O documento discute a coarctação da aorta, incluindo sua prevalência, sintomas clínicos, tipos, defeitos associados, exames de diagnóstico, cirurgia e seguimento. A estenose pulmonar também é abordada, com detalhes sobre sua classificação, manifestações clínicas na criança e indicações cirúrgicas.

1. Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
Prevalência : 0,2- 0,6 /1000Prevalência : 0,2- 0,6 /1000
9% das cardiopatias congênitas9% das cardiopatias congênitas
É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.É sétimo mais freqüente defeito cardíaco.

2. Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
CLÍNICACLÍNICA
Pulsos femorais fracos ou ausentes;Pulsos femorais fracos ou ausentes;
Hipertensão nos membros superioresHipertensão nos membros superiores
IC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses deIC tipo esquerda. ( nos primeiros 6 meses de
vida)vida)
O tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductalO tipo infantil : é pré-ductal ...adulto: pós-ductal

3. Coarctação da Aorta ; defeitosCoarctação da Aorta ; defeitos
associadosassociados
Se ocorrer uma redução menor que 50% doSe ocorrer uma redução menor que 50% do
fluxo aórtico, deve ocorrer anomalia do arcofluxo aórtico, deve ocorrer anomalia do arco
aórtico tais como hipoplasia e coarctação.aórtico tais como hipoplasia e coarctação.
Pacientes com E.Ao tendem a desenvolverPacientes com E.Ao tendem a desenvolver
CoAo.CoAo.
Pacientes com SHVE tem alta incidência dePacientes com SHVE tem alta incidência de
CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.CoAo. e fluxo retrogrado pelo istmo aórtico.

4. CoAo-associção de defeitosCoAo-associção de defeitos
Pacientes com Shunt DPacientes com Shunt D  E estão maisE estão mais
propensos a desenvolver CoAo. Mais q. ospropensos a desenvolver CoAo. Mais q. os
com shunt Ecom shunt EDD

5. Coarctação da Aorta - AuscultaCoarctação da Aorta - Ausculta
““CLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspideCLICK” PONTA: Valva aórtica bicúspide
SOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorsoSOPRO SISTÓLICO FOCO AÓRTICO e dorso
(região interescapular esquerda)(região interescapular esquerda)
SOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulaçãoSOPRO CONTÍNUO DORSO: (circulação
colateral)colateral)
B2 HIPERFONÉTICA (A2)B2 HIPERFONÉTICA (A2)

7. CoAo. -- FisiopatologiaCoAo. -- Fisiopatologia
Na maioria dos casos o gradiente de pressãoNa maioria dos casos o gradiente de pressão
está entre 30-40 mmhg.está entre 30-40 mmhg.
O desenvolvimento de colaterais e parte deO desenvolvimento de colaterais e parte de
fluxo que passa pela CoAo, não permite afluxo que passa pela CoAo, não permite a
ocorrência de grandes gradientes de pressãoocorrência de grandes gradientes de pressão

8. Cirurgia da CoAoCirurgia da CoAo
IDADE IDEAL: 1º - 2º ANOIDADE IDEAL: 1º - 2º ANO
QUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/HgQUALQUER IDADE: GRAD.>20 mm/Hg
Reparo com flap de subclaviaReparo com flap de subclavia
Cirurgia de Teles de Mendonça (preservação da A.Cirurgia de Teles de Mendonça (preservação da A.
Subclavia)Subclavia)
Plastia com patch artificialPlastia com patch artificial
Bypass raramente é usado.Bypass raramente é usado.

9. Cirurgia da Coarctação da AortaCirurgia da Coarctação da Aorta
Crafoord C. et al. 1945Crafoord C. et al. 1945
Gross, R.E. 1950Gross, R.E. 1950
Waldhausen, J.A et. al. 1966Waldhausen, J.A et. al. 1966
Repair of CoAo. With subclavian flapRepair of CoAo. With subclavian flap
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 196J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 51: 532 –533 196
Teles de Mendonça et. Al. J.Thoracic Cardiovasc.Teles de Mendonça et. Al. J.Thoracic Cardiovasc.
Surg. (1985) 90: 445-447Surg. (1985) 90: 445-447

10. Coarctação da AortaCoarctação da Aorta
SEGUIMENTOSEGUIMENTO
AVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUALAVALIAÇÃO GRADIENTE RESIDUAL
AVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADASAVALIAÇÃO LESÕES ASSOCIADAS
REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente)REOPERAÇÃO: RECOARCTAÇÃO (raramente)
HIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇOHIPERTENSÃO ARTERIAL REPOUSO/ESFORÇO
PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE

11. CoAo. AtípicasCoAo. Atípicas
CoAo. AbdominalCoAo. Abdominal
Estreitamento da aorta torácica na sindromeEstreitamento da aorta torácica na sindrome
de Williamsde Williams
Obstrução baixa causada pelaObstrução baixa causada pela
neurofibromatose.neurofibromatose.

