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Tetralogia de Fallot Resumo
- 1. TETRALOGIA DE FALLOT UniversidadeFederal de Campina Grande Medicina Aluno: Neuzelito Cavalcanti Sobral Filho Professor: Klauber Marques de França
- 2. Introdução Epidemiologia Causas Características clínicas História natural Diagnóstico Crise cianótica Tratamento Prognóstico OBJETIVOS
- 3. Malformação cardíacacongênita associada com shunt da direita para esquerda. 4 características cardinais: defeito do septo interventricular, hipertrofia do ventrículo direito, dextroposição da aorta e estenose pulmonar. TETRALOGIA DE FALLOT
- 6. A Tetralogiade Fallot é a causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica. 5% de todas as malformações cardíacas congênitas. 4/10.000 nascidos vivos. Equivalência entre os sexos. EPIDEMIOLOGIA
- 7. Fatores ambientaise genéticos. Embriologia: desalinhamento anterior do septo aorticopulmonar CAUSAS
- 9. Genes associados:JAG1, NKX2-5, ZFPM2, VEGF Associada a Síndrome de Down e Síndrome de DiGeorge. CAUSAS
- 10. Hipertrofia doventrículo direito = coração em forma de bota. Aorta proximal está dilatada. Tronco pulmonar hipoplásico. Câmara cardíaca esquerda com tamanho normal. MORFOLOGIA CARDÍACA
- 13. Diminuição dofluxo sanguíneo pulmonar e aumento dos volumes aórticos. Gravidade clínica: grau de obstrução do fluxo da saída pulmonar. Policitemia Aumenta o risco de endocardite infecciosa e de embolia sistêmica Artérias colaterais aortopulmonares CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- 14. Baqueteamento digital. Segunda bulha hiperfonética. Estalido protossistólico. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- 16. Hipoxemia progressivanos primeiros anos de vida. A sobrevida até a vida adulta é rara sem tratamento paliativo ou corretivo. HISTÓRIA NATURAL
- 17. ECG Desvio doeixo para direita DIAGNÓSTICO
- 18. Radiografia de tórax Coração em forma de bota( couer em sabot); Circulação pulmonar diminuída; Arco aórtico do lado direito(25%); Aorta ascendente é proeminente. DIAGNÓSTICO
- 19. Ecocardiografia CIV Obstruçãodo trato de saída ventricular direita DIAGNÓSTICO
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- 25. Piora súbitada hipóxia = intensificação da cianose. Casos graves podem levar a óbito. Quadro clínico: taquipneia, sudorese, convulsões, acocoramento etc. Fatores precipitantes: esforços físicos, febre, anemia, desjejum etc. CRISE CIANÓTICA
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- 27. Manejo Posição decócoras Morfina Bicarbonato de sódio Noradrenalina BB Oxigênio terapia CRISE CIANÓTICA
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- 34. Sobrevida de quemrecebe reparo total é excelente. 94% de sobrevida de 25 anos. Risco de morte súbita (5%). Todos os pacientes devem ser acompanhados por um cardiologista anualmente PROGNÓSTICO
- 36. • SERRANO JR.,C.V. Tratado de cardiologia SOCESP. 2. ed. São Paulo: Manole, 2009. • BRAUNWALD, E. Tratado de medicina cardiovascular. 6. ed. São Paulo: Roca, 2003. • ROBBINS, S. L. Fundamentos de Robbins: patologia estrutural e funcional. 7. ed. • PFEIFFER, Maria Eulália Thebit et al . Avaliação clínica e funcional tardia de arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo , v. 95, n. 3, p. 295-302, Sept. 2010 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066- 782X2010001300004&lng=en&nrm=iso>. access on 02 Oct. 2016. Epub July 16, 2010. http://dx.doi.org/10.1590/S0066-782X2010005000092. • DORIGO, Ana Helena. Crise cianótica: como diagnosticar e tratar . Rev. SOCERJ; 13(1): 34-36, jan.-mar. 2000. ilus. Available from < http://www.rbconline.org.br/artigo/crise-cianotica-como-diagnosticar-e-tratar/> access on 02 Oct. 2016 REFERÊNCIAS
Notas do Editor
