1. O documento discute o diagnóstico pré-natal de malformações cardíacas fetais por meio de ecocardiografia fetal.
2. As principais cardiopatias fetais abordadas são aquelas sem comprometimento funcional fetal significativo, como comunicações interventriculares e defeitos septais.
3. O reconhecimento ecocardiográfico dessas malformações é importante para o planejamento do acompanhamento cardiológico pós-natal, mesmo sem necessidade de intervenção imediata.
As cardiopatias congênitas ocorrem devido a defeitos na formação do sistema cardiovascular durante o desenvolvimento embrionário, podendo afetar a estrutura do coração e dos grandes vasos. Os principais tipos descritos são comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot e transposição dos grandes vasos. O diagnóstico e tratamento dependem da gravidade da alteração anatômica.
As cardiopatias congênitas ocorrem devido a defeitos na formação embrionária do sistema cardiocirculatório, podendo haver alterações desde a estrutura do coração até a anatomia dos vasos. Os principais eventos de formação do coração ocorrem entre a 3a e 6a semana de gestação.
Dietoterapia nas cardiopatias congênitasgisa_legal
1) O documento discute a dieta e nutrição em crianças com cardiopatias congênitas.
2) Essas doenças cardíacas estão frequentemente associadas a déficit de crescimento e desnutrição, que podem afetar o desenvolvimento das crianças.
3) Uma dieta adequada é importante para apoiar a recuperação pós-operatória e melhorar a sobrevida, especialmente nos casos mais graves.
Cardiopatias Congênitas
Incidência: 8 em cada 1.000 nascidos vivos
Por: Meirisa Medina, Ailton Bispo e Francisco Pimentel. Alunos do curso de Fisioterapia 6° semestre da Faculdade Dom Pedro II, Salvador-BA. Orientado por: Isis Veiga
O documento discute vários tipos de cardiopatias congênitas, incluindo suas causas, sintomas e tratamentos. É descrito o que é uma cardiopatia congênita, com foco na tetralogia de Fallot e no tronco arterial, incluindo suas características anatômicas e a cirurgia necessária para corrigi-los.
Cardiopatia congênita é um defeito no coração que pode se desenvolver antes do nascimento, sendo causado por drogas, álcool ou infecções na gravidez. Os tipos mais comuns são comunicações entre as cavidades cardíacas e persistência do canal arterial. Os sintomas variam desde palidez até dificuldade para respirar. O tratamento envolve cirurgia para corrigir o defeito, com cuidados de enfermagem como avaliação do estado da criança e suporte aos pais.
O documento discute as principais cardiopatias congênitas, incluindo sua embriologia, causas, tipos (como comunicação interatrial, comunicação interventricular e tetralogia de Fallot) e exames/tratamentos. Aborda detalhadamente a formação do coração no embrião e as anormalidades que podem ocorrer, levando a defeitos cardíacos.
As cardiopatias congênitas ocorrem devido a defeitos na formação do sistema cardiovascular durante o desenvolvimento embrionário, podendo afetar a estrutura do coração e dos grandes vasos. Os principais tipos descritos são comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot e transposição dos grandes vasos. O diagnóstico e tratamento dependem da gravidade da alteração anatômica.
As cardiopatias congênitas ocorrem devido a defeitos na formação embrionária do sistema cardiocirculatório, podendo haver alterações desde a estrutura do coração até a anatomia dos vasos. Os principais eventos de formação do coração ocorrem entre a 3a e 6a semana de gestação.
Dietoterapia nas cardiopatias congênitasgisa_legal
1) O documento discute a dieta e nutrição em crianças com cardiopatias congênitas.
2) Essas doenças cardíacas estão frequentemente associadas a déficit de crescimento e desnutrição, que podem afetar o desenvolvimento das crianças.
3) Uma dieta adequada é importante para apoiar a recuperação pós-operatória e melhorar a sobrevida, especialmente nos casos mais graves.
Cardiopatias Congênitas
Incidência: 8 em cada 1.000 nascidos vivos
Por: Meirisa Medina, Ailton Bispo e Francisco Pimentel. Alunos do curso de Fisioterapia 6° semestre da Faculdade Dom Pedro II, Salvador-BA. Orientado por: Isis Veiga
O documento discute vários tipos de cardiopatias congênitas, incluindo suas causas, sintomas e tratamentos. É descrito o que é uma cardiopatia congênita, com foco na tetralogia de Fallot e no tronco arterial, incluindo suas características anatômicas e a cirurgia necessária para corrigi-los.
Cardiopatia congênita é um defeito no coração que pode se desenvolver antes do nascimento, sendo causado por drogas, álcool ou infecções na gravidez. Os tipos mais comuns são comunicações entre as cavidades cardíacas e persistência do canal arterial. Os sintomas variam desde palidez até dificuldade para respirar. O tratamento envolve cirurgia para corrigir o defeito, com cuidados de enfermagem como avaliação do estado da criança e suporte aos pais.
O documento discute as principais cardiopatias congênitas, incluindo sua embriologia, causas, tipos (como comunicação interatrial, comunicação interventricular e tetralogia de Fallot) e exames/tratamentos. Aborda detalhadamente a formação do coração no embrião e as anormalidades que podem ocorrer, levando a defeitos cardíacos.
O documento descreve características de diferentes cardiopatias congênitas. Apresenta definições, sinais e sintomas, exames complementares e tratamentos de comunicações interatriais, comunicações interventriculares, canal arterial persistente, defeito septo-atrioventricular e estenoses da via de saída do ventrículo direito e esquerdo.
O documento discute cardiopatias congênitas, definindo que a maioria se forma nas primeiras 8 semanas de gestação. As mais comuns são as acianóticas, como comunicação interatrial e interventricular. As causas são multifatoriais, podendo ser relacionadas a infecções, medicamentos ou problemas maternos. O diagnóstico envolve exames clínicos, de imagem e laboratoriais.
Cardiopatias congênitas cianóticas são caracterizadas pela presença constante de cianose devido a comunicações intracardíacas. Podem causar sinais como unhas em vidro de relógio, dedos em baqueta de tambor e posição de cócoras. Exames como eletrocardiograma e radiografia são importantes para diagnóstico, mostrando alterações como desvio do eixo para a esquerda ou imagem em formato de "tamanco". Algumas cardiopatias dependem da permeabilidade do canal arterial para sobreviv
As três principais cardiopatias congênitas diagnosticadas no recém-nascido são:
1) Comunicação interatrial, caracterizada por uma abertura entre os átrios que permite fluxo do sangue do átrio esquerdo para o direito.
2) Comunicação interventricular, a cardiopatia congênita mais frequente, caracterizada por uma abertura entre os ventrículos.
3) Tetralogia de Fallot, caracterizada por comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e cavalgamento da
1. Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica causada por anomalias no desenvolvimento fetal do coração.
2. Apresenta quatro anomalias: comunicação interventricular, estenose pulmonar, cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
3. O diagnóstico é realizado através de exames como ecocardiograma e cateterismo cardíaco para avaliar a gravidade dos defeitos.
1) O documento discute vários defeitos cardíacos congênitos, incluindo defeitos do septo atrial e ventricular, transposição das grandes artérias, tetralogia de Fallot e ducto arterial persistente.
2) Os principais sinais e sintomas discutidos incluem cianose, dispnéia e intolerância ao exercício.
3) O documento fornece detalhes sobre o diagnóstico desses defeitos por meio de ausculta cardíaca, radiografia de tórax e ecocardiograma.
A tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro anormalidades: comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta. É a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças maiores, com prevalência de 0,21 casos por 1000 nascidos vivos. Clinicamente pode se manifestar com cianose que piora com o esforço, perda de consciência e cansaço.
Este caso clínico descreve uma criança de 1 ano com defeito do septo atrioventricular total e Síndrome de Down que foi recentemente operada para correção cardíaca e apresentou piora do quadro. O documento fornece detalhes sobre os antecedentes da paciente, exame físico, exames complementares e discussão sobre a anatomia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento do defeito do septo atrioventricular total.
1) O documento descreve diferentes tipos de cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar, incluindo comunicação interatrial, persistência do canal arterial, comunicação interventricular e defeito do septo átrio-ventricular.
2) São descritas as manifestações clínicas, exames complementares e indicações cirúrgicas de cada anomalia.
3) As correções cirúrgicas devem ser realizadas preferencialmente antes de 1 ano para evitar complicações como hipertensão pulmonar.
O documento discute a coarctação da aorta, incluindo sua prevalência, sintomas clínicos, tipos, defeitos associados, exames de diagnóstico, cirurgia e seguimento. A estenose pulmonar também é abordada, com detalhes sobre sua classificação, manifestações clínicas na criança e indicações cirúrgicas.
