1. Atresia Pulmonar com septo integroAtresia Pulmonar com septo integro
Definição: Completa obstrução do VD eDefinição: Completa obstrução do VD e
septo interventricular intacto e variávelsepto interventricular intacto e variável
hipoplasia de VD e valva tricúspide.hipoplasia de VD e valva tricúspide.
Freqüência : 10º cardiopatia congênitaFreqüência : 10º cardiopatia congênita
FMRP USPFMRP USP J A GranzottiJ A Granzotti

2. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Cianótico ao nascerCianótico ao nascer
SS no foco tricúspide ou continuo devidoSS no foco tricúspide ou continuo devido
PCA –PCA –
Sobrevida depende da permeabilidade doSobrevida depende da permeabilidade do
PCA. ( Prostin; PGE1) estabilizar para aPCA. ( Prostin; PGE1) estabilizar para a
cirurgia; Pode desenvolver acidosecirurgia; Pode desenvolver acidose
metabólica ou colapso circulatóriometabólica ou colapso circulatório

3. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar -- TiposTipos
Tipo I: Contem as três partes do VDTipo I: Contem as três partes do VD
(entrada, trabecular e infundíbulo )(entrada, trabecular e infundíbulo )
Tipo 2: Contem 2 partesTipo 2: Contem 2 partes
Tipo 3: contem 1 parteTipo 3: contem 1 parte

4. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
A valva pulmonar é atrésica; o anel éA valva pulmonar é atrésica; o anel é
pequeno e os folhetos são fundidos epequeno e os folhetos são fundidos e
identificáveis.identificáveis.
A artéria pulmonar está presente e éA artéria pulmonar está presente e é
menor do que o normalmenor do que o normal
VD são de dimensões variáveis, desdeVD são de dimensões variáveis, desde
muito pequeno até dimensões normais.muito pequeno até dimensões normais.

5. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
Valva tricúspide pode ser anormalmenteValva tricúspide pode ser anormalmente
pequena ou estar deformada.pequena ou estar deformada.
As vezes a valva tricúspide é muitoAs vezes a valva tricúspide é muito
pequena e estenótica.pequena e estenótica.
Presença de sinusóides (30-50%)Presença de sinusóides (30-50%)

6. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar
O volume de sangue do VD pode retornarO volume de sangue do VD pode retornar
para AD ou circulação coronarianapara AD ou circulação coronariana
através dos sinusóides.através dos sinusóides.
Pressões de VD até de 200mmHG.Pressões de VD até de 200mmHG.
PCA sempre presente.PCA sempre presente.
Estimativas da regurgitação tricúspide vaiEstimativas da regurgitação tricúspide vai
depender do volume de VDdepender do volume de VD

7. Atresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentesAtresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentes

9. Atresia Pulmonar Com Septo Integro –Atresia Pulmonar Com Septo Integro –
Indicações cirúrgicasIndicações cirúrgicas
VD muito hipoplásico = Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico = Cirurgia de B- T
VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- TVD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T
+ Patch transanular+ Patch transanular  Glenn bidirecionalGlenn bidirecional
2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou
correção 1,5 ventrículo)correção 1,5 ventrículo)
VD bem desenvolvidoVD bem desenvolvido  2V-correção2V-correção
biventricularbiventricular

10. Atresia Pulmonar Com Septo Integro –Atresia Pulmonar Com Septo Integro –
Indicações cirúrgicasIndicações cirúrgicas
VD muito hipoplásico = Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico = Cirurgia de B- T
VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- TVD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T
+ Patch transanular+ Patch transanular  Glenn bidirecionalGlenn bidirecional
2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou2 Anos:FF ( Fontan fenestrado ou
correção 1,5 ventrículo)correção 1,5 ventrículo)
VD bem desenvolvidoVD bem desenvolvido  2V-correção2V-correção
biventricularbiventricular