12. Interrupção do Arco AórticoInterrupção do Arco Aórtico
Clinica similar a da CoAoClinica similar a da CoAo
São sempre dependentes canal arterialSão sempre dependentes canal arterial
Prostin é sempre necessário para manter aProstin é sempre necessário para manter a
vidavida

13. Interrupção do arco aórtico - TiposInterrupção do arco aórtico - Tipos
Tipo A; Todos os vasos do pescoçoTipo A; Todos os vasos do pescoço
emergem-se do arco aórticoemergem-se do arco aórtico
Tipo B: Subclavia esquerda emerge-se daTipo B: Subclavia esquerda emerge-se da
aorta descendenteaorta descendente
Tipo C: Carótida e subclavia e emergem-seTipo C: Carótida e subclavia e emergem-se
da aorta desc.da aorta desc.

15. Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
Definição: Obstrução na saída de VD, sejamDefinição: Obstrução na saída de VD, sejam
elas infundibular, valvar ou pós-valvar.elas infundibular, valvar ou pós-valvar.
Freqüência: 2º mais freqüente cardiopatiaFreqüência: 2º mais freqüente cardiopatia
congênita. 7,5 – 12%congênita. 7,5 – 12%
Quando associado a outras CC complexasQuando associado a outras CC complexas
até 50% dos pts tem EPaté 50% dos pts tem EP

16. Estenose Pulmonar -- DiagnósticoEstenose Pulmonar -- Diagnóstico
ClínicoClínico
EcoEco
CateterismoCateterismo
Achado cirúrgicoAchado cirúrgico
òbitosòbitos

17. Estenose Pulmonar associada aEstenose Pulmonar associada a
síndromessíndromes
S. AlagilleS. Alagille
S. NoonanS. Noonan
S. WilliamsS. Williams

18. Classificação Estenose PulmonarClassificação Estenose Pulmonar
VALVARVALVAR
SUBVALVAR INFUNDIBULARSUBVALVAR INFUNDIBULAR
SUB-INFUNDIBULARSUB-INFUNDIBULAR
SUPRAVALVAR LOCALIZADASUPRAVALVAR LOCALIZADA
DIFUSA (RAMOS)DIFUSA (RAMOS)

19. Estenose Pulmonar - ValvarEstenose Pulmonar - Valvar
Anatomia: fuzão das comissuras. DilataçãoAnatomia: fuzão das comissuras. Dilatação
do tronco da AP. VD hipertrofia-se e emdo tronco da AP. VD hipertrofia-se e em
alguns casos desenvolve-se estenosealguns casos desenvolve-se estenose
infundibular as custas da hipertrofia dainfundibular as custas da hipertrofia da
banda moderadora.banda moderadora.

20. Estenose Valvar Pulmonar CriançaEstenose Valvar Pulmonar Criança
CLÍNICACLÍNICA
FREQUENTEFREQUENTE: ASSINTOMÁTICO + SOPRO: ASSINTOMÁTICO + SOPRO
OCASIONALOCASIONAL: SINTOMÁTICO + SOPRO: SINTOMÁTICO + SOPRO
(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA)(DISPNÉIA; CANSAÇO ; TONTURA)
RARORARO: ICC NEONATAL: ICC NEONATAL

21. Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
AUSCULTAAUSCULTA
SOPRO SIST. FOCO PULM. ESOPRO SIST. FOCO PULM. E
PESCOÇO; ClickPESCOÇO; Click
B2 DESDOBRADA COM P2 SUAVEB2 DESDOBRADA COM P2 SUAVE
(GRAVID.)(GRAVID.)
SOPRO CONTÍNUO: LESÃO RAMOSSOPRO CONTÍNUO: LESÃO RAMOS

22. Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
ECG: SVDECG: SVD
RX: Hipofluxo; VD proeminenteRX: Hipofluxo; VD proeminente

23. Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
INDICAÇÃOINDICAÇÃO
VALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) seVALVAR : SINTOMÁTICO (valvoplastia) se
GRADIENTE>40 mm/HgGRADIENTE>40 mm/Hg
SUBVALVAR: CirurgiaSUBVALVAR: Cirurgia
SUPRAVALVAR: CirurgiaSUPRAVALVAR: Cirurgia

24. Estenose Pulmonar Na CriançaEstenose Pulmonar Na Criança
LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT.LOCALIZADA: DILATAÇÃO CAT.
BALÃOBALÃO
DIFUSA (RAMOS): CLÍNICODIFUSA (RAMOS): CLÍNICO

25. Estenose PulmonarEstenose Pulmonar
SEGUIMENTOSEGUIMENTO
AVALIAR GRADIENTE RESIDUALAVALIAR GRADIENTE RESIDUAL
Grau de Insuficiência PulmonarGrau de Insuficiência Pulmonar
PROFILAXIA ENDOCARDITEPROFILAXIA ENDOCARDITE