O documento discute várias causas de hipertensão portal não cirrótica (NCPH), incluindo doenças hepáticas como esquistossomose e fibrose hepática congênita, bem como síndromes como hiperplasia nodular regenerativa e síndrome de Budd-Chiari. Ele também descreve os sintomas, tratamentos e prognósticos dessas condições.
3. Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Cirrose é a causa mais comum de
Hipertensão Portal, sendo responsável por
mais de 90% dos casos no Ocidente e
mais de 80% dos casos na Ásia e na
África.
NCPH, devida à causas hepáticas ou
extra-hepáticas, é relativamente comum
na Índia.
4. Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
NCPH pode ser classificada com base no
local de resistência ao fluxo de sangue,
como "pré-hepática", "hepática“ e "pós-
hepática."
As causas "hepáticas" de NCPH podem
ser subdivididas em "pré-sinusoidal",
“sinusoidal" e “pós-sinusoidal”.
6. Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Diferenças de status socioeconômico, condições de vida,
tempo de vida médio e etnia podem ser responsável pela
maior ocorrência em classes mais baixas.
A incidência de NCPF provavelmente diminuiu ao longo
das últimas duas décadas, juntamente com uma redução
na incidência de obstrução da veia porta extra-hepática
(EHPVO).
Sepse umbilical e/ou repetidos episódios de diarreia
durante a infância podem desempenhar um papel
importante na patogênese de ambas as doenças.
Ao longo dos anos, a melhoria dos padrões de vida e a
melhoria no saneamento e higiene resultaram em
redução da incidência de doenças diarreicas,
desempenhando um papel na diminuição da incidência e
NCPH.
9. Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Clínica:
Os pacientes apresentam-se comumente
com episódios bem tolerados de
hemorragia gastrointestinal,
esplenomegalia ou consequências do
hiperesplenismo.
Desenvolvimento de ascite, icterícia e
encefalopatia hepática é incomum.
11. Hipertensão Portal Não
Cirrótica (NCPH)
Prognóstico:
O prognóstico dos pacientes com NCPH é
geralmente bom. A mortalidade de um
sangramento agudo de varizes em NCPH é menor
do que a observada em pacientes com cirrose
hepática.
Após uma bem-sucedida erradicação
endoscópica das varizes, observou-se quase 100%
de sobrevida em 5 anos nestes pacientes.
Os resultados a longo prazo da cirurgia de
derivação também é favorável e sobrevivência
em 5 anos de 88% reportada.
12. Obstrução Extra-hepática da
Veia Porta (EHPVO)
Obstrução extra-hepática da veia porta é definida
como obstrução da veia porta extra-hepática com
ou sem envolvimento das veias porta intra-hepática,
esplênica e mesentérica superior
Oclusão isolada da veia esplênica ou veia
mesentérica superior não constitui EHPVO
Anteriormente, o termo Trombose de Veia Porta
(PVT) muitas vezes foi trocado livremente com
EHPVO, no entanto, não exclui a PVT intra-hepática,
isto é, devido a cirrose do fígado, ou invasão por
CHC.
O termo PVT não inclui a formação do cavernoma
portal e desenvolvimento de hipertensão portal que
são inerentes a EHPVO.
14. Obstrução Extra-hepática da
Veia Porta (EHPVO)
Clínica:
A apresentação mais comum é a de uma criança com
bem tolerada sangramento de varizes e esplenomegalia
com ou sem hiperesplenismo.
As características clínicas da TVP aguda podem ser
observadas em adultos que desenvolvem ascite
progressiva, dor abdominal e isquemia intestinal.
Em pacientes com sepse neonatal umbilical, EHPVO
geralmente se manifesta precocemente (idade média de
início: 3 anos) e quando é secundária a infecções intra-
abdominais ou idiopática, as manifestações clínicas são
mais tardias (idade média de início: 8 anos)
Na infância e na vida adulta, sangramento de varizes,
retardo de crescimento e hiperesplenismo são
apresentados os principais problemas clínicos.
15.
16. Esquistossomose
Bloqueio portal pré-sinusoidal causa
hipertensão portal e desenvolvimento
associado de colaterais porto-sistêmicas,
esplenomegalia, e várias outras
mudanças associadas à hipertensão
portal.
A segunda alteração patológica mais
significativa é caracteristicamente fibrose
periportal e também é vista em tratos
portais distantes.
17. Fibrose Hepática Congênita
(CHF)
Fibrose hepática congênita é uma
malformação autossômica recessiva
hereditária definida patologicamente por um
grau variável de fibrose periportal e ductos
biliares de formação irregular.
A CHF é uma das doenças fibropolicísticas,
que também incluem a doença de Caroli e
doença renal al policística.
Clinicamente, é caracterizada por fibrose
hepática, hipertensão portal e doença renal
cística. Os pacientes geralmente apresentam
sintomas de colangite recorrente e
hipertensão portal.
18. Fibrose Hepática Congênita
(CHF)
Tratamento:
Antifibróticos são usados com sucesso limitado em
pacientes com diversas condições, incluindo cirrose,
com a presença de melhoria histológica em alguns.
