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Artigo de revisão
Instituição:
Hospital das Clínicas/ Faculdade de Medicina da UFMG
Endereço para correspondência:
Faculdade de Medicina da UFMG
Av. Alfredo Balena, 190
Belo Horizonte/ MG
CEP 30130-100
Email: medmonica@uol.com.br
¹ Acadêmico(a) de Medicina da UFMG
² Médico e Professor do Departamento de Ginecologia e
Obstetrícia da Faculdade de Medicina da UFMG
RESUMO
A síndrome HELLP é um transtorno específico da gravidez caracterizado por hemólise,
elevação de enzimas hepáticas e baixa contagem de plaquetas. Ocorre em aproxima-
damente em 1 a 2 a cada 1.000 gestações. A fisiopatologia da síndrome HELLP não está
completamente compreendida. Seus critérios diagnósticos estão estabelecidos, embora
não haja um consenso que estabeleça o grau de alteração laboratorial para a confir-
mação. A base do tratamento da síndrome é a interrupção da gestação. No entanto,
é possível a ocorrência do quadro após o parto. O prognóstico é reservado, com alto
índice de mortalidade, e o risco de recorrência dessa síndrome é pequeno.
Palavras-chave: HELLP, Complicações na Gravidez; Pré-eclâmpsia; Transaminases;
Trombocitopenia.
ABSTRACT
The HELLP syndrome is a specific disorder of pregnancy characterized by hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count. It occurs in approximately 1 to 2 for every
1000 pregnancies. The pathophysiology of HELLP syndrome is not fully understood. The
diagnostic criteria are established, although there is no consensus to establish the degree
of change for laboratory confirmation. The basis of treatment of the syndrome is the inter-
ruption of pregnancy. However, it is possible the occurrence of the disease after the birth.
The prognosis is guarded, with high mortality, and risk of recurrence of HELLP syndrome
is small.
Key words: HELLP Syndrome; Pregnancy Complications; Pre-eclampsia, Transaminases,
Thrombocytopenia.
introdução
A síndrome HELLP é um transtorno específico da gravidez, de prognóstico reser-
vado, caracterizado por hemólise (H), elevação de enzimas hepáticas (EL) e baixa
contagem de plaquetas (LP),1,2
sendo descrita inicialmente por Weinstein em 1982.1
A síndrome HELLP está associada à pré-eclâmpsia (PE) grave ou eclâmpsia, porém,
alguns casos pode ser encontrada em gestantes com níveis pressóricos mais baixos,
não caracterizados com PE grave.1
A grande importância no estudo dos quadros de HELLP está na elevada morta-
lidade e morbidade tanto materna quanto perinatal. Estima-se mortalidade materna
em até 24% dos casos, e perinatal oscilando de 30 a 40% dos casos.4
HELLP syndrome: a brief review
Bernardo Cardoso Pinto Coelho¹, Bruno Oliveira de Figueiredo Brito¹, Cecília Alcantara Braga¹, Eduardo Carvalho
Garcia¹; Felipe Alcantara Braga1¹; Filipe Caetano Righi de Souza¹; Liz Custódio Souza Seabra¹, Mônica De Paoli
Bennaton Vieira¹, Henrique Vitor Leite²
Síndrome HELLP: uma breve revisão
Rev Med Minas Gerais 2009;19(2 Supl 3):S107-S111
108
Síndrome HELLP:uma breve revisão
no terceiro trimestre, mas também é possível sua
ocorrência no segundo trimestre ou no pós-parto.
Os quadros, quanto mais precoces, são geralmente
de maior gravidade e estão associados aos quadros
de pior prognóstico perinatal, pela prematuridade e
materno pelas dificuldades na interrupção dessas
gestações. Apresenta-se mais comumente como dor
abdominal, sensibilidade exacerbada no epigástrio,
no quadrante superior direito ou retroesternal. Mui-
tas pacientes também apresentam náuseas, vômitos
e fadiga e podem ser conduzidas como portadoras
de doença viral inespecífica ou hepatite, particular-
mente se as enzimas Aspartato Aminotransferase
(AST) e Lactato Desidrogenase (LDH) estiverem
muito elevadas. É importante ressaltar que apesar
de a hipertensão (PA > ou = 140/90 mmHg) e a pro-
teinúria ocorrerem em aproximadamente 85% dos
casos, esses quadros podem não estar associados3
(tabela 1).