As cardiopatias congênitas acianóticas incluem defeitos como CIA, CIV e PCA, que causam hiperfluxo pulmonar e podem levar a insuficiência cardíaca grave e hipertensão pulmonar. Outras cardiopatias acianóticas são a estenose pulmonar e a coarctação da aorta. O diagnóstico precoce através de exames físicos, eletrocardiogramas e ecocardiogramas é importante para tratar cirurgicamente antes de complicações.
[1] O documento discute várias cardiopatias congênitas cianogênicas, incluindo a Transposição das Grandes Artérias (TGA), a Tetralogia de Fallot (T4F) e o defeito do septo ventricular (DSV).
[2] Na TGA, o ventrículo direito conecta-se à aorta e o esquerdo ao tronco pulmonar, separando as circulações pulmonar e sistêmica. Isso causa cianose neonatal grave.
[3] A T4F envolve obstrução pulmonar,
O documento resume as principais cardiopatias, incluindo: Cardiopatia hipertensiva, causada por hipertensão arterial que leva a dilatação, hipertrofia e falha ventricular; Insuficiência cardíaca congestiva, complicação de várias cardiopatias que causa baixo débito cardíaco e congestão pulmonar e sistêmica; Cardiopatia chagásica, lesão causada pela doença de Chagas comum em regiões endêmicas da América do Sul.
A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianótica caracterizada por quatro anomalias: comunicação interventricular, estenose da artéria pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta. Apresenta cianose progressiva que pode não estar presente nos primeiros meses de vida e crises de hipóxia. É a cardiopatia cianótica mais frequente, com incidência de 4,6%, e foi descrita inicialmente por Étienne-Louis Arthur Fallot em 1888.
A doença cardíaca cianótica mais comum é a Tetralogia de Fallot, descrita em 1888, que ocorre devido a alterações no fluxo pulmonar entre os ventrículos e causa anóxia, policitemia e baqueteamento digital. Sua correção cirúrgica definitiva só foi possível a partir de 1954, embora a técnica tenha sido desenvolvida em 1944.
O documento descreve a atresia pulmonar com septo integro, uma cardiopatia congênita rara caracterizada pela obstrução completa do ventrículo direito e septo interventricular intacto, causando cianose desde o nascimento. O tratamento depende do grau de desenvolvimento do ventrículo direito e inclui cirurgia de banda pulmonar, correção univentricular ou biventricular.
Coarctação da Aorta, Arco Aórtico interrompido e Estenose Pulmonar, João Antônio Granzotti
O documento discute a coarctação da aorta, incluindo sua prevalência, sinais e sintomas, exames auxiliares de diagnóstico e tratamento cirúrgico. Também aborda outras cardiopatias congênitas como a estenose pulmonar valvar e periférica, suas classificações e formas de tratamento como cirurgia e balão.
O documento discute urgências cardiológicas na infância, incluindo crises de cianose, choque cardiovascular e arritmias cardíacas. Detalha condições como tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias e atresia pulmonar, e aborda diagnóstico por meio de radiologia, eletrocardiografia e ecocardiografia. Também descreve condutas terapêuticas como procedimentos de cateterismo, cirurgias e uso de prostaglandina E1 em casos dependentes de canal.
Desenvolvimento do coração e anomalias congênitasLUAH
O documento discute o desenvolvimento do coração e anomalias congênitas. Ele descreve as etapas do desenvolvimento cardíaco, incluindo a formação das câmaras e vasos sanguíneos. Também explica defeitos cardíacos comuns como comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial e tetralogia de Fallot.
Este documento resume varias anomalías congénitas del corazón como la dextrocardia, la atresia tricúspide, la anomalía de Ebstein y las comunicaciones interauricular e interventricular. Explica que las comunicaciones interauriculares ocurren en 6.4 de cada 10,000 nacimientos y que el tabique auricular se forma en la sexta semana de gestación. Además, describe los tipos de comunicaciones interauriculares, la transposición de los grandes vasos, la estenosis aórtica, la ectopia cardíaca, la
Anatomia de um caso de dextrocardia com situs solitusgisa_legal
Este documento apresenta o caso raro de uma criança do sexo feminino com um ano de idade que apresentava dextrocardia com situs solitus. Embora a dextrocardia esteja normalmente associada a outras malformações cardíacas e extracardíacas, neste caso não foram encontradas outras anomalias além de um grande ducto arterial e da posição anômala da parte direita do coração.
O documento descreve características de diferentes cardiopatias congênitas. Apresenta definições, sinais e sintomas, exames complementares e tratamentos de comunicações interatriais, comunicações interventriculares, canal arterial persistente, defeito septo-atrioventricular e estenoses da via de saída do ventrículo direito e esquerdo.
O documento discute cardiopatias congênitas, definindo que a maioria se forma nas primeiras 8 semanas de gestação. As mais comuns são as acianóticas, como comunicação interatrial e interventricular. As causas são multifatoriais, podendo ser relacionadas a infecções, medicamentos ou problemas maternos. O diagnóstico envolve exames clínicos, de imagem e laboratoriais.
Cardiopatias congênitas cianóticas são caracterizadas pela presença constante de cianose devido a comunicações intracardíacas. Podem causar sinais como unhas em vidro de relógio, dedos em baqueta de tambor e posição de cócoras. Exames como eletrocardiograma e radiografia são importantes para diagnóstico, mostrando alterações como desvio do eixo para a esquerda ou imagem em formato de "tamanco". Algumas cardiopatias dependem da permeabilidade do canal arterial para sobreviv
As três principais cardiopatias congênitas diagnosticadas no recém-nascido são:
1) Comunicação interatrial, caracterizada por uma abertura entre os átrios que permite fluxo do sangue do átrio esquerdo para o direito.
2) Comunicação interventricular, a cardiopatia congênita mais frequente, caracterizada por uma abertura entre os ventrículos.
3) Tetralogia de Fallot, caracterizada por comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e cavalgamento da
1. Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica causada por anomalias no desenvolvimento fetal do coração.
2. Apresenta quatro anomalias: comunicação interventricular, estenose pulmonar, cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
3. O diagnóstico é realizado através de exames como ecocardiograma e cateterismo cardíaco para avaliar a gravidade dos defeitos.
1) O documento discute vários defeitos cardíacos congênitos, incluindo defeitos do septo atrial e ventricular, transposição das grandes artérias, tetralogia de Fallot e ducto arterial persistente.
2) Os principais sinais e sintomas discutidos incluem cianose, dispnéia e intolerância ao exercício.
3) O documento fornece detalhes sobre o diagnóstico desses defeitos por meio de ausculta cardíaca, radiografia de tórax e ecocardiograma.
A tetralogia de Fallot é caracterizada por quatro anormalidades: comunicação interventricular, estenose pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta. É a cardiopatia congênita cianótica mais comum em crianças maiores, com prevalência de 0,21 casos por 1000 nascidos vivos. Clinicamente pode se manifestar com cianose que piora com o esforço, perda de consciência e cansaço.
Este caso clínico descreve uma criança de 1 ano com defeito do septo atrioventricular total e Síndrome de Down que foi recentemente operada para correção cardíaca e apresentou piora do quadro. O documento fornece detalhes sobre os antecedentes da paciente, exame físico, exames complementares e discussão sobre a anatomia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento do defeito do septo atrioventricular total.
1) O documento descreve diferentes tipos de cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar, incluindo comunicação interatrial, persistência do canal arterial, comunicação interventricular e defeito do septo átrio-ventricular.
2) São descritas as manifestações clínicas, exames complementares e indicações cirúrgicas de cada anomalia.
3) As correções cirúrgicas devem ser realizadas preferencialmente antes de 1 ano para evitar complicações como hipertensão pulmonar.
O documento discute a coarctação da aorta, incluindo sua prevalência, sintomas clínicos, tipos, defeitos associados, exames de diagnóstico, cirurgia e seguimento. A estenose pulmonar também é abordada, com detalhes sobre sua classificação, manifestações clínicas na criança e indicações cirúrgicas.
As cardiopatias congênitas acianóticas incluem defeitos como CIA, CIV e PCA, que causam hiperfluxo pulmonar e podem levar a insuficiência cardíaca grave e hipertensão pulmonar. Outras cardiopatias acianóticas são a estenose pulmonar e a coarctação da aorta. O diagnóstico precoce através de exames físicos, eletrocardiogramas e ecocardiogramas é importante para tratar cirurgicamente antes de complicações.
[1] O documento discute várias cardiopatias congênitas cianogênicas, incluindo a Transposição das Grandes Artérias (TGA), a Tetralogia de Fallot (T4F) e o defeito do septo ventricular (DSV).
[2] Na TGA, o ventrículo direito conecta-se à aorta e o esquerdo ao tronco pulmonar, separando as circulações pulmonar e sistêmica. Isso causa cianose neonatal grave.
[3] A T4F envolve obstrução pulmonar,
O documento resume as principais cardiopatias, incluindo: Cardiopatia hipertensiva, causada por hipertensão arterial que leva a dilatação, hipertrofia e falha ventricular; Insuficiência cardíaca congestiva, complicação de várias cardiopatias que causa baixo débito cardíaco e congestão pulmonar e sistêmica; Cardiopatia chagásica, lesão causada pela doença de Chagas comum em regiões endêmicas da América do Sul.
A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianótica caracterizada por quatro anomalias: comunicação interventricular, estenose da artéria pulmonar, hipertrofia do ventrículo direito e dextroposição da aorta. Apresenta cianose progressiva que pode não estar presente nos primeiros meses de vida e crises de hipóxia. É a cardiopatia cianótica mais frequente, com incidência de 4,6%, e foi descrita inicialmente por Étienne-Louis Arthur Fallot em 1888.
A doença cardíaca cianótica mais comum é a Tetralogia de Fallot, descrita em 1888, que ocorre devido a alterações no fluxo pulmonar entre os ventrículos e causa anóxia, policitemia e baqueteamento digital. Sua correção cirúrgica definitiva só foi possível a partir de 1954, embora a técnica tenha sido desenvolvida em 1944.
O documento descreve a atresia pulmonar com septo integro, uma cardiopatia congênita rara caracterizada pela obstrução completa do ventrículo direito e septo interventricular intacto, causando cianose desde o nascimento. O tratamento depende do grau de desenvolvimento do ventrículo direito e inclui cirurgia de banda pulmonar, correção univentricular ou biventricular.
Coarctação da Aorta, Arco Aórtico interrompido e Estenose Pulmonar, João Antônio Granzotti
O documento discute a coarctação da aorta, incluindo sua prevalência, sinais e sintomas, exames auxiliares de diagnóstico e tratamento cirúrgico. Também aborda outras cardiopatias congênitas como a estenose pulmonar valvar e periférica, suas classificações e formas de tratamento como cirurgia e balão.
O documento discute urgências cardiológicas na infância, incluindo crises de cianose, choque cardiovascular e arritmias cardíacas. Detalha condições como tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias e atresia pulmonar, e aborda diagnóstico por meio de radiologia, eletrocardiografia e ecocardiografia. Também descreve condutas terapêuticas como procedimentos de cateterismo, cirurgias e uso de prostaglandina E1 em casos dependentes de canal.
Desenvolvimento do coração e anomalias congênitasLUAH
O documento discute o desenvolvimento do coração e anomalias congênitas. Ele descreve as etapas do desenvolvimento cardíaco, incluindo a formação das câmaras e vasos sanguíneos. Também explica defeitos cardíacos comuns como comunicações interatrial e interventricular, persistência do canal arterial e tetralogia de Fallot.
Este documento resume varias anomalías congénitas del corazón como la dextrocardia, la atresia tricúspide, la anomalía de Ebstein y las comunicaciones interauricular e interventricular. Explica que las comunicaciones interauriculares ocurren en 6.4 de cada 10,000 nacimientos y que el tabique auricular se forma en la sexta semana de gestación. Además, describe los tipos de comunicaciones interauriculares, la transposición de los grandes vasos, la estenosis aórtica, la ectopia cardíaca, la
Anatomia de um caso de dextrocardia com situs solitusgisa_legal
Este documento apresenta o caso raro de uma criança do sexo feminino com um ano de idade que apresentava dextrocardia com situs solitus. Embora a dextrocardia esteja normalmente associada a outras malformações cardíacas e extracardíacas, neste caso não foram encontradas outras anomalias além de um grande ducto arterial e da posição anômala da parte direita do coração.
O documento lista vários tipos de cardiopatias congênitas, incluindo anomalias dos vasos, válvulas e câmaras cardíacas, como tetralogia de Fallot, transposição das artérias grandes, comunicações interventriculares e tronco arterioso comum. Muitas cirurgias cardíacas congênitas também são listadas, como cirurgia de Blalock-Taussig, correção da tetralogia de Fallot e cirurgia de Rastelli para correção do tronco arterioso comum.
1) Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder that impairs the normal functioning of motile cilia. This leads to problems clearing mucus from the lungs and other areas.
2) In PCD, cilia either do not form properly or do not beat effectively. This disrupts mucociliary clearance and can cause chronic infections of the lungs and sinuses. It can also affect organ placement before birth.
3) Clinical consequences of PCD include neonatal respiratory distress in the majority of cases, as well as repeated ear, sinus and lung infections in early childhood that are often initially misdiagnosed. Organ laterality defects are also common. Proper diagnosis of PCD is
Situs inversus descreve quando os órgãos internos de uma pessoa estão invertidos em relação às suas posições normais. Situs inversus totalis ocorre quando todos os órgãos do abdômen e tórax estão invertidos, enquanto o situs inversus parcial significa que apenas alguns órgãos estão invertidos. A dextrocardia refere-se especificamente ao coração localizado no lado direito do corpo.
1. The ECG shows signs of dextrocardia including a positive P wave, right axis deviation, and reversal of the normal QRS pattern.
2. Chest X-ray and echocardiogram confirmed dextrocardia with situs inversus totalis, a rare condition where the heart is located on the right side of the chest and major visceral organs are mirrored.
3. Dextrocardia with situs inversus totalis usually indicates a normally structured heart, while dextrocardia without situs inversus or with uncertain organ positioning often involves complex cardiac anomalies.
A 30-year-old male presented with cough, cold, and myalgia symptoms for several days. An ECG was performed which showed the following abnormalities: positive P waves, right axis deviation, and reversal of the normal QRS pattern with the tallest amplitude in V1 diminishing to V6. Chest X-ray and echocardiogram revealed dextrocardia with situs inversus totalis, a rare condition where the internal organs are mirrored. The ECG findings are consistent with this anatomical anomaly.
Congenital heart defects are abnormalities in the structure of the heart that are present at birth. They affect approximately 9 in 1000 births and can cause obstructed or abnormal blood flow. Common types include septal defects, where the walls separating the left and right sides of the heart have holes, and obstructive defects, where arteries or valves are blocked. Congenital heart defects range from mild to complex and may require medication, surgery, or both for treatment depending on severity. Their causes are usually a combination of genetic and environmental factors.
O documento descreve o desenvolvimento do sistema cardiovascular no embrião humano. (1) O sistema cardiovascular é o primeiro a se desenvolver, permitindo a circulação do sangue na terceira semana; (2) O coração primitivo se forma a partir de cordões angioblásticos que se fundem em um tubo cardíaco; (3) O coração primitivo possui um átrio e ventrículo únicos e realiza a circulação primitiva através de veias e artérias.
O documento discute as principais causas de malformações congênitas, incluindo:
- Fatores genéticos como anormalidades cromossômicas e mutações de genes;
- Fatores ambientais como drogas, produtos químicos e vírus que podem interferir no desenvolvimento fetal.
- Vários tipos específicos de malformações congênitas causadas por diferentes condições genéticas ou de exposição a teratógenos são descritos.
Slides usados durante a apresentação dos seminários de embriologia na Universidade Comunitária da Região de Chapecó.
Tema: Malformações Congênitas - Fatores Genéticos
Las cardiopatías congénitas son anormalidades estructurales o funcionales del corazón que se desarrollan durante la gestación. Pueden ser acianóticas o cianóticas. Las más frecuentes son comunicación interauricular, comunicación interventricular y canal auriculoventricular. Requieren diagnóstico y tratamiento oportunos para prevenir complicaciones como insuficiencia cardiaca, infecciones y muerte.
Este documento describe las principales características de las cardiopatías congénitas. Define las cardiopatías como anormalidades estructurales o funcionales del corazón que se desarrollan durante la gestación. Las más comunes son la comunicación interventricular, la comunicación interauricular y el ductus arterioso persistente. Estas cardiopatías causan un cortocircuito izquierda-derecha que aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones. Pueden causar insuficiencia cardiaca y otros síntomas si el cortocircuito es
The document discusses the benefits of exercise for both physical and mental health. It notes that regular exercise can reduce the risk of diseases like heart disease and diabetes, improve mood, and reduce feelings of stress and anxiety. The document recommends that adults get at least 150 minutes of moderate exercise or 75 minutes of vigorous exercise per week to gain these benefits.
Cardiopatias complexas do conceito à evoluçãogisa_legal
Este documento discute o conceito de cardiopatias complexas e sua evolução. Define cardiopatias complexas como aquelas com associações de defeitos cardíacos difíceis de corrigir cirurgicamente ou com evolução pós-operatória inadequada. Descreve exemplos de cardiopatias complexas e discute as abordagens cirúrgicas paliativas e corretivas funcionais, destacando a importância do tratamento precoce nestas patologias.
1) O documento discute as principais emergências médicas encontradas em adultos com cardiopatias congênitas, incluindo arritmias, síncopes, complicações hipoxêmicas e endocardite infecciosa.
2) As cardiopatias mais comuns nesses pacientes são a Tetralogia de Fallot, a Transposição das Grandes Artérias e a Coarctação da Aorta. Essas condições requerem vigilância contínua devido ao risco de sequelas e complicações tardias.
3) O texto fornece recomenda
O documento discute a importância da ecocardiografia fetal para o diagnóstico prenatal de cardiopatias congênitas. Apresenta as indicações para ecocardiografia fetal de nível I, realizada pelo ultrassonografista obstétrico, e de nível II, realizada pelo cardiologista. Também descreve um projeto para treinar ultrassonografistas nos cortes cardíacos básicos para melhorar o rastreamento de anomalias cardíacas fetais.
1) A desproporção ventricular, com predomínio do ventrículo direito sobre o esquerdo, pode ser detectada no ecocardiograma fetal e pode indicar cardiopatia congênita.
2) A desproporção ventricular pode ocorrer devido a obstáculos à entrada ou saída de sangue no ventrículo esquerdo, como retorno venoso pulmonar anômalo ou coartação da aorta.
3) Após o nascimento, em alguns casos a desproporção ventricular pode ser funcional e o ventrículo esquerdo se recuperar, mas em
Este documento resume um estudo sobre cardiopatias congênitas em adultos realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP. O estudo avaliou 600 pacientes com cardiopatias congênitas entre 19-86 anos, 55% em evolução natural e 45% pós-operatórios. As cardiopatias acianogênicas com desvio de sangue para a direita foram as mais comuns em evolução natural, enquanto as cardiopatias acianogênicas com obstrução ao fluxo sanguíneo e as cianogênicas
O documento relata o caso de um feto diagnosticado com restrição pré-natal do forame oval através de ecocardiografia fetal. Isso causava insuficiência tricúspide severa e hipocontratilidade do ventrículo direito, apesar da válvula tricúspide ser morfologicamente normal. Após o nascimento, houve completa regressão dos achados clínicos. O documento discute as implicações hemodinâmicas da restrição do forame oval no feto e enfatiza a importância do diagnóstico pre
Alterações cardíacas em crianças com sida correlação clínico patológicagisa_legal
O documento descreve um estudo prospectivo de 21 pacientes adultos com AIDS que foram acompanhados até o óbito. Muitos pacientes apresentaram alterações cardíacas como pericardite e miocardiopatia dilatada. Quatro pacientes morreram devido a complicações cardíacas como endocardite bacteriana e miocardite. Houve boa correlação entre os achados clínicos, ecocardiográficos e anatomopatológicos na maioria dos casos.
Este documento discute a insuficiência cardíaca em adultos com cardiopatias congênitas. Apresenta os principais mecanismos que levam à insuficiência cardíaca nestes pacientes, incluindo disfunção contrátil, alterações na pré e pós-carga ventricular e ativação neuro-hormonal. Também aborda a classificação funcional da insuficiência cardíaca nestes pacientes e as opções de tratamento, como o uso de inibidores da enzima de conversão da angiotensina.
O documento revisa a avaliação cardiovascular do recém-nascido, enfatizando a importância do exame clínico e da ecocardiografia no diagnóstico de cardiopatias congênitas. As cardiopatias congênitas representam uma importante causa de morbimortalidade neonatal, sendo necessário diagnóstico precoce para conduta imediata em casos como persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot e outras patologias dependentes do canal arterial. O exame físico minucioso é fundamental para o diagnóstico diferencial com outras doen
O exame cardiológico inicial em pediatria seu papel na atenção primáriagisa_legal
Este documento discute a importância do exame cardiológico inicial em pediatria para a detecção precoce de cardiopatias congênitas. O autor descreve os principais achados clínicos e exames subsidiários que podem identificar as cardiopatias mais comuns, como comunicações interatriais e interventriculares, persistência do canal arterial, estenoses valvares e tetralogia de Fallot. Ele enfatiza que mais de 90% das cardiopatias significativas podem ser detectadas no exame físico, eletrocardiogra
O exame cardiológico inicial em pediatria: seu papel na atenção primáriaLaped Ufrn
Este documento discute a importância do exame cardiológico inicial em pediatria para a detecção precoce de cardiopatias congênitas. O autor descreve os principais achados clínicos e exames subsidiários que podem identificar as cardiopatias mais comuns, como comunicações interatriais e interventriculares, persistência do canal arterial, estenoses valvares e tetralogia de Fallot. Ele enfatiza que mais de 90% das cardiopatias significativas podem ser detectadas no exame físico, eletrocardiogra
Quando suspeitar cardiopatia congenita rngisa_legal
1) O documento discute os principais sinais clínicos que podem indicar a presença de cardiopatia congênita em recém-nascidos, incluindo sopros cardíacos, cianose, taquipnéia e arritmias.
2) É destacada a importância de se suspeitar de cardiopatia mesmo na ausência de sopros, já que alguns defeitos podem não apresentar este sinal.
3) Recém-nascidos aparentemente assintomáticos com certas cardiopatias podem evoluir rapidamente para insuf
História ex e diag diferencial das cardiopatias na infânciagisa_legal
Este documento discute os métodos de diagnóstico de cardiopatias na infância, incluindo a história clínica, exame físico e diagnóstico diferencial. Ele descreve as etapas da avaliação inicial, como investigar a presença de cianose e insuficiência cardíaca, e fornece detalhes sobre a ausculta cardíaca e pulsos periféricos para orientar o diagnóstico diferencial entre diferentes tipos de cardiopatia.
Quando suspeitar cardiopatia congenita rngisa_legal
O documento discute quando suspeitar de cardiopatia congênita no recém-nascido. Os principais achados clínicos que levantam a suspeita são sopro cardíaco, cianose, taquipnéia e arritmia. Embora um sopro rude não necessariamente signifique uma cardiopatia grave, é importante realizar exames complementares para estabelecer o diagnóstico, mesmo em bebês assintomáticos ou sem sopro, devido ao risco de evolução para insuficiência cardíaca.
O documento resume os principais aspectos da avaliação cardiovascular do recém-nascido, incluindo a fisiologia cardiovascular neonatal, sinais e sintomas de cardiopatias congênitas e a importância do diagnóstico precoce por meio da ecocardiografia.
O documento descreve a hipertensão pulmonar, definindo-a, classificando suas causas e estágios funcionais, e explicando sua fisiopatologia, que envolve vasoconstrição e remodelamento vascular, levando a lesões como lesões plexiformes. Também aborda o diagnóstico clínico e exames complementares como ECG, radiografia de tórax e prova ventilatória para avaliar a função pulmonar.
O documento discute a importância da avaliação clínica e laboratorial de sopros cardíacos na infância pelo pediatra geral, que geralmente é o primeiro a detectar este achado. É essencial que o pediatra saiba diferenciar sopros inocentes de possíveis cardiopatias para direcionar corretamente os casos. A anamnese e exame físico detalhado do sistema cardiovascular são fundamentais neste processo.
O documento descreve a doença cardíaca conhecida como fibrose endomiocárdica (FEM), incluindo sua epidemiologia, manifestações clínicas, achados de imagem e diagnóstico. A FEM causa espessamento fibroso e obliteração do endocárdio ventricular, levando a insuficiência cardíaca restritiva e dilatação atrial. Os achados de ecocardiograma incluem fibrose apical, alterações valvares e padrão restritivo no Doppler.
O documento discute a conduta clínica na criança em sofrimento hipóxico devido a cardiopatias congênitas. Primeiro, destaca a importância de realizar exames como gasometria arterial, raio-x e ecocardiograma para identificar a causa da cianose. Em seguida, discute medidas gerais como determinar se a cianose é estável ou aguda, e tratamentos como manutenção da patência do canal arterial com prostaglandinas em recém-nascidos. Por fim, aborda complicações e medidas preventivas como sangria para redu
Endomiocardiofibrose biventricular associada à amiloidose renalgisa_legal
O documento relata o caso de uma paciente com insuficiência cardíaca restritiva causada por endomiocardiofibrose biventricular associada à amiloidose renal. Exames como ecocardiograma e biópsia miocárdica confirmaram o diagnóstico de fibrose extensa no endocárdio e miocárdio de ambos os ventrículos. A paciente apresentava também comprometimento renal devido à amiloidose.
