O documento resume as principais vasculites, definindo-as como inflamação da parede vascular que causa prejuízo da perfusão tecidual. Aborda as vasculites de acordo com o calibre dos vasos acometidos, destacando a arterite de células gigantes, a doença de Takayasu, a poliarterite nodosa, a doença de Kawasaki, a granulomatose com poliangeíte, a poliangeíte microscópica e a vasculite por IgA.

1. Vasculites

3. Vasculites
Outras
vasculites
Vasculite de
grandes vasos
Introdução
Vasculite de
médios vasos
Vasculite de
pequenos vasos

4. Vasculites
4
Definição
Classificação
Diagnóstico
Manifestações
sindrômicas
Etiologia: primárias
x secundárias
Conforme o
calibre do vaso
acometido
Introdução
Inflamação da parede vascular com
consequente prejuízo da perfusão tecidual
de duração e intensidade variáveis
Definição
Classificação
Etiologia: primárias
x secundárias
Conforme o calibre
do vaso acometido

5. Vasculites
5
Definição
Classificação
Diagnóstico
Manifestações
sindrômicas
Etiologia: primárias
x secundárias
Conforme o
calibre do vaso
acometido
Introdução
Induzida por drogas
Paraneoplásica
Infecciosa
Reumatológica
Hepatites B e C
Artrite reumatoide
Primária A vasculite já é a própria doença central
Etiologia: primárias
x secundárias
Sífilis, HIV
Esclerose sistêmica
Secundária
Lúpus

6. Vasculites
6
Definição
Classificação
Diagnóstico
Manifestações
sindrômicas
Etiologia: primárias
x secundárias
Conforme o
calibre do vaso
acometido
Introdução
Médios
Grandes
Poliarterite nodosa
Arterite de Takayasu
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Poliangeíte microscópica
Granulomatose com poliangeíte
Pequenos
Variável Doença de Behçet
Conforme o calibre
do vaso acometido Doença de Kawasaki
Arterite de células gigantes
Vasculite por IgA

7. Vasculites
7
Definição
Classificação
Diagnóstico
Manifestações
sindrômicas
Etiologia: primárias
x secundárias
Conforme o
calibre do vaso
acometido
Introdução
Diagnóstico
Padrão-ouro: biópsia
Febre, astenia e perda ponderal
Anemia de doença crônica
Limitações pelo risco (sistema
nervoso central, aorta e rins)
Inflamação sistêmica
Laboratório: autoanticorpos
(lúpus, ANCA), sorologias
(HBV, HCV, sífilis)
Artralgia/artrite
Velocidade de hemossedimentação aumentada
Manifestações sindrômicas
Autoanticorpos
Lúpus
Sorologias
Lesão renal
ANCA

8. Vasculites
8
Vasculite de
grandes vasos
⚠
⚠ Arterite de
células gigantes
(arterite temporal)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
Dor e fraqueza em
musculatura proximal
Acomete carótida e seus ramos
Claudicação de mandíbula
Grande associação com
polimialgia reumática
Acidente vascular cerebral (raro)
Hipersensibilidade do couro cabeludo
Artérias de grande e médio calibre
Artéria temporal superficial palpável e dolorosa
Mulheres com mais de 50 anos
Comprometimento visual (lesão do nervo óptico)
Definição
Clínica
Imunossupressão
emergencial
Amaurose fugaz

9. Vasculites
9
Vasculite de
grandes vasos
⚠
⚠ Arterite de
células gigantes
(arterite temporal)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
Biópsia
Melhora marcante da polimialgia
Quadro clínico + idade
Corticoterapia
VHS aumentado
Dose imunossupressora se
houver acometimento visual
Diagnóstico
Tratamento

10. Vasculites
10
Vasculite de
grandes vasos
⚠
⚠ Arterite de
Takayasu
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
⚠ Arterite de Takayasu
Fonte: Takayasus’s Arteritis, disponível em hopkinsvasculitis.org - mar/23

11. Vasculites
11
Definição
Tratamento
Clínica
Diagnóstico
Inflamação e estenose de
grandes e médios vasos
Corticoterapia
Alteração da pressão
arterial nos membros
Mulher jovem
Clínica
“Vasculite sem pulso”
Cirurgia para correção de estenose
Sopros arteriais
Redução de pulsos
Arteriografia
Tropismo pela aorta
e seus ramos
Sobrecarga cardíaca
Biópsia de alto risco
Vasculite de
grandes vasos
⚠
⚠ Arterite de
Takayasu
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

12. Vasculites
12
Vasculite de
médios vasos
Poliarterite
nodosa (PAN)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
Definição
Clínica
Estenose de artéria
intrarrenal
Vasculite necrotizante de artérias de pequeno e médio calibre
Lesão renal
Lesões cutâneas (nódulos, púrpuras, livedo)
Poupa glomérulo
Acometimento visceral, cutâneo e renal
Mononeurite múltipla
Insuficiência cardíaca
HAS secundária
Não acomete os pulmões
Dor abdominal
Dor testicular
Aneurismas vasculares

13. Vasculites
13
Vasculite de
médios vasos
Poliarterite
nodosa (PAN)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
Tratamento
Diagnóstico
Corticoide
Associação principalmente com hepatite B
Clínica
Ciclofosfamida (alternativa)
Rastrear e tratar hepatites B
Biópsia (melhor se feita a partir de tecidos sintomáticos)
Arteriografia

14. Vasculites
14
Vasculite de
médios vasos
Doença de
Kawasaki
Critérios diagnósticos
Imagem
Laboratório
Tratamento
Doença de Kawasaki