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome HELLP é baseado
em exames laboratoriais. Sugere-se obter esses tes-
tes laboratoriais em todas as mulheres grávidas com
aumento pressórico, principalmente quando se sus-
peita de pré-eclâmpsia. Deve ser enfatizado que a
gravidade dos quadros de HELLP e a importância
do diagnóstico precoce, que vai orientar a conduta,
fazem com que sempre se deva aventar a possibilida-
des desses quadros em gestantes com quadros hiper-
tensivos, sintomáticas ou não.3
Não há um consenso que estabeleça o grau de
alteração laboratorial para diagnóstico da síndro-
me HELLP. Devido a diferenças nos ensaios utiliza-
dos para medir essas enzimas, um valor acima da
média em um serviço pode ser considerado próxi-
Epidemiologia
A síndrome HELLP ocorre em aproximadamente
em uma a duas mulheres a cada 1.000 gestações, em
4 a 12% das gestantes com PE grave e em até 11% das
gestantes com eclâmpsia. A maioria dos casos acome-
te mulheres com gestação entre a 28ª a 36ª semanas,
sendo a identificação correta dos sinais, sintomas e
avaliação laboratorial de grande importância da de-
terminação correta dos casos.3
Fisiopatologia
A fisiopatologia da síndrome HELLP não está ain-
da completamente elucidada, sendo atualmente con-
siderada uma rejeição imunológica aguda da mãe em
relação ao produto conceptual. Em decorrência da
invasão trofoblástica, ocorre um contato entre tecido
fetal e o sistema imunológico materno. No terceiro tri-
mestre da gestação, há uma importante ativação dos
leucócitos na circulação periférica materna.1
Plaquetas circulantes aderem ao endotélio dani-
ficado, o que causa aumento da destruição e, como
consequência, plaquetopenia.1
A ruptura da membra-
na plaquetária e a liberação de ácido araquidônico
e de outros mediadores vasoativos produzem vaso-
constrição, vasoespasmo, e aceleram a agregação
plaquetária. A ativação plaquetária e a alteração da
ativação do plasminogênio parecem estar envolvidas
na patogênese da síndrome HELLP. A ativação de cé-
lulas endoteliais, com a liberação do fator de Von Wil-
lebrand, leva à trombocitopenia de consumo e à mi-
croangiopatia trombótica. A enzima responsável pela
clivagem do fator de Von Willebrand, ADAMTS 13,
apresenta um nível baixo nas mulheres com síndrome
HELLP, comparativamente às grávidas saudáveis.1
Uma complexa cadeia de eventos se inicia no fígado
em decorrência da deposição de fibrina no interior dos
sinusoides, o que leva a obstrução associada à dimi-
nuição do fluxo hepático. Essa isquemia pode causar
infarto hepático, necrose de hepatócitos, hematomas
subcapsulares e hemorragias intraparenquimatosas,
que, por sua vez, podem resultar em ruptura hepática.1
Manifestações clínicas
A apresentação clínica da síndrome é variada.
Os sintomas desenvolvem-se com maior frequência
Tabela 1 - Freqüência de sinais e sintomas da sín-
drome HELLP
Sinal/ sintoma Freqüência
Proteinúria 86-100%
Hipertensão 82-88%
Dor epigástrica/ quadrante
superior direito
40-90%
Náusea e vômitos 29-84%
Cefaleia 33-61%
Distúrbios visuais 10-20%
Icterícia 5%
Rev Med Minas Gerais 2009 19(2 Supl 3):S107-S111 109
Síndrome HELLP:uma breve revisão
Esteatose hepática aguda da gravidez
As alterações hepáticas associadas aos quadros
de HELLP fazem com que algumas das pacientes que
apresentam uma doença hepática durante a gestação
sejam diagnosticadas como portadoras de síndrome
HELLP. Essa síndrome pode ser de difícil distinção
clínica da esteatose hepática aguda da gravidez, uma
vez que ocorre em um mesmo momento da gestação,
além de apresentar várias características clínicas co-
muns. Em mulheres com esteatose hepática aguda,
ocorre um aumento dos tempos de protrombina e de
tromboplastina parcial ativada, concentração sérica
diminuída de glicose e concentração aumentada de
creatinina.3
Microangiopatia trombótica
Trombocitopenia, anemia e falência renal, que
ocorrerem tardiamente durante a gestação, podem
também ocorrer na síndrome hemolítico urêmica e
púrpura trombocitopênica. A distinção entre essas
doenças e PE grave ou HELLP é de grande impor-
tância para a determinação da terapêutica e está
relacionada a seu prognóstico. Entretanto, caracte-
rísticas clínicas e histológicas são muito similares,
portanto, o estabelecimento do diagnóstico correto
pode ser difícil. A púrpura trombocitopênica tende
a ocorrer mais precocemente na gestação quando
comparada a pré-eclâmpsia ou HELLP. História de
proteinúria e hipertensão arterial anteriores ao início
de hemólise, alterações hepáticas e trombocitopenia
sugerem pré-eclâmpsia; níveis elevados de LDH com
leve elevação de AST sugerem, por sua vez, púrpura
trombocitopênica. Na síndrome HELLP observa-se
trombocitopenia e, em casos graves, pode-se ob-
servar prolongamento dos tempos de protrombina e
