O documento descreve a Síndrome de Möebius, caracterizada pela paralisia dos nervos cranianos VI e VII, causando alterações nos movimentos dos olhos e da face. Apresenta as possíveis causas, manifestações clínicas e tratamentos, enfatizando a necessidade de abordagem multiprofissional e a possibilidade de qualidade de vida normal com o devido suporte.

1. Cirurgia Plástica
Serviço de Cirurgia Plástica da Santa Casa
de Misericórdia e Queimados de
São José do Rio Preto
Regência : Valdemar Mano Sanches

2. Seqüência de Möebius
Dr. Brunno Rosique Lara

3. Introdução
• A Seqüência de Möebius é caracterizada por uma
paralisia total ou parcial dos VI e VII pares cranianos.
• Estes nervos Abducente e Facial são responsáveis pela
mobilidade dos olhos e dos músculos da mímica, na
face. Portanto uma lesão neles causa alteração nos
movimentos dos olhos e na transmissão de movimentos
da face que expressam emoções.
• A doença é muito rara, ocorrendo em apenas 0,23 a
1,8% da população*
• * (Lundstrom K, Allen GC Congenital Facial Paralysis eMedicine Journal Oct,10(2) 2001:1-10).

5. Introdução
• Com cerca de 300 casos de Síndrome de Moebius, o
Brasil é o segundo país no mundo, atrás dos Estados
Unidos, com 800, e à frente da Grã-Bretanha, com
180.
• A estimativa é da Moebius Syndrome Foundation, uma
organização não-governamental sediada nos EUA,
criada há 9 anos para difundir informações capazes de
ajudar familiares e profissionais da área médica no
diagnóstico correto e tratamento precoce da síndrome.

6. Histórico
• A síndrome de Moebius foi
estudada por Paul Julius
Möbius ( 1853, -1907),que
além de nerologista era
também era filósofo e
teólogo .

7. Histórico
• Os primeiros casos foram descritos por Von Graefe em
1880, Harlan em 1881 e Chisolm em 1882.
• Möbius, em 1888 e 1892 estudou 43 casos de paralisia
dos nervos cranianos, identificando um grupo de 6
pacientes que apresentavam paralisia dos nervos faciais
e dos abducentes. Desde então, o nome de Möbius tem
sido associado a esta condição.
• Em 1939, Henderson(4) revisou os achados de 61
pacientes, reconhecendo as anormalidades sistêmicas
associadas, ampliando desta maneira o espectro desta
síndrome.

8. Etiologia
• Existem várias hipóteses para sua causa:
• Uma delas é a falta total ou parcial do núcleo do
Nervo Facial (Henderson,1939)
• Outra é a ausência do tecido muscular (Richards,1953)
• Para Masaki (1971) a causa é genética com herança
dominante.
• Enquanto Becker-Christensen e Lund (1974) acreditam
que a herança seja recessiva

9. Etiologia
• Reed e Grant (1957) acreditam que a causa seja
teratogênica
• Pastuszak e col.(1996) realizaram estudo e detectaram
que 49% das crianças estudadas nasceram após
tentativas frustradas de aborto, com o uso de
misoprostol.

10. Etiologia
• O Misoprosol é um análogo
sintético da prostaglandina
E1, prescrita para úlceras
gástricas ou duodenais e que
normalmente quando
administrada por via oral,
intravaginal ou ambas, no
primeiro trimestre da gestação
provoca o aborto e quando este
não ocorre, há o nascimento de
uma criança com Möebius,
vista a contração intra-uterina
e interrupção vascular da
artéria subclávia, entre as
4ª/6ª semanas de gestação.

11. Etiologia
• Isquemia fetal transitória é a teoria mais aceita
para explicar a síndrome
• Segundo seus defensores, qualquer alteração que
prejudique o fluxo sanguíneo da placenta para o
feto, num certo momento da gestação, poderia
originar a aplasia ou a hipoplasia dos núcleos
dos nervos facial e motor ocular externo, no
tronco cerebral.

12. Etiologia
• Independentemente da teoria principal, alguns
fatores ambientais têm sido implicados na gênese
da SM: hipertermia, exposição da gestante a
infecção, utilização do misoprostol, do álcool, da
cocaína, da talidomida e de benzodiazepínicos,
entre outros

13. Manifestações
• As manifestações mais
comuns são:
• A face em máscara ou
falta de expressão
facial,
• A inabilidade para
sorrir,
• Estrabismo
convergente,

14. Manifestações
• Ausência de
movimentação lateral dos
olhos e do piscar,
• Fissura palpebral,
• Dificuldade para fechar os
olhos, seguidos de
ressecamento da córnea,
• Fraqueza muscular na
parte superior do corpo

15. Manifestações
• Hipoplasia de mandíbula e de maxila,
• Baba,
• Palato alto e estreito,
• Língua pequena ou mal formada,
• Alterações de dentes,
• Alterações na fala,
• Problemas auditivos,
• Malformações de extremidades,
• Miopatia primária,

16. Manifestações
• Alterações de dentes,
• Alterações na fala,
• Problemas auditivos,
• Malformações de
extremidades,
• Miopatia primária,

17. Manifestações
• Retardo mental,
• Hérnia umbilical,
• Pés tortos congênitos,
• Contratura flexora de
joelhos e tornozelos e
muitas vezes
acompanhada de
anomalias de outros pares
de nervos cranianos.

18. Manifestações
• Algumas vezes
extremidades como
pés e mãos podem
apresentar polidactilia
(dedo extra
numerário), sindactilia
(dedos unidos) e
necessitam de
cuidados cirúrgicos

19. Manifestações
• Além disso, a
boca mantém-se
entreaberta e os
olhos não se
fecham, mas ao
tentar fechá-los
observa-se o
sinal de Bell um
aspecto anti-
estético muito
marcado.
0
5
10
15
20
25
30
35
40
cleft palate
subm
ucous
cleft
high
palate
syndactyly
Poland
syndrom
e
m
issing
digits
equinovarus
(club
feet)
am
putee
syndactyly
m
issing
toe
nail
dextrocardia
m
icrognathia
low
tone

20. Manifestações
• O glossofaríngeo e o
hipoglosso são os
nervos mais
comumente
acometidos.(6 e 7)
• Micrognatia e aplasia
do peitoral também
são observadas em
associação à SM,
constituíndo a
denominada
síndrome de Polland
0
20
40
60
80
100
3 4 6 7 8 9 10 11 12

21. Tratamento
• Por apresentar múltiplas manifestações os portadores da
síndrome deverão ser tratados por equipe
multiprofissional especializada em tais casos.
• O tratamento deverá priorizar as diferentes
necessidades físicas, cognitivas, sociais e emocionais
dos pacientes.
• Dependendo das necessidades, os pacientes precisarão
de correção cirúrgica ortopédica (para os pés tortos) e
oftalmológica (para estrabismo).
• Também são necessárias cirurgias para correção da
polidactilia e sindactilia.

22. Cirurgia do Sorriso

23. Tratamento
• Retalho Temporal Bilateral Ortodrômico com
Enxerto de Fáscia Lata
• Retalho Livre Microcirúrgico de Músculo
Grácil , reinervado com Nervo Massetérico

24. Tratamento
• Se houver alteração neurológica, necessitarão de
cuidados medicamentosos por parte do neurologista.
• Quando bebês, enquanto não houver condições de
alimentação por via oral, deverão ser alimentados por
sondas e receber estimulação intra-oral, esta última
realizada por fonoaudiólogo.
• Será este último profissional que lidará com a
alimentação, fala, linguagem e cuidados para com a
expressão corporal favorecendo a ausência da mímica
facial.

25. Qualidade de vida
• O portador da Seqüência de Möebius pode ter vida
normal?
• Sim. Desde que o indivíduo não tenha outras
manifestações associadas (convulsões, alterações
ventriculares, hidrocefalia, lesões no SNC) sua vida pode
ser normal.
• Seu desenvolvimento motor para o andar pode ser
retardado, devido à presença do pé torto congênito. Para
que o paciente possa vir a caminhar são necessárias
cirurgias ortopédicas para correção.

26. Qualidade de vida
• Quando não existe outra intercorrência o
desenvolvimento é natural, o indivíduo pode freqüentar a
escola e ter uma vida normal.
• O que muitas vezes acontece, é um preconceito a partir
de terceiros que excluem a pessoa devido à sua face
estranha e inabilidade para falar, causando danos
emocionais ao portador da doença.

27. Qualidade de vida
• A sua face sem
expressão faz com que
as outras pessoas
acreditem que esses
pacientes não tenham
desenvolvimento
cognitivo dentro da
normalidade esperada,
entretanto apenas 10%
deles pode vir a ter
alguma alteração nesse
sentido.