A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter, outras causas são a disgenesia gonadal, que é rara, a criptorquidia, a anorquia bilateral, a aplasia das células de Leydig, a síndrome de Noonan, e a distrofia miotônica. Causas raras incluem a orquite devida à caxumba (que está se tornando cada vez mais rara, devido ao aumento das taxas de imunização, principalmente devido à vacinação), a torção testicular e o trauma.
1. CRIANÇA-INFANTIL-JUVENIL COM BAIXA ESTATURA: HIPOGONADISMO
MASCULINO É UMA DIMINUIÇÃO DA PRODUÇÃO DE TESTOSTERONA, DE
ESPERMA, OU AMBOS, OU, RARAMENTE, DIMINUIÇÃO DA RESPOSTA À
TESTOSTERONA, RESULTANDO EM ATRASO DA PUBERDADE
REPRODUTIVA, OU AMBOS, PODENDO APRESENTAR EVENTUALMENTE
BAIXO DESENVOLVIMENTO GENITAL.
CRIANÇA-INFANTIL-JUVENIL ASSOCIADO COM MICROPENIS;
O diagnóstico é através da medição de
testosterona, hormônio luteinizante (LH),
hormônio folículo-estimulante (FSH) e por
testes de estimulação com gonadotrofina
coriônica humana (hCG) ou hormônio
liberador de gonadotrofina (GnRH). O
tratamento depende da causa, existem 3
tipos de hipogonadismo: o
hipogonadismo 1º a que daremos mais
ênfase devido às complexidades dessa
síndrome, o hipogonadismo 2º e um tipo
causado pela ação dos androgênios
defeituosos, principalmente devido à
atividade do receptor defeituoso de
andrógeno. Hipogonadismo 1º, também
chamado hipogonadismo
hipergonadotrófico, causa danos às células de Leydig, prejudica a
produção de testosterona, danifica os túbulos seminíferos, ou faz as
duas coisas, leva à oligospermia ou azoospermia e resultado elevado de
gonadotrofinas. A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter, outras
causas são a disgenesia gonadal, que é rara, a criptorquidia, a anorquia
bilateral, a aplasia das células de Leydig, a síndrome de Noonan, e a
distrofia miotônica. Causas raras incluem a orquite devida à caxumba
(que está se tornando cada vez mais rara, devido ao aumento das taxas
2. de imunização, principalmente devido à vacinação), a torção testicular e
o trauma. A Síndrome de Klinefelter é a disgenesia do túbulo seminífero
e está relacionada com o cariótipo 47, XXY, em que um cromossoma X
adicional é adquirido através da mãe ou, em menor extensão, a uma
disjunção meiótica paterna. A síndrome é geralmente identificada na
puberdade, quando o desenvolvimento sexual inadequada é observado,
ou mais tarde, quando a infertilidade é investigada. O diagnóstico é
baseado em níveis de gonadotrofinas elevadas e níveis anormalmente
baixos de testosterona. A disgenesia gonadal ocorre em
hermafroditismo, o que é
raro. Na criptorquidia, um ou
ambos os testículos não
estão na bolsa escrotal. A
etiologia é geralmente
desconhecida. As contagens
de esperma podem ser um
pouco mais baixas, se um
testículo não está na bolsa
escrotal, mas se os 2
testículos não estão na bolsa
escrotal a contagem é quase
sempre muito baixa –
criptorquidia bilateral. Em
anorchia bilateral (síndrome
do desaparecimento dos
testículos), os testículos presumivelmente estiveram presentes, mas
foram reabsorvidos antes ou depois do nascimento. Os genitais externos
e estruturas de Wolff são normais, mas as estruturas müllerianas estão
faltando.
Assim, o tecido testicular deve ter estado presente durante nas
primeiras 12 semanas de embriogênese porque a diferenciação testicular
ocorreu e a testosterona e o fator de inibição de Müller foram
produzidos. A aplasia de Leydig ocorre quando a ausência congênita das
3. células de Leydig causa pseudo-hermafroditismo masculino, com os
genitais externos ambíguos. Embora os condutos de Wolff se
desenvolvam, em certa medida, a produção de testosterona é suficiente
para induzir a diferenciação normal do sexo masculino dos órgãos
genitais externos. Os dutos de Müller estão ausentes por causa da
produção normal do hormônio inibidor mülleriano pelas células de
Sertoli. Os níveis de gonadotrofinas são elevados com baixos níveis de
testosterona. A Síndrome de Noonan pode ocorrer esporadicamente ou
como uma doença autossômica dominante. Anormalidades fenotípicas
incluem hiperelasticidade da pele, hipertelorismo, ptose, orelhas de
implantação baixa, baixa estatura, quarto metacarpos encurtados,
palato ogival, anormalidades principalmente do lado direito
cardiovascular (p. ex., estenose da válvula pulmonar, comunicação
interatrial). Os testículos geralmente são pequenos ou não estão na
bolsa escrotal - criptorquidia. Os níveis de testosterona podem ser
baixos, com altos níveis de gonadotrofinas. A síntese de androgênio
defeituoso é causada por um defeito de enzimas que pode ocorrer em
qualquer uma das etapas a partir do colesterol em di-hidrotestosterona.
Estes problemas congênitos podem ocorrer na hiperplasia adrenal
congênita, quando o mesmo defeito enzimático ocorre nas glândulas
suprarrenais e nos testículos, resultando em atividade androgênica com
defeito e órgãos genitais externos ambíguos, ou seja, pseudo-
hermafroditismo masculino de diferentes graus.
LOW HEIGHT – GROW: HYPODEVELOPMENT PENIS (MICROPENIS) IN
CHILD, JUVENILE AND YOUTH -HYPOGONADISM.
IN CHILD-JUVENILE-YOUTH WITH LOW HEIGHT: HYPOGONADISM MALE
IS A DECREASE OF TESTOSTERONE PRODUCTION, SPERM, OR BOTH, OR,
RARELY, DECREASING TESTOSTERONE
4. RESPONSE RESULTING IN DELAYED PUBERTY, REPRODUCTIVE FAILURE,
OR BOTH AND MAY POSSIBLY BE PRESENTED LOW REPRODUCTIVE
DEVELOPMENT: PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-
NEUROENDOCRINOLOGY-GENETIC ENDOCRINE-PEDIATRICS
(SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET
DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
This diagnosis is by measuring testosterone, luteinizing hormone (LH)
and follicle-stimulating hormone (FSH) and stimulation tests with human
chorionic gonadotropin (hGH) or gonadotropin-releasing hormone
(GhRH). Treatment depends on the cause, there are 3 types of
hypogonadism: primary hypogonadism which will give more emphasis
because of the complexities of this syndrome, and secondary
hypogonadism type caused by faulty action of androgens, mainly due to
defective androgen receptor activity. Primary hypogonadism: or
hypogonadism hypergonadotropic, hypogonadism Leydig cell damage
impairs testosterone production, impairs the seminiferous tubules, or
does both; oligospermia or azoospermia and elevated gonadotropins
result. The most common cause is Klinefelter's syndrome; other causes
are gonadal dysgenesis (rare), cryptorchidism, bilateral anorchia, Leydig
5. cell aplasia, Noonan syndrome, and myotonic dystrophy. Rare causes
include orchitis due to mumps (which is becoming increasingly rare, how
to increase immunization rates), testicular torsion, and trauma.
Klinefelter Syndrome is associated seminiferous tubule dysgenesis with
karyotype 47, XXY, wherein a further X is acquired through maternal
chromosome or to a lesser extent, paternal meiotic disjunction (see also
Klinefelter syndrome (47, XXY)). The syndrome is generally identified at
puberty when the improper sexual development is observed, or later,
when infertility is investigated. The diagnosis is based on high levels of
gonadotropins and low for below normal levels of testosterone. Gonadal
dysgenesis occurs in hermaphroditism, which is rare. In cryptorchidism,
one or both testicles are not in the scrotum. The etiology is generally
unknown.
OPÇÕES DE TRATAMENTO PARA INFERTILIDADE MASCULINA
Sperm counts may be somewhat lower if an undescended testicle, but it
is almost always too low if both are cryptorchidism. In bilateral anorchia
(syndrome disappearance of testicles) and the testicles were presumably
present but were reabsorbed before or after birth. External genitalia and
6. Wolffian structures are normal, but the Müllerian structures are missing.
Thus, the testicular tissue must have been present during the first 12
weeks of embryogenesis occurred because testicular differentiation and
inhibition of testosterone and Müller factor were produced. Leydig cell
aplasia occurs when congenital absence of Leydig cells causes male
pseudohermaphroditism, with ambiguous external genitalia. Although
Wolff ducts develop a certain extent, the production of testosterone is
sufficient to induce the differentiation of normal male genitalia.
Müllerian ducts are absent because of the normal production of
Mullerian inhibiting hormone by Sertoli
cells. Gonadotropin levels are high with
low testosterone levels. Noonan
syndrome may occur sporadically or as
an autosomal dominant disease.
Phenotypic abnormalities include
hyperelasticity of the skin,
hypertelorism, ptosis, low set ears, short
stature, shortened fourth metacarpals,
high palate and abnormalities, mainly
the right cardiovascular (e.g., pulmonary
valve stenosis, atrial septal defect).
Tests are generally small or
cryptorchidia. Testosterone levels may
be low, with high levels of
gonadotropin. Androgen synthesis
defect is caused by a defect of enzymes that damage the androgen
synthesis, which may occur in any of the pathways leading from
cholesterol to dihydrotestosterone.
These birth defects may occur in congenital adrenal hyperplasia, when
the same enzyme defect occurs in the adrenal glands and testes,
7. resulting in androgenic activity faulty and ambiguous genitalia (e.g.,
male pseudohermaphroditism) of different degrees.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. O crescimento é comum em organismos multicelulares e ocorre por
reprodução e aumento de tamanho de células junto com processos não
homogêneos de diferenciação de células e de órgãos...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. O desenvolvimento morfológico geral, as proporções de divisão
celular em diferentes órgãos, em diferentes períodos e a estatura final
são determinadas pela composição genética do indivíduo interagindo
com os fenômenos externos, como a quantidade e a qualidade de
nutrientes ingeridos assim como os fatores psicossociais e econômicos...
http://longevidadefutura.blogspot.com
3. O crescimento humano é um fenótipo finamente regulado no qual um
DP de altura adulta representa apenas 4% da altura adulta...
http://imcobesidade.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS
AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der
Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; PA, Mazur T, dinamarquês R et al. (1980). ". Micropenis I. Critérios, etiologia e classificação".
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