1. MIELOMENINGOCELE
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINA
DR. PETERSON XAVIER DA SILVA
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3. B) MIELOMENINGOCELE (MMC)
• É a DFTN mais comum compatível coma vida
• Teoria mais aceita é do distúrbio da primeira neurulação, antes do
fechamento do Tubo Neural;
• Preferencialmente nas regiões mais baixas da coluna;
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4. ASSOCIAÇÃO
• Ausência de arcos posteriores vertebrais com redução do canal e aumento da
distância interpedicular;
• Presença do placódio;
• Cisto de LCR, que excede os limites do canal vertebral, em parte constituído por
aracnóide;
• Coexistência com Chiari II;
• Hidrocefalia frequente;
• Associação com anomalias encefálicas, medulares, neurais, esqueléticas e
viscerais.
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5. MIELOMENINGOCELE
EPIDEMIOLOGIA
• 5:10000 nascidos vivos;
• Risco acumula com gestações futuras;
• É multifatorial, com interação de fatores genéticos e ambientais;
• Eficácia do Ácido Fólico (5 mg/dia) na prevenção de defeitos do tubo
neural;
• Uso deve ser iniciado 3-4 semanas antes da concepção e durar até
3-4 semanas de gestação.
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6. MIELOMENIGOCELE
DIAGNÓSTICO
• Imagem
- USG obstétrica;
- defeitos aparecem após
16ª. Ou 17ª. Semana de
gestação, quando a
coluna fetal já está
ossificada;
- Imagem de herniação
contendo líquor.
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7. DIAGNÓSTICO
• Laboratorial
- Alfafetoproteína (AFP) no líquido amniótico (LA) e plasma;
- Acetilcolinesterase (AChE) no LA;
- AFP é diagnóstica em cerca de 90%, sendo quantitativa, e sua concentração
declina após 1º. trimestre de gestação;
- AChE é qualitativa, não ocorrendo assim interpretações ambíguas.
• Anatomia Patológica
- Macroscopicamente a medula aparece herniada por meio de solução de
continuidade aponeurótica, muscular e óssea;
- Essa coleção está contida por um saco de meninges contínuo com a pele;
- A placa neural aparece na porção central e representa o tubo neural não-
neurulado.
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8. PLACODIO
• O placódio neural, também denominado placa neural, é a porção não
neurulada da medula espinal.
• Ele é achatado, emerge na linha média em uma área desprovida de pele
íntegra e assemelha-se a um livro aberto cuja superfície dorsal corresponde
ao que seria o epêndima.
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MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
11. PARTO
• Casos de MMC com ou sem hidrocefalia devem ser conduzidas mediante parto cesáreo. Partos por
via vaginal podem ser responsáveis por paralisias severas e infecções do sistema nervoso
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TRATADO DE NEUROCIRURGIA SBN
12. AVALIAÇÃO NEONATAL
• MMC Rota?
• Perímetro cefálico aumentado, macrocrania;
• USG transfontanela e TC de crânio; TC de coluna?
• Deformidades ortopédicas em 60% dos pacientes (pé torto e luxação do
quadril, cifose e escoliose);
• Paralisia flácida de membros inferiores de acordo com segmentos
medulares acometidos;
• Curativo com gaze furacinada ou vaselinada e manter RN em decúbito
ventral até momento da cirurgia;
• Antibióticos para gram-positivos e negativos ao nascer;
• Avaliar se existem lesões secundárias, mais rostrais
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13. TRATAMENTO CIRÚRGICO
• Primeiras 48 horas têm menor morbimortalidade;
• Tratamento intra-uterino?
• Objetivos da cirurgia: restabelecer barreiras naturais, preservar função
neurológica e evitar o ancoramento medular;
• Isolar e fechar o tubo neural, dura-máter e o canal espinhal com as apófises
transversas
Complicações
• Relacionadas à ferida;
• Ventriculite (germes intestinais);
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14. HIDROCEFALIA
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• Ocorre em 80% dos pacientes com MMC
• Apenas 20% dos paciente serão independentes de válvula
• Frequente HCF obstrutiva
• TVE não aconselhada.
15. CHIARI TIPO II
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• Apesar de presente em praticamente todos os casos, a MCh II é sintomática em apenas
um terço dos neonatos.
• Apesar de presente em praticamente todos os casos, a MCh II é sintomática em apenas
um terço dos neonatos.
• O tratamento inicial das manifestações da MCh é a instalação de DVP ou revisão de um
sistema já implantado, sendo a descompressão craniocervical indicada em casos
refratários, mas sua eficácia em recém-nascidos e lactentes é discutível.
O risco de recidiva de DTNs após um primeiro evento é estimado em 5%, triplicando após um segundo filho malformado.
A incidência familiar varia entre 2 e 6%.
Os mais importantes fatores ambientais são relacionados às más condições de saúde, higiene e nutrição.
Admite-se que a anencefalia, a craniorraquisquise e a MMC resultem da ausência de fechamento ou do fechamento defeituoso do tubo neural entre o 25 e o 27° dia após ovulação
FIGURA B, SINAL DO LIMAO, ALTERACAO DA FORMA CRANIANA DEVIDO A ALTERACAO DE FLUXO LIQUORICO PELA MMC
AFP: O aumento de sua concentração é consequência do escoamento direto do sangue fetal pela lesão aberta, o que não ocorre em disrafismos fechados. 50 A concentração de AFP no líquido amniótico atinge o máximo entre a 12ª e a 14ª semanas de amenorreia, declinando quatro semanas depois. No soro materno, o aumento é um pouco mais tardio, detectado entre a 13ª e a 32ª semanas de amenorreia, atingindo seu ápice próximo à 18ª semana. 89
ACHE: Sua determinação é apenas qualitativa, porém bastante confiável, específica e altamente sensível.
RM: Rafe mediana; ZN: zona neurovasculosa; ZE: zona epiteliosa; M: meninges.
O diâmetro anteroposerior do canal e reduzido no nível da ma formacao
Imagens da coluna vertebral do recém-nascido são dispensáveis antes do reparo da lesão pelo pequeno valor prático e por nada revelarem além do esperado
Atb: Para os operados nas primeiras 24 horas de vida sugere-se um esquema profilático de curta duração, enquanto que nos demais a duração do tratamento é de, no mínimo, duas semanas.
A preocupação em dividir lesões em íntegras e rotas, estabelecendo assim critérios para cirurgias de emergência, não é relevante, uma vez que o revestimento meníngeo não é barreira natural à invasão do SNC por bactérias.
A maioria dos estudos mostra que quando os defeitos são corrigidos na primeiras 48 horas de vid.a, a morbidade e mortalidade são menores que as observadas em pacientes operados tardiamente
Diversos tempos cirúrgicos na correção de MMC: (A) isolamento circunferencial do placódio neural, (B) notando- se a posição anterior das raízes nervosas (*) em relação ao mesmo; (C) reconstrução do placódio (P) com suturas piais, com os bordos da dura-máter (DM) já definidos; (D) dissecação da dura-mát er (DM) que tem como limite ant erior a gordura epidural (GE).