15. Vasculites
15
PCR/VHS elevados
Agudo
Imunoglobulina
Critérios
diagnósticos
Febre (obrigatório, por pelo menos 5 dias)
Exantema polimorfo
Complemento normal
AAS em dose baixa Até plaquetas se normalizarem
Congestão ocular bilateral não purulenta
Alterações de extremidades
Laboratório
Tratamento
Imagem SEMPRE pedir ecocardiograma! Aneurisma de coronárias
Trombocitose
Crônico
AAS em dose alta
Alterações da cavidade oral
Linfadenopatia cervical aguda não supurativa
Vasculite de
médios vasos
Doença de
Kawasaki
Critérios diagnósticos
Imagem
Laboratório
Tratamento

16. Vasculites
16
Vasculite de
pequenos vasos
⚠
⚠ Granulomatose
com poliangeíte
(GPA/Wegener)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento
⚠ Granulomatose com poliangeíte (GPA/Wegener)

17. Vasculites
17
c-ANCA associada
Lesão de trato respiratório superior
Cavitação pulmonar, estenose
de traqueia, tosse e hemoptise
Hemorragia alveolar
Definição
Clínica
Granulomas
Lesão de trato
respiratório inferior
Glomerulonefrite
pauci-imune
Acometimento de trato respiratório em 95% dos pacientes
Dor, drenagem piossanguinolenta,
queda da base nasal e úlceras
Glomérulo renal em microscopia óptica demonstrando
crescente. Pode ser rapidamente progressiva
Fonte: Parente YDM et al., acute renal failure by rapidly progressive
glomeruulonephritis with IgA deposition in a patient concomitantly
diagnosed with multibacillary Hanses’s disease, 2019.
Vasculite de
pequenos vasos
⚠
⚠ Granulomatose
com poliangeíte
(GPA/Wegener)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

18. Vasculites
18
Clínica
Indução: ciclofosfamida, corticoides em dose
imunossupressora, anti-CD20 (rituximabe)
Manutenção: azatioprina, metotrexato
Diagnóstico Biópsia
Tratamento
c-ANCA (antiproteinase-3)
Vasculite de
pequenos vasos
⚠
⚠ Granulomatose
com poliangeíte
(GPA/Wegener)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

19. Vasculites
19
Clínica
Vasculite de pequenos vasos
com forte tropismo renal
Acometimento renal
Biópsia
Diagnóstico
Tratamento Semelhante ao de GPA
Definição
Clínica
p-ANCA (antimieloperoxidase)
p-ANCA associada
Mesmos estigmas de PAN e de GPA
(poupa trato respiratório superior)
Vasculite de
pequenos vasos
Poliangeíte
microscópica
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

20. Vasculites
20
Eosinofilia expressiva
Clínica
Crises intensas de asma em paciente
adulto por volta de 50 anos
Rinite/asma em “crises severas”
Indução: ciclofosfamida, corticoides
em dose imunossupressora
p-ANCA (antimieloperoxidase)
Tropismo pulmonar - infiltrados múltiplos/migratórios
Mononeurite múltipla
Manutenção: azatioprina, metotrexato
Diagnóstico
Definição
Clínica
Tratamento
Vasculite de
pequenos vasos
Granulomatose
eosinofílica com
poliangeíte (GEPA/
Churg-Strauss)
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

21. Vasculites
21
Vasculite de
pequenos vasos
⚠
⚠ Vasculite por
IgA (púrpura de
Henoch-Schönlein)
Definição
Diagnóstico: clínica,
faixa etária, biópsia
com depósito de IgA
Clínica
Tratamento: corticoide
⚠ Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)

22. Vasculites
22
Diagnóstico: clínica, faixa etária,
biópsia com depósito de IgA
Clínica
Poliartralgia
Laboratório Níveis de IgA elevados
Tratamento: corticoide
Púrpura palpável
Acometimento gastrointestinal
Glomerulonefrite
Vasculite de
pequenos vasos
⚠
⚠ Vasculite por
IgA (púrpura de
Henoch-Schönlein)
Definição
Diagnóstico: clínica,
faixa etária, biópsia
com depósito de IgA
Clínica
Tratamento: corticoide
Púrpuras em nádegas e membros inferiores
População pediátrica
Definição

23. Vasculites
23
Outras vasculites
Definição
Tratamento
Clínica
Diagnóstico
Panuveíte
Úlceras genitais
Úlceras orais
Úlceras orais (critério obrigatório)
Úlceras genitais
Lesões oculares
Acometimento sistêmico e de artérias de diversos calibres
Corticoide
Lesões cutâneas
Teste de patergia
⚠
⚠ Síndrome
de Behçet
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento

24. Vasculites
24
Outras vasculites
Crioglobulinemia
Definição
Diagnóstico
Clínica
Tratamento:
tratar hepatite C;
não há boa resposta
à corticoterapia
Diagnóstico
Definição
Clínica
Fator reumatoide e redução do complemento sérico
Tratamento: tratar hepatite C; não
há boa resposta à corticoterapia
Neuropatia periférica
Presença de crioprecipitados na circulação
Depósito de crioaglutininas
Vasculite cutânea
Anticorpos e RNA do HCV
Associação com hepatite C
Glomerulonefrite
Artrite ou artralgia

25. Vasculites
25
Tromboangeíte obliterante
(doença de Buerger)
Tabagismo + sinais
de isquemia distal
Outras vasculites
Tromboangeíte
obliterante (doença
de Buerger)

26. Vasculites - Imagens

27. Vasculites - Imagens