Artigo
Hepatologia
Alex Vicente Spadini
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
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Hipertensão Portal, sendo responsável por
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Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
 NCPH pode ser classificada com base no
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Causas de
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Cirrótica
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
 Diferenças de status socioeconômico, condições de vida,
tempo de vida médio e et...
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
 Causas:
 Teoria Infecciosa
 Teoria Imunológica
 Exposição a xenobióticos
 Dr...
Hipertensão Portal
Não Cirrótica
(NCPH)
 Patologia:
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Cirrótica (NCPH)
 Clínica:
 Os pacientes apresentam-se comumente
com episódios bem tolerados de
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Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
 Tratamento:
 Escleroterapia
 LEVE
 Beta-bloqueadores
 Cirurgia
Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
 Prognóstico:
 O prognóstico dos pacientes com NCPH é
geralmente bom. A mortalid...
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Veia Porta (EHPVO)
 Obstrução extra-hepática da veia porta é definida
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Obstrução Extra-hepática da
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Esquistossomose
 Bloqueio portal pré-sinusoidal causa
hipertensão portal e desenvolvimento
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Fibrose Hepática Congênita
(CHF)
 Fibrose hepática congênita é uma
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hereditária definida...
Fibrose Hepática Congênita
(CHF)
 Tratamento:
 Antifibróticos são usados ​​com sucesso limitado em
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Hiperplasia Nodular
Regenerativa (NRH)
 Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é
definida pela ocorrência de nódulos de
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Regenerativa (NRH)
 Uma pequena proporção dos pacientes
podem vir a desenvolver descompensação
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Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
 Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma
doença relativamente rara causada pela
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Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
 A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite,
 e hepatomegalia. Outros sin...
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
 A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão
da trombose. Anticoagulação ...
Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
 TIPS pode ser uma ponte para o transplante de
fígado.
 O objetivo do tratamento da BCS é ...
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
 Síndrome clínica caracterizada por
hepatomegalia, ascite,...
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
 Tratamento de VOD é principalmente de suporte e
recuperaç...
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Noncirrhotic Portal Hypertension
Hipertensão Portal Não-Cirrótica

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Artigo hepatologia 2

  1. 1. Artigo Hepatologia Alex Vicente Spadini
  2. 2. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Cirrose é a causa mais comum de Hipertensão Portal, sendo responsável por mais de 90% dos casos no Ocidente e mais de 80% dos casos na Ásia e na África.  NCPH, devida à causas hepáticas ou extra-hepáticas, é relativamente comum na Índia.
  3. 3. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  NCPH pode ser classificada com base no local de resistência ao fluxo de sangue, como "pré-hepática", "hepática“ e "pós- hepática."  As causas "hepáticas" de NCPH podem ser subdivididas em "pré-sinusoidal", “sinusoidal" e “pós-sinusoidal”.
  4. 4. Causas de Hipertensão Portal Não Cirrótica
  5. 5. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Diferenças de status socioeconômico, condições de vida, tempo de vida médio e etnia podem ser responsável pela maior ocorrência em classes mais baixas.  A incidência de NCPF provavelmente diminuiu ao longo das últimas duas décadas, juntamente com uma redução na incidência de obstrução da veia porta extra-hepática (EHPVO).  Sepse umbilical e/ou repetidos episódios de diarreia durante a infância podem desempenhar um papel importante na patogênese de ambas as doenças.  Ao longo dos anos, a melhoria dos padrões de vida e a melhoria no saneamento e higiene resultaram em redução da incidência de doenças diarreicas, desempenhando um papel na diminuição da incidência e NCPH.
  6. 6. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Causas:  Teoria Infecciosa  Teoria Imunológica  Exposição a xenobióticos  Drogas
  7. 7. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Patologia:
  8. 8. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Clínica:  Os pacientes apresentam-se comumente com episódios bem tolerados de hemorragia gastrointestinal, esplenomegalia ou consequências do hiperesplenismo.  Desenvolvimento de ascite, icterícia e encefalopatia hepática é incomum.