tromboplastina parcial ativada, além de diminuição
dos fatores V e VIII de coagulação. A púrpura trombo-
citopênica, entretanto, é caracterizada pelo consumo
isolado de plaquetas, enquanto outros achados não
estão geralmente presentes.3
Tratamento
Após a confirmação do diagnóstico, o passo ini-
cial no tratamento é estabilizar a mãe, verificar as
condições fetais e decidir qual o melhor momento e
mo do normal em outro serviço. Desse fato advém
a grande importância de que serviços que traba-
lhem com gestantes tenham protocolos específicos
definidos e conhecidos, e os casos sejam constan-
temente discutidos.3
É requerida a presença de todos os critérios se-
guintes para o diagnóstico: (a) anemia hemolítica
microangiopática com esquizócitos característicos
em esfregaço sanguíneo e outros sinais sugestivos
de hemólise, incluindo aumento do nível de LDH
ou bilirrubina indireta e concentração sérica dimi-
nuída de haptoglobina (= 25mg/dL); (b) contagem
plaquetária igual ou abaixo de 100.000 cél/µl; (c)
concentração sérica de LDH igual ou maior que 600
UI/l ou bilirrubina total igual ou acima de 1,2 mg/
dL; e (d) concentração sérica de AST igual ou acima
de 70 UI/l.3
Mulheres que não se enquadram em todas as al-
terações laboratoriais citadas são consideradas por-
tadoras de forma parcial de síndrome HELLP, sendo
que esses quadros estão provavelmente relaciona-
dos ao momento do diagnóstico. Se suas gestações
continuarem evoluindo, muito provavelmente essas
mulheres poderão progredir para a expressão com-
pleta dessa moléstia.3
Exames de imagem podem ser necessários
quando se suspeita de alguma complicação asso-
ciada aos quadros de síndrome HELLP. A tomografia
computadorizada ou mesmo a ressonância magné-
tica são úteis quando complicações como infarto
hepático, hematoma ou ruptura hepática são suspei-
tados. Pacientes com quadros neurológicos devem
ser submetidas a avaliação neurológica e tomografia
computadorizada para se afastar a possibilidade de
acidentes vasculares cerebrais.3
A avaliação da função renal é de grande relevân-
cia, seja pelo fato de que esse grupo de mulheres
apresenta uma maior incidência de insuficiência re-
nal aguda, seja pela necessidade de se acompanhar
a infusão do sulfato de magnésio.3,4
Diagnóstico diferencial
A síndrome HELLP pode ocasionalmente ser con-
fundida com complicações clínicas como gastroente-
rite, hepatite, apendicite, doenças da vesícula biliar,
púrpura trombocitopênica idiopática, síndrome anti-
fosfolípide, síndrome hemolítico urêmica e esteatose
hepática aguda da gravidez.3
Rev Med Minas Gerais 2009;19(2 Supl 3):S107-S111
110
Síndrome HELLP:uma breve revisão
que o uso de corticoide para a maturação pulmonar
fetal tem levado a uma melhora dos exames labora-
toriais, sendo ainda controversa a sua utilização de
forma rotineira.3,4
A anestesia a ser utilizada nessas mulheres vai
depender da via de parto escolhida e do grau de al-
teração dos exames laboratoriais. Nos casos de parto
vaginal, não existe nenhuma contraindicação para a
administração de anestésico por infiltração perineal
para a realização de episiotomia ou para a repara-
ção do períneo. Nos casos de cesariana, com nível
de plaqueta acima de 50.000 cél/µl , pode-se optar
pelo bloqueio raquidiano com agulha fina. Níveis de
plaqueta abaixo desses indicarão a necessidade de
anestesia geral.4
Complicações
A síndrome HELLP está associada a alta morbida-
de e mortalidade maternas, sendo que o diagnóstico
precoce e o tratamento em serviços especializados
reduzem as complicações e o evento fatal. O risco da
morbimortalidade está diretamente associado à gra-
vidade crescente da manifestação dos sintomas e aos
seguintes valores laboratoriais: LDH > 1400 U/L, AST
> 150 U/l, ALT > 100 U/l e ácido úrico > 460 μMol/l.1
Algumas das complicações mais comuns são:
coagulação intravascular disseminada (CIVD), des-
colamento prematuro de placenta (DPP), insufici-
ência renal aguda (IRA), edema agudo de pulmão,
hematoma subcapsular hepático com ou sem rotura
e descolamento de retina. As duas primeiras são as
mais frequentes, sendo que esses eventos podem ter
evolução interdependente. O descolamento de pla-
centa é uma causa comum de CIVD, que por sua vez
pode induzir à IRA. Esta pode, ainda, levar ao edema
agudo de pulmão.
O hematoma subcapsular hepático raramente
pode romper-se, agravando o quadro clínico. A rup-
tura é mais comum no lobo direito, e as manifesta-
ções clínicas que a acompanham são a dor abdomi-
nal intensa no epigástrio e hipocôndrio direito que
irradia para o dorso e ombro direito, anemia aguda,
hipotensão, náusea e vômitos. A ruptura pode ocor-
rer, inclusive, no período pós-parto. O diagnóstico
pode ser feito com ultrassom abdominal, TC ou RM.
