Dc090413

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Dc090413

  1. 1. Alambert,PA
  2. 2. *E.I.P., com 18 anos, do sexo feminino,branca. Há 2 meses, iniciou quadro decefaleia frontal e em hemiface esquerda,em peso, sem irradiação, de inícioinsidioso, com piora progressiva,acompanhada de obstrução nasal, rinorréiapurulenta anterior e posterior, epistaxe,cacosmia, e febre não medida.
  3. 3. *Procurou atendimentomédico com 5 dias dehistória, quando foitratada com amoxicilinapor 10 dias, devido àsuspeita de rinossinusiteaguda. Evoluiu compiorado estado geral,febre alta, dor torácica,dispneia, tosse produtivacom expectoraçãoesverdeada, otalgia,otorréia e hipoacusiabilateral.*Nesta ocasião, procurounovamente auxíliomédico, e foi entãointernada para melhoravaliação e tratamento.Apresentava-se comemagrecimento de 8 Kg,astenia, vertigem eartralgia em joelhodireito. Não havianenhum antecedentepessoal ou familiarrelevante.
  4. 4. * Ao exame físico geralapresentava-se descorada ++/4,desidratada +/4, afebril etaquicárdica (FC: 120 bpm). Aoexame otorrinolaringológico,apresentava perfuração centralampla de membrana timpânicabilateralmente, com otorréia emgrande quantidade, deformidadedo dorso nasal “em sela”,abundantes crostas acastanhadasem ambas as fossas nasais, septonasal íntegro, mas com mucosade aspecto granuloso, conchasnasais inferiores e médiashipotróficas.*Boca e orofaringe semalterações. À auscultapulmonar: murmúriovesicular presentebilateralmente, comsibilos esparsos discretos,roncos e estertorescrepitantes difusos,principalmente emhemitórax direito. Haviapetéquias em membrosinferiores. Demaisaparelhos sem alterações.
  5. 5. *Foi solicitada uma sériede exames subsidiáriospara tentar seestabelecer odiagnóstico, a etiologia ea extensão da doença. Ohemograma mostravauma anemianormocrômicanormocítica eleucocitose sem desvio àesquerda (19.500leucócitos).*A radiografia e atomografiacomputadorizada detórax apresentavam umaimagem sugestiva deabscesso em terço médioe superior de pulmãodireito; calcificaçãojunto ao hilo pulmonardireito, focospneumônicos à esquerdae derrame pleuralbilateral.
  6. 6. * Na tomografiacomputadorizada de seiosparanasais, notava-se umespessamento dorevestimento mucoso da fossanasal; comunicação dos seiosmaxilares com a cavidadenasal bilateralmente, conchasnasais inferiores e médiashipotróficas; material comdensidade de partes molesnos seios maxilares,etmoidais, esfenoidais efrontais (Figuras 1,2, 3 e 4 )*A pesquisa de BAAR noescarro resultou negativaem várias amostras. Oexame de PPD, a sorologiapara o HIV e o FTA-ABStambém resultaramnegativos. A cultura doescarro foi positiva paraPseudomonas e negativapara fungos. A cultura dolíquido pleural mostrou-senegativa para BAAR efungos.
  7. 7. * À broncoscopia visualizou-selesão ulcerada e compressãoextrínseca do brônquio fontedireito. Foi então realizadabiópsia da lesão, cujo exameanátomo patológico (A-P)demonstrou extensas áreas denecrose e exsudato deneutrófilos. O exame A-P debiópsia realizada em mucosanasal resultou em processoinflamatório crônicoinespecífico. A titulação doANCA-c teve resultadopositivo (1/32).*Após a positividade doANCA-C, optou-se pornova biópsia demucosa nasal, mas,desta vez, sob visãomicroscópica, para sefirmar o diagnóstico de..........................................................................