- #6 Dextroposição da aorta(cavalgamento): O arco aórtico é voltado para a direita, cavalgando o septo em até 50%, dessa forma a válvula aórtica tem conexão biventricular, localizada no defeito do septo ventricular. Estenose pulmonar (EP): Pode ser infundibular, valvar, infudibulo-valvar. Infundibular é a estenose abaixo da válvula, causada por supercrescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia). Estenose valvar é o estreitamento da válvula. Ambas as estenoses impossibilitam a passagem do sangue para as artérias pulmonares, consequentemente para o pulmão, diminuindo a quantidade sangue a ser oxigenada. Defeito do septo inter-ventricular (DSV): uma comunicação (buraco) entre ventrículo esquerdo e direito (CIV). Centralizado na região superior do septo ventricular. Geralmente a CIV é única e ampla. A obstrução da via de saída do ventrículo direito e o tamanho da CIV determinam as manifestações clinicas e a gravidade de cada caso. With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com a esquerda Pacientes conseguem ter um melhor prognóstico às custas de vasos colaterais da aorta descendente que vão em direção a arvore pulmonar
- #8 5ª semana. resulting in the clinical combination of a VSD, pulmonary stenosis, and an overriding aorta. Right ventricular hypertrophy develops progressively from resistance to blood flow through the right ventricular outflow tract.
- #10 Genes associados à título de curiosidade. Down: trissomia 21 Síndrome de DiGeorge = deleção de parte do cromossomo 22.
- #11 pequenas e pouco desenvolvidas (hipoplasia)
- #14 Portanto, se a obstrução pulmonar for leve, a condição se assemelhará a um DSV isolado porque as pressões elevadas do lado esquerdo causam apenas um shunt da esquerda para a direita sem cianose. Em geral, graus maiores de estenose pulmonar causam cianose precoce. Além disso, à medida que a criança cresce e seu coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não se amplia de modo proporcional, o que leva a uma piora progressiva da estenose funcional Policitemia(hipoxia): With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com o da esquerda Artérias colaterais aortopulmonares: Devido ao baixo fluxo pulmonar, as artérias brônquicas dilatam-se para compensar o fluxo pulmonar diminuído.
- #15 Baqueteamento digital osteogênese e por inturmescimento capilar = devido a hipoxia Segunda bulha = dextroposição da aorta
- #17 Hipoxemia= baixa concentração de oxigenio no sangue arterial
- #18 Devido a hipertrofia do ventriculo direito
- #23 Observar o defeito do septo e o cavalgamento da aorta
- #26 Esforço físico( chorar) = aumenta a resistencia vascular pulmonar. Desjejum( manha tem menor resistencia vascular sistemica)
- #27 O espasmo do infundíbulo do Ventrículo Direito (VD), levando a um aumento da obstrução pulmonar, aparece como a principal causa descrita para o desencadeamento do evento. Fatores que favorecem o shunt D>E como o aumento da resistência vascular pulmonar, a diminuição da resistência vascular periférica, ou mesmo aumento do retorno venoso podem, também, desencadear uma crise.
- #28 Posição de cócoras: aumenta resistencia vascular periférica Morfina: sedação = com depressão do centro respiratório, alem da dor Bicarbo = corrigir a acidose metabólica Noradrenalina = aumenta a resistencia vascular periférica = diminui o shunt D-E Bb = propanalol = relaxamento do espasmo infundibular e alivia a dor
- #31 <6 meses anastomose da artéria subclávia com a artéria pulmonar
- #32 é usado em larga escala e consiste na interposição de um enxerto de Gore-Tex
- #34 Após 6 meses
- #35 Risco de morte súbita (QRS alargado e dilatação ventricular direita).
- #36 Ainda sobre o prognóstico... Arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, apesar de ser um achado comum, são benignas em sua maioria. Entretanto, nos pacientes com maior sobrecarga e maior pressão sistólica ventricular direita, os eventos arrítmicos são mais frequentes ou potencialmente de maior gravidade, Avaliação clínica e funcional tardia de arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot