Sindrome de Prader Willi

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Sindrome de Prader Willi

  1. 1. O QUE É A SÍNDROME DE PRADER-WILLI?•Descrita pelos endocrinologistasPrader, Labhart e Willi em 1956;•É uma doença genética (principalmanifestação é a obesidade mórbida);•Importante lembrar que genético nãoé sinônimo de hereditário (menos que0,1% na mesma família);•Causa apetite voraz é fundamental odiagnóstico precoce (controlar a dieta einiciar um tratamento adequado).
  2. 2. O QUE CAUSA?•Até hoje não se tem descoberto a causa que a origina,nem as possibilidades de cura.•É associada a uma anomalia no cromossomo 15 (em 70%dos portadores).•Estudos têm demonstrado que a mutação nocromossomo 15 é sempre de origem paterna.
  3. 3. •Essa alteração cromossômica compromete ofuncionamento do hipotálamo.
  4. 4. SINTOMAS-Hipotonia neonatal (dificuldade de sucção, choro fraco e muito sono);-Hipotonia infantil (demoram para sentar, engatinha e caminhar, tônus muscularfraco, coordenação motora é prejudicada);-Hiperfagia (constante sensação de fome e interesse por comida, que apareceentre os 2 e 5 anos de idade).
  5. 5. -Hipogenitalismo (falta de hormônios sexuais);-Deficiência mental (é variável, podendo diminuir o grau de acordo com aestimulação);-Problemas comportamentais (violência, obsessão, compulsão, sãomanipuladores, teimosos e tem tendência a mentir).
  6. 6. -Baixa estatura;-Acromicria (Mãos e pés pequenos);-Anormalidades oculares (astigmatismo e estrabismo);-Dificuldade na aprendizagem e na fala;-Escoliose (devido à fraqueza muscular );-Automutilação e-Pressão alta.
  7. 7. SPW SE CLASSIFICA EM 4 ESTÁGIOS:1. Estágio fetal e neonatal (poucos movimentos do feto, sãohipotônicos, choro fraco ou ausente, saliva espessa).2. Estágio pré-escolar e infância (hipotonia menos marcante,alimentação com dificuldade, desenvolvimento motor e fala atrasada).3. Estágio infância (hiperfagia com obesidade e problemas decomportamento, baixa estatura, mãos e pés pequenos, cáries,sonolência diurna, estrabismo, hipoplasia genital e retardo intelectual).4.Estágio adolescência (dificuldades comportamentais,cataplexia, movimentos incoordenados, falta de dependência, atrasono desenvolvimento sexual).
  8. 8. DIAGNÓSTICOÉ importante detectar o distúrbio precocemente:•Para que os pais tenham a oportunidade de oferecer àscrianças dietas apropriadas e estimular nelas hábitosadequados de alimentação e atividade física.• É possível evitar: diabetes, hipertensão e dificuldadesrespiratórias (são as principais causas de morte dos portadores dasíndrome na adolescência).
  9. 9. •Permite que a criança tenha acesso antecipado à ajudade profissionais (pedagogos, fisioterapeutas efonoaudiólogos);•O portador e seus familiares precisam de suportepsicológico, que deve ser iniciado na infância e continuaraté a vida adulta do indivíduo;•Na adolescência o maior problema passa a ser ocontrole de peso e de comportamento do paciente (quepode apresentar períodos de irritabilidade e até surtos psicóticos).
  10. 10. •Alguns lidam com a depressão (isso certamente está ligadoao fato de compreenderem as suas dificuldades e carências);•Expectativas futuras como trabalho e profissãodependem da habilidade de cada um;•Com um bom desenvolvimento, treino, são capazes deficar independente na idade adulta, estabelecendo-selimites, ele pode ter uma vida independente, e sair decasa.
  11. 11. ESTUDO DE CASO•D.M.F.•16 anos•Diagnosticado com SPW aos 5anos (tinha 38 kg)•Fome e irritabilidade constante•Picos de humor muito diversos•Frequenta: fisioterapeuta,fonoaudiólogo e recentemente umnutricionista, para perda de 10 kgpara a cirurgia bariátrica.
  12. 12. TABULAÇÃO DOS DADOS
  13. 13. MEIOS DE DIVULGAÇÃO: •BANNER
  14. 14. •FOLHETO
  15. 15. CONSIDERAÇÕES FINAIS•O papel da família torna-se primordial para o bomdesenvolvimento de um portador de SPW;•O tratamento é mais eficaz se uma equipe multidisciplinartrabalha em conjunto, principalmente o nutricionista;•Por meio do questionário aplicado em vias públicas e aentrega do folheto informativo houve concretização doobjetivo geral;•O projeto foi de suma importância tanto para oconhecimento público quanto para o acadêmico. “O verdadeiro conhecimento vem de dentro.”(Sócrates)
  16. 16. TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSOOrientador (a): Miriam Helena Marcellino Mariane FerreiraKétleen Villalba RochaRoberta Fernanda Quintiliano Ribeiro Julho-2011

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