  8. 8. * O A-P revelou fragmentos demucosa respiratóriosparcialmente revestidos porepitélio pavimentosoestratificado, apresentandono córion, numerosasestruturas vasculares depequeno calibre, cuja paredeestava permeada porneutrófilos e eosinófilos,entremeados por edema einfiltrado misto. Alguns vasoscom nítida agressão daparede, com áreas de necrosefibrinóide.* O quadro histológico sugeriavasculite granulomatosanecrotizante. A função renal,pesquisada pela dosagem deuréia e creatinina, estavapreservada. O exame de urinaI mostrava uma micro-hematúria discreta. Àaudiometria tonal, detectou-se uma disacusia condutivaleve a severa bilateral,ascendente e simétrica.
  9. 9. * Havia boa discriminação àaudiometria vocal. A pacienteevoluiu com piora clínica,radiográfica e tomográfica,mesmo comantibioticoterapia de amploespectro. Váriosantimicrobianos bactericidase bacteriostáticos foramintroduzidos, levando-se emconta o quadro clínico e osresultados dos examessubsidiários realizados peladoente.*Ceftriaxone,clindamicina,vancomicina,metronidazol, imipenem,amicacina, tazocin,anfotericina B e esquematríplice para tuberculoseforam utilizadossequencialmente pelaclínica médica paratentar conter o quadroinfeccioso, sem sucesso.
  10. 10. *Após a positividade doANCA-c e o resultado dasegunda biópsia demucosa nasal, firmou-seo diagnósticode ........................................................................ e institui-seo tratamento comciclofosfamida eprednisona.*No início destetratamento, a paciente foisubmetida apneumectomia parcial àdireita, por extensoacometimento edestruição de seu pulmãodireito. Após a cirurgia e acontinuidade da terapiaimunossupressora, apaciente apresentoumelhora importante eobteve alta hospitalardepois de 15 dias.
  11. 11. * Figura 1. Corte coronal, mostrandoacometimento de seios maxilares eetmoidais anteriores.
  12. 12. * Figura 2. Corte axial ,evidenciando comprometimentode seios maxilares e fossas nasais.
  13. 13. * Figura 3. Corte axial,evidenciando comprometimentode seios etmoidais.
  14. 14. * Figura 4. Corte axial comacometimento de seio frontal.
  15. 15. *DIAGNÓSTICO
  16. 16. *Granulomatose de Wegener é uma doençasistêmica idiopática rara, imunologicamentemediada, caracterizada por acometer aspequenas artérias dos tratos respiratóriossuperior e inferior e do rim, provocando reaçãoinflamatória com necrose, formação degranuloma e vasculite nestes órgãos
  17. 17. *Estudos americanos demonstram umaprevalência de 3 casos para cada 100.000pessoas7,8. A idade média do diagnósticocostuma estar entre 20 e 40 anos e o sexomasculino é mais acometido do que o femininonuma proporção de 1,5:1,0. É uma doençaincomum em pessoas da raça negra.
  18. 18. *O diagnóstico baseia-se noquadro clínico, no exameanátomo-patológico dos órgãosenvolvidos e na positividade doANCA-c (antinuclear cytoplasmicantibodies).
  19. 19. *O tratamento é feito com drogasimunossupressoras e deve serinstituído o mais precocementepossível, pois trata-se de umenfermidade grave, que leva à mortedevido a infecções e,principalmente, à falência renal.
  20. 20. *Sintomatologia devido oacometimento das pequenasartérias dos tratosrespiratórios superior einferior e do rim,provocando reaçãoinflamatória com necrose,formação de granuloma evasculite nestes órgãos
  21. 21. *Como sintomas geraisiniciais, o pacientecostuma apresentarfebre, anorexia,emagrecimento, fadigae fraqueza.*O trato respiratório altoestá envolvido em 70 a100% dos casos. Asmanifestações maisfreqüentes envolvem onariz e os seios paranasais(em 80 a 90% dos casos) esão: obstrução nasalcrônica com rinorréiaclara, ulceração e edemada mucosa nasal,parosmia, epistaxe ecefaléia.