Semelhante a Malformações cardíacas fetais diagnóstico e conduta (20)
Endomiocardiofibrose biventricular associada à amiloidose renal
Malformações cardíacas fetais diagnóstico e conduta
1. Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
209
Unidade de Cardiologia Fetal do Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/
Fundação Universitária de Cardiologia - Porto Alegre
Correspondência: Paulo Zielinsky - IC/FUC - Unidade de Pesquisa - Av. Princesa
Isabel, 395 - 90620-001 - Porto Alegre, RS
Paulo Zielinsky
PortoAlegre, RS
Malformações Cardíacas Fetais. Diagnóstico e Conduta
Acardiologiapediátricacontemporâneatransformou-
se radicalmente a partir do advento da ecocardiografia, do
cateterismointervencionistaedoavançodastécnicascirúr-
gicas.Entretanto,foiapossibilidadedeidentificarprecoce-
menteapresençademalformaçõescardíacas,aindaduran-
te o desenvolvimento in utero, através da ecocardiografia
fetal,queconstituiuapedraangulardatrajetóriadaciência
cardiológica em direção ao futuro. Esta técnica de concep-
ção aparentemente simples, utilizando os princípios já co-
nhecidospelalongaexperiênciadocardiologistapediátrico
comodiagnósticonãoinvasivopeloultra-som,viabilizouo
estabelecimento de condutas salvadoras para o concepto
cardiopata, antes e logo após o nascimento.
O feto chega ao cardiologista para avaliação porque
são identificados durante os exames pré-natais fatores de
risco para alterações cardíacas (diabetes materno, uso de
drogasteratogênicas,históriafamiliardecardiopatiacongê-
nita,rubéolaeoutrasinfecçõesduranteagestação,presen-
çadeanormalidadesextracardíacasàultra-sonografiaobs-
tétrica e outros) 1
. Entretanto, é fundamental lembrar que
maisde90%dasmalformaçõescardíacasocorrememfetos
sem qualquer fator de risco 2
. Portanto, o rastreamento
populacionaldirigido,duranteaecografiapré-natalderoti-
na, através da observação sistemática do coração fetal, ali-
ado a um conhecimento básico, por parte do operador, das
suas características normais, é o único caminho para que o
diagnóstico das cardiopatias congênitas possa ser amplia-
do,emtermosdeatençãoprimáriaàpopulação.
Nossoobjetivoérevisarasprincipaisdoençascardía-
casestruturaisdeapresentaçãofetal,dentrodeumenfoque
fisiopatológico, enfatizando o reconhecimento ecocardio-
gráfico, sua repercussão e as opções para o manejo perina-
tal, não sendo abordadas anormalidades funcionais do co-
ração,comoasmiocardiopatiasouarritmias,queconstituem
tópicos de outros artigos.
Cardiopatiasfetaiscomcomprometimento
funcionaltardio
Estegrupodemalformaçõescardíacasfetais,embora
possa estar representado por cardiopatias até complexas,
não costuma trazer sinais de disfunção durante o período
intra-uterino, não mostrando modificações progressivas e
não fazendo prever sinais de sofrimento cardiológico no
período neonatal imediato. Por isso, são doenças cujo co-
nhecimento pré-natal não altera a conduta obstétrica, no
que se refere ao momento e ao local do nascimento, assim
comoaotipodepartoprevisto.Apesardisso,obviamenteé
importanteseureconhecimentoecocardiográfico,jáqueos
pacientesnecessitarãoacompanhamentocardiológicoaten-
toduranteeapóso 1ºmêsdevidaextra-uterina,deformaa
prover terapêutica medicamentosa, intervencionista ou ci-
rúrgica,deacordocomasituação.Nãomenosimportanteé
a possibilidade da cardiopatia observada, embora sem re-
percussão funcional significante, representar parte do es-
pectro de uma doença sistêmica fetal mais ampla, como as
síndromes genéticas, especialmente as trissomias, ou ano-
malias extracardíacas graves, tais como a hérnia
diafragmática,aonfalocele,asalteraçõesdosistemanervo-
so central e as uropatias obstrutivas 1,3
. Com o avanço da
medicina fetal, muitas destas entidades patológicas são
manejadasduranteavidaintra-uterinae,assim,odiagnós-
ticodamalformaçãocardíacaadquiresignificadoespecial.
Constituem exemplos deste grupo de cardiopatias
aquelascujaapresentaçãopós-natalédehiperfluxopulmo-
nar,pelapresençadecurto-circuitosesquerda-direita,como
a comunicação interventricular (CIV), o defeito septal
atrioventricular,acomunicaçãointeratrial(CIA)eapersis-
tência do canal arterial. As malformações complexas
“cianóticas” sem estenose pulmonar, como a dupla via de
saídadoventrículodireito(VD), truncusarteriosus,adre-
nagemvenosapulmonaranômalanãoobstrutivaeascone-
xões atrioventriculares univentriculares manifestam-se,
precocemente,duranteo1ºmêsdevidapós-natal,masnão
requeremintervençãoimediatae,portanto,tambémperten-
cem ao grupo em questão. Algumas cardiopatias fetais
“obstrutivas”,emsuaformamenosimportante,igualmente
podem ser consideradas de apresentação “tardia”, como a
tetralogia de Fallot e as estenoses aórtica ou pulmonar não
críticas.
A comunicação interventricular é facilmente reco-
nhecidaàecocardiografiafetalcomoumasoluçãodeconti-
nuidade na região perimembranosa ou muscular do septo
interventricular,dediâmetrovariável.Osdefeitospequenos
podempassardespercebidos,oquenãotemimplicaçõesdo
ponto de vista de manejo perinatal. A diminuição espontâ-
neadodiâmetrodoorifícioe,atéofechamentocompleto in
2. 210
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
utero,geralmenteporaposiçãodetecidotricúspideacessó-
rio às suas bordas, nos defeitos perimembranosos, pode
freqüentemente ser documentada por ecocardiogramas
(ECO) fetais seriados, com intervalo de poucas semanas
(fig.1)4
.Omapeamento acoresdemonstraofluxointerven-
tricular, geralmente de baixa velocidade, devido à virtual
eqüidade de pressões entre os dois ventrículos. Em alguns
casos, não é possível a demonstração do curto-circuito,
apesardainequívocaimagemaoestudobidimensional.
Os defeitos do septo atrioventricular, com todas as
suas variantes morfológicas, estão entre as cardiopatias
maisfacilmentedetectadaspeloECOfetal.Porisso,emto-
dasassériesconstituem-seemumadasmalformaçõesmais
prevalentes 5
. É importante salientar que mais da metade
dos casos é acompanhada de outras alterações fetais, tanto
cardíacas(duplaviadesaídadoVD,isomerismodireitoou
esquerdo,estenosepulmonar),comoextracardíacas,muito
especialmente as cromossomopatias. A identificação da
valva atrioventricular comum, geralmente com defeito
interatrial do tipo ostium primum e freqüentemente com
umaCIVdeviadeentrada,éamarcaregistradadodefeito.A
presençaderegurgitaçãosistólicadeumouambososcom-
ponentes da valva atrioventricular é a regra, sendo sua
detecção possível tanto pelo Doppler pulsátil como pelo
mapeamentodefluxoacores.
A comunicação interatrial é difícil de ser diagnos-
ticada com segurança à ecocardiografia fetal de rotina, já
que o feto normal possui naturalmente o forame oval, cuja
membrana,o septumprimum,abaulaparaoátrioesquerdo
(AE)devidoaofluxointeratrialdireita-esquerdafisiológico.
As situações em que a CIA pode ser identificada ao estudo
bidimensional correspondem aos raros casos em que as
bordasdoorifíciosãohiper-refringentesenãosevisibilizaa
membranadoforameoval,ouaoscasosdeátriocomum,que
não apresentam septo atrial 1
. Os defeitos do tipo ostium
primum,comojácomentadosnotópicosobredefeitoseptal
atrioventricular,sãofacilmentedetectados.
A persistência do canal arterial é virtualmente im-
possíveldeserpreditapeloECOfetal,poisaperviabilidade
doductoarteriosoétambémpré-requisitoparaumadinâmi-
cacirculatórianormaleestápresentefisiologicamente.Nos
casos de cardiopatias complexas com obstrução completa
aofluxopulmonar,discutidasnoitem“Cardiopatiascomcir-
culaçãopulmonardependentedocanalarterial”,ocanalar-
terialtemmorfologiapeculiar,esuaperviabilidadeaonasci-
mentoéaregra.
A dupla via de saída do VD é identificada quando o
ECOfetalmostrarqueaaortaeaartériapulmonaremergem
preferencialmentedoVD.Doistiposmorfológicosdistintos
podem estar presentes, dependendo da posição relativa
dosvasosentresiedarelaçãodovasoposteriorcomaCIV.
Assim, nos casos em que a aorta é anterior, geralmente, a
artériapulmonarestárelacionadacomaCIV,caracterizando
a anomalia de Taussig-Bing quando não houver estenose
pulmonar. Seu diagnóstico diferencial com a transposição
dos grandes vasos com septo interventricular aberto de-
pende, exclusivamente, do grau de cavalgamento da valva
pulmonarsobreoseptotrabecular,queémaiorque50%nos
fetoscomduplaviadesaídadoVD.Nassituaçõesemquea
CIVésubaórtica,aartériapulmonaréovasoanterior,sendo
freqüente que o curso das grandes artérias seja lado a lado.