As aminotransferases apresentam-se moderadamen-
te aumentadas, na maior parte das vezes. A aborda-
gem terapêutica do hematoma inclui suporte clínico
a via do parto. Pacientes com quadro de síndrome
HELLP devem ser encaminhadas para serviços ter-
ciários que disponham de condições adequadas de
tratamento. São mulheres que devem ser monitoriza-
das em unidades de tratamento intensivo, bem como
seus recém-nascidos. Como com grande frequência
estes são prematuros, o hospital deve ter unidade de
tratamento intensivo neonatal.3
Após o diagnóstico da síndrome HELLP, devem
ser determinadas a idade gestacional e a vitalidade
fetal. Esses dados são de fundamental importância
na determinação do momento da interrupção da ges-
tação e da via de parto.3
Inicialmente, deve-se controlar a pressão arterial.
Deve ser utilizada de preferência a hidralazina, seja
em bolus ou na forma de infusão contínua. Uma se-
gunda alternativa é o uso da nifedipina. Em casos
mais graves, ou na ausência da hidralazina venosa
e da nifedipina, pode-se optar pelo nitroprussiato de
sódio para tratar hipertensão grave.
Como essas pacientes apresentam quadros de PE
grave ou mesmo eclâmpsia, o uso do sulfato de mag-
nésio intravenoso está indicado para a prevenção de
convulsões ou mesmo para a recorrência das crises.3,4
Transfusão de plaquetas está indicada se existe
sangramento materno significativo, ou se a contagem
de plaquetas for menor que 20.000 cél/µl. Se o parto
cesariana for a via escolhida, alguns autores reco-
mendam a administração de plaquetas para se atin-
gir um nível pré-operatório de 40.000 a 50.000 cél/µl.3
O parto vaginal é o desejável para as mulheres em
trabalho de parto e com apresentação cefálica, des-
considerando-se a idade gestacional. O parto pode
ser induzido nas mulheres com colo favorável ou em
gestantes acima de 32 semanas de gestação. Alguns
autores acreditam que a cesariana é a via preferível
nas gestantes com idade gestacional entre 28 e 32 se-
manas de gestação se o colo não está favorável para
indução, especialmente se existirem sinais de com-
prometimento fetal. Em pacientes com gestação abai-
xo de 28 semanas, a via de parto preferencial deve
ser a vaginal, pelos riscos da cirurgia nesse grupo de
mulheres e devido aos benefícios do ponto de vista
fetal serem menores.3,4
O uso de corticoide para maturação pulmonar
fetal deve ser avaliado em gestações entre 28 e 32
semanas. Os riscos da conduta conservadora em se
aguardar o tempo do uso do corticoide, 48 horas,
não se justifica nas gestações acima de 34 semanas
ou abaixo de 28 semanas. Estudos tem demonstrado
Rev Med Minas Gerais 2009 19(2 Supl 3):S107-S111 111
Síndrome HELLP:uma breve revisão
Conclusão
A síndrome HELLP está associada a elevada mor-
bidade materna e morbimortalidade fetal. O diagnós-
tico precoce e a abordagem terapêutica adequada
são fundamentais para a melhora do prognóstico
materno-fetal e para a prevenção de complicações.
Ainda há muito a ser esclarecido sobre essa síndro-
me, e mais estudos ainda são necessários para com-
preender melhor sua fisiopatologia e evolução.
Referências
1. Mihu D,Costin N,Mihu CM,Seicean A,Ciortea R.HELLP syndro-
me – a Multisystemic Disorder. J Gastrointestin Liver Dis. 2007
Dec;16(4):419-24.
2. Kuczkowski KM.“Help”with HELLP síndrome. Sao Paulo Med J.
2007;125(3):197-8.
3. Sibai B. HELLP syndrome. [Cited 2009 Apr. 30]. Available
from:HTTP:// www.uptodate.com.
4. Haram K, Svendsen E,Abildgaard U.The HELLP Syndrome: Cli-
nical issues and management. A Review. [Cited 2009 Apr. 30].
Available from:http:// www.pubmed.com
com reposição volêmica e transfusão sanguínea.