  22. 22. *Perfuração do septonasal e ulceração eerosão do vômer sãoclássicas. A deformidadedo nariz “em sela”,devido à destruição dacartilagem nasal e dovômer, ocorre em apenas3,5 a 7% dos casos. Estaslesões sãofrequentementeinfectadassecundariamente porStaphylococcus.*Podem ocorrer otitemédia secretora, otitemédia crônica, comperfuração da membranatimpânica, otalgia eotorréia. Ainda existemcasos descritos dedisacusia sensorioneural,vertigens e tinnitus empacientes comgranulomatose deWegener.
  23. 23. *A prevalência doenvolvimento otológicoestá em torno de 35%,e relaciona-se àvasculite e ao bloqueioda tuba auditiva poracometimento darinofaringe.*Paralisia facial éencontrada em 8 a 10%dos casos e resulta devasculite do vasa –vasorum do nervo facial,ou de invasãogranulomatosa do tecidoda orelha média, ou delesão granulomatosaprimária do nervo ou dacombinação destesfatores.
  24. 24. *O envolvimento pulmonaré também extremamentecomum (70 a 90% doscasos). Tosse produtiva,dispneia, hemoptise, dor edesconforto torácico sãoos principais sintomas.Anormalidades nasradiografias do tórax sãovistas em mais de 90% doscasos, e incluem lesõesnodulares escavadas nãocalcificadas, largas,múltiplas e bilaterais.* As característicasnefrológicas dagranulomatose de Wegenersão predominantementerepresentadas porglomerulonefrite focalnecrotizante, que leva àfalência renal e morte.Anormalidades renais sãoencontradas em 50 a 90% doscasos. Hematúria,leucocitúria e anormalidadesnas mensurações de uréia ecreatinina são as alteraçõesencontradas nos exames dosdoentes.
  25. 25. *Manifestações cutâneas(petéquias e lesõesulceradas) ocorrem emaproximadamente 40%dos pacientes, nasextremidades dosmembros inferiores.*Mialgias e artralgiasmigratórias sãofreqüentes (40 a 70%),mas efêmeras.*Acometimento ocular,cardíaco e do sistemanervoso central ocorremem cerca de 40% doscasos e são inespecíficos.*Disfonia, estridorlaríngeo, sibilos,ulceração e edema oral egengivite complementamo acometimento decabeça e pescoço.
  26. 26. *O padrão-ouro para o diagnóstico dagranulomatose de Wegener é adescoberta de vasculitegranulomatosa necrotizante noexame anátomo-patológico do tecidodoente biopsiado.
  27. 27. *As lesões granulomatosasapresentam polimorfonucleares,células plasmáticas, raroseosinófilos e linfócitos e,especialmente, células gigantesmultinucleadas. A vasculite écaracterizada pelo envolvimentode arteríolas e vênulas, comconseqüente oclusão da luzvascular.
  28. 28. ** ANCA – anticorpo anticitoplasmaneutrofílico – Há um número deantígenos que podem ser reconhecidospor anticorpos antineutrofílicos. Osantígenos principais associados com opANCA (figura A) e o cANCA (figura B)sãoo mieloperoxidase (MPO) e a protease 3(PR3) respectivamente.
  29. 29. *Coloração homogêneaperinuclear – Associação com asseguintes doenças: Vasculitesprimárias – poliangeitesmicroscópicas, síndrome deChung-Strauss, poliarteritenodosa; Colagenoses – síndromede Felty, Lúpus eritematososistêmico, artrite reumatóide esíndrome de Sjögren; Doençasinflamatórias intestinais –doença de Crohn e retocoliteulcerativa; e colangiteesclerosante primária.
  30. 30. Coloração granular nocitoplasma – Associação comas seguintes doenças :Vasculite primária;granulomatose de Wegener;poliangeites microscópicas,síndrome de Churg-Strauss epoliarterites.
