HIPODESENVOLVIMENTO DO PÊNIS DE CRIANÇA E INFANTIL COM DGH-HIPOGONADISMO

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A etiologia é geralmente desconhecida. A contagem de esperma pode ser um pouco mais baixa, se um testículo não tiver descido para a bolsa escrotal, mas é quase sempre muito baixo se ambos não desceram. Em anorquia bilateral (síndrome do desaparecimento dos testículos), os testículos presumivelmente não estão presentes e foram reabsorvidos antes ou depois do nascimento.

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HIPODESENVOLVIMENTO DO PÊNIS DE CRIANÇA E INFANTIL COM DGH-HIPOGONADISMO

  1. 1. EM CRIANÇA, INFANTIL E JUVENIL COM BAIXA ESTATURA; O HIPOGONADISMO MASCULINO É UMA DIMINUIÇÃO DA PRODUÇÃO DE TESTOSTERONA, DE ESPERMA, OU AMBOS, OU, RARAMENTE, DIMINUIÇÃO DA RESPOSTA À TESTOSTERONA, RESULTANDO EM PUBERDADE RETARDADA, INSUFICIÊNCIA REPRODUTIVA, OU AMBOS, PODENDO AINDA APRESENTAR EVENTUALMENTE POUCO DESENVOLVIMENTO GENITAL, COMO PÊNIS PEQUENO O diagnóstico é feito através da dosagem dos níveis de testosterona, hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH) e por testes de estimulação com gonadotrofina coriônica humana ou hormônio liberador de gonadotrofinas. O tratamento depende da causa, existem 3 tipos de hipogonadismo: primário ao qual daremos mais ênfase devido as complexidades dessa síndrome, secundária e um tipo causado pela ação dos androgênios defeituosos, principalmente devido à atividade do receptor de andrógenodefeituoso. Primário:In (hipergonadotrófico) hipogonadismo primário, apresentadanos nas células de Leydig, prejudicaa produção de testosterona, danifica os túbulos seminíferos, ou faz as duas coisas; oligospermia ou azoospermia e como resultado níveis elevados de gonadotrofinas. A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter; outras causas são disgenesia gonadal (raro), criptorquidia, anorchia bilateral,
  2. 2. aplasia de células de Leydig, síndrome de Noonan, e distrofia miotônica. As causas raras incluemorquite devidoà caxumba (que está se tornando cada vez mais raro, devido ao aumento das taxas de imunização), torção testicular e trauma. A Síndrome de Klinefelter é a disgenesia do túbulo seminífero e está relacionada com o cariótipo 47, XXY, em que um cromossoma X adicional é adquirido através da mãe ou, em menor extensão, disjunção meiótica paterna. A síndrome é geralmente identificada na puberdade, quando o desenvolvimento sexual inadequado é observado, ou mais tarde, quando a infertilidade é investigada. O diagnóstico é baseado em níveis de gonadotrofinas elevadas e níveis abaixo do normal de testosterona. A disgenesia gonadal ocorre em hermafroditismo, o que é raro. Na criptorquidia, um ou ambos os testículos não estão na bolsa escrotal. A etiologia é geralmente desconhecida. A contagem de esperma pode ser um pouco mais baixa, se um testículonãotiver descidoparaa bolsaescrotal, mas é quase sempre muito baixo se ambos não desceram. Em anorquia bilateral (síndrome do desaparecimento dos testículos), os testículos presumivelmente não estão presentes e foram reabsorvidos antes ou depois do nascimento. Os genitais externos e as estruturas de Wolff são normais, mas as estruturas müllerianas estão faltando. Assim, o tecidotesticular deve ter estadopresente durante as primeiras 12 semanas de embriogênese porque a diferenciaçãotesticular ocorreue a testosteronae ofator de inibiçãode Müller foramproduzidos. A aplasia de Leydig ocorre quando a ausência congênitadas células de Leydig causapseudo-hermafroditismo masculino, com os genitais externos ambíguos. Emboranas alterações de Wolff os testículossãopouco desenvolvidos, aprodução da
  3. 3. testosteronaé suficiente parainduzir àdiferenciaçãodosexomasculino normal dos órgãos genitais externos. Os Dutos de Müller estãoausentes por causa da produção normal do hormônioinibidor müllerianopelas células de Sertoli. Os níveis de gonadotrofinas sãoelevados combaixos níveis de testosterona. A Síndrome de Noonanpode ocorrer esporadicamente oucomo uma doença autossômicadominante. Anormalidades fenotípicas incluemhiperelasticidade dapele, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantaçãobaixa, baixa estatura, quarto metacarpos encurtados, palatoogival e anormalidades, principalmente dolado direitocardiovascular (por ex., estenose da válvula pulmonar, comunicação interatrial). Os testesgeralmente são poucos ou apresentamcriptorquidia. Os níveisde testosteronapodem ser baixos, com altos níveis