As cardiopatias congênitas ocorrem devido a defeitos na formação do sistema cardiovascular durante o desenvolvimento embrionário, podendo afetar a estrutura do coração e dos grandes vasos. Os principais tipos descritos são comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot e transposição dos grandes vasos. O diagnóstico e tratamento dependem da gravidade da alteração anatômica.

1. Componentes: Ailton Santos, Francisco Pimentel, Meirisa Medina Orientadora: Isis Veiga

2. Alterações estruturais e/ou funcionais do sistema circulatório que culminam com disfunção do fluxo de sangue. Portanto, podem estar comprometidas desde a estrutura das cavidades do coração até a anatomia dos vasos da base. Essas alterações ocorrem essencialmente por um defeito na formação embrionária do sistema cardiocirculatório. (SARMENTO,GEORGE) Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

3. Os principais eventos para formação do sistema cardiovascular ocorre na 3° á 6° semana de gestação: Septação dos Átrios e Ventrículos Septação do canal atrioventricular Grandes vasos da base

4. Processo de má-formação na diferenciação celular Altera o desenvolvimento do coração e das estruturas adjacentes Alterações na velocidade e direção do fluxo de sangue para os diversos órgãos e sistemas Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

5. Na maioria das vezes é impossível detectar a causa direta da má-formação, mas existem fatores que predispõem as doenças cardíacas de origem embrionária. (SARMENTO,GEORGE) Rubéola materna Uso de drogas Uso de medicamentos teratogênicos Exposição a radiação Alterações genéticas (SD, de Marfan, Turner) Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

6. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A época de apresentação e a sintomatologia associada dependem da natureza e gravidade do defeito anatômico, lesão estrutural e das alterações na fisiologia cardiovascular (Cloherty,John) . Cianose ICC (Insuficiência cardíaca congestiva) Sopro cardíaco assintomático Arritmia Sudorese

7. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Ecocardiograma fetal Ultra-sonografia obstétrica As malformações estruturais do coração e vasos da base ocorrem em 8 de cada 1000 nascidos vivos , portanto são inúmeras as vantagens em se afastar ou reconhecer as anormalidades cardíacas fetais (Cloherty,John).

8. Qualquer que seja a cardiopatia congênita em questão, ela se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão. Dessa forma podemos classificá-las em cardiopatias de hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar (Cloherty,John): Hiperfluxo pulmonar - patologias que acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão. Hipofluxo pulmonar - patologias causam obstrução ou oclusão que ocasiona a diminuição do fluxo sanguíneo para o pulmão. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

10. Alteração Hemodinâmica Mistura de sangue no sentido da esquerda para direita, ou seja, quando o sangue venoso recebe sangue arterializado. (Shunt esquerda-direita) Hiperfluxo no território vascular pulmonar Defeitos intracardíacos nos grandes vasos. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

11. Defeito do septo interatrial, portanto como a pressão do átrio direito é menor que no átrio esquerdo, ocorre shunt esquerda-direta, que provoca hiperfluxo pulmonar. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Fonte: http://coracao2010.blogspot.com/2010/02/comunicacao-interatrial.html

12. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Fonte:http://www.brunorocha.com.br/portal/?p=120

13. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Essa comunicação corresponde de 10 a 15% das cardiopatias congênitas e é mais freqüente no sexo feminino, podendo ser muitas vezes assintomática. O tratamento cirúrgico é indicado quando o defeito é muito grande e com repercussão clínica importante, como dispnéia e infecções pulmonares de repetição.

14. Defeito cardíaco no septo interventricular. O fluxo sanguíneo é desviado para o VD e ganha a circulação pulmonar, que tem seu fluxo aumentado o que culmina em elevação da pressão da capilar pulmonar de tal forma que a resistência pulmonar pode elevar-se em curto período de tempo. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

15. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Fonte: http://coracao2010.blogspot.com/2010/02/comunicacao-interventricular.html

16. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Esta é a má-formação congênita mais freqüente, 25% a 35% e também a causa mais comum de ICC (Insuficiência cardíaca congestiva). 90% das CIV fecha-se espontaneamente nos primeiros meses de vida.

