Entendendo a Sindrome de Prader Willi

Entendendo a Sindrome de Prader Willi
Marcello Schutzer
São Paulo, 15 de Fevereiro de 2012

Agenda

A Síndrome de Prader Willi
O Hipotálamo
Principais Características
O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Facilidades e
Dificuldades
Aumentando as Chances de Sucesso
Considerações Finais

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A Síndrome de Prader Willi

Doença genética de caráter neuro-comportamental.
Afeta aproximadamente uma em cada 12.000-15.000 pessoas.
Resulta de uma anormalidade do cromossomo número 15.
Encontrada em todas as raças, igualmente em homens e mulheres.
Sintomas encontrados desde o nascimento; permanecem por toda a
vida.
Atualmente não há cura; porém muitas pesquisas vêm sendo
conduzidas para aumentar o entendimento sobre a doença, bem como
expandir alternativas de tratamento.

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O Hipotálamo

A SPW é resultado de problemas no funcionamento do hipotálamo.
Área do cérebro responsável por diversas funções biológicas.
Muitas conexões nervosas com várias partes do organismo.
Hospeda o centro de controle do apetite.
Regula o funcionamento das glândulas hormonais e hormônios de
reprodução.
Controla a expressão da raiva e ansiedade.
Influencia o processo de memória.
Controla o termostato e outras funções biológicas.

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Principais Características – Distúrbio Pronunciado do Apetite

Esse aspecto é moderado pelo funcionamento do cérebro (hipotálamo) e
está fora do controle da criança; a mensagem de saciedade nunca
chega ao cérebro.
Dificuldade em controlar a vontade de comer e problemas com controle do
peso.
A supervisão é necessária sempre que houver comida disponível.
O ganho de peso ocorre rapidamente se os hábitos alimentares e
nutricionais não forem monitorados de perto.
Os professores jamais devem utilizar a comida como forma de
recompensa.

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Principais Características – Baixo Tônus Muscular e Habilidade Motora

Crianças com menor massa muscular, portanto menos ativas que as
demais e com menor propensão a queimar calorias.
Atrasos na coordenação motora fina e grossa.
Dificuldades para escrever, recortar e fazer outras tarefas que requerem
coordenação motora fina.
Menor habilidade em participar de atividades que exijam grande
disposição física e habilidades motoras; a participação pode ser
extenuante e exaustiva.
Porém, atividades físicas são importantes para facilitar a socialização
e aumentar a queima de calorias; a comparação com o desempenho de
outras crianças não deve ser encorajada.

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Principais Características – Atraso no Desenvolvimento Motor e da Fala

Variados problemas de expressão lingüística.
O desenvolvimento da linguagem verbal (fala) é posterior ao
desenvolvimento da linguagem receptiva (compreensão).
O atraso no desenvolvimento da fala leva à frustração e
ocasionalmente a demonstrações de raiva; algumas vezes a criança leva
tempo para acalmar-se após um acesso de raiva.

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Principais Características – Problemas Comportamentais e Emocionais

Teimosia e repetição; embora esses comportamentos possam parecer
voluntários, as crianças com SPW não têm nenhum controle sobre eles.
Dificuldades e falta de habilidade para lidar com mudanças não
planejadas, sem despertar um descontrole/perturbação.
Dificuldades de relacionamento social.

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Principais Características – Dificuldades de Aprendizagem

Aproximadamente 60% dos portadores de SPW têm algum nível de
deficiência cognitiva.
O nível de habilidade cognitiva de uma criança com SPW impacta sua
habilidade de compreensão, processamento e comunicação de
vontades e desejos.
Um atraso na habilidade cognitiva pode manifestar-se em dificuldades
para o estudante solucionar problemas, bem como utilizar conceitos
complexos de gramática e vocabulário.

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Principais Características – Alta Tolerância à Dor / Auto-Flagelo

Menor sensibilidade à dor, o que pode esconder sintomas de infecção
ou doença (a criança pode não se queixar da dor até o momento em que
uma infecção torna-se severa).
Muitas crianças e adultos apresentam feridas abertas na pele como
resultado de auto-flagelo (picadas de insetos são normalmente a origem
dessas lesões).
Verifique cuidadosamente eventuais ferimentos.
Monitore visitas freqüentes ao banheiro; limite o tempo dessas visitas;
supervisão pode tornar-se necessária em alguns casos.
Caso ocorra sangramento, aplique curativos e outras proteções.