de gonadotrofina. A síntese de androgênio com defeitoé causado por um defeitode enzimas que prejudicama síntese de androgênio, oque pode ocorrer emqualquer uma das vias que conduzema partir do colesterol emdi-hidrotestosterona. Estes problemas congênitos podemocorrer na hiperplasiaadrenal congênita, quando o mesmodefeitoenzimáticoocorre nas glândulas suprarrenais e nos testículos, resultandoematividade androgênicacomdefeitoe em órgãos genitais externos ambíguos (ouseja, pseudo-hermafroditismo masculino) de diferentes graus. THE LOW HEIGHT AND GROWTH;THE DEVELOPMENTOF A BOY WITH DEPLETION OF GH AND PENIS DECREASED-HYPOGONADISM. IN A BOY WITH LOW HEIGHT; HYPOGONADISMMALEIS A DECREASEOF TESTOSTERONEPRODUCTION, SPERM, OR BOTH, OR, RARELY, DECREASING TESTOSTERONERESPONSERESULTING IN DELAYED PUBERTY, REPRODUCTIVEFAILURE, OR BOTH AND MAY POSSIBLY BE PRESENTED LOW REPRODUCTIVEDEVELOPMENT:PHYSIOLOGY- ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY--GENETIC ENDOCRINE- PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY):DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
  4. 4. Diagnosis is by measuring levels of testosterone, luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) and stimulationtests with human chorionic gonadotropinor gonadotropinreleasing hormone. Treatment depends on the cause, there are 3 types of hypogonadism: primary, which will give more emphasis because of the complexities of this syndrome, and secondary type causedby faulty action of androgens, mainly due to defective androgen receptor activity. Primary: in (hypergonadotropic) primary hypogonadism, the Leydig cells damages impair testosterone production, impair the seminiferous tubules, or do both; oligospermia or azoospermia and elevated gonadotropins results. The most common cause is Klinefelter's syndrome; other causes are gonadal dysgenesis (rare), cryptorchidism, bilateral anorchia, Leydig cells aplasias, Noonan syndrome, and myotonic dystrophy. Rare causes include orchitis due to mumps (which is becoming increasingly rare, how to increase immunization rates), testicular torsion, and trauma. Klinefelter Syndrome is associated with seminiferous tubules dysgenesis with karyotype 47, XXY, where in a further X is acquired through maternal chromosome or to a lesser extent, paternal meiotic disjunction. The syndrome is generally identified at puberty when the improper sexual development is observed, or later, when infertility is investigated. The diagnosis is based on high levels of gonadotrophins and low for below
  5. 5. normal levels of testosterone. Gonadal dysgenesis occurs in hermaphroditism, which is rare. In cryptorchidism, one or both testicles are with cryptorchidism. The etiology is generally unknown. The sperm counts may be somewhat lower if has an undescended testicle, but it is almost always too low if both are with cryptorchidism. In bilateral anorchia (syndrome disappearance of testicles) and the testicles were presumably present but were reabsorbed before or after birth. External genitalia and Wolffian structures are normal, but the Müllerian structures are missing. Thus, the testicular tissue must have been present during the first 12 weeks of embryogenesis occurred because testicular differentiationandinhibitionof testosterone andMüller factor were produced. The Leydig cells aplasias occur when congenital absence of Leydig cells causes male with pseudohermaphroditism, with ambiguous external genitalia. Although Wolff ducts develop a certain extent, the production of testosterone is sufficient to induce the differentiation of normal male genitalia. Müllerian ducts are absent because of the normal production of Müllerian inhibiting hormone by Sertoli cells. Gonadotropin levels are high with low testosterone levels. Noonan syndrome may occur sporadically or as an autosomal dominant disease. Phenotypic abnormalities include hyperelasticity of the skin, hypertelorism, ptosis, low set ears, short stature, shortened fourth metacarpals, high palate and abnormalities, mainly the right