17. Canal arterial: situado entre a bifurcação da artéria pulmonar e o início da aorta descendente, o canal arterial tem papel fundamental durante a vida intra-uterina, pois é através dele que a maior parte do sangue que chega ao coração direito atinge a circulação sistêmica do feto. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Fonte: Coleção Veja,Corpo Humano

18. Permite um fluxo contínuo de sangue da aorta para o pulmão, causando hiperfluxo pulmonar. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Fonte: http://www.santalucia.com.br/cardiologia/canal/canal.htm

19. O fechamento funcional do canal arterial no recém-nascido a termo ocorre com 12 a 15 horas de vida, e o permanente, com 5 a 7 dias, alcançando, em alguns casos, até o 21º dia. A persistência sintomática do canal arterial é definida pela presença do sopro cardíaco, pela taquicardia, pelo precórdio hiperdinâmico e pelo aumento da amplitude de pulso.

20. Aumento do débito ventricular esquerdo Aumento do volume e pressão diastólica final Elevação da pressão atrial Congestão pulmonar Insuficiência Cardíaca Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

21. Medicamentos que induzam o fechamento do canal (Indometacina) e se necessário cirurgia. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre O desmame da ventilação mecânica e do O 2 é difícil nestes casos pois aumenta o risco de displasia broncopulmonar a qual leva à hipertensão pulmonar (Cor pulmonale) que por sua vez é causa de ICC (falência do ventrículo direito).

22. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Na Coarctação de aorta, encontra-se um estreitamento da aorta em sua porção torácica descendente. Anormalidades cardíacas associadas a CoAo são comuns: 40% Comunicação interventricular

23. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Com estreitamento da aorta, a passagem de sangue torna-se dificultosa, causando aumento da pressão nas artérias do cérebro e MMSS e diminuição da pressão nas de MMII.

24. O aumento da pós-carga do ventrículo esquerdo pode provocar hipertrofia e dilatação Insuficiência cardíaca. Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0102-76382007000200005&script=sci_arttext

25. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A estenose da válvula aórtica é uma redução da abertura da válvula aórtica que aumenta a resistência à passagem do fluxo de sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. Na estenose Valvar Aórtica, o mesmo tempo que o ventrículo esquerdo tenta bombear sangue suficiente através da válvula aórtica estreitada, a sua parede vai-se espessando, o que provoca um aumento das necessidades de sangue procedente das artérias coronárias.

26. Em alguns casos, a necessidade de instalação de prótese valvular, o que pode provocar sérios problemas para o desenvolvimento da criança, uma vez que com o crescimento essa prótese deve ser trocada algumas vezes durante a fase adulta. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

28. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A cianose é uma coloração azulada da pele causada por uma oxigenação insuficiente do sangue. Fonte: http://picasaweb.google.com/lh/photo/ayB0kmUJLx_9XN2ZP_7ZZA

29. Caracteriza-se anatomicamente por quatro defeitos fundamentais: Dextroposição da aorta; Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular Obstrução da via de saída do ventrículo direito; Diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito Comunicação interventricular Hipertrofia do ventrículo direito Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

30. Os defeitos anatômicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose, dispnéia, e hipóxia. A hipóxia é encontrada com freqüência, predispondo os pacientes a AVE. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita que exige precoce correção cirúrgica e uma eficiente recuperação pós-operatória.

31. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre O sangue do retorno venoso que ganha o ventrículo direito encontra uma obstrução na sua via de saída, o que diminui o fluxo pulmonar. Com a dextroposição da aorta, o sangue venoso passar para aorta ascendente misturando-se com o sangue arterial. Todas essas alterações provocam o hipofluxo pulmonar, culminando em hipóxia e cianose.

32. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Cianose Taquipnéia Policetemia Sopro sistólico Baqueteamento digital

33. Deformidade da valva tricúspide com deslocamento distal dos folhetos para dentro da via e saída do VD. Dessa forma, quando o pequeno ventrículo direito se contrai, o sangue reflui pela valva atrioventricular direita, o que torna o átrio direito dilatado. Quanto maior for o refluxo, mais grave será a insuficiência cardíaca congestiva, e conseqüentemente mais grave a cardiopatia. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

34. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A anomalia de Ebstein pode vir associada a outras cardiopatias, como os defeitos dos septos interatrial e interventricular, que freqüentemente decorre de um distúrbio de condução (Síndrome de Wolf-Parkinson). Podendo desta forma o RN cursar com taquicardia supraventricular paroxística.

35. Aumento do AD Hipertrofia de VD Cardiomegalia Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

36. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Nessa malformação congênita a aorta se origina no VD e a artéria pulmonar no VE. O sangue pulmonar oxigenado circula nos pulmões sem chegar ao corpo, e o sangue desoxigenado circula pelo corpo sem chegar aos pulmões Cianose.

