O documento discute a abordagem fisioterapêutica na espinha bífida, definindo-a como uma má formação congênita no fechamento do tubo neural. Apresenta os tipos de espinha bífida, sinais e sintomas, tratamento cirúrgico e abordagem multiprofissional, incluindo a fisioterapia no pós-operatório e ao longo da vida.
2. A espinha bífida é uma má formação
congênita que pertence à família dos (DFTN),
Defeitos de Fechamento do Tubo Neural.
A placa neural, originada do ectoderma de
revestimento do embrião, tem, ao final da 3º
semana de gestação, suas bordas laterais
elevadas, enquanto no seu centro aparece
um sulco neural.
Gradualmente, as bordas se aproximam uma
da outra e se fundem originando o tubo
neural.
A espinha bífida ocorre quando há falha no
fechamento do tubo neural em algum ponto
da futura coluna vertebral.
Nesse defeito, medula e nervos podem ficar
expostos ao líquido amniótico e sofrer lesões
irreversíveis.
DEFINIÇÃO
Fonte: Moore, 2018
3. Dados
Mais comum na torácica inferior, lombar ou sacral
No mundo, varia de 0,1 a 10 casos a cada 1000
nascidos vivos (variam conforme a questão
socioeconômica do país)
No brasil constitui a segunda maior causa
de deficiência motora infantil segundo o
Ministério da Saúde
Incidência nacional de 1 a cada 1000 nascidos vivos
4 países entre os 41 pesquisados
Geralmente se estende de 3 a 6 segmentos
vertebrais
Defeito do tubo neural mais incidente
Fonte: SINASC, 2020.
4. De 3 a 5% de recorrência
de mielomeningocele
após a gestação prévia
O mesmo risco ocorre para parentes
cossanguíneos de 1° grau
De 1 a 2% em parentes
cossanguíneos de 2° grau
Há menor incidência
entre asiáticos e negros
Etiologia - Fatores genéticos
5. Etiologia - Fatores ambientais
Baixa escolaridade
Baixas condições
socioeconômicas
idade materna
superior a 40 anos
idade materna
inferior a 19 anos
origem hispânica
6. Etiologia - Fatores ambientais
exposição
hipertérmica no
início da gestação
hiperglicemia ou
diabetes
obesidade materna
medicamentos antagonistas
do ácido fólico e anticonvulsionantes
consumo de álcool
e drogas
7. Decorrente de uma
deficiência materna de
ácido fólico (vitamina B9)-
participa da síntese de
DNA e consequente
desenvolvimento celular
Etiologia -Fatores nutricionais
O metabolismo do folato
regula vias metabólicas
de crescimento,
proliferação e
diferenciação celular
Deficiência
materna de zinco
8. Controle e prevenção
de diabetes
Prevenção - Combate
aos fatores de risco
Monitoramento dos níveis de
ácido fólico materno e
suplementacao 3 meses antes
da concepção e no primeiro
trimestre da gravidez
(4000mcg diariamente)
Dieta balaceada
Controle do peso
9. Prevenção - Combate
aos fatores de risco
Evitar
superaquecimento
Não utilizar
medicamentos sem
recomendação médica
Realizar pré natal
Não consumir
álcool e drogas
10. Prognóstico
O prognóstico da espinha bífida vem melhorando
nos últimos 60 anos devido à:
-pesquisas e aperfeicoamentos no tratamento
-métodos de diagnóstico e novas técnicas
- cirurgicas que diminuem o agravamento de lesões
neurológicas
-redução de incidência e complicações
Associação da Espinha
Bífida de Mato Grosso
recebe cobertores
12. Classificação quanto ao tipo de lesão
Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
13. Fechamento incompleto do arco vertebral
posterior que nao acomete medula espinhal,
meninges e raízes nervosas, portanto nao ha
hierniação ou deslocamento do SNC
Pode ser inperceptível
Geralmente acomete entre as vertebras L5 e
S1
Nao apresenta sinais e sintomas neurológicos
Pode-se observar presença anormal de cabelo
ou mancha na região
Espinha Bífida Oculta
14. Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
Classificação quanto ao tipo de lesão
15. Fechamento incompleto do
arco vertebral posterior com
acometimento de medula
espinhal e/ou meninges, e
raízes nervosas
Observada a saliência nas
costas do bebê, uma
protusão cística
Pode ser meningocele ou
mielomeningocele
Espinha Bífida
Cística
16. Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
Classificação quanto ao tipo de lesão
17. Forma mais leve da espinha bífida cística
Acomete apenas as etruturas que envolvem a
medula espinhal
Ha protusão de um cisto com líquido
cefalorraquidiano e as meninges, ambos cobertos
por epitélio
Saliência interna e pele
Bebê não apresenta problema pois a condução dos
impulsos nervosos ocorre normalmente
Perceptúvel por uma bolsa de líquido cerebro-
espinhal no local da lesão
Meningocele
18. Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
Classificação quanto ao tipo de lesão
19. Forma mais grave que a anterior da
espinha bífida cística
Ha a protusão de um cisto com
líquido cefalorraquidiano,
meninges e medula espinhal
cobertos por epitélio
Paciente apresenta problemas
neurológicos devido a nao
condução do impulso nervoso
abaixo da lesão
Mielomeningocele
20. Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
Classificação quanto ao tipo de lesão
21. De todas as formas é a mais gravde da
espinha bífida
O defeito se encontra na abertura da
medula espinal, pois houve uma falha
na fusão das pregas neurais.