  31. 31. *O achado de títuloselevados de ANCA-c servepara consubstanciar odiagnóstico. Os ANCA-c sãoanticorpos circulantescontra elementos donúcleo do citoplasma deneutrófilos e monócitos. Aimunofluorescênciaindireta é o melhormétodo para titulação doANCA-c. Valores a partirde 1/16 são consideradospositivos.*Muitos investigadoresacreditam que o ANCA-c éaltamente específico paragranulomatose de Wegener,com 98% de especificidade ecom sensibilidade variandoentre 34 e 92%. Entretanto,outros autores relatampositividade do ANCA-c emoutras vasculites esíndromes autoimunes,como a poliarterite nodosae a doença de Kawasaki.
  32. 32. * Ciclofosfamida, administradanas doses de 2 mg/ Kg/dia,por via oral.* A contagem de Leucócitosdeve ser monitorizada(manter a contagem deneutrófilios acima de 3.000/mm³).* A ciclofosfamida deve sercontinuada por 1 ano após aindução da remissãocompleta e, daí em diante,será reduzida gradualmenteaté poder ser suspensa.*Concomitantementeiniciar prednisona, 1 mg/Kg/ dia, inicialmente (no1ºmês de terapia)*Conversão gradual paraum programa de diasalternados, seguido porredução e suspensãoapós aproximadamente 6meses.
  33. 33. *Alguns relatos indicam um efeitobenéfico da associaçãosulfametoxazol-trimetoprim nocontrole das infecções secundáriasda GW, porém não existem dadosconcretos para confirmá-lo,particularmente nos pacientes comdoença renal e pulmonar graves.
  34. 34. *A sobrevida média dos doentesé de 8 anos e meio; a sobrevidaem 10 anos é estimada em 40%,se houver envolvimento do rime, em 60 a 70% se não houvercomprometimento renal.
  35. 35. Resumo
  36. 36. *As vasculites sistêmicas são um grupo dedoenças caracterizadas por um processoinflamatório de vasos sanguíneos levando anecrose da parede do vaso e obstrução da luz.O espectro clínico das vasculites sistêmicas émuito variado, dependendo, em grande parte,do tamanho e da localização dos vasosacometidos
  37. 37. Grande calibreArterite de Takayasu; arterite decélulas gigantesMédio calibrePoliarterite nodosa; doença deKawasakiPequeno calibreANCA associado: poliangiitemicroscópica; granulomatose deWegener; síndrome de Churg-StraussImunocomplexo mediado:doença de Henoch-Schönlein;vasculite crioglobulinêmica;vasculite urticariformehipocomplementêmica; angiiteleucocitoclástica cutânea;doença de Goodpasture
  38. 38. Quando ocorre de forma isolada, são denominadasvasculites primáriasvasculites primárias. Outras vezes, porém, surgem navigência de doenças sistêmicas autoimunes,neoplásicas ou infecciosas, sendo denominadas entãode vasculites secundáriasvasculites secundárias.
  39. 39. PequenosvasosVênulas pós-capilares Púrpura palpávelArteríolas e capilares Livedo reticularCapilares glomerulares Hematúria, disfunção renalCapilares pulmonares Hemoptise, dispneiaMédiosvasosCutâneoNecrose, úlceras, infartosdigitaisArtérias epineural Moneurite multiplexArtérias do tratogastrintestinalDor abdominal, hemorragiadigestiva baixa, úlcerasintestinais, infarto visceralArtérias renais Infarto e disfunção renalArtérias coronárias Angina, infarto miocárdicoGrandesvasosAorta e seus ramosDiferença de pulso e depressão, sopros, claudicaçãovascularArtéria carótida externa Cefaleia temporal, cegueira 
  40. 40. A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculiteprimária sistêmica que acomete vasos degrande calibre, ou seja, a aorta e seus ramosprincipais, além de artéria pulmonar
  41. 41. *O achado clínico que leva a suspeita nestescasos é a diminuição de pulso, a presença desopro cardíaco ou extracardíaco (carótidas,abdominal etc.) ou a assimetria da medida dapressão arterial nos membros. Por meio deexames de imagens (p. ex., tomografiacomputadorizada e angiorressonância dosvasos), é possível confirmar tais lesõesvasculares.