38. Para que esses RN sobrevivam, devem existir outros defeitos associados que permitem a comunicação entre as circulações sistêmica e pulmonar PCA. A persistência do canal arterial pode ser induzida de forma medicamentosa com o uso de infusão contínua de prostaglandina, até que seja realizado o procedimento cirúrgico. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

39. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Cianose progressiva após as primeiras horas de vida Hipoxemia grave Acidose metabólica evolutiva

40. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Considerada a cardiopatia congênita de mais alto risco, a atresia pulmonar caracteriza-se por apresentar uma valva pulmonar imperfurada ou atrésica. * Mais de 90% dos pacientes apresentam CIV ( Comunicação Interventricular)

41. O sistema circulatório pulmonar não recebe sangue, o que torna a atresia pulmonar incompatível com a vida, exceto se houver persistência do canal arterial que supre o fluxo pulmonar. Portanto diz-se que a atresia pulmonar é uma cardiopatia canal-dependente, ou seja, se o canal arterial fechar, a criança vai a óbito.

42. Cardiopatia Canal-Dependente Após alguns dias do nascimento, a tendência de encerramento do canal arterial induz ao agravamento da cianose, que nestas crianças está presente desde o nascimento. Além desse canal logo se tornar pequeno para manter o débito pulmonar, exigindo a alternativa cirúrgica o mais rápido possível. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

43. O DSAV é decorrente da incompleta fusão dos coxins endocárdicos, que são estruturas que fazem parte da formação do coração, desenvolvidas na fase embrionária. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

44. Essa anomalia corresponde a cerca de 5% das cardiopatias congênitas e está relacionada com a Síndrome de Down. Aproximadamente 15 a 20% das crianças com essa síndrome portam DSAV. Fonte:http://clareardown.blogspot.com/2011/04/clara-e-dsav-total-cardiopatia.html Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

45. Leva a aumento de fluxo sanguíneo para os pulmões em graduação proporcional a magnitude do defeito, ou seja, quanto mais acentuado maior a repercussão pulmonar. Além disto, se as valvas AV forem inadequadas elas não cumprirão a função de deixar o sangue seguir adiante sem retornar, ocorrendo refluxo ou insuficiência. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

46. O tratamento da cardiopatia envolve o controle da ICC e correção cirúrgica para reconstrução das valvas atrioventriculares até os seis meses de vida. Fonte:http://clareardown.blogspot.com/2011/04/clara-e-dsav-total-cardiopatia.html Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

48. No geral, o tratamento dessas cardiopatias são de correção do defeito estrutural através de cirurgia. O objetivo é corrigir o defeito e suprir os segmentos pulmonares com fluxo sangüíneo irregular, permitindo dessa forma a sobrevivência e a melhor qualidade de vida para os RN. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

49. A fisioterapia é de grande importância no período pré e pós-operatório, a fim de atingir condições clínicas que permitam manuseio das repercussões respiratórias e motoras das internações freqüentes e sequelas. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

50. Avaliação São avaliadas as repercussões respiratórias das cardiopatias congênitas. Estabilização e manutenção da função respiratória Evitando infecções pulmonares ou de via aérea superior Ausculta pulmonar Ferramenta de avaliação contínua para localização de secreção na via aérea. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

51. A higiene brônquica e redução do desconforto respiratório, a fim de evitar infecções, propiciar conforto e condições para melhora da oxigenação é de grande importância para correção cirúrgica do RN. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre

52. Colapso alveolar Risco elevado de infecção respiratória Alterações na integridade da caixa torácica Alterações na biomecânica dos músculos respiratórios

53. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A criança em pós-operatório é admitida na UTI intubada e sob efeito anestésico, assim sendo o primeiro contato do fisioterapeuta visa estabelecer os parâmetros da ventilação mecânica e avaliar as condições de ventilação da mesma.

54. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Ventilação mecânica Manter pérvia a via aérea, a fim de abreviar o tempo de ventilação mecânica e prevenir complicações respiratórias. Manobras de higiene brônquica Vibrocompressão Drenagem postural Bag squezing AFE – Aumento do fluxo expiratório ELPr – Expiração lenta e prolongada

55. Fonte: http://www.inspirar.com.br/cascavel/?p=339 O hiperfluxo pulmonar nos portadores de cardiopatias congênitas pode provocar mudança na mecânica pulmonar, aumentando o trabalho respiratório e o consumo de oxigênio, com agravo da insuficiência cardíaca.