Quando o volume do hematoma se mantém estável
e os exames laboratoriais evoluem no sentido da nor-
malização, as pacientes podem ser acompanhadas
clinicamente. O hematoma costuma regredir comple-
tamente em alguns meses. Se houver instabilidade
hemodinâmica, aumento progressivo do hematoma,
sangramento ou sintomas persistentes e progressivos,
deve ser considerado o tratamento cirúrgico.1
Prognóstico
Pode ocorrer piora dos exames laboratoriais ime-
diatamente após o parto. No entanto, na ausência
de complicações, espera-se um retorno aos valores
normais entre o quarto e o sexto dia pós-parto. O
prognóstico fetal está diretamente relacionado com
as complicações maternas e com a idade gestacio-
nal. As complicações fetais incluem prematuridade,
crescimento intrauterino restrito e trombocitopenia
neonatal. Esta última, por sua vez, está diretamente
associada a hemorragia intraventricular e complica-
ções neurológicas a longo prazo.4
O risco de recorrência da síndrome HELLP é pe-
queno. Por outro lado, mulheres que a desenvolvem
em uma gestação estão sob maior risco de desenvol-
ver pré-eclâmpsia na gestação subsequente. Não há
evidências de tratamentos que previnam a recorrên-
cia da síndrome; os estudos ainda são escassos.1

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  • 1. Rev Med Minas Gerais 2009;19(2 Supl 3):S107-S111 107 Artigo de revisão Instituição: Hospital das Clínicas/ Faculdade de Medicina da UFMG Endereço para correspondência: Faculdade de Medicina da UFMG Av. Alfredo Balena, 190 Belo Horizonte/ MG CEP 30130-100 Email: medmonica@uol.com.br ¹ Acadêmico(a) de Medicina da UFMG ² Médico e Professor do Departamento de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina da UFMG RESUMO A síndrome HELLP é um transtorno específico da gravidez caracterizado por hemólise, elevação de enzimas hepáticas e baixa contagem de plaquetas. Ocorre em aproxima- damente em 1 a 2 a cada 1.000 gestações. A fisiopatologia da síndrome HELLP não está completamente compreendida. Seus critérios diagnósticos estão estabelecidos, embora não haja um consenso que estabeleça o grau de alteração laboratorial para a confir- mação. A base do tratamento da síndrome é a interrupção da gestação. No entanto, é possível a ocorrência do quadro após o parto. O prognóstico é reservado, com alto índice de mortalidade, e o risco de recorrência dessa síndrome é pequeno. Palavras-chave: HELLP, Complicações na Gravidez; Pré-eclâmpsia; Transaminases; Trombocitopenia. ABSTRACT The HELLP syndrome is a specific disorder of pregnancy characterized by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. It occurs in approximately 1 to 2 for every 1000 pregnancies. The pathophysiology of HELLP syndrome is not fully understood. The diagnostic criteria are established, although there is no consensus to establish the degree of change for laboratory confirmation. The basis of treatment of the syndrome is the inter- ruption of pregnancy. However, it is possible the occurrence of the disease after the birth. The prognosis is guarded, with high mortality, and risk of recurrence of HELLP syndrome is small. Key words: HELLP Syndrome; Pregnancy Complications; Pre-eclampsia, Transaminases, Thrombocytopenia. introdução A síndrome HELLP é um transtorno específico da gravidez, de prognóstico reser- vado, caracterizado por hemólise (H), elevação de enzimas hepáticas (EL) e baixa contagem de plaquetas (LP),1,2 sendo descrita inicialmente por Weinstein em 1982.1 A síndrome HELLP está associada à pré-eclâmpsia (PE) grave ou eclâmpsia, porém, alguns casos pode ser encontrada em gestantes com níveis pressóricos mais baixos, não caracterizados com PE grave.1 A grande importância no estudo dos quadros de HELLP está na elevada morta- lidade e morbidade tanto materna quanto perinatal. Estima-se mortalidade materna em até 24% dos casos, e perinatal oscilando de 30 a 40% dos casos.4 HELLP syndrome: a brief review Bernardo Cardoso Pinto Coelho¹, Bruno Oliveira de Figueiredo Brito¹, Cecília Alcantara Braga¹, Eduardo Carvalho Garcia¹; Felipe Alcantara Braga1¹; Filipe Caetano Righi de Souza¹; Liz Custódio Souza Seabra¹, Mônica De Paoli Bennaton Vieira¹, Henrique Vitor Leite² Síndrome HELLP: uma breve revisão