  42. 42. *O exame físico de um paciente com AT deve sempreincluir a palpação dos pulsos periféricos à procura desopros e medida de pressão arterial nos quatromembros. De uma consulta a outra, deve-se estaratento para o surgimento ou a diminuição progressivada intensidade ou desaparecimento de pulsos,agravamento dos sopros ou frêmitos ou queda dapressão arterial em algum membro. A presença deum sopro novo deve alertar o clínico para anecessidade de repetição de métodos de imagem.
  43. 43. *Diferentemente das outras vasculites, odiagnóstico de AT não se baseia na biópsia.Como não existe nenhum exame marcador paraesta doença, seu diagnóstico é baseado naclínica e no aspecto das lesões por método deimagem (p. ex., arteriografia digital,angiotomografia ou angiorressonância, sendoeste último preferível, dadas a utilização decontraste menos tóxico e a ausência deirradiação).
  44. 44. *A arterite de células gigantes (ACG) é umavasculite que acomete vasos de grande e médiocalibre, preferencialmente os ramosextracranianos das carótidas e, em particular,a artéria temporal superficial. Afetaprincipalmente indivíduos de cor branca, sexofeminino (3:1) e > 50 anos de idade.
  45. 45. *Cefaléia, que ocorre em cerca de 2/3 doscasos, geralmente é de forte intensidade,localizada apenas em uma área da cabeça,podendo ser o primeiro sintoma da doença.Hipersensibilidade da região temporal, comincômodo ao usar óculos, pentear os cabelos ouapoiar a cabeça no travesseiro à noite é queixafrequente.
  46. 46. *Uma das manifestações mais específicas daACG é a claudicação de mandíbula, com dorem músculo masseter ou temporal relacionadaao esforço de falar ou mastigar, quedesaparece com o repouso. Podem aindaocorrer dores intensas na região retroauricularou na articulação temporomandibular.Claudicação ou parestesia de língua tambémpode ocorrer.
  47. 47. *Sintomas oculares como borramento visual,diplopia, amaurose fugaz e escotomas ocorremem 25 a 50% dos pacientes e prenunciam aevolução para perda súbita e definitiva davisão. Esta perda de visão se deve, em geral, àneurite óptica isquêmica, resultado da oclusãode ramos ciliares posteriores da artériaoftálmica, mas pode ocorrer por oclusão deartéria central da retina.
  48. 48. *Perda de memória, convulsões, quadrosdemenciais ou ataques isquêmicos transitóriospodem ocorrer por acometimentos de ramosintracranianos de carótidas ou vertebrais.
  49. 49. *Em metade dos casos, a ACG pode cursar compolimialgia reumática. A polimialgia reumática,polimialgia reumática,por sua vez, é uma doença inflamatóriasistêmica, geralmente autolimitada, queocorre em indivíduos > 50 anos de idade e écomumente associada com elevados valores develocidade de hemossedimentação e anemia(50% dos casos).
  50. 50. *caracterizada por um início subagudo oucrônico de dores difusas pelo corpo, rigidezmatinal e dolorimento na região cervical,ombros e cintura pélvica em pacientes acimados 50 anos. Os sintomas são geralmentesimétricos, mas assimetria da dor podeocorrer. Alguns pacientes queixam-se defraqueza, fadiga, anorexia, perda de peso efebre. A polimialgia reumática apresenta umaresposta rápida à corticoterapia em dosesbaixas.
  51. 51. *Poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculitesistêmica primária necrosante que comprometeartérias de médio calibre. Apresenta espectrode manifestação ampla, desde uma formaleve/limitada à progressiva e fatal,acometendo sistema nervoso central eperiférico, rins, músculos, trato gastrintestinale cutâneo.
  52. 52. *Na fase inicial, sintomas e sinaisconstitucionais (fadiga, fraqueza, febre,artralgias) podem estar presentes em 70% doscasos. Manifestações em órgãos específicostambém podem ocorrer.