O tratamento de CHF consiste no controle da
hipertensão portal e esplenomegalia com ou sem
hiperesplenismo.
O tratamento endoscópico é indicado para a
profilaxia de hemorragia das varizes, bem em caso
de sangramento agudo.
Da mesma forma, o tratamento da colangite
recorrente associada à Síndrome de Caroli envolve
antibióticos, drenagem e extração de cálculos com
CPRE.
19. Hiperplasia Nodular
Regenerativa (NRH)
Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é
definida pela ocorrência de nódulos de
hepatócitos regenerativos, difusamente
distribuídos por todo o parênquima
hepático, na ausência de fibrose.
O prognóstico depende da existência e
gravidade da hipertensão portal, que
ocorre em cerca de 50% dos casos.
20. Hiperplasia Nodular
Regenerativa (NRH)
Uma pequena proporção dos pacientes
podem vir a desenvolver descompensação
hepática após acompanhamento a longo
prazo.
A apresentação é com sangramento de
varizes e esplenomegalia com função
hepática relativamente normal.
Esplenomegalia é geralmente leve e
hiperesplenismo é incomum.
Em casos avançados, o transplante pode ser
necessário com a descompensação da
função hepática.
21. Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma
doença relativamente rara causada pela
obstrução do fluxo venoso hepático em
qualquer lugar a partir de pequenas veias
hepáticas para a supra-hepática.
Obstrução do fluxo hepático relacionado
à insuficiência cardíaca direita ou à
síndrome de obstrução sinusoidal
(também conhecida como doença
veno-oclusiva) não está incluída na
definição de BCS.
23. Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite,
e hepatomegalia. Outros sintomas possíveis são náuseas,
febre e icterícia.
A gravidade dos sintomas depende da extensão da
trombose, da rapidez de início, e da circulação colateral
compensatória.
Síndrome de Budd-Chiari (BCS) deve ser suspeitada em
pacientes com dor abdominal e um aumento do fígado,
em insuficiência hepática fulminante, com ascite e ascite
crônica refratária, se testes de função hepática estão
perto do normal.
Existe um elevado gradiente de albumina.
Apesar das alterações hemodinâmicas envolvendo o
fígado, a função hepática é muitas vezes relativamente
poupada.
24. Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão
da trombose. Anticoagulação contínua é recomendada em
todos os pacientes com trombose por BCS, desde que não
haja contraindicações.
Pacientes com BCS fulminante e insuficiência hepática
idealmente requerem transplante de fígado por geralmente
haver muita necrose.
Em pacientes com BCS aguda, a terapia trombolítica usada
dentro de 72 horas teve sucesso variável.
Obstrução de segmento curto é tratada com sucesso pela
dilatação com balão ou
stents intravasculares. Obstrução venacaval membranosa
pode ser aliviada inicialmente por estes meios, em 90% dos
pacientes, mas 20-30% ainda necessitará de angioplastia
adicional.
Colocação de shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular
(TIPS) é aceito como terapia inicial em pacientes com BCS
refratária ao tratamento clínico e BCS fulminante.
25. Síndrome de Budd-Chiari
(BCS)
TIPS pode ser uma ponte para o transplante de
fígado.
O objetivo do tratamento da BCS é a redução da
congestão hepática e sequelas associadas como
ascite significativos.
TIPS resulta em alívio dos sintomas na maioria dos
pacientes.
Derivações porto-sistêmicas cirúrgicas são outra
opção no manejo das varizes.
O transplante de fígado é indicado em pacientes
que evoluíram para cirrose hepática.
Transplante de emergência é indicado para BCS
fulminante.
26. Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Síndrome clínica caracterizada por
hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia.
Foi primeiro descrita em um paciente que bebeu
uma infusão feita com alcalóides pirrolizidínicos.
Doença veno-oclusiva (VOD) também está
associada com outras toxinas e drogas, como o
álcool, contraceptivos orais, óleo tóxico,
terbinafina, lesão por radiação, e quimioterapia
pós-transplante de células-tronco.
VOD após transplante de células tronco faz parte
de um espectro de síndromes de múltiplos órgãos
que inclui pneumonite idiopática, hemorragia
alveolar difusa, microangiopatia trombótica e
síndrome permeabilidade capilar.
28. Doença Hepática Veno-oclusiva
Síndrome de Obstrução Sinusoidal
Tratamento de VOD é principalmente de suporte e
recuperação espontânea é relatada em 70-85% das
formas leves após TCT.
A utilização de esquemas não mieloablativo em pacientes
com fatores de risco para VOD é agora possível.
O estudo de polimorfismos genéticos da glutationa S-
transferase e TNF-α foi avaliada e permite a identificação
de pacientes em risco, mas novos estudos são necessários.
Tratamento da VOD clássica é principalmente de suporte,
incluindo o tratamento da ascite, com a restrição de sódio,
diuréticos e paracentese.
Com base na presença de microtrombose histológica e
deposição de fibrina nas vênulas hepáticas de pacientes
com VOD, a terapia principal é fibrinólise, com ou sem
anticoagulantes.