O documento aborda linfomas do sistema nervoso central, diferenciando entre linfomas primários e secundários, e suas apresentações clínicas, especialmente em pacientes imunocomprometidos, como os infectados pelo HIV. Os sintomas incluem queixas neuropsiquiátricas, hipertensão craniana e convulsões, e a neuroimagem frequentemente revela lesões periventriculares com realce ao contraste. O tratamento é desafiador devido à natureza infiltrativa do tumor, e a sobrevida dos pacientes infectados pelo HIV com linfoma gira em torno de 12 meses.

1. LINFOMAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINA medpeterson@Hotmail.comDr. Peterson Xavier da Silva

2. • “Tumor fantasma”
• Linfoma primário: Acometimento ocular ou leptomeníngea
• Linfoma secundário: Complicação neurológica de linfoma sistêmico.
Apresenta-se frequentemente como disseminação leptomeníngea
EPIDEMIOLOGIA
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LINFOMA PRIMÁRIO

4. LINFOMA PRIMÁRIO
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• Variante do linfoma Não Hodgkin que acomete o sistema nervoso central
• Acometimento ocular, cerebral, meníngeo e medular
• A imunodeficiência congênita ou adquirida é o único fator de risco
estabelecido para o linfoma, e os indivíduos infectados pelo HIV estão em
maior risco de desenvolver esse tumor.
• 10% dos pacientes com HIV irão desenvolver a doença

5. LINFOMA PRIMÁRIO
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• Linfomas primários de SNC não associados ao HIV são do tipo difusos de
grandes células B
• O linfoma do SNC relacionado com o HIV é tipicamente um linfoma de
grandes células com características imunoblásticas e mais agressivo.
• A infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), um patógeno normalmente
suprimido pelo sistema imunológico competente, provavelmente tem um
papel na patogênese por meio da transformação de células B normais em
células de linfoma.

6. SINTOMAS
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• Em imunocompetentes, destacam-se sintomas neuropsiquiátricos (43%),
hipertensão craniana (33%), convulsões (14%) e 4% podem apresentar sintomas
oculares.
• Em imunocomprometidos (HIV), destacam-se cefaleia (43,2%), convulsões (21,6%)
e ataxia (18%).
• Uma característica típica dos linfomas que gera quadros neuropsiquiátricos,
comportamentais e convulsões decorre de seu tropismo por infiltração difusa,
determinando comprometimento global
• Imunocomprometidos: Proximo a 30 anos / Imunocompetente: próximo a 60 anos
• Tipicamente, os pacientes não apresentam sintomas B, como febre, perda de peso
ou suores noturnos.

7. NEUROIMAGEM
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• Lesões frequentemente periventriculares
• Realce homogêneo ao contraste.
• Podem “sumir” após corticoterapia (“tumor fantasma”) – 40% dos pacientes
TRATADO NEUROCIRURGIA SBN

8. NEUROIMAGEM
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• Hipo ou isointensos no T1 e T2 / Captam contraste / Hiperinenso no FLAIR
• Espectroscopia com pico de folina / Restringe a difusão / Elevada perfusão
• Apresenta-se como uma área quente
TRATADO RADIOLOGIA SBR

9. TRATAMENTO
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• A ressecção total do tumor geralmente não é possível nos pacientes com
linfoma, devido à sua natureza infiltrativa.
• A sobrevida destes paciente não muda com tratamento cirúrgico
• Cirurgia: Cirurgia descompressiva e biópsia + RT cerebral total + QT
• Existe relação dose-resposta de radiação para linfoma, com doses menores
gerando aumento do risco de recidiva.
• Sobrevida de 12 meses

10. LINFOMA E HIV
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• O linfoma é a segunda lesão expansiva mais comum no cérebro de pessoas
infectadas pelo HIV, após a toxoplasmose.
“A abordagem padrão de um paciente infectado pelo HIV com uma lesão no
cérebro é tratar o paciente com drogas antitoxoplasmose durante duas
semanas. Se o paciente não melhorar após duas semanas, uma biópsia é
realizada para determinar se o paciente tem linfoma.”

11. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA
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LINFOMA SECUNDÁRIO

12. LINFOMA SECUNDÁRIO
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• A disseminação do linfoma para o SNC é muito mais comum em casos não
Hodgkin (LNH) que no linfoma de Hodgkin
• O tempo médio para acometimento do cérebro gira em torno de um ano e
meio em pacientes que atingiram remissão completa no corpo com terapia
sistêmica para LNH.
• Quando as células cancerosas chegam ao liquor, há disseminação por todo
o neuroeixo. As células tumorais normalmente se estabelecem nas cisternas
basais, fossa posterior e cauda equina, por causa do fluxo mais lento de
liquor nestas áreas

13. LINFOMA SECUNDÁRIO
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• A marca clínica da ML são sinais e sintomas neurológicos multifocais
• Metade dos pacientes apresentam espessamento das leptomeninges ou
hidrocefalia comunicante a investigação com ressonância
• Após a RM de neuroeixo, recomenda-se punção liquórica para pesquisa de
células neoplásicas
• RT e QT com papel menos significantes em comparação aos pacientes com
linfoma primário.