia)
Glomerulonefrite comhematúria
Diagnóstico: Clínica+ BiópsiaRenal (se necessário)
Laboratorial: Complicações:
↑ IgA
Complementonormal
Plaquetasnormaisouaumentadas
Trtamento: Predinisona
5) Crioglobulinemia:Leucocitoclástica
Vasculite leucocitoclástica
Purpurapalpável
Poliartralgia
Glomerulonefrite Brenda
Neuropatiaperiférica
Livedoreticular
Diagnóstico:
Laboratorial:
↓ complemento(C4< 8mg/dl)
HCV +
Tratamento:
Rituximab+plasmaferese+Tratar hepatite C
Renal:igual Buerger
Gastrointestinal:invaginação
Neurológica:Sínd.Convulsiva
Púrpura palpável + Neuropatia Periférica= pensar em Púrpura de Henoch-Shonlein
Crioglobulina+
Fator Reumatóide +

7. 5) Doença de Behçet:
Homem= Mulher25-35 anos
Hipersensibilidadecutânea
Acne (pseudofoliculite)
Úlcerasorais
Hipópio( leucócitosnacamada anteriordosolhos)
Uveite anterior
Úlcerasgenitais- escrotais
Vasoacometido:AneurismasPulmonares(Raros)
Diagnóstico:
Laboratorial:InflamaçãoSistêmica
Clínica+ ArteriografiaPulmonar
Tratamento:
Predinisona+Ciclofosfamida(Azatiopina)