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O Estudante com SPW no Ensino Fundamental

Período de crescimento e maior estímulo intelectual.
Diferenças em relação aos colegas tornam-se mais evidentes.
Maior dificuldade em lidar com desafios sociais e emocionais.
Rotina e consistência como base de sustentação.
A identificação das facilidades e dificuldades de aprendizagem da
criança com SPW permite ao educador utilizar as estratégias e
ferramentas necessárias para aumentar as chances de sucesso no
processo de educação.

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O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Facilidades de Aprendizagem

Boa memória de longo prazo.
Linguagem receptiva.
Montagem de quebra-cabeça.
Aprendizagem visual (quadros, fotos, vídeos)
Matemática básica (adição e subtração); problemas concretos ao invés de
descritivos.
Habilidade de leitura (associadas ao uso da repetição, facilitada pela
memória de longo prazo).
Crianças doces e amorosas.

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O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Dificuldades de Aprendizagem
Fraca memória de curto prazo (interpretada erroneamente como desobediência
ou falta de atenção).
Linguagem expressiva.
Pouca coordenação motora fina e grossa; pouca força nas mãos; problemas de
equilíbrio, coordenação e força.
Deficiência no processamento sequencial; dificuldades no entendimento de
conceitos abstratos.
Deficiência na absorção, processamento e resposta de informações.
Dificuldades na interpretação e solução de problemas que envolvem muitas
etapas.
Dificuldades em sumarizar e repetir eventos.
Dificuldades em compreender a noção do tempo.
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Aumentando as Chances de Sucesso – Estrutura e Rotina
Dificuldade em lidar com mudanças inesperadas; grande necessidade de
previsibilidade, rotina e consistência no ambiente escolar.
Antecipe as mudanças e converse sobre elas; as mudanças normalmente
embutem medo, e os estudantes precisam de tempo para adaptar-se a elas.
Use representações visuais sobre a mudança (desenhos ou fotos).
Antecipe informações sobre a vinda de um professor substituto, atividade externa
ou outro tipo de reunião que fuja da rotina.
Demonstre empatia e ofereça apoio quando o estudante estiver enfrentando uma
mudança na rotina.
Caso necessário, assegure que o horário do lanche não será afetado pela
mudança.
Premie a criança quando ela demonstrar flexibilidade e adaptabilidade.

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Aumentando as Chances de Sucesso – Lições de Casa

Alguns estudantes com SPW não enfrentam grandes desafios nessa área;
porém, para outros as lições de casa podem tornar-se uma grande fonte
de ansiedade.
Comunicação constante entre professores e pais para assegurar que
a experiência venha sendo positiva.
Caso necessário, envie lições que tenham instruções claras e menos
problemas.
Foco não apenas no conteúdo acadêmico às vezes muito desafiador, mas
também em outras habilidades (jogos, aspectos sociais, etc).

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Aumentando as Chances de Sucesso – Controle das Emoções e Tendências
Compulsivas

Apresente as tarefas de forma gradativa, e adicione mais trabalho se
você perceber que o estudante irá completar a tarefa requerida no tempo
determinado.
Modifique o formato dos exercícios para que eles contenham menos
problemas; mas esteja atento para que o formato seja semelhante ao
dos demais alunos.
Compartilhar pode ser uma atividade difícil, especialmente se o estudante
não completou sua atividade quando chega a hora de compartilhá-la com
os demais.
Se o compartilhamento for necessário, coloque o estudante com SPW no
final da sequência, de forma que os demais não sejam impactados se ele
for muito devagar ou recusar-se a parar.