A medula espinal é representada por
uma massa plana de tecido nervoso,
não há elevação das pregas neurais,
ocasionando, geralmente, a paralisia
permanente ou fraqueza nos membros
inferiores.
Mielosquise
22. Espinha Bífida
Espinha Bífida
Oculta
Com Mielomeningocele
Com Meningocele
Espinha Bífida
Cística Com Mielosquise
Com Raquisquise
Classificação quanto ao tipo de lesão
23. A forma mais grave da espinha bífida
Uma abertura completa da coluna
vertebral que, ao colocar em
comunicação direta a medula espinal
com o exterior
Provoca a morte da vítima.
Raquisquiquise
24. Nivel cervical: pode gerar lesão fatal
Nivel torácico: sem movimentos ativos de membros
inferiores
Nível lombar alto: apresenta atividade dos músculos psoas,
adutores e eventualmente quadríceps
Nivel lombar baixo: apresenta atividade dos músculos
psoas, adutores, quadriceps, flexores mediais do joelho e
eventualmente tibial anterior e/ou glúteo médio
Nivel sacral: além dos músculos do nível lombar baixo,
apresentam atividade de flexores plantares e/ou
extensores de quadril
Classificação quanto ao
nível da lesão
.
.
.
.
.
25. Uso de órteses em cada
nível da lesão
Nível Lombar Alto (L1-L3): apresenta alguma
sensibilidade abaixo dos quadris e alguma força
nos músculos flexores e adutores dos quadris
ou dos extensores do joelho com controle de
tronco normal. As órteses indicadas para esse
tipo de lesão são: RGO, ParaWalquer, HKAFO ou
parapódio.
Nivel Torácico: Poderão se sustentar em pé com
o auxílio de órteses (ROG, ParaWalquer, HKAFO,
parapódio ou andador articulado), porém serão
dependentes de cadeira de rodas Essa criança
dependerá de força em seus membros
superiores e ajuda para suas atividades de vida
diária.
Nível Lombar Baixo (L4-L5): tem a presença da
musculatura já descrita acima e também de
força muscular dos flexores dos joelhos ou dos
dorsiflexores dos pés ou dos abdutores dos
quadris. Necessitaram de órteses abaixo do
joelho (KAFO ou AFO).
Nível Sacral: além de toda a musculatura já
descrita, apresenta força flexora plantar dos
pés ou dos artelhos ou dos extensores dos
quadris. Tem as maiores chances de deambular
com o uso de uma AFO ou nenhum aparelho
ortopédico. (Malvarez e Lampropulos, 1994;
Teloken, 1993; Solar e Ibánez, 1987; McDonald,
1999).