  9. 9. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Tratamento:  Escleroterapia  LEVE  Beta-bloqueadores  Cirurgia
  10. 10. Hipertensão Portal Não Cirrótica (NCPH)  Prognóstico:  O prognóstico dos pacientes com NCPH é geralmente bom. A mortalidade de um sangramento agudo de varizes em NCPH é menor do que a observada em pacientes com cirrose hepática.  Após uma bem-sucedida erradicação endoscópica das varizes, observou-se quase 100% de sobrevida em 5 anos nestes pacientes.  Os resultados a longo prazo da cirurgia de derivação também é favorável e sobrevivência em 5 anos de 88% reportada.
  11. 11. Obstrução Extra-hepática da Veia Porta (EHPVO)  Obstrução extra-hepática da veia porta é definida como obstrução da veia porta extra-hepática com ou sem envolvimento das veias porta intra-hepática, esplênica e mesentérica superior  Oclusão isolada da veia esplênica ou veia mesentérica superior não constitui EHPVO  Anteriormente, o termo Trombose de Veia Porta (PVT) muitas vezes foi trocado livremente com EHPVO, no entanto, não exclui a PVT intra-hepática, isto é, devido a cirrose do fígado, ou invasão por CHC.  O termo PVT não inclui a formação do cavernoma portal e desenvolvimento de hipertensão portal que são inerentes a EHPVO.
  12. 12. Causas de obstrução Extra- hepática da Veia Porta (EHPVO)
  13. 13. Obstrução Extra-hepática da Veia Porta (EHPVO)  Clínica:  A apresentação mais comum é a de uma criança com bem tolerada sangramento de varizes e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.  As características clínicas da TVP aguda podem ser observadas em adultos que desenvolvem ascite progressiva, dor abdominal e isquemia intestinal.  Em pacientes com sepse neonatal umbilical, EHPVO geralmente se manifesta precocemente (idade média de início: 3 anos) e quando é secundária a infecções intra- abdominais ou idiopática, as manifestações clínicas são mais tardias (idade média de início: 8 anos)  Na infância e na vida adulta, sangramento de varizes, retardo de crescimento e hiperesplenismo são apresentados os principais problemas clínicos.
  14. 14. Esquistossomose  Bloqueio portal pré-sinusoidal causa hipertensão portal e desenvolvimento associado de colaterais porto-sistêmicas, esplenomegalia, e várias outras mudanças associadas à hipertensão portal.  A segunda alteração patológica mais significativa é caracteristicamente fibrose periportal e também é vista em tratos portais distantes.
  15. 15. Fibrose Hepática Congênita (CHF)  Fibrose hepática congênita é uma malformação autossômica recessiva hereditária definida patologicamente por um grau variável de fibrose periportal e ductos biliares de formação irregular.  A CHF é uma das doenças fibropolicísticas, que também incluem a doença de Caroli e doença renal al policística.  Clinicamente, é caracterizada por fibrose hepática, hipertensão portal e doença renal cística. Os pacientes geralmente apresentam sintomas de colangite recorrente e hipertensão portal.
  16. 16. Fibrose Hepática Congênita (CHF)  Tratamento:  Antifibróticos são usados ​​com sucesso limitado em pacientes com diversas condições, incluindo cirrose, com a presença de melhoria histológica em alguns.  O tratamento de CHF consiste no controle da hipertensão portal e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo.  O tratamento endoscópico é indicado para a profilaxia de hemorragia das varizes, bem em caso de sangramento agudo.  Da mesma forma, o tratamento da colangite recorrente associada à Síndrome de Caroli envolve antibióticos, drenagem e extração de cálculos com CPRE.
  17. 17. Hiperplasia Nodular Regenerativa (NRH)  Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é definida pela ocorrência de nódulos de hepatócitos regenerativos, difusamente distribuídos por todo o parênquima hepático, na ausência de fibrose.  O prognóstico depende da existência e gravidade da hipertensão portal, que ocorre em cerca de 50% dos casos.
  18. 18. Hiperplasia Nodular Regenerativa (NRH)  Uma pequena proporção dos pacientes podem vir a desenvolver descompensação hepática após acompanhamento a longo prazo.  A apresentação é com sangramento de varizes e esplenomegalia com função hepática relativamente normal.  Esplenomegalia é geralmente leve e hiperesplenismo é incomum.  Em casos avançados, o transplante pode ser necessário com a descompensação da função hepática.