56. Portanto, deve-se fazer uma minuciosa avaliação prévia para que se possa realizar um atendimento fisioterapêutico eficaz e seguro, trazendo um mínimo de repercussões respiratórias e/ou hemodinâmicas. E este é o principal motivo para que o suporte ventilatório dessas crianças, quando necessário, deve-se obter total cuidado e cautela.

57. De modo geral, pode-se dizer que os principais objetivos da fisioterapia em crianças que cursam com quadros de aumentos excessivos na pressão de artéria pulmonar estão na possibilidade de ofertar níveis adequados de oxigênio, tendo em vista a sua característica vasodilatadora pulmonar e evitar elevações na concentração de gás carbônico arterial, uma vez que esta substância é considerada um potente vasoconstritor pulmonar.

58. Manobras de Desobstrução Brônquica A higiene brônquica é fundamental para que se possa minimizar o acúmulo de secreção brônquica, porém determinadas manobras para desobstrução brônquica, podem desencadear uma hiperatividade brônquica, que evolui para um broncoespasmo e piora o quadro de hipertensão pulmonar.

59. Deve-se considerar a real necessidade da terapia e, mesmo que momentaneamente possa haver um aumento da pressão intratorácica, posteriormente, o estado geral da criança será beneficiado pela minimização das secreções brônquicas, manutenção dos volumes e capacidades pulmonares e redução da hipoxemia. Além disso, é possível reduzir a hipercapnia com manobras que busquem a higiene brônquica e a expansibilidade pulmonar.

60. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A principal recomendação para o sucesso no pós-operatório imediato é a manutenção da oxigenação adequada. Porém os casos que apresentam hipertensão pulmonar são tratados com especial atenção sob ponto de vista da oxigenação, uma vez que a diminuição desta pode provocar aumento súbito da pressão capital pulmonar, cujas conseqüências podem ser letais.

61. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre A manipulação excessiva da cânula com a criança agitada pode, além da extubação acidental, precipitar um processo inflamatório. O posicionamento da criança também deve ser levado em consideração, deixando-as em decúbito elevado, a fim de favorecer a mecânica respiratória e a hemodinâmica, reduzindo assim a pós-carga ventricular.

62. Cardiopatias Congênitas do RN; Fisioterapia Neonatal; 6° semestre Após o tratamento cirúrgico e alcançada a instabilidade hemodinâmica, a criança é transferida para unidade de enfermaria. Onde nessa fase, o fisioterapeuta deve observar o restabelecimento e a adequação da motricidade e o desenvolvimento psicomotor, utilizando técnicas de estimulação sensório-motora convencionais.

63. O avanço das técnicas cirúrgicas e o aperfeiçoamento do tratamento fisioterapêutico, promovendo a manutenção da oxigenação adequada, através de manobras ou equipamentos de ventilação a fim de propiciar conforto e condições para melhor oxigenação é de suma importância, pois é através destes que podemos alcançar a estabilidade hemodinâmica e respiratória da criança.

65. Comunicação Interatrial. Disponível em:http://www.bibliomed.com.br/book/showdoc.cfm?bookid=159&bookcatid=3&bookchptrid=8358 Acesso em: 18 de maio,2011. Valvulopatias Disponível em: http://www.manualmerck.net/?id=45&cn=644 Acesso em: 19 de maio,2011 Doenças congênitas Disponível em:http://www.ebah.com.br/content/ABAAABrW8AK/doencas-congenitas Acesso em: 10 de maio,2011 Persistência do canal arterial Disponível em: http://www.brunorocha.com.br/portal/?p=142 Acesso em: 10 de maio,2011 Cardiopatias Congênitas Disponível em: http://portaldacirurgiacardiaca.com.br/materias.php?c=infarto-do-miocardio&e=77 Acesso em: 18 de maio,2011 Cardiopatias congênitas Acianogênicas Disponível em: http://www.drpaulomiranda.net/home/home.asp?furl=cardioimagens.asp Acesso em: 20 de maio,2011

66. Persistência do canal arterial em recém-nascidos prematuros. Nelson Miyague Disponível em: http://www.inspirar.com.br/revista/2010/06/comparacao-dos-parametros-clinicos-na-fisioterapia-respiratoria-de-criancas-com-cardiopatia-congenita/ Fatores associados ao insucesso no desmame ventilatório de crianças submetidas a cirurgia cardíaca pediátrica; Disponível em:http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0102- Fisioterapia na hipertensão pulmonar; Dra. Jacqueline Bertagna do Nascimento Disponível em: http://www.institutopaulistano.com/artigos/fisioterapia-hipertensao-pulmonar