  • 2. Rev Med Minas Gerais 2009;19(2 Supl 3):S107-S111 108 Síndrome HELLP:uma breve revisão no terceiro trimestre, mas também é possível sua ocorrência no segundo trimestre ou no pós-parto. Os quadros, quanto mais precoces, são geralmente de maior gravidade e estão associados aos quadros de pior prognóstico perinatal, pela prematuridade e materno pelas dificuldades na interrupção dessas gestações. Apresenta-se mais comumente como dor abdominal, sensibilidade exacerbada no epigástrio, no quadrante superior direito ou retroesternal. Mui- tas pacientes também apresentam náuseas, vômitos e fadiga e podem ser conduzidas como portadoras de doença viral inespecífica ou hepatite, particular- mente se as enzimas Aspartato Aminotransferase (AST) e Lactato Desidrogenase (LDH) estiverem muito elevadas. É importante ressaltar que apesar de a hipertensão (PA > ou = 140/90 mmHg) e a pro- teinúria ocorrerem em aproximadamente 85% dos casos, esses quadros podem não estar associados3 (tabela 1). Diagnóstico O diagnóstico da síndrome HELLP é baseado em exames laboratoriais. Sugere-se obter esses tes- tes laboratoriais em todas as mulheres grávidas com aumento pressórico, principalmente quando se sus- peita de pré-eclâmpsia. Deve ser enfatizado que a gravidade dos quadros de HELLP e a importância do diagnóstico precoce, que vai orientar a conduta, fazem com que sempre se deva aventar a possibilida- des desses quadros em gestantes com quadros hiper- tensivos, sintomáticas ou não.3 Não há um consenso que estabeleça o grau de alteração laboratorial para diagnóstico da síndro- me HELLP. Devido a diferenças nos ensaios utiliza- dos para medir essas enzimas, um valor acima da média em um serviço pode ser considerado próxi- Epidemiologia A síndrome HELLP ocorre em aproximadamente em uma a duas mulheres a cada 1.000 gestações, em 4 a 12% das gestantes com PE grave e em até 11% das gestantes com eclâmpsia. A maioria dos casos acome- te mulheres com gestação entre a 28ª a 36ª semanas, sendo a identificação correta dos sinais, sintomas e avaliação laboratorial de grande importância da de- terminação correta dos casos.3 Fisiopatologia A fisiopatologia da síndrome HELLP não está ain- da completamente elucidada, sendo atualmente con- siderada uma rejeição imunológica aguda da mãe em relação ao produto conceptual. Em decorrência da invasão trofoblástica, ocorre um contato entre tecido fetal e o sistema imunológico materno. No terceiro tri- mestre da gestação, há uma importante ativação dos leucócitos na circulação periférica materna.1 Plaquetas circulantes aderem ao endotélio dani- ficado, o que causa aumento da destruição e, como consequência, plaquetopenia.1 A ruptura da membra- na plaquetária e a liberação de ácido araquidônico e de outros mediadores vasoativos produzem vaso- constrição, vasoespasmo, e aceleram a agregação plaquetária. A ativação plaquetária e a alteração da ativação do plasminogênio parecem estar envolvidas na patogênese da síndrome HELLP. A ativação de cé- lulas endoteliais, com a liberação do fator de Von Wil- lebrand, leva à trombocitopenia de consumo e à mi- croangiopatia trombótica. A enzima responsável pela clivagem do fator de Von Willebrand, ADAMTS 13, apresenta um nível baixo nas mulheres com síndrome HELLP, comparativamente às grávidas saudáveis.1 Uma complexa cadeia de eventos se inicia no fígado em decorrência da deposição de fibrina no interior dos sinusoides, o que leva a obstrução associada à dimi- nuição do fluxo hepático. Essa isquemia pode causar infarto hepático, necrose de hepatócitos, hematomas subcapsulares e hemorragias intraparenquimatosas, que, por sua vez, podem resultar em ruptura hepática.1 Manifestações clínicas A apresentação clínica da síndrome é variada. Os sintomas desenvolvem-se com maior frequência Tabela 1 - Freqüência de sinais e sintomas da sín- drome HELLP Sinal/ sintoma Freqüência Proteinúria 86-100% Hipertensão 82-88% Dor epigástrica/ quadrante superior direito 40-90% Náusea e vômitos 29-84% Cefaleia 33-61% Distúrbios visuais 10-20% Icterícia 5%
  • 3. Rev Med Minas Gerais 2009 19(2 Supl 3):S107-S111 109 Síndrome HELLP:uma breve revisão Esteatose hepática aguda da gravidez As alterações hepáticas associadas aos quadros de HELLP fazem com que algumas das pacientes que apresentam uma doença hepática durante a gestação sejam diagnosticadas como portadoras de síndrome HELLP. Essa síndrome pode ser de difícil distinção clínica da esteatose hepática aguda da gravidez, uma vez que ocorre em um mesmo momento da gestação, além de apresentar várias características clínicas co- muns. Em mulheres com esteatose hepática aguda, ocorre um aumento dos tempos de protrombina e de tromboplastina parcial ativada, concentração sérica diminuída de glicose e concentração aumentada de creatinina.3 Microangiopatia trombótica Trombocitopenia, anemia e falência renal, que ocorrerem tardiamente durante a gestação, podem também ocorrer na síndrome hemolítico urêmica e púrpura trombocitopênica. A distinção entre essas doenças e PE grave ou HELLP é de grande impor- tância para a determinação da terapêutica e está relacionada a seu prognóstico. Entretanto, caracte- rísticas clínicas e histológicas são muito similares, portanto, o estabelecimento do diagnóstico correto pode ser difícil. A púrpura trombocitopênica tende a ocorrer mais precocemente na gestação quando comparada a pré-eclâmpsia ou HELLP. História de proteinúria e hipertensão arterial anteriores ao início de hemólise, alterações hepáticas e trombocitopenia sugerem pré-eclâmpsia; níveis elevados de LDH com leve