Estes fetos não costumam apresentar sofrimento intra-
uterino e não necessitam, habitualmente, de cuidados
cardiológicosimediatosnoperíodoperinatal6
.
O diagnóstico de truncus arteriosus durante a vida
fetal não é difícil, já que depende da identificação de um
grande vaso cavalgando o septo trabecular, sobre uma am-
plaCIV(fig.2).Nãoseobservaartériapulmonaremergindo
Fig.1-Cortede4-câmaras.Comunicaçãointerventricularperimembranosa,parcial-
mentefechadaportecidotricúspideacessório.AD-átriodireito;AE-átrioesquerdo;
VD- ventrículo direito; VE- ventrículo esquerdo; CIV- comunicação
interventricular; TTA- tecido tricúspide acessório.
Fig. 2 - Corte de 5-câmaras. Truncus arteriosus. Observa-se a via de saída única do
grande vaso truncal, cavalgando o septo trabecular. TR- truncus; AE- átrio esquer-
do; CIV- comunicação interventricular; VE- ventrículo esquerdo.
3. Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
211
do coração e, nos casos de truncus tipo I ou II, freqüente-
mente detecta-se o tronco da artéria pulmonar originando-
sedaaortaascendente.Avalvatruncalémuitasvezesanor-
maleomapeamentoacorespode mostrarapresençadeflu-
xodiastólicoregurgitanteatravésdamesma.
A drenagem venosa pulmonar anômala total não
obstrutivapodeserdemonstradapeloECOfetal,masnãose
constituiemdiagnósticofácil.Comoovolumedefluxopul-
monarébaixoduranteavidaintra-uterina,ograudesobre-
carga das câmaras direitas não costuma ser o aspecto mais
chamativo.Quandoasveiaspulmonaressãoidentificadase
sua drenagem é demonstrada em câmara venosa posterior
ao AE (fig. 3) 7,8
, especialmente com o auxílio do mapea-
mentodefluxoacores,ograudecertezaaumenta.Dames-
maforma,umseiocoronáriodilatado,emumcasosuspeito,
dirige o raciocínio para esta possibilidade. Entretanto, as
formas mistas de drenagem venosa pulmonar anômala são
dedifícilavaliação,enecessitarãodeminuciosoexamepós-
natalparaacomplementaçãopropedêutica.
Asconexõesatrioventricularesuniventriculares,em
suas diversas formas de apresentação morfológica, são
identificadas com precisão, mesmo durante a avaliação
ecográficarotineira,pelasimplesobservaçãodocortede4-
câmaras.Oscasoscomausênciadeconexãoatrioventricular
direita(atresiatricúspide)ouesquerda(atresiamitral)mos-
trarãoapenasumavalvaatrioventricular,contralateralàco-
nexãoausente.Habitualmenteéidentificadaumacavidade
ventricular rudimentar abaixo da conexão ausente (VD na
atresiatricúspideeventrículoesquerdo(VE)naatresiami-
tral) 8,9
. A dupla via de entrada para VE, VD ou indetermi-
nado pode estar presente com qualquer modo de conexão
atrioventricular(valvaatrioventricularcomum,duasvalvas
pérvias,umavalvaimperfuradae straddling ou overriding
valvar).Comoregra,oquesevisibilizacomclarezaéapre-
sença de um ventrículo grande e um rudimentar, que pode
estar à esquerda (mais freqüentemente) ou à direita. O tipo
deconexãoventrículo-arterialévariável,podendosercon-
cordante, discordante, dupla via de saída ou via de saída
única.Quandonãoháestenosepulmonar,asmanifestações
pós-natais ocorrem geralmente após a 1º semana de vida e,
assim, são consideradas “tardias” do ponto de vista fetal.
A tetralogia de Fallot é bastante freqüente durante a
vida fetal, e seu diagnóstico ecocardiográfico costuma ser
realizado sem dificuldades 6,8
. Chama à atenção a presença
de uma grande CIV subaórtica, acompanhada usualmente
deumaumentodocalibredaaortaascendente,quecavalga
oseptotrabecular(fig.4).Estepodeseroprimeirosinalpara
oobservadorexperimentado.Aoserbuscadoocortetrans-
versal, habitualmente pode ser demonstrado que o septo
infundibularapresentadesvioântero-superior,comousem
obstrução demonstrável à via de saída do VD. De fato, na
maior parte das vezes, o fluxo analisado pelo Doppler
pulsátil ou pelo mapeamento a cores não demonstra turbu-
lênciaabaixoouacimadavalvapulmonar,jáqueaestenose
infundibulartendeasedesenvolvermaistarde.Obviamen-
te, é a gravidade da estenose pulmonar o árbitro do enqua-
dramentodestaentidadepatológicanogrupocomcompro-
metimentofuncional“tardio”ou“neonatalimediato”,com
conseqüente planejamento da conduta perinatal de acordo
com a situação 1
.
Aestenosevalvaraórtica ea estenosevalvarpulmo-
nar, quando não graves, não constituem risco imediato in
utero,assimcomonoperíodoneonatal.Porisso,odiagnós-
tico ecocardiográfico fetal terá utilidade para orientar o
acompanhamento após a alta do berçário, não sendo espe-
rados problemas na primeira semana de vida. A identifica-
çãodestaslesõesébaseadanaimagemdeumavalvaaórtica
oupulmonarespessa,comfusãocomissural,exibindomovi-
mento em cúpula na sístole, acompanhada de fluxo trans-
valvar turbulento, ao Doppler ou ao mapeamento a cores.
Nos casos de pequena repercussão, não ocorre aumento da
espessuraventricularesquerdaoudireita,respectivamente.
Fig.3-Cortetransversobasal.Drenagemvenosapulmonaranômalatotal.Háumlago
venoso pulmonar posterior ao átrio esquerdo, que é pequeno. O ventrículo direito e
a artéria pulmonar estão dilatados. CVP- confluência venosa pulmonar; AO- aorta;
AP- artéria pulmonar; VD- ventrículo direito; AD átrio direito; AE- átrio esquerdo;
AO desc aorta descendente.
Fig. 4 - Corte longitudinal. Tetralogia de Fallot. Há grande comunicação
interventricular e a aorta cavalga o septo trabecular em 50% do seu anel.
4. 212
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
Entretanto,éimportantealembrançadeque,seodiagnósti-
co ecocardiográfico for realizado no 2º trimestre de gesta-
ção, é fundamental o acompanhamento com exames seria-
dos, para tornar possível a detecção de eventual progres-
são da gravidade da lesão e conseqüente necessidade de
planejarterapêuticaneonatalimediataoumesmointerven-
çãointra-uterina 1
.
Cardiopatiasfetaiscomcomprometimento
funcionalneonatal
Este grupo de malformações, apesar de complexas e
graves, não costuma apresentar repercussão funcional
significante durante a vida intra-uterina, porque o padrão
circulatório não se altera a ponto de impedir um adequado
funcionamento do sistema cardiovascular fetal. Seu diag-
nóstico pré-natal, entretanto, é mandatório, para que seja
possível equacionar o nascimento em ambiente adequado
para o atendimento neonatal, assim como para planejar as
açõesterapêuticasimediatas.Otransporteintra-uterinodo
feto com cardiopatia grave, enquanto ele se encontra no
melhorambienteexistente,oúteromaterno, melhoradefor-
ma considerável a expectativa de sucesso na terapêutica
cardiológica perinatal. O reconhecimento deste grupo de
doençaspeloECOfetal constitui-senaprópriaessênciada
cardiologiafetal,epoderepresentaralinhadivisóriaentrea
vida e a morte do concepto cardiopata.
Cardiopatiascomcirculaçãopulmonardependente
docanalarterial-Estegrupodemalformaçõesfetaisérepre-
sentado pelas cardiopatias em que existe obstrução crítica
ou completa do fluxo do ventrículo venoso para a artéria
pulmonar. Assim, todo o sangue que chega aos pulmões,
apósonascimento,depende daperviabilidadedocanalar-
terial.Independentementedasvariaçõesmorfopatológicas
presentes, o diagnóstico pré-natal é essencial. A utilização
materna de medicamentos que possam causar efeito
constritivosobreoductoarterioso,comoaindometacina,o
ácido acetilsalicílico e outros antiinflamatórios não este-
róides, pode ser evitada 10
. Além disso, o conhecimento da
cardiopatiafetalpermitequeoparto(cesáreo)sejaplaneja-
dodeformaapermitirapresençadaequipeespecializadano
momentodonascimento,queterá“horamarcada“.Ainfu-
são de prostaglandina E1
ou E2
, para a manutenção da
permeabilidade ductal, assim como as manobras de reani-
mação cardiorrespiratória e correção da acidose, quando
indicadas,podemseriniciadasimediatamente,antesmesmo
do transporte do recém-nascido para a Unidade de Trata-
mentoIntensivoneonatal.Aindicaçãodecirurgiaspaliati-
vas, como anastomoses sistêmico-pulmonares, ou a aber-
tura da valva pulmonar, no bloco cirúrgico ou na sala de
cateterismo,podementãoserequacionadasantesqueocor-
radeterioraçãoclínicaporhipóxiaouacidose,comevidente
melhora do prognóstico.