28. Os sinais e sintomas variam conforme o
tipo e local da lesão
De forma progressiva, os pacientes
acometidos respectivamente por espinha
bifida oculta, meningocele,
mielomeningocele ,mielosquise e
raquisquise tem maior gravidade de
sinais e sintomas
Quanto ao local da lesão, quanto mais
superior maior o número de estruturas e
funções afetadas
Sinais e sintomas
29. Formação de mancha na pele das
costas
Formação de tufo de cabelo nas
costas
Ligeira depressão nas costas (como
uma cova)
Ligeiro volume devido ao acúmulo de
gordura na região
Sinais e sintomas
Espinha bífida oculta
30. Sinais e sintomas
Meningocele
Perda parcial ou total de controle da bexiga
e do intestino
Anestesia e paralisia parcial ou completa de
membros inferiores
Estenose do canal vertebral
Deformidades ortopédicas
Hidrocefalia
Alterações no controle de equilíbrio
(cerebelo)
31. Sinais e sintomas
Mielomeningocele
Convulsões
Pode apresentar dificuldades de
aprendizado, problemas de coordenação,
problemas visuais e epilepsia
Úlceras de pressão
Mal perfurante plantar
Síndrome da medula presa
Infecções de repetição
Refluxos
Obesidade
Apneia do sono
Alergia ao látex
Riscos de desajustes psicossociais
32. Sinais e sintomas
Mielomeningocele
Paraplegia flácia
Alterações sensitivas abaixo da lesão (anestesia ou
parestesia)
Paralisia total ou completa dos membros inferiores
Dificuldade ou incapacidade de manutenção da
postura ortostática e deambulação
Distúrbios esqueléticos, em tecidos moles e
periarticulares
Incontinência urinária ou fecal e disfunção sexual
33. Sinais e sintomas
Mielomeningocele
Cifose e Escoliose
Pé torto
Artrogripose das pernas
Deslocamento do quadril
Deformidade dos membros inferiores
Déficits sensoriais, cognitivos, tróficos e tônicos
Alteração da densidade mineral ossea
Paresia
Movimentos descontrolados
:
35. A espinha bifida, seja ela
oculta ou dos tipos
miningocele,
mielomeningocele e
mielosquise não possui cura
O tratamento cirúrgico deve
ocorrer 24 horas apos o
nascimento, com o objetivo de
reconstituição anatomica do
tecido nervoso viável e a
redução ou prevenção de
riscos de lesão ao SNC
A fisioterapia atua no pós
cirúrgico e desde o nascimento
oferecendo funcionalidade ao
paciente
:
Tratamento
36. Inspeção da mal formação:
-formato
-tamanho da falha
-integridade da pele adjacente
Abordagem
multiprofissional
37. Prevenção - conscientização
sobre saúde gestacional
Pós-natal: prevenindo pioras
clínicas e ajudando na
conquista de habilidades
Orientação a família - desafios
físicos, emocionais e sociais
Presente durante toda a vida
garantindo funcionalidade ao
paciente
Abordagem
multiprofissional
38. Logo após o nascimento
-objetivo deve ser estabilizacao do
recem nascido
-Avaliação das condições cardíacas
e respiratórias
-Criança deve ser mantida em
decúbito ventral ou lateral
evitando a pressão sobre o tecido
exposto
Abordagem
multiprofissional
39. Avaliação neurológica inicial:
-observar nível medular (sensitivo e
motor)
-sensitivo: recém-nascido relaxado e
calmo com estímulo cutaneo
-estimulação no dorso ou membros
superioes com estímulo pontiagudo
-hidrocefalia (se presente)
Abordagem
multiprofissional
40. Possíveis complicações nas
primeiras semanas pós cirurgica:
-hidrocefalia
-necrose
-fístula liquórica
-infecçao com ou sem meninge
-deiscência da ferida operatória
Abordagem
multiprofissional
41. Síndrome da medula presa:
-piora da marcha
-fraqueza progressiva
-escoliose
-dor
-deformidades ortopédica
-disfunção urológica
-se desenvolve durante o crescimento (até os
20 anos)
-diagnóstico precoce e liberação cirúrgica da
medula presa
Abordagem multiprofissional
42. Possível atraso no desenvolvimento
neuropsicomotor:
-dificuldade do controle de cabeça, tórax
(principalmente associado a hidrocefalia)
-dificuldade no início de processos como
sentar, levantar e deambular
-necessidade de implementar tďcnicas de
auxílio no desenvolvimento
neuropsicomotor, no intuito de promover
aquisição de habilidades nesse aspecto
Abordagem
multiprofissional
43. O papel na prevencão da progressão
dos sinais e sintomas:
-Incidência de dependência da cadeira de
rodas de 20 a 50% de crianças que
deambulavam
-atuação como profissional de saúde no
estimulo a funcionalidade/habilidade e
independência na educação, formação
profissional, atividades físicas, orientação
sexual e atividades em geral
Abordagem
multiprofissional
44. Evitar encurtamentos musculares e
deformidades/ contraturas
Melhorar o condicionamento respiratório
Promover o aprendizado de habilidades
motoras
Adequação do tônus muscular
Ajustar a postura
Promover deambulação ou mobilidade
independentes
Melhorar a força muscular
Abordagem
multiprofissional
45. Objetivos e
condutas
Prevenção de encurtamento
muscular e contraturas
Alongamentos, exercícios passivos,
pompages, trações manuais nas
estruturas, mobilizações intra-
articulares e massoterapia
46. Objetivos e
condutas
Fortalecimento muscular e
aumento de tônus
Estimulação elétrica neuromuscular;
exercícios resistidos (com theraband e
halteres ); exercícios de facilitação
neuromuscular propioceptiva com
resistência
47. Objetivos e
condutas
Incentivo a marcha
Utilização de órteses, associadas ao
andador, treinos de estabilização e
posteriormente de marcha
48. Para equilíbrio estático e
dinâmico
Objetivos e
condutas
Exercícios na bola e no rolo, com o
paciente mantendo a mão na bola e o
fisioterapeuta gerando desequilíbrio
na bola suiça e realização de força
contra a resistência oposta ao
fisioterapeuta
49. Treinos de transferência
Objetivos e
condutas
No tatame com o uso de suporte (push up);
treino de aquisição da postura de gatos
com auxilio de apoio anterior do rolo; treino
de aquisição da postura sentada com
estabilização do fisioteraputa; treino de
apoio na posição bípede com auxílio da
bola ; treino de transferência de peso
lateralmente sentado no rolo
51. Objetivos e
condutas
Estimulação de coordenacão,
força e concentração
Utilização de brinquedos;
considerando as diagonais
funcionais de membros
superiores e inferiores
52. Ganho de habilidades motoras/
funcionais
Objetivos e
condutas
Treinos de tarefas e habilidades
54. CIF
Importante considerar sempre que a
base da fisioterapia é a funcionalidade
O objetivo final do tratamento é
promover ou devolver funcionalidade ao
paciente
Por isso, considerar e utilizar a CIF como
base do tratamento torna-se
fundamental
Cada conduta, exercício e orientação
deve considerar os aspectos da CIF:
função e estrutura corpórea; atividade e
participação (fatores ambientais e
pessoais)
55. A ciência na Espinha bífida
Impacto no estresse familiar e parental do reparo pré-
natal versus pós-natal da mielomeningocele
ARTIGO DE 2016
56. A ciência na Espinha bífida
Introdução:
Neste artigo, descrevem o impacto nas famílias
que cuidam de uma criança com espinha bífida e
comparam a diferença de impacto entre aqueles
que foram randomizados para reparo pré-natal
versus pós-natal. Além disso, exploram outros
fatores associados ao impacto nas famílias e ao
estresse parental.
57. Mulheres randomizadas (mulheres grávidas entre 19 e 25 semanas
de gestação com um feto diagnosticado com mielomeningocele
que preenchiam os critérios de elegibilidade foram aleatoriamente
designadas para cirurgia pré-natal ou pós-natal)completaram a
Escala de Impacto na Família (IFS) de 24 itens e o Formulário Curto
do Índice de Estresse Parental de 36 itens (PSI-SF) aos 12 e 30 meses
após o parto.
Uma pontuação revisada de 15 itens do IFS (RIFS) descrevendo o
impacto geral também foi computada. Pontuações mais altas
refletem mais impactos negativos ou maior estresse. Além disso,
examinamos os escores da Family Support Scale (FSS) e da Family
Resource Scale (FRS), juntamente com vários resultados neonatais.
A análise de medidas repetidas foi realizada para cada escala e
subescala.
A ciência na Espinha bífida
Métodos:
58. A ciência na Espinha bífida
Resultados:
Um total de 183 pacientes foram randomizados,
91 no grupo de cirurgia pré-natal e 92 no grupo
de cirurgia pós-natal.
Houve diferenças estatisticamente significativas
entre os dois grupos em relação à pontuação da
subescala de impacto familiar/social ao longo do
tempo, bem como as pontuações gerais do RIFS
ao longo do tempo.
59. A ciência na Espinha bífida
Resultados:
Os escores médios do PSI-SF aos 12 e 30 meses foram
56,3 (DP = 13,7) e 61,3 (DP = 21,3) para o grupo de
cirurgia pré-natal e 59,4 (DP = 14,2) e 60,3 (DP = 15,4)
para o grupo de cirurgia pós-natal, respectivamente
(p=0,89). Não houve diferenças estatisticamente
significativas entre os dois grupos para o PSI-SF total
nem em nenhum dos três domínios de estresse:
angústia parental, interação disfuncional e criança
difícil. Além disso, não houve diferença significativa nos
escores de resposta defensiva entre os dois grupos.
60. A ciência na Espinha bífida Resultados:
Houve diferenças estatisticamente significativas entre
os dois grupos em relação à pontuação da subescala
de impacto familiar/social ao longo do tempo, bem
como as pontuações gerais do RIFS ao longo do tempo.
Esta subescala mede a extensão da interrupção das
interações sociais normais dentro e fora do sistema
familiar devido à deficiência da criança. Os subescores
médios de impacto familiar/social aos 12 e 30 meses
foram 13,8 (DP = 3,6) e 14,0 (DP = 3,8) para o grupo de
cirurgia pré-natal e 15,2 (DP = 4,1) e 15,3 (DP = 3,7)
para o grupo pós-natal. Não houve diferença nas
outras três pontuações da subescala (impacto
financeiro, tensão pessoal, falta de domínio) entre os
dois grupos de cirurgia.
61. A ciência na Espinha bífida
O impacto familiar negativo geral de cuidar de uma criança com
espinha bífida, até 30 meses de idade, foi significativamente
menor no grupo de cirurgia pré-natal em comparação com o
grupo de cirurgia pós-natal. O reparo pré-natal resultou em
menor impacto familiar/social. As demais subescalas de
impacto familiar, bem como o estresse parental geral, não
foram diferentes entre os dois grupos. Portanto, apesar do
investimento significativo de reparo pré-natal, essas famílias
relatam melhor impacto familiar ou igual impacto
familiar/estresse parental em comparação com aquelas que
realizaram reparo pós-natal. Finalmente, caminhar
independentemente aos 30 meses e os recursos familiares aos
12 meses estão associados ao impacto familiar e ao estresse
dos pais
Discussão:
62. Os achados nesta análise podem desempenhar um papel importante no
aconselhamento de pacientes sobre como o momento do reparo cirúrgico
pré-natal versus pós-natal pode afetar o funcionamento familiar. Este é um
achado importante devido aos significativos custos pessoais e familiares
envolvidos na cirurgia materno-fetal. Apesar dos encargos significativos
envolvidos com a cirurgia pré-natal, esses cuidadores relatam menos
impacto familiar/social e impacto familiar geral do que as mulheres
randomizadas para o grupo de cirurgia pós-natal aos 12 e 30 meses após o
parto. E não houve diferenças entre os grupos para as demais subescalas
de impacto familiar e para as escalas de estresse parental. Além do
aconselhamento pré-natal, esses achados destacam a necessidade de
atender à experiência das famílias e encontrar áreas de intervenção para
ajudar as famílias a se ajustarem ao cuidado de uma criança com
deficiência. Os pais podem se beneficiar do apoio do assistente social,
encaminhamento a um especialista em saúde mental quando indicado e
assistência de recursos.
A ciência na Espinha bífida
Discussão:
63. A cirurgia pré-natal para mielomeningocele demonstrou ter benefícios
sobre a cirurgia pós-natal. No entanto, é importante enfatizar que nem
todas as famílias foram beneficiadas e o benefício potencial deve ser
ponderado contra os riscos maternos e fetais. Além disso, a cirurgia
materno-fetal exige um comprometimento emocional, físico e financeiro
significativo da gestante e de sua família. A capacidade da mulher de se
submeter à cirurgia materno-fetal depende dos recursos sociais que
promovem a resiliência familiar. As mulheres que são candidatas à
cirurgia materno-fetal devem ser informadas de que o reparo pré-natal
está associado a um impacto familiar menos negativo do que o reparo
pós-natal e que o momento do reparo não está associado ao aumento
do estresse parental aos 12 ou 30 meses. Esses dados reforçam a
importância de uma avaliação abrangente para identificar e reconhecer
estressores dentro da unidade familiar e fornecer suporte social às
famílias que cuidam de crianças com espinha bífida.
A ciência na Espinha bífida
Conclusão:
64. A falta de informação é mais comum que a
própria patologia, e pode preveni-lá.
AGOSTO LARANJ
Mês de Conscientização
da Mielomeningocele