elevação de AST sugerem, por sua vez, púrpura trombocitopênica. Na síndrome HELLP observa-se trombocitopenia e, em casos graves, pode-se ob- servar prolongamento dos tempos de protrombina e tromboplastina parcial ativada, além de diminuição dos fatores V e VIII de coagulação. A púrpura trombo- citopênica, entretanto, é caracterizada pelo consumo isolado de plaquetas, enquanto outros achados não estão geralmente presentes.3 Tratamento Após a confirmação do diagnóstico, o passo ini- cial no tratamento é estabilizar a mãe, verificar as condições fetais e decidir qual o melhor momento e mo do normal em outro serviço. Desse fato advém a grande importância de que serviços que traba- lhem com gestantes tenham protocolos específicos definidos e conhecidos, e os casos sejam constan- temente discutidos.3 É requerida a presença de todos os critérios se- guintes para o diagnóstico: (a) anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos característicos em esfregaço sanguíneo e outros sinais sugestivos de hemólise, incluindo aumento do nível de LDH ou bilirrubina indireta e concentração sérica dimi- nuída de haptoglobina (= 25mg/dL); (b) contagem plaquetária igual ou abaixo de 100.000 cél/µl; (c) concentração sérica de LDH igual ou maior que 600 UI/l ou bilirrubina total igual ou acima de 1,2 mg/ dL; e (d) concentração sérica de AST igual ou acima de 70 UI/l.3 Mulheres que não se enquadram em todas as al- terações laboratoriais citadas são consideradas por- tadoras de forma parcial de síndrome HELLP, sendo que esses quadros estão provavelmente relaciona- dos ao momento do diagnóstico. Se suas gestações continuarem evoluindo, muito provavelmente essas mulheres poderão progredir para a expressão com- pleta dessa moléstia.3 Exames de imagem podem ser necessários quando se suspeita de alguma complicação asso- ciada aos quadros de síndrome HELLP. A tomografia computadorizada ou mesmo a ressonância magné- tica são úteis quando complicações como infarto hepático, hematoma ou ruptura hepática são suspei- tados. Pacientes com quadros neurológicos devem ser submetidas a avaliação neurológica e tomografia computadorizada para se afastar a possibilidade de acidentes vasculares cerebrais.3 A avaliação da função renal é de grande relevân- cia, seja pelo fato de que esse grupo de mulheres apresenta uma maior incidência de insuficiência re- nal aguda, seja pela necessidade de se acompanhar a infusão do sulfato de magnésio.3,4 Diagnóstico diferencial A síndrome HELLP pode ocasionalmente ser con- fundida com complicações clínicas como gastroente- rite, hepatite, apendicite, doenças da vesícula biliar, púrpura trombocitopênica idiopática, síndrome anti- fosfolípide, síndrome hemolítico urêmica e esteatose hepática aguda da gravidez.3
  • 4. Rev Med Minas Gerais 2009;19(2 Supl 3):S107-S111 110 Síndrome HELLP:uma breve revisão que o uso de corticoide para a maturação pulmonar fetal tem levado a uma melhora dos exames labora- toriais, sendo ainda controversa a sua utilização de forma rotineira.3,4 A anestesia a ser utilizada nessas mulheres vai depender da via de parto escolhida e do grau de al- teração dos exames laboratoriais. Nos casos de parto vaginal, não existe nenhuma contraindicação para a administração de anestésico por infiltração perineal para a realização de episiotomia ou para a repara- ção do períneo. Nos casos de cesariana, com nível de plaqueta acima de 50.000 cél/µl , pode-se optar pelo bloqueio raquidiano com agulha fina. Níveis de plaqueta abaixo desses indicarão a necessidade de anestesia geral.4 Complicações A síndrome HELLP está associada a alta morbida- de e mortalidade maternas, sendo que o diagnóstico precoce e o tratamento em serviços especializados reduzem as complicações e o evento fatal. O risco da morbimortalidade está diretamente associado à gra- vidade crescente da manifestação dos sintomas e aos seguintes valores laboratoriais: LDH > 1400 U/L, AST > 150 U/l, ALT > 100 U/l e ácido úrico > 460 μMol/l.1 Algumas das complicações mais comuns são: coagulação intravascular disseminada (CIVD), des- colamento prematuro de placenta (DPP), insufici- ência renal aguda (IRA), edema agudo de pulmão, hematoma subcapsular hepático com ou sem rotura e descolamento de retina. As duas primeiras são as mais frequentes, sendo que esses eventos podem ter evolução interdependente. O descolamento de pla- centa é uma causa comum de CIVD, que por sua vez pode induzir à IRA. Esta pode, ainda, levar ao edema agudo de pulmão. O hematoma subcapsular hepático raramente pode romper-se, agravando o quadro clínico. A rup- tura é mais comum no lobo direito, e as manifesta- ções clínicas que a acompanham são a dor abdomi- nal intensa no epigástrio e hipocôndrio direito que irradia para o dorso e ombro direito, anemia aguda, hipotensão, náusea e vômitos. A ruptura pode ocor- rer, inclusive, no período pós-parto. O diagnóstico pode ser feito com