Osexemplostípicosdestesubgrupodemalformações
sãoaatresiapulmonarcomseptointacto,aestenosevalvar
pulmonarcrítica,aatresiapulmonarcomCIV(tetralogiade
Fallot com atresia pulmonar) e as cardiopatias complexas
acompanhadas de estenose ou atresia pulmonar (dupla via
de saída do VD, conexões atrioventriculares univentri-
culares,isomerismosatriais).
A atresia pulmonar com septo intacto é uma cardio-
patia de fácil identificação à ecocardiografia fetal, já que o
sinalmaischamativoémuitoevidente:oVDéhipoplásico,
comsuacavidademuscularizada,geralmenteacompanha-
do de um átrio direito (AD) aumentado e de uma valva
tricúspideclaramenteanormal.Duranteaecografiaobstétri-
ca, também já é possível a constatação de que existe uma
grosseira anormalidade ao corte de 4-câmaras e, por isso, a
maioria dos casos de atresia pulmonar com septo intacto é
encaminhadapeloultra-sonografista(fig.5).OECOidenti-
fica, também, o plano da valva pulmonar, que está fechado
nocortedasviasdesaída,eomapeamentodefluxosacores
demonstra, além da onipresente insuficiência tricúspide,
que o fluxo no tronco da artéria pulmonar, junto à valva, é
retrógrado,damesmaformaqueofluxonoducto,quetam-
béméreverso,istoé, daesquerdaparaadireita10
.Quandoa
circulaçãocoronáriaédependentedoVD,podemseridenti-
ficados,aomapeamentoacores,comunicaçõescoronário-
cavitárias (sinusóides), embora este seja um achado relati-
vamentepoucofreqüente8
.NoscasoscomVDextremamen-
te hipoplásico, com apenas uma porção, este dado deve ser
especialmente procurado pelo cardiologista fetal, devido
àsimplicaçõesterapêuticasadvindasdoseuconhecimento
pré-natal. Assim, na presença de um ventrículo pouco de-
senvolvido,comsinusóidesobservadosaoECOfetal,opla-
nejamentocirúrgicopós-natalnãodeveráincluiraabertura
davalvapulmonare,portanto,oneonatopoderáserencami-
nhadoparaanastomosesistêmico-pulmonarsemanecessi-
dade de cateterismo cardíaco, a não ser que a CIA seja
restritiva e que uma atriosseptostomia esteja indicada.
Aestenosevalvarpulmonarcrítica tambémcostuma
mostraraoECOfetalumVDcujacavidadeestádiminuída,
Fig. 5 - Cortede4-câmaras.Atresiapulmonarcomseptointacto.O átriodireitoestá
grandemente aumentado e o septo interatrial abaula inteiramente para a esquerda.
AD- átrio direito; VD- ventrículo direito; AE- átrio esquerdo; VE- ventrículo es-
querdo.
5. Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
213
comacentuadahipertrofiadesuasparedes,associadoaum
aumentodoADeaumavalvatricúspideinsuficiente.Entre-
tanto,pode-seidentificarumavalvapulmonarque,embora
importantementeestenótica,mostramobilidadesistólicae
fluxo transvalvar turbulento, geralmente representado por
jato de alta velocidade, demonstrado ao Doppler e ao ma-
peamento a cores. No que se refere ao planejamento tera-
pêutico,acondutaneonatalimediata,alémdasmedidasge-
raisjácomentadas,incluiráadilataçãopercutâneacomba-
lãodavalvapulmonar.Noscasosemqueoorifíciosejadimi-
nuto,suaampliaçãocomradiofreqüênciapoderáserconsi-
derada durante o cateterismo. Por isso, novamente se
enfatizaobenefíciododiagnósticopré-natal.
Os fetos portadores de atresia pulmonar com CIV
mostram ao estudo ecocardiográfico muitos dos achados
característicosdatetralogiadeFallot,comoaumentodeca-
libre da aorta ascendente, cavalgamento da valva aórtica
sobre o septo trabecular, CIV subaórtica com mau-alinha-
mento septal e desvio ântero-superior do septo infundi-
bular. Entretanto, a condição básica para o seu diagnóstico
é a demonstração de uma via de saída do VD fechada, sem
fluxoanterógradoesemumavalvapulmonardetectável.No
troncodaartériapulmonar,quandopresente,ofluxocostu-
ma ser retrógrado. Em muitos casos, a presença de circula-
ção colateral representada por vasos sistêmico-pulmona-
res, especialmente com origem na aorta, pode ser iden-
tificada11
.Ocanalarterialcostumaapresentarcalibredimi-
nuído em relação ao normal e, freqüentemente, apresenta
umtrajetotortuoso10
.Comoemtodososcasoscomcircula-
çãopulmonarducto-dependente,tambémseobservafluxo
sistólico esquerda-direita e ausência de fluxo diastólico no
canal, refletindo a alta resistência pulmonar durante a vida
fetal.Estesfetosdeverãotambémreceberatençãoimediata,
de forma a planejar a melhor abordagem neonatal, com
cateterismoprecoceecirurgiapaliativaacurtoprazo.
As cardiopatias complexas com atresia pulmonar
comportam-se, do ponto de vista ecocardiográfico, de
modo semelhante ao já abordado, mas com o agravante de
apresentaremobstruçãocríticaoucompletaaofluxopulmo-
nare,assim,dependeremdaperviablidadedocanalarterial
para a perfusão dos pulmões 10
. O manejo perinatal estará
baseadonaadequadadefiniçãomorfológicaefuncionalda
doença e, obviamente, da variante anatômica detectada
durante a vida fetal. Na maioria das vezes, o neonato rece-
berá prostaglandina logo após o nascimento e será subme-
tido a uma anastomose sistêmico-pulmonar nos primeiros
dias de vida.
Cardiopatiascomcirculaçãosistêmicadependentedo
canal arterial - As malformações cardíacas fetais deste
subgrupo correspondem às obstruções graves ao fluxo ar-
terialsistêmico:síndromedahipoplasiadocoraçãoesquer-
do,coarctaçãodaaortaeinterrupçãodoarcoaórtico.Apre-
sentamcomocaracterísticacomumadependênciadacircu-
lação sistêmica à perviabilidade do ducto arterioso. Por
isso,duranteavidafetal,nãocostumamapresentarcompro-
metimento funcional significante. Entretanto, logo após o
nascimento,quandoocorreaconstriçãofisiológicadocanal
arterial, os neonatos manifestam importante sofrimento,
comimportantecongestãopulmonarefalênciacirculatória,
evoluindo rapidamente para o óbito se não forem tomadas
medidas imediatas. Por esta razão, o diagnóstico pré-natal
constitui-seemumanecessidadeimperiosaparaamodifica-
ção do prognóstico, ao permitir o transporte intra-uterino e
omanejoperinatalcomprostaglandinapreviamenteàindi-
cação cirúrgica. O impacto do diagnóstico de obstruções
críticas do VE durante a vida fetal já foi amplamente de-
monstrado 12
.
A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é
umadascardiopatiasfetaisdemaisfácildiagnóstico,jáque
a grosseira diminuição da cavidade ventricular esquerda é
evidente ao corte de 4-câmaras, mesmo para o observador
menos experiente (fig. 6). Durante o rastreamento ultra-
sonográfico obstétrico, a desproporção de tamanho dos
ventrículoségeralmentedetectada,comconseqüenteenca-
minhamentodagestanteparaecocardiografiafetal.Alguns
fatores de risco para hipoplasia do coração esquerdo são a
presença de síndrome de Turner e a história familiar de
cardiopatia congênita obstrutiva, como estenose aórtica,
coarctação, interrupção do arco aórtico e a própria hipo-
plasia do coração esquerdo. Além da cavidade ventricular
esquerdahipoplásica,observa-sehiper-refringênciaendo-
cárdica relacionada à presença de fibroelastose 8
. Existe
atresiaaórticaemitral,comumaaortaascendentedecalibre
diminuto e ausência de fluxo anterógrado através das
valvasaórticaemitral.Freqüentemente,oforameovalépe-
quenoerestritivo.Ofluxodaaortaascendenteéreverso,já
quedependeexclusivamentedocanalarterial,quecostuma
sergrande.Tambémnestacardiopatiaéimportanteoacom-
panhamento ecocardiográfico fetal seriado, já que muitas
vezesumexamerealizadocommenosde20semanaspode
Fig. 6 - Corte de 4-câmaras. Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo. Observa-
se a desproporção de tamanho entre os dois ventrículos, com a cavidade ventricular
esquerdahipoplásica.AD-átriodireito;AE-átrioesquerdo;VE-ventrículoesquer-
do; VD- ventrículo direito.
