O documento discute vários tipos de cardiopatias congênitas cianóticas, incluindo suas definições, fisiopatologias, sinais e sintomas, exames e tratamentos. As cardiopatias discutidas incluem dupla saída do ventrículo direito, atresia pulmonar, tronco arterial e anomalia de Ebstein.

1. Cardiopatias Congênitas CianóticasCardiopatias Congênitas Cianóticas
FISIOPATOLOGIA: depende daFISIOPATOLOGIA: depende da
associação das lesõesassociação das lesões
Complicações (Crises de anóxia ou IC)Complicações (Crises de anóxia ou IC)
Cirurgias paliativas ou de correção totalCirurgias paliativas ou de correção total
são viáveis em 90% dos casossão viáveis em 90% dos casos

2. Dupla Via de Saída de Ventrículo DireitoDupla Via de Saída de Ventrículo Direito
SS de acordo com o tipo do defeitoSS de acordo com o tipo do defeito
ECG : SVDECG : SVD
RX: Hipo ou hiperfluxo dependendo daRX: Hipo ou hiperfluxo dependendo da
existência ou não de estenose pulmonar.existência ou não de estenose pulmonar.
ECO: Confirma o diagnóstico e define o tipoECO: Confirma o diagnóstico e define o tipo
sem tem EP associada ou não.sem tem EP associada ou não.

3. Dupla via de saída do VD e TGADupla via de saída do VD e TGA

4. Complexo de Taussig - BingComplexo de Taussig - Bing

5. DVSVDDVSVD
DVSVD + CIV sub aórticaDVSVD + CIV sub aórtica
DVSVD + CIV subaórtica + EPDVSVD + CIV subaórtica + EP
DVSVD + CIV subpulmonarDVSVD + CIV subpulmonar
DVSVD + CIV subpulmonar + EPDVSVD + CIV subpulmonar + EP

6. DVSVD subaórticaDVSVD subaórtica
Correção total com 1 anoCorreção total com 1 ano

7. Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD
DVSVD + CIV + EPDVSVD + CIV + EP
Sem crises de Hipóxia = Correção total comSem crises de Hipóxia = Correção total com
2 anos ou Rastelli, com 4 anos2 anos ou Rastelli, com 4 anos
Com crises de hipóxia + Blalock- Taussig, eCom crises de hipóxia + Blalock- Taussig, e
depois com 4 anos correção total (Rastelli)depois com 4 anos correção total (Rastelli)

8. Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD
DVSVD + CIV subpulmonar sem EPDVSVD + CIV subpulmonar sem EP
Sem ICC = Correção de JateneSem ICC = Correção de Jatene
Com ICC + bandagem da AP, depois com 6Com ICC + bandagem da AP, depois com 6
meses correção total pela técnica de Jatenemeses correção total pela técnica de Jatene

9. DVSVDDVSVD ++ CIVCIV SubpulmonarSubpulmonar ++ EPEP
Sem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anosSem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anos
Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:
Depois com 4 anos correção total pelaDepois com 4 anos correção total pela
técnica de Rastellitécnica de Rastelli

10. Atresia Pulmonar com septo integroAtresia Pulmonar com septo integro
Definição: Completa obstrução do VD eDefinição: Completa obstrução do VD e
septo interventricular intacto e variávelsepto interventricular intacto e variável
hipoplasia de VD e valva tricuspide.hipoplasia de VD e valva tricuspide.
Freqüência : 10ºFreqüência : 10º

11. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Teoria bem aceita é de que não seria umaTeoria bem aceita é de que não seria uma
anomalia embriológica e sim adquirida.anomalia embriológica e sim adquirida.
Inobstante a valva pulmonar ser atrésicaInobstante a valva pulmonar ser atrésica
muitos casos tem VD de bom volume, assimmuitos casos tem VD de bom volume, assim
como circulação pulmonar.como circulação pulmonar.

12. Atresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentesAtresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentes

13. Atresia da Valva PulmonarAtresia da Valva Pulmonar

14. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Cianótico ao nascerCianótico ao nascer
SS no foco tricúspide ou continuo devidoSS no foco tricúspide ou continuo devido
PCAPCA
Sobrevida depende da permeabilidade doSobrevida depende da permeabilidade do
PCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgiaPCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgia
.Pode desenvolver acidose metabólica ou.Pode desenvolver acidose metabólica ou
colapso circulatóriocolapso circulatório

15. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
ECG: QRS: 60º ;SAD;SVEECG: QRS: 60º ;SAD;SVE
RX: HipofluxoRX: Hipofluxo

16. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Tipo I: Contem as três partes do VDTipo I: Contem as três partes do VD
(inlet,trabecular e outlet)(inlet,trabecular e outlet)
Tipo 2: Contem 2 partesTipo 2: Contem 2 partes
Tipo 3: contem 1 parteTipo 3: contem 1 parte

17. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
A valva pulmonar é atrésica; o anel éA valva pulmonar é atrésica; o anel é
pequeno e os folhetos são fundidos epequeno e os folhetos são fundidos e
identificáveis.identificáveis.
A artéria pulmonar está presente e é menorA artéria pulmonar está presente e é menor
do que o normaldo que o normal
VD são de dimensões variáveis, desde muitoVD são de dimensões variáveis, desde muito
pequeno até dimensões normais.pequeno até dimensões normais.

18. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Valva tricúspide pode ser anormalmenteValva tricúspide pode ser anormalmente
pequena ou estar deformada.pequena ou estar deformada.
As vezes a valva tricúspide é muito pequenaAs vezes a valva tricúspide é muito pequena
e estenótica.e estenótica.
Presença de sinusóides (30-50%)Presença de sinusóides (30-50%)

19. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
O volume de sangue do VD pode retornarO volume de sangue do VD pode retornar
para AD ou circulação coronariana atravéspara AD ou circulação coronariana através
dos sinusóides.dos sinusóides.
Pressões de VD até de 200mmHG.Pressões de VD até de 200mmHG.
PCA sempre presente.PCA sempre presente.
Estimativas da regurgitação tricúspide vaiEstimativas da regurgitação tricúspide vai
depender do volume de VDdepender do volume de VD

20. Atresia Pulmonar Com Septo IntegroAtresia Pulmonar Com Septo Integro
VD muito hipoplásico= Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico= Cirurgia de B- T
VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T +VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T +
cirurgia de Brockcirurgia de Brock
VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock;VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock;
posteriormente , com 4 anos , indica-se aposteriormente , com 4 anos , indica-se a
cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)

21. Outros ProcedimentosOutros Procedimentos
Perfuração valvar + BalãoPerfuração valvar + Balão
Perfuração com LaserPerfuração com Laser
Septostomia atrial com balãoSeptostomia atrial com balão
Anastomose cavo-pulmonar.Anastomose cavo-pulmonar.

22. TruncusTruncus ArteriosusArteriosus
O tronco arterial dá origem a as artériasO tronco arterial dá origem a as artérias
coronárias, pulmonares e as sistêmicas.coronárias, pulmonares e as sistêmicas.
Freqüência: 4% das C.CFreqüência: 4% das C.C
Valva truncal única contem duas a seisValva truncal única contem duas a seis
válvulas.válvulas.

23. TruncusTruncus
Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-
se logo acima da valva truncal e dá origemse logo acima da valva truncal e dá origem
aos ramos esquerdo e direitoaos ramos esquerdo e direito
Tipo II: As artérias pulmonares originam-seTipo II: As artérias pulmonares originam-se
na parte posterior do troncona parte posterior do tronco
Tipo III: As artéria pulmonares tem origemTipo III: As artéria pulmonares tem origem
das faces laterais do troncosdas faces laterais do troncos

24. Truncus Tipo ITruncus Tipo I

25. Truncus Tipo II e IIITruncus Tipo II e III

26. Truncus Tipo IVTruncus Tipo IV

27. Truncus -- FisiopatologiaTruncus -- Fisiopatologia
Tendência de desenvolver hiperesistenciaTendência de desenvolver hiperesistencia
pulmonar e quadro de ICC e cianose muitopulmonar e quadro de ICC e cianose muito
grave no primeiro ano de vida.grave no primeiro ano de vida.

28. TruncusTruncus ArteriosusArteriosus
Boa evolução sem ICC importante ou sinais deBoa evolução sem ICC importante ou sinais de
HP = Com 01 ano de idade :Cirurgia BHP = Com 01 ano de idade :Cirurgia B
Marcial( anastomose da artéria pulmonarMarcial( anastomose da artéria pulmonar
diretamente ao VD sem interposição de tubos) ediretamente ao VD sem interposição de tubos) e
fechamento da CIV direcionando a Ao. para VEfechamento da CIV direcionando a Ao. para VE
Má evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pelaMá evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pela
técnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição detécnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição de
tubos entre VD a APtubos entre VD a AP

29. Correção do Truncus – Cirurgia de RastelliCorreção do Truncus – Cirurgia de Rastelli

30. Cirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I ArcoCirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I Arco
aórtico para direita)aórtico para direita)