ultrassom abdominal, TC ou RM. As aminotransferases apresentam-se moderadamen- te aumentadas, na maior parte das vezes. A aborda- gem terapêutica do hematoma inclui suporte clínico a via do parto. Pacientes com quadro de síndrome HELLP devem ser encaminhadas para serviços ter- ciários que disponham de condições adequadas de tratamento. São mulheres que devem ser monitoriza- das em unidades de tratamento intensivo, bem como seus recém-nascidos. Como com grande frequência estes são prematuros, o hospital deve ter unidade de tratamento intensivo neonatal.3 Após o diagnóstico da síndrome HELLP, devem ser determinadas a idade gestacional e a vitalidade fetal. Esses dados são de fundamental importância na determinação do momento da interrupção da ges- tação e da via de parto.3 Inicialmente, deve-se controlar a pressão arterial. Deve ser utilizada de preferência a hidralazina, seja em bolus ou na forma de infusão contínua. Uma se- gunda alternativa é o uso da nifedipina. Em casos mais graves, ou na ausência da hidralazina venosa e da nifedipina, pode-se optar pelo nitroprussiato de sódio para tratar hipertensão grave. Como essas pacientes apresentam quadros de PE grave ou mesmo eclâmpsia, o uso do sulfato de mag- nésio intravenoso está indicado para a prevenção de convulsões ou mesmo para a recorrência das crises.3,4 Transfusão de plaquetas está indicada se existe sangramento materno significativo, ou se a contagem de plaquetas for menor que 20.000 cél/µl. Se o parto cesariana for a via escolhida, alguns autores reco- mendam a administração de plaquetas para se atin- gir um nível pré-operatório de 40.000 a 50.000 cél/µl.3 O parto vaginal é o desejável para as mulheres em trabalho de parto e com apresentação cefálica, des- considerando-se a idade gestacional. O parto pode ser induzido nas mulheres com colo favorável ou em gestantes acima de 32 semanas de gestação. Alguns autores acreditam que a cesariana é a via preferível nas gestantes com idade gestacional entre 28 e 32 se- manas de gestação se o colo não está favorável para indução, especialmente se existirem sinais de com- prometimento fetal. Em pacientes com gestação abai- xo de 28 semanas, a via de parto preferencial deve ser a vaginal, pelos riscos da cirurgia nesse grupo de mulheres e devido aos benefícios do ponto de vista fetal serem menores.3,4 O uso de corticoide para maturação pulmonar fetal deve ser avaliado em gestações entre 28 e 32 semanas. Os riscos da conduta conservadora em se aguardar o tempo do uso do corticoide, 48 horas, não se justifica nas gestações acima de 34 semanas ou abaixo de 28 semanas. Estudos tem demonstrado
  • 5. Rev Med Minas Gerais 2009 19(2 Supl 3):S107-S111 111 Síndrome HELLP:uma breve revisão Conclusão A síndrome HELLP está associada a elevada mor- bidade materna e morbimortalidade fetal. O diagnós- tico precoce e a abordagem terapêutica adequada são fundamentais para a melhora do prognóstico materno-fetal e para a prevenção de complicações. Ainda há muito a ser esclarecido sobre essa síndro- me, e mais estudos ainda são necessários para com- preender melhor sua fisiopatologia e evolução. Referências 1. Mihu D,Costin N,Mihu CM,Seicean A,Ciortea R.HELLP syndro- me – a Multisystemic Disorder. J Gastrointestin Liver Dis. 2007 Dec;16(4):419-24. 2. Kuczkowski KM.“Help”with HELLP síndrome. Sao Paulo Med J. 2007;125(3):197-8. 3. Sibai B. HELLP syndrome. [Cited 2009 Apr. 30]. Available from:HTTP:// www.uptodate.com. 4. Haram K, Svendsen E,Abildgaard U.The HELLP Syndrome: Cli- nical issues and management. A Review. [Cited 2009 Apr. 30]. Available from:http:// www.pubmed.com com reposição volêmica e transfusão sanguínea. Quando o volume do hematoma se mantém estável e os exames laboratoriais evoluem no sentido da nor- malização, as pacientes podem ser acompanhadas clinicamente. O hematoma costuma regredir comple- tamente em alguns meses. Se houver instabilidade hemodinâmica, aumento progressivo do hematoma, sangramento ou sintomas persistentes e progressivos, deve ser considerado o tratamento cirúrgico.1 Prognóstico Pode ocorrer piora dos exames laboratoriais ime- diatamente após o parto. No entanto, na ausência de complicações, espera-se um retorno aos valores normais entre o quarto e o sexto dia pós-parto. O prognóstico fetal está diretamente relacionado com as complicações maternas e com a idade gestacio- nal. As complicações fetais incluem prematuridade, crescimento intrauterino restrito e trombocitopenia neonatal. Esta última, por sua vez, está diretamente associada a hemorragia intraventricular e complica- ções neurológicas a longo prazo.4 O risco de recorrência da síndrome HELLP é pe- queno. Por outro lado, mulheres que a desenvolvem em uma gestação estão sob maior risco de desenvol- ver pré-eclâmpsia na gestação subsequente. Não há evidências de tratamentos que previnam a recorrên- cia da síndrome; os estudos ainda são escassos.1