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mostrar apenas um VE de forma mais arredondada,
endocárdio brilhante e com contração anormal e que, ao
longo das próximas semanas de gestação, vai gradati-
vamentemostrandooaparecimentodossinaiscaracterísti-
cos da síndrome do coração esquerdo hipoplásico 9
. O co-
nhecimentopré-nataldahipoplasiadocoraçãoesquerdore-
veste-sedeespecialimportância,pelapossibilidadedebus-
car doadores potenciais para eventual transplante cardíaco
neonatal, que é hoje o tratamento cirúrgico de escolha para
esta situação. A cirurgia de Norwood, embora se constitua
naúnicaalternativacirúrgicaaotransplanteneonatal,apre-
senta ainda resultados desalentadores a longo prazo, na
maioriadoscentros.Umavezobtidoumdoadorcompatível,
seamaturidadepulmonarfetalopermitir,onascimentopode
seraceleradoeotransplanterealizadoimediatamente.
A coarctação da aorta, se importante, é uma das
cardiopatias de apresentação neonatal capaz de desenvol-
ver os mais graves quadros de insuficiência cardíaca (IC) e
colapso circulatório, sendo a circulação sistêmica depen-
dente da perviabilidade do canal arterial 13
. Durante a vida
fetal, entretanto, não existe o substrato para a falência
cardiocirculatória,jáqueocanalamplamenteabertopermite
que o VD leve à aorta descendente o débito sistêmico. Do
ponto de vista diagnóstico, a coarctação aórtica é de difícil
reconhecimentoecocardiográficointra-uterino,devendoa
suspeita ser baseada em alguns dados propedêuticos indi-
retos14
.Assim, oaspectomaischamativoéadesproporção
de tamanho entre os dois ventrículos, sendo o VD maior e
maishipertróficoqueoesquerdo(fig.7).Damesmaforma,a
artéria pulmonar costuma estar dilatada, sendo de calibre
muito maior do que a aorta ascendente. Por outro lado, a
aorta descendente é calibrosa, a partir da inserção do canal
arterial(fig.8).Nãoraramente,existeumahipoplasiarelativa
da aorta ascendente e, às vezes, é possível identificar um
estreitamento localizado após a emergência da artéria
subclávia esquerda, embora esse achado não possa ser a
condiçãoparaodiagnóstico(fig.9).Omapeamentodefluxo
acoresmostraemmuitoscasosapresençadeumfluxorever-
so (do istmo para os vasos braquiocefálicos e a valva
aórtica)naaortaascendenteoudoAEparaoAD,quandoo
estreitamento é importante. Quando existe CIV, freqüen-
tementeestaéperimembranosa,comalgumcavalgamento
da aorta sobre o septo trabecular. Deve ser reiterado que o
diagnóstico de coarctação aórtica constitui-se ainda no
“calcanhar de Aquiles” da ecocardiografia fetal, especial-
mente nos casos menos graves.
A interrupção do arco aórtico não é um diagnóstico
freqüente durante a vida fetal. Devido à ampla perviabi-
lidade do canal arterial, os sinais de repercussão funcional
só são manifestos após a constrição pós-natal do ductus. O
estudo ecocardiográfico fetal mostra uma imagem do arco
ductal que é em tudo semelhante à observada no feto nor-
mal,comaaortadescendentecontinuandootrajetodocanal
arterial a partir da artéria pulmonar. O que pode chamar à
atenção do examinador é a presença de uma artéria sub-
cláviaesquerda,oudeumacarótidaeumasubclávia,origi-
nando-sedaporçãodistaldoarcoductal,logoapósainser-
ção do calibroso canal na aorta descendente. Além disso,
está quase sempre presente uma grande CIV de via de saí-
da, na maioria das vezes com mau-alinhamento septal por
desvio posterior do septo infundibular, o que é bastante
característico da associação com a interrupção do arco
aórtico.
Cardiopatiascomcirculaçõespulmonaresistêmica
em paralelo - O exemplo característico deste subgrupo de
malformações fetais é a transposição dos grandes vasos,
emqueexistediscordânciaventrículo-arterialcomconexão
atrioventricular concordante. Como a aorta se origina do
VD e a artéria pulmonar do VE, as circulações pulmonar e
sistêmica,noperíodopós-natal,estãoemparalelo,easatu-
raçãosistêmicadependeexclusivamentedograudemistura
entreasduascirculações,istoé,damagnitudedacomunica-
ção interatrial, da perviabilidade do canal arterial ou da
eventualpresençadeumaCIV.Assim,noperíodoneonatal
orecém-nascidoapresentaprecocementesofrimentohipó-
Fig.7-Cortede4-câmaras.Coarctaçãodaaorta.Oventrículodireitoapresentaimpor-
tanteaumentoemrelaçãoaoesquerdo.VD-ventrículodireito;AD-átriodireito;VE-
ventrículo esquerdo.
Fig. 8 - Corte do arco aórtico. Coarctação da aorta. A região ístmica é estreita, mas a
aorta descendente é calibrosa.
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Malformações cardíacas fetais
215
xico,dependendodemedidas clínicasecirúrgicasurgentes
paraevitaraacidose,melhorarahipoxemiaecorrigirodefei-
to 13
. Entretanto, durante a vida fetal, não ocorre qualquer
comprometimentofuncional,jáqueacirculaçãopulmonaré
escassa, de alta resistência e pouco dependente do tipo de
conexão ventrículo-arterial. A importância do diagnóstico
pré-natal da transposição dos grandes vasos está na ne-
cessidadedeatendimentoneonatalimediato,comautiliza-
ção de prostaglandina para manter volume ventricular es-
querdo aumentado e melhorar a saturação, avaliar oportu-
nidadeeindicaçãoeventualdeatriosseptostomiacombalão
e, principalmente, preparar o neonato para a cirurgia de
Jatene, hoje universalmente o procedimento de escolha
para a correção deste defeito. O reconhecimento ecocar-
diográfico intra-uterino da transposição dos grandes vasos
está baseado na identificação da artéria pulmonar como
vasoposterior comsuacaracterísticabifurcação,originan-
do-sedoVE,edaaortacomovasoanterior,comorigemno
VD (fig. 10) 6
. A presença de defeitos associados, como a
CIV,étambémavaliada.Quandoaartériapulmonartemcali-
bre reduzido, menor que o da aorta, pode-se suspeitar da
concomitância de estenose pulmonar.
Cardiopatiascomobstruçãoaoretornovenosopul-
monar - A drenagem venosa pulmonar anômala total
infradiafragmáticaobstrutiva,entidaderelativamenterara
edediagnósticodifícilduranteavidaintra-uterina,devees-
tar na mente do cardiologista fetal quando diante de um
fetocomaumentodoVDemrelaçãoaoVE,emqueseidenti-
ficaumaconfluênciavenosapulmonarjuntoaoAEsemco-
municação com o mesmo, especialmente ao se utilizar o
mapeamento a cores com baixa freqüência de repetição de
pulso(PRF),eumaveiaverticalcomfluxodescendente,em
direção ao fígado 7
. Às vezes, é possível demonstrar a pre-
sençadeumlagovenosoanormalpróximoàsveiashepáti-
cas,freqüentementecomumfluxocontínuodealtaveloci-
dadenasuacomunicaçãocomosistemaporta.Estacardio-
patia, embora bem tolerada no período fetal, rapidamente
ocasiona deterioração clínica grave no período neonatal
imediato,comcongestãopulmonarimportanteehipoxemia,
necessitando de tratamento cirúrgico urgente. Por esta ra-
zão, o nascimento do bebê no próprio local onde será pres-
tado o atendimento neonatal é mandatório.
Cardiopatiasfetaiscomcomprometimento
funcionalintra-uterino
Este grupo de malformações cardíacas fetais é aquele
quetemamaiorperspectivadeserbeneficiadocomoavan-
ço das técnicas invasivas de terapêutica pré-natal, já que
suas manifestações clínicas ocorrem durante a vida intra-
uterina.Emborainúmerascardiopatiascomgraverepercus-
sãoinuteroaindanãopossamsermanipuladasdiretamente
por métodos intervencionistas, o conhecimento dessas
doenças permite o tratamento medicamentoso, por via
transplacentária (materna) ou por cordocentese (fetal dire-
ta), conforme a indicação específica 15,16
. Obviamente, a
detecção de malformações cardíacas fetais com potencial
paracomprometimentofuncionalintra-uterinodeveserime-