31. Ventrículo ÚnicoVentrículo Único
Ventrículo único + APVentrículo único + AP  Blalock –Taussig;Blalock –Taussig;
Glenn após os 6 meses de idade; > 2 anosGlenn após os 6 meses de idade; > 2 anos
FontanFontan
Ventrículo único + EP sem hipoxiaVentrículo único + EP sem hipoxia  aguardaraguardar
até 2 anosaté 2 anos  FontanFontan
Com hipóxiaCom hipóxia  < 6 meses B-T; > 6 meses< 6 meses B-T; > 6 meses
Cirurgia de Glenn > 2 anos FontanCirurgia de Glenn > 2 anos Fontan
Ventrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anosVentrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anos
FontanFontan

32. Drenagem Anômala Das Veias PulmonaresDrenagem Anômala Das Veias Pulmonares
Cirurgia a qualquer idade pois podeCirurgia a qualquer idade pois pode
desenvolver HP irreversível e levar ao óbitodesenvolver HP irreversível e levar ao óbito
por ICC e complicações broncopulmonares.por ICC e complicações broncopulmonares.

33. Drenagem anômala total das veias pulmonares para VCIDrenagem anômala total das veias pulmonares para VCI

34. Drenagem anômala total das veias pulmonaresDrenagem anômala total das veias pulmonares

35. EbsteinEbstein
Primeira descrição em 1866 pro WilhelmPrimeira descrição em 1866 pro Wilhelm
Ebstein em jovem com 19 anos que sofria deEbstein em jovem com 19 anos que sofria de
palpitações, dispnéia e cianose por muitospalpitações, dispnéia e cianose por muitos
anos.anos.

36. Anomalia de EbsteinAnomalia de Ebstein

37. Ebstein - FisiopatologiaEbstein - Fisiopatologia
Regurgitação tricuspide e em muitos casosRegurgitação tricuspide e em muitos casos
shunt Dshunt D E ao nível atrial, produz IC deE ao nível atrial, produz IC de
grau variável e cianose leve.grau variável e cianose leve.

38. EbsteinEbstein
Achados de necropsiaAchados de necropsia
O folheto anterior normal mas os outrosO folheto anterior normal mas os outros
dois ( posterior e septal) originavam-se muitodois ( posterior e septal) originavam-se muito
abaixo do anel tricúspide e estavamabaixo do anel tricúspide e estavam
aderentes ao septoaderentes ao septo
A parte do VD relacionada a má posição dosA parte do VD relacionada a má posição dos
folhetos da tricúspide é denominada VDfolhetos da tricúspide é denominada VD
atrializado.atrializado.

39. EbsteinEbstein
SS, B1 hipofonética e desdobrada.SS, B1 hipofonética e desdobrada.
B2 desdobrada quando há BRDB2 desdobrada quando há BRD
RX: cardiomegalia de grau variávelRX: cardiomegalia de grau variável
dependendo da anomalia valvar.dependendo da anomalia valvar.
ECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas eECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas e
QRS de forma bizarra.QRS de forma bizarra.
ECO: Confirma o diagnóstico.ECO: Confirma o diagnóstico.

40. EbsteinEbstein -- tratamentotratamento
A ablação dos feixes anômalos quandoA ablação dos feixes anômalos quando
presente reduz o risco de morte súbita.presente reduz o risco de morte súbita.
Cirurgia em desenvolvimentoCirurgia em desenvolvimento  cirugia docirugia do
ocne tem bons resultados.ocne tem bons resultados.

41. Anomalia de Ebstein – Indicação cirúrgicaAnomalia de Ebstein – Indicação cirúrgica
A cirurgia somente é indicada quando:A cirurgia somente é indicada quando:
IC presenteIC presente

42. Ebstein – Indicação cirúrgicaEbstein – Indicação cirúrgica
Plástica de Carpentier: Construir uma valvaPlástica de Carpentier: Construir uma valva
monocuspide e plicatura da porçãomonocuspide e plicatura da porção
atrializado de VDatrializado de VD
Cirurgia do ConeCirurgia do Cone
Correção 1 ½ ventrículo: Plástica deCorreção 1 ½ ventrículo: Plástica de
tricúspide, redução da porção atrializado dotricúspide, redução da porção atrializado do
VD e anastomose da porção superior do ADVD e anastomose da porção superior do AD
à RDAP( casos muito sintomáticos)à RDAP( casos muito sintomáticos)

43. Ebstein -- PrognósticoEbstein -- Prognóstico
A maioria falece antes dos vinte anos, noA maioria falece antes dos vinte anos, no
entanto há relatos de evolução natural comentanto há relatos de evolução natural com
longa vida em dois pacientes( um com 75longa vida em dois pacientes( um com 75
anos e outro com 85)anos e outro com 85)
A possibilidade da ablação de feixesA possibilidade da ablação de feixes
anômalos, melhorou o prognóstico.anômalos, melhorou o prognóstico.