Este documento descreve a Síndrome de Papillon-Lefèvre, uma doença genética rara caracterizada por hiperceratose palmoplantar e periodontite severa. Apresenta os sinais e sintomas clínicos, como queratodermia, perda dentária precoce e destruição óssea, bem como o tratamento com antibióticos e retinóides. Discute também aspectos histopatológicos, radiográficos e um caso clínico exemplificativo.

1. Síndrome de Papillon-Lefèvre
Ana Carolina Lima, Cristiane Ramos, Lucássia
Ferreira e Raurício Vital

2. Sinônimos
Hiperceratose palmoplantar
e periodontoclasia
Hiperqueratose
palmoplantar da pele e
doença periodontal severa
Síndrome de hiperceratose
palmoplantar e destruição
periodontal
Ceratose palmoplantar com
periodontopatia
Queratodermia transgressiva
com periodontopatia

3. Introdução
• Médicos franceses: Papillon e Lefèvre em 1924
• Não possui predileção por sexo
• Acomete crianças e jovens
• Prevalência: 1 a 4 em um milhão de pessoas
• Síndrome muito rara de herança autossômica recessiva
• Periodontite

4. Etiologia
• Patogênese exata da síndrome ainda é
desconhecida
• Hipóteses:
o imunológica
o microbiológica
o bases genéticas

5. Etiologia
• É uma doença genética
• Autossômica
• Recessiva
• Alteração ocorre no gene
CTSC
o Proteína: Catepsina C
o dipetidil-peptidase 1

6. Características Clínicas
• Unhas frágeis.
• Hipotricose e Cabelos finos e esparsos.
• Hipohidrose generalizada.
• Hiperceratose palmoplantar.
• Pele descamada, seca e de aparência “suja”.
• Fissuras profundas dolorosas.
• Bossa frontal e calcificações intracranianas ocasionais.
• Microftalmia.
• Osteoporose.
• Função anormal do fígado e anormalidades renais.

7. Características Clínicas
• Queratodermia palmoplantar:

8. Características Clínicas
• Placas hiperqueratosicas eritematosas psoriasiformes:

9. Características Clínicas
• Bossa frontal:
-Saliência mediana,
larga, sem limites bem
definidos, situada na
face externa do osso
frontal, entre as duas
arcadas superciliares.

10. Características Clínicas
• Halitose.
• Calcificação da cortical óssea.
• Periodontopatia:
-Exposições radiculares.
-Mobilidade intensa.
-Migração e giroversão.
• Perda prematura dos dentes:
-Decíduos: entre o quarto e quinto ano de vida
-Permanentes: ao redor dos 14 anos de idade

11. Características Clínicas
• Periodontopatia:

12. Histopatológico
• Semelhante a periodontite crônica
• Recomendação: excluir causas patológicas de doenças
periodontais
• Tecido epitelial sulcular hiperplásico com extensa
exocitose;
• Tecido conjuntivo adjacente com aumento da
vascularização;
• Infiltrado inflamatório crônico;
• Frequentemente grandes colônias bacterianas.

14. Aspecto Radiográfico
• Perda óssea horizontal generalizada
• Perda prematura dos dentes
• Dentes flutuantes
• Mobilidade
• Migração

15. Aspecto Radiográfico

19. Tratamento
• As doenças periodontais podem ser agrupadas em duas
formas gengivites e periodontites
• Retinóides
• Antibioticoterapia
• Controle mecânico do biofilme
• Bochechos com soluções antimicrobianas
• Tratamento que consiste de antibioticoterapia é muito
traumático para a criança.

20. • O tratamento deve ser iniciado antes da
erupção dos dentes permanentes, para que se
consiga sua preservação na idade adulta.
• A dose inicial preconizada para acitretina é
0,5mg/kg/dia e 1,5mg/kg/dia para isotretinoína.

21. • 125 mg três vezes ao dia de metronidazol
• 250 mg três vezes ao dia de amoxicilina
• 62,5 mg três vezes ao dia de ácido clavulânico
ajustado ao peso do paciente.
• Foi recomendada irrigação prévia com 250m1
de água e após 250 ml de clorexidina a 0,06%.

22. • A conclusão é de que sete dias de
antibioticoterapia e um longo período de jatos
pulsateis para irrigação supra gengival com
acompanhamento profissional e boa motivação
do paciente resultam em condições de saúde
para muitos pacientes com SPL.

24. Prognóstico
Duvidoso

25. Caso Clínico
• O paciente tinha generalizado o acúmulo de placa,
juntamente com halitose, dentes móveis com bolsa
periodontal com pus exsudação. Blood & bioquímica
relatório foi dentro do limite normal, com um baixo CD3
+ e CD4 +.

26. Caso clínico
Paciente KQL 14 anos, estudante. Foi encaminhada ao
consultorio odontologico para avaliar a possibilidade de
fazer prótese parcial superior e inferior. O exame clínico
mostra perda prematura de vários dentes, com presença
de inflamação gengival, placa, cálculo, presença de bolsas
periodontais e mobilidade dental

27. Perda de incisivos em ambos os arcos ,
inflamação gengival , presença de placa e de tártaro dentário

28. Panorâmica, observa-se perda óssea
generalizada e ausencia de vários dentes

29. Quiz
1. Em qual grupo das patologias orais a SPL
está incluída?
a. Cistos Odontogênicos
b. Anomalias de desenvolvimento
c. Doenças periodontais
d. Defeitos do desenvolvimento da Região Bucal
e. Lesões físicas

30. Quiz
2. Qual o Diagnóstico diferencial da SPL?
a. Cisto odontogênico Calcificante
b. Periodontite agressiva
c. Dente de turner
d. Hiperplasia epitelial multifocal
e. Ameloblastoma

31. 3. Quais as principais características do aspecto
clínico da SPL?
a. Periodontopatia agressiva + anodontia
b. Periodontopatia agressiva + Queratodermia palmoplantar
c. Periodontopatia leve + leucoplasia
d. Periodontopatia leve + HIV

32. 4. Como tratar a SPL?
a. Antivirais
b. Corticosteróides
c. Antibioticoterapia
d. Coquetel

33. Material disponível no e-mail:
odontofacimp@live.com

34. Referências
1. NEVILLE, Brad et al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 Ed. Rio de
Janeiro: Elsevier, 2009.
2. COELI, Flávia Regina et al. Você conhece esta síndrome?. An.
Bras. Dermatol. [online]. 2008, vol.83, n.4, pp. 375-377. ISSN
1806-4841.
3. MORALES-VARGAS, Milton. Síndrome de Papillón-Lefévre.
Hiperqueratosis palmo-plantar y enfermedad periodontal agresiva.
Caso clínico. Publicación Científica Facultad de Odontología, UCR,
Nº13, 2011.
4. RIBEIRO-DA-SILVA, Carlos Eduardo Xavier dos Santos. Síndrome de
Papillon-Lefèvre: Relato de Caso Clínico. Revista Internacional de
Estomatologia. 2004; 1(2):62-5