  19. 19. Síndrome de Budd-Chiari (BCS)  Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença relativamente rara causada pela obstrução do fluxo venoso hepático em qualquer lugar a partir de pequenas veias hepáticas para a supra-hepática.  Obstrução do fluxo hepático relacionado à insuficiência cardíaca direita ou à síndrome de obstrução sinusoidal (também conhecida como doença veno-oclusiva) não está incluída na definição de BCS.
  20. 20. Síndrome de Budd-Chiari (BCS)
  21. 21. Síndrome de Budd-Chiari (BCS)  A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite,  e hepatomegalia. Outros sintomas possíveis são náuseas, febre e icterícia.  A gravidade dos sintomas depende da extensão da trombose, da rapidez de início, e da circulação colateral compensatória.  Síndrome de Budd-Chiari (BCS) deve ser suspeitada em  pacientes com dor abdominal e um aumento do fígado, em insuficiência hepática fulminante, com ascite e ascite crônica refratária, se testes de função hepática estão perto do normal.  Existe um elevado gradiente de albumina.  Apesar das alterações hemodinâmicas envolvendo o fígado, a função hepática é muitas vezes relativamente poupada.
  22. 22. Síndrome de Budd-Chiari (BCS)  A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão da trombose. Anticoagulação contínua é recomendada em todos os pacientes com trombose por BCS, desde que não haja contraindicações.  Pacientes com BCS fulminante e insuficiência hepática idealmente requerem transplante de fígado por geralmente haver muita necrose.  Em pacientes com BCS aguda, a terapia trombolítica usada dentro de 72 horas teve sucesso variável.  Obstrução de segmento curto é tratada com sucesso pela dilatação com balão ou  stents intravasculares. Obstrução venacaval membranosa pode ser aliviada inicialmente por estes meios, em 90% dos pacientes, mas 20-30% ainda necessitará de angioplastia adicional.  Colocação de shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) é aceito como terapia inicial em pacientes com BCS refratária ao tratamento clínico e BCS fulminante.
  23. 23. Síndrome de Budd-Chiari (BCS)  TIPS pode ser uma ponte para o transplante de fígado.  O objetivo do tratamento da BCS é a redução da congestão hepática e sequelas associadas como ascite significativos.  TIPS resulta em alívio dos sintomas na maioria dos pacientes.  Derivações porto-sistêmicas cirúrgicas são outra opção no manejo das varizes.  O transplante de fígado é indicado em pacientes que evoluíram para cirrose hepática.  Transplante de emergência é indicado para BCS fulminante.
  24. 24. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndrome de Obstrução Sinusoidal  Síndrome clínica caracterizada por hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia.  Foi primeiro descrita em um paciente que bebeu uma infusão feita com alcalóides pirrolizidínicos.  Doença veno-oclusiva (VOD) também está associada com outras toxinas e drogas, como o álcool, contraceptivos orais, óleo tóxico, terbinafina, lesão por radiação, e quimioterapia pós-transplante de células-tronco.  VOD após transplante de células tronco faz parte de um espectro de síndromes de múltiplos órgãos que inclui pneumonite idiopática, hemorragia alveolar difusa, microangiopatia trombótica e síndrome permeabilidade capilar.
  25. 25. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndrome de Obstrução Sinusoidal
  26. 26. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndrome de Obstrução Sinusoidal  Tratamento de VOD é principalmente de suporte e recuperação espontânea é relatada em 70-85% das formas leves após TCT.  A utilização de esquemas não mieloablativo em pacientes com fatores de risco para VOD é agora possível.  O estudo de polimorfismos genéticos da glutationa S- transferase e TNF-α foi avaliada e permite a identificação de pacientes em risco, mas novos estudos são necessários.  Tratamento da VOD clássica é principalmente de suporte, incluindo o tratamento da ascite, com a restrição de sódio, diuréticos e paracentese.  Com base na presença de microtrombose histológica e deposição de fibrina nas vênulas hepáticas de pacientes com VOD, a terapia principal é fibrinólise, com ou sem anticoagulantes.
  27. 27. Obrigado!

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