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Carregado porAna Luzia
Sindrome de crouzon
O documento discute a Síndrome de Crouzon, uma doença genética rara caracterizada por anormalidades no crânio. A síndrome é causada por mutações no gene FGFR2 e causa braquicefalia, exoftalmia e hipoplasia maxilar. O tratamento envolve cirurgia para corrigir as anormalidades faciais e melhorar a aparência e função.
Sindrome de crouzon
- 1. SÍNDROME DE CROUZON EQUIPE: • ANA LUZIA • VIVIANE FARIAS
- 2. Visão geral Um neurologistafrancês que descreveu primeiramente este disorder em 1912. Octave Crouzon (1874-1938) Octave Crouzon 1874- 1938
- 3. Genética da Doença A Síndrome de Crouzon, também conhecida como Disostose Crânio-Facial tipo I, que constitui um dos tipos das síndromes do grupo das craniossinostoses; A Síndrome de Crouzon apresenta padrão de herança autossômico dominante; Síndrome de Crouzon, doença genética causada por uma mutação no gene responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento fibroblástico tipo 2 (FGFR-2); Pode também estar presente nessa síndrome relativo retardo mental; Fatores de risco.
- 4. Achados Físicos Braquicefalia Exoftalmia Hipertelorismo Hipoplasia maxilar Craniossinostose Boca nariz Malformações do canal auditivo Anormalidades dentárias
- 5. Diagnóstico Durante agravidez; Ao nascer ou na primeira infância; Tomografia computadorizada ; Radiografia Testes para confirmar as mutações em FGFR2 ;
- 6. Tratamento Cirurgia -para evitar o fechamento de suturas do crânio ; A craniotomia; Descompressão de órbita; Cirurgia ortognática;
- 7. Antes e Depoisda Cirurgia
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- 9.
- 10. Paciente dosexo masculino, 7 anos e 3 meses de idade, leucoderma, portador da Síndrome de Crouzon. Apresentava bom estado geral de saúde, estando em tratamento clínico para rinite alérgica e tendo sido submetido, aos 5 anos de idade, à cirurgia para remoção de adenoide e amígdalas, não apresentando, nesse momento, sinais clínicos de hipertensão intracraniana. Na avaliação psicológica, apresentou déficit cognitivo, com problemas escolares, tendo alto nível de agitação e baixo nível de concentração. Na análise facial, apresentava as características clássicas da Síndrome de Crouzon, com o crânio em forma de torre, exoftalmia, hipertelorismo, nariz em forma de “bico de papagaio”, ângulo nasolabial fechado e perfil côncavo, devido à hipoplasia maxilar (Fig. 7). Ao exame intrabucal, apresentava boa condição de higiene bucal, sem lesões de cárie e gengiva saudável, mordida cruzada anterior e posterior.
- 12. Aos 9anos de idade, foi submetido ao avanço frontofacial em monobloco, com distração osteogênica, associado à bipartição craniofacial e colocação de distrator externo, fixado com parafusos de titânio na parede lateral da órbita e na região temporal, para avanço do terço médio da face (Fig. 11). O protocolo utilizado no processo de distração osteogênica foi: período de latência de cinco dias; ativação do distrator durante 20 dias, na razão de 1mm/dia; consolidação por dois meses. Após dois meses, o aparelho distrator foi removido por meio de uma nova cirurgia. Aos 11 anos e 8 meses de idade, iniciou tratamento ortodôntico. Na avaliação cefalométrica, apresentava uma melhora na relação maxilomandibular, com um avanço significativo da maxila . Planejou-se a colocação de aparelho fixo de níquel-titânio, para alinhamento e nivelamento das arcadas dentárias, e elástico intermaxilar para correção da mordida cruzada dos dentes.