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Aumentando as Chances de Sucesso – Perseverança e Comportamento
Obsessivo

Os estudantes com SPW normalmente repetem a mesma pergunta por
muitas vezes, mesmo após receberem a resposta.
Após responder uma pergunta, peça para o estudante repetir o que você
falou. Isso serve para validar o entendimento seu e do estudante sobre o
que foi falado.
Estabeleça limites: “eu vou responder a essa pergunta apenas duas
vezes, essa é a primeira.”
Não forneça mais informações do que o necessário (menos é melhor).
Ignore (se possível).

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Aumentando as Chances de Sucesso – Tênue Controle Emocional

É muito importante encontrar uma forma de ajudar o estudante a comunicar-se.
Objetos, figura e símbolos podem ser úteis para auxiliar a comunicação.
Procure entender as causas de comportamentos inadequados que se repetem:
horário do dia, local, tipo de atividade, fadiga,...
Aprenda a identificar sinais antecipados de um stress emocional que está por
vir.
Use humor ou distração. Esses mecanismos são bastante eficazes quando
utilizados adequadamente.
Desenvolva um plano e ensine o estudante o que fazer quando ele estiver com
raiva ou frustrado. Algumas atividades são apropriadas para desafogar a raiva,
tais como fazer uma caminhada, rabiscar um papel, etc.
Reconheça e prestigie o estudante que estiver mantendo controle, principalmente
quando ele estiver em uma situação difícil; celebre o sucesso.
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Aumentando as Chances de Sucesso – Necessidades Sociais e Emocionais
Dificuldades de comunicação expressiva, somadas à sensibilidade emocional, podem
aumentar a frustração no relacionamento com os colegas.
Ensine normas básicas de socialização, tais como esperar por sua vez, compartilhar
experiências, etc.
Organize grupos pequenos; escolha um colega como modelo.
Planeje atividades de socialização; inclua o estudante em atividades onde ele tem maior
interesse ou habilidade.
Utilize livros, histórias, encenações, e outras formas para ensinar o estudante a entender e
expressar suas emoções, assim como as emoções de seus colegas, incluindo a
interpretação de mensagens não verbais.
Adote uma abordagem que auxilie a criança a desenvolver um entendimento dos
aspectos sutis da socialização.
Tenha tolerância zero com bullying.

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Aumentando as Chances de Sucesso – Preocupação com Comida

Esteja constantemente alerta aos sinais de busca por comida; limite a disponibilidade e
visibilidade da comida.
Eduque e informe todos os funcionários da escola sobre esse problema, de forma que
travessas com doces e guloseimas não estejam disponíveis.
Evite utilizar comida como recompensa para qualquer estudante da sala de aula.
Evite utilizar comida nas atividades educativas, exceto na incorporação de educação
nutricional e escolha de alimentos saudáveis no curriculum da escola.
Em dias de festa, encoraje os pais a trazerem alimentos saudáveis e de baixas calorias.
Supervisão pode ser necessária nos corredores e na lanchonete.
Não atrase o horário do lanche. Caso isso seja necessário, converse com antecedência.
Planeje todos os aspectos relacionados à comida ao organizar uma atividade externa. Elogie
situações nas quais o estudante não buscou comida quando podia tê-lo feito.

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Considerações Finais
O aprendizado é afetado não apenas por aspectos neurológicos, mas também por
características emocionais e comportamentais associadas a eles.
A colaboração entre pais e educadores é fundamental; a interação da escola com o
fonoaudiólogo, psicopedagogo e terapeuta ocupacional também é muito importante.
É importante ter um profissional na sala de aula para ajudar nos aspectos educacionais,
comportamentais e sociais, alterando a dinâmica das atividades e interferindo nos
comportamentos sempre que necessário.
Uma abordagem educacional de sucesso consiste na combinação de aulas com o grupo
(que trazem vantagens como socialização, maior riqueza da linguagem e experiências com o
grupo) juntamente com aulas especializadas (voltadas para necessidades educacionais e
comportamentais específicas).
Os estudantes portadores da SPW são crianças encantadoras, que você nunca irá
esquecer.
O esforço requerido dos educadores é muito grande, mas esse esforço compensa; fazer a
diferença na construção do futuro de uma criança com SPW, contribuindo para a
formação de um adulto feliz, com esperanças e sonhos como qualquer outra pessoa.

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