  53. 53. *No caso de acometimento cutâneo, podeocorrer a presença de livedo reticularis, úlceracutânea, nódulos subcutâneos, eritema nodoso,erupção vesicular ou bolhosa e/ou úlceras Taislesões podem ser focais ou difusas, egeralmente aparecem em membros inferiores.Envolvimento cutâneo progressivo pode sergrave, incluindo infarto e gangrena de dedosdas mãos e dos pés e também em outras áreas,além de ulcerações com extensão até tecidosubcutâneo.
  54. 54. Eritema nodoso
  55. 55. *O acometimento renal leva a hipertensãoarterial e diferentes graus de insuficiênciarenal. Ruptura de aneurismas de artéria renalpode causar hematomas perirrenais. Infartosrenais múltiplos também podem ocorrer emindivíduos com extensa vasculite.Estreitamento incompleto do lúmen de artériasinflamadas leva a isquemia glomerular, masnão a inflamação ou necrose.
  56. 56. *Assim, o sedimento urinário, quando alterado,mostra somente proteinúria subnefrótica e, àsvezes, modesta hematúria; no entanto,cilindros hemáticos são geralmente ausentes.
  57. 57. *A mononeuropatia multiplexa (oupolineuropatia assimétrica) é um dos achadosmais comuns. A neuropatia é geralmenteassimétrica no início, mas o envolvimentoadicional de outros ramos nervosos leva apolineuropatia simétrica distal maisconfluente. Nervos cranianos são menoscomumente envolvidos.
  58. 58. *A dor abdominal é um sintoma intestinal inicialem pacientes com arterite de mesentérica.Perda de peso pode ser secundária a máabsorção intestinal. Doença progressiva poderesultar em infarto intestinal com perfuração.Outros sintomas gastrintestinais incluemnáuseas, vômitos, melena, diarreiasanguinolenta e extenso sangramentogastrintestinal.
  59. 59. *Cardiomiopatia isquêmica como reflexo devasculite, estreitamento ou oclusão dasartérias coronárias.
  60. 60. *Envolvimento muscular ocorre em 50% doscasos, com sintomas de mialgias e fraquezamuscular. Enzimas musculares(creatinofosfoquinase) podem estar levementeelevadas.*Se houver dor testicular, este sítio tem sidorecomendado como um bom local de biópsiapara diagnóstico.
  61. 61. *Poliangiíte microscópica (PAM) é uma vasculitesistêmica de pequenos vasos (vênulas,capilares, arteríolas) tipicamente levando auma glomerulonefrite crescêntica associada àvasculite sistêmica generalizada. O quadro deacometimento renal associado à hemorragiaalveolar também é conhecido como SíndromePulmão-rim.
  62. 62. *Trata-se de uma vasculite necrosante nãogranulomatosa que, em geral, se acompanhade glomerulonefrite pauci-imune, e faz partedo espectro das vasculites associadas àpresença de ANCA.
  63. 63. Órgão Manifestação clínicaConstitucional Emagrecimento, febre, anorexiaCabeça Rinite, úlceras orais, púrpura em palatino, esclerite e uveítePulmõesCapilarite pulmonar, hemorragia alveolar, infiltrado nãoespecífico, fibrose pulmonar, derrame pleuralTrato gastrintestinal Vasculite mesentérica, aneurisma mesentéricoRins GlomerulonefritesPele Púrpura palpável, úlceras, lesões vesicobolhosasArticulações Poli ou oligoartrite migratória, artralgiasNervos periféricos Mononeurites multiplex sensitivas ou motorasSistema nervosocentralVasculite central
  64. 64. *A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é umavasculite necrosante sistêmica primária ANCAassociada. Histologicamente apresentainfiltrado tissular eosinofílico, formação degranuloma extravascular e vasculitenecrosante.*Acomete indivíduos com asma efrequentemente rinite alérgica sendo, por isso,também conhecida como angiíte alérgica egranulomatose alérgica.
  65. 65. *Didaticamente, podemos dividir a histórianatural da doença em 3 fases:*A)pródromo: caracterizado pela presença dedoenças alérgicas (asma, rinite alérgica); estafase frequentemente dura anos).*B)infiltrado tissular/eosinofilia: é a fasemarcada pela eosinofilia periférica, infiltradoeosinofílico tissular (pulmões, tratogastrintestinal e outros tecidos).*C)vasculites: fase caracterizada pela presençade vasculites necrosantes em pulmões,coração, nervos e pele.
  66. 66. Critério DefiniçãoIdade de início < 40 anosAparecimento de sinais ou sintomasrelacionados à AT em idade < 40 anosClaudicação de extremidadesAparecimento e piora de fadiga edesconforto nos músculos de uma ou maisextremidades com o uso, especialmentede extremidades superioresDiminuição de pulso braquialEnfraquecimento da pulsação em uma ouambas as artérias braquiaisDiferença de pressão arterial > 10 mmHgDiferença de mais de 10 mmHg na pressãosistólica arterial entre os membrossuperioresSopro sobre as artérias subclávias ou aaortaSopro audível sobre uma ou ambas asartérias subclávias ou a aorta abdominalAnormalidade arteriográficaArteriografia com estreitamento ouoclusão da aorta, seus ramos primários ougrandes artérias na região proximal dosmembros superiores ou inferiores, nãodevidos a aterosclerose, displasiafibromuscular ou causas semelhantes;alterações geralmente focais ousegmentaresPara a AT requer pelo menos 3 dos 6 itens.
  67. 67. Para arterite de células gigantes requer 3 dos 5 itens:Idade de início > 50 anosCefaleia de inicio recente ou novo tipo de cefaleiaDor à palpação ou diminuição do pulso da artéria temporalVelocidade de hemossedimentação maior que 50 mm/horaEvidência histológica de arterite (lesões granulomatosas,geralmente com células gigantes ou infiltrado celularmononuclear)
  68. 68. Para poliarterite nodosa, é necessário pelo menos 3 dos 10 itensseguintes:Perda de peso, não explicada, superior a 4 kgLivedo reticularisDor ou dolorimento testicularMialgias (excluir cintura escapular e pélvica)Mononeurite ou polineuropatiaAparecimento de pressão arterial diastólica superior a 90 mmHgElevação sérica de úreia (superior a 40 mg/dL) ou creatinina(superior a 1,5 mg/dL)Infecção pelo vírus da hepatite B (HbsAg ou anti HbsAg)Anormalidades arteriográficas características (aneurismas ouoclusões)Biópsia de artéria de pequeno ou médio calibre contendopolimorfonucleares na parede arterial
  69. 69. Para a granulomatose de Wegener, é necessário pelo menos 2dos 4 itens:Inflamação oral ou nasal (úlceras orais dolorosas ou não ou descarganasal purulenta)Presença de infiltrado nodular, fixo ou cavitário à radiografiasimples de tóraxSedimento urinário com hematúria com ou sem cilindros hemáticosInfiltrado inflamatório granulomatoso na parede vascular, peri ouextravascular 
  70. 70. Para a síndrome de Churg-Strauss, é necessário pelo menos 4 dos6 itens:Asma (história de chiado ou achado de sibilos expiratórios difusos)Hemograma com eosinofilia periférica > 10% na contagemdiferencialMono (incluindo mononeurite múltipla) ou polineuropatiaInfiltrado pulmonar não fixo à radiografia simples de tóraxAnormalidade dos seios da face à radiografia simplesBiópsia mostrando infiltrado eosinofílico extravascular
  71. 71. Poliangiíte microscópica é caracterizada pela presençade:Hemorragia alveolar e/ou glomerulonefrite rapidamenteprogressivaDemonstração histológica de vasculite de pequenos vasosou de presença de glomerulonefrite necrosante pauci-imuneSintomas sugestivos de vasculite envolvimento de pequenosvasos

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