  6. 6. cardiovascular (e.g., pulmonary valve stenosis, atrial septal defect). Tests are generally small or have cryptorchidia. The testosteronelevels may be low, with high levels of gonadotrophin. Androgen synthesis defect is caused by a defect of enzymes that damage the androgen synthesis, which may occur in any of the pathways leading from cholesterol to dihydrotestosterone. These birth defects may occur in congenital adrenal hyperplasia, whenthe same enzyme defect occurs inthe adrenal glands and testes, resulting in androgenic activity faulty and ambiguous genitalia (e.g., male pseudohermaphroditism) of different degrees. Dr. João Santos Caio Jr. Endocrinologia – Neuroendocrinologista CRM 20611 Dra. Henriqueta V. Caio Endocrinologista – Medicina Interna CRM 28930 Como saber mais: 1. Foi propostoque a redução da CRH-fator liberador hipotalâmicode hormônio corticotróficoe secreçãode cortisol podemser omecanismo através do qual a privação de sonoalivia a depressãotemporariamente que é consequênciadeste fato... http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com 2. Alémdisso, osono profundo temum efeitoinibitóriosobre oeixo HPA hipotálamo-pituitária-adrenal, enquantoque aumentaa atividade do eixode GH... http://longevidadefutura.blogspot.com 3. Em contraste, as perturbações dosonotêmum efeitoestimulador sobre o eixoHPA hipotálamo-pituitária-adrenal e umefeitosupressor no eixode GH... http://imcobesidade.blogspot.com AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
  7. 7. Referências Bibliográficas: Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Skakkebæk NE, Rajpert-De Meyts E & Main KM. Testicular síndrome de disgenesia: um desenvolvimento cada vez mais comum desordem com aspectos ambientais. Reprodução Humana 2001 16 972- 978; Skakkebæk NE. Síndrome de disgenesia testicular: nova evidência epide-miológica. International Journal of Andrology 2004 27 189- 191; Sultan C, Balaguer P, Terouanne B, Georget V, Paris, F, Jeandel C,Lumbroso S & Nicolas J. Ambiental xenoestrogens, anti-androgénios e distúrbios de diferenciação sexual masculina. Molecular and Cellular Endocrinology 2001 178 99-105; Sharpe RM. Caminhos de desregulação endócrina durante masculino sexual diferenciação e masculinização. Baillie res Melhores Práticas e Pesquise Clinical Endocrinology and Metabolism 2006 20 91-110; Fisher JS, Macpherson S, Marchetti N & Sharpe RM. Humano "Síndrome de disgenesia testicular ': um modelo possível usar no útero exposição do rato de dibutil-ftalato. Reprodução Humana 2003 18 1383-1394; Purdue MP, Devesa SS, Sigurdson AJ & McGlynn KA. Interpadrões e tendências na incidência de câncer de testículo nacionais. International Journal of Cancer 2005 115 822-827; Jørgensen N, Carlsen E, Nermoen I, Punab M, Suominen J, Andersen AG, Andersson AM, Haugen TB, Horte A, Jensen TK, Magnus O, Petersen JH, Vierula M, Toppari J & Skakkebæk NE. Gradiente Leste-Leste-Oeste na qualidade do sêmen no Nordic- Baltic área: um estudo dos homens da população geral na Dinamarca, Noruega, Estónia e Finlândia. Reprodução Humana 2002 17 2199-2208; Floresta MG, De Peretti E & Bertrand J. hipotálamo-hipófise- relações gonadal no homem desde o nascimento até a puberdade. Clínico Endocrinologia 1976 5 551- 569; Inverno JSD, Hughes IA, Reyes FI & Faiman C. pituitária-gonadal relações na infância: 2. Padrões de esteróide gonadal soro concentrações no homem desde o nascimento até dois anos de idade. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1976 42 679-686; Winter JSD. Função hipotálamo- hipófise no feto e no infantil. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 1982 11 41-55; Andersson AM, Toppari J, Haavisto AM, Petersen JH, Simell T, Simell O & Skakkebæk NE. Hormônio reprodutivo Longitudinal perfis em lactentes: pico dos níveis de inibina B em meninos infantis excede níveis em homens adultos. Journal of Clinical Endocrinology e Metabolismo 1998 83 675-681; von Bidlingmaier F. Geschlechtsunterschiede der Sekretion von Gonadotropinen und Sexual hormonen im Säuglings-und Kleinkindesalter. Fortschritt der Medizin 1980 7 235-238 Contato: Fones: 55 11 5087-4404 ou96197-0305 Nextel: ID:111*101625 Rua Estela, 515 - BlocoD - 12ºandar - Conj. 121/122 Paraiso - São Paulo - SP - Cep 04011-002 e-mails:drcaio@vanderhaagenbrasil.com drahenriqueta@vanderhaagenbrasil.com vanderhaagen@vanderhaagenbrasil.com Site Van Der Häägen Brazil www.vanderhaagenbrazil.com.br www.clinicavanderhaagen.com.br www.crescimentoinfoco.com www.obesidadeinfoco.com.br
  8. 8. http://drcaiojr.site.med.br http://dracaio.site.med.br Joao Santos Caio Jr http://google.com/+JoaoSantosCaioJr Video http://youtu.be/woonaiFJQwY Google Maps: http://maps.google.com.br/maps/place?cid=5099901339000351730&q=Van+Der+Haagen+Brasil&hl= pt&sll=-23.578256,46.645653&sspn=0.005074,0.009645&ie =UTF8&ll=-23.575591,- 46.650481&spn=0,0&t = h&z=17

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