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SÍNDROME DE
GUILLAIN BARRÉ
FISIOPATOLOGIA
Mimetismo molecular entre lipopolissacarídeos da bactéria Campylobacter jejuni e
gangliosídeos axonais.
Na forma desmielinizante e síndrome de Miller Fisher, IgG se ligam à membrana
externa das células de Schwann e induzem ativação do sistema complemento.
Na neuropatia axônica motora aguda (NAMA) ocorre formação de anticorpos, que
atuam no axolena dos nódulos de Ranvier dos nervos motores, raízes anteriores
e na porção terminal da placa motora dos axônios, ativando o sistema
complemento.
A neuropatia axônica motora e sensitiva aguda (NAMSA) atua como a NAMA,
mas os anticorpos atuam tanto nos nervos motores quanto sensitivos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Inicialmente parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em
seguida, superiores.
Dor neuropática lombar ou nas pernas (50% dos casos).
Fraqueza progressiva, bilateral e relativamente simétrica, ascendente na maioria
dos casos.
Usualmente progride por 2-4 semanas. Progressão por mais de 8 semanas exclui
o diagnóstico.
VARIANTES CLÍNICAS
Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda. Forma clássica.
Neuropatia axonal aguda. Forma mais grave, com lesão em axônio. Ocorre
evolução mais rápida da fraqueza muscular. Pode ocorrer perda sensitiva.
Síndrome de Miller-Fisher. Paciente apresenta oftalmoplegia e/ou ataxia
associadas à arreflexia. Os sintomas alcançam um pico após 1 semana, havendo
recuperação completa na maioria dos casos após 6 meses.
EXAMES COMPLEMENTARES
Eletroneuromiografia. A ausência de achados na primeira semana não exclui a
hipótese de SGB. O exame faz exclusão de outras doenças neuromusculares e
distinção entre as formas.
Análise do LCR. Pode haver dissociação proteinocitológica, que consiste em
celularidade normal com níveis aumentados de proteínas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
→ Poliomielite;
→ Paralisia por picada de carrapato;
→ Botulismo;
→ Difteria;
→ Mielite transversa aguda;
→ Sarcoidose;
→ Doença de Lyme;
→ Infecção pelo HIV.
TRATAMENTO
Melhores cuidados são obtidos em centros terciários, com facilidade de cuidados
intensivos.
Plasmaférese. Deve ser feita até 7 dias após início dos sintomas. Diminui a lesão
nervosa e acelera a melhora clínica.
Imunoglobulina. Deve ser feita até 2 semanas após o início dos sintomas. Tem o
mesmo benefício que a plasmaférese. Contraindicações: baixos níveis de IgA,
insuficiência renal e hipertensão arterial grave.

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Síndrome de Guillain Barré

  • 2. FISIOPATOLOGIA Mimetismo molecular entre lipopolissacarídeos da bactéria Campylobacter jejuni e gangliosídeos axonais. Na forma desmielinizante e síndrome de Miller Fisher, IgG se ligam à membrana externa das células de Schwann e induzem ativação do sistema complemento. Na neuropatia axônica motora aguda (NAMA) ocorre formação de anticorpos, que atuam no axolena dos nódulos de Ranvier dos nervos motores, raízes anteriores e na porção terminal da placa motora dos axônios, ativando o sistema complemento. A neuropatia axônica motora e sensitiva aguda (NAMSA) atua como a NAMA, mas os anticorpos atuam tanto nos nervos motores quanto sensitivos
  • 3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Inicialmente parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores. Dor neuropática lombar ou nas pernas (50% dos casos). Fraqueza progressiva, bilateral e relativamente simétrica, ascendente na maioria dos casos. Usualmente progride por 2-4 semanas. Progressão por mais de 8 semanas exclui o diagnóstico.
  • 4. VARIANTES CLÍNICAS Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda. Forma clássica. Neuropatia axonal aguda. Forma mais grave, com lesão em axônio. Ocorre evolução mais rápida da fraqueza muscular. Pode ocorrer perda sensitiva. Síndrome de Miller-Fisher. Paciente apresenta oftalmoplegia e/ou ataxia associadas à arreflexia. Os sintomas alcançam um pico após 1 semana, havendo recuperação completa na maioria dos casos após 6 meses.
  • 5. EXAMES COMPLEMENTARES Eletroneuromiografia. A ausência de achados na primeira semana não exclui a hipótese de SGB. O exame faz exclusão de outras doenças neuromusculares e distinção entre as formas. Análise do LCR. Pode haver dissociação proteinocitológica, que consiste em celularidade normal com níveis aumentados de proteínas.
  • 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → Poliomielite; → Paralisia por picada de carrapato; → Botulismo; → Difteria; → Mielite transversa aguda; → Sarcoidose; → Doença de Lyme; → Infecção pelo HIV.
  • 7. TRATAMENTO Melhores cuidados são obtidos em centros terciários, com facilidade de cuidados intensivos. Plasmaférese. Deve ser feita até 7 dias após início dos sintomas. Diminui a lesão nervosa e acelera a melhora clínica. Imunoglobulina. Deve ser feita até 2 semanas após o início dos sintomas. Tem o mesmo benefício que a plasmaférese. Contraindicações: baixos níveis de IgA, insuficiência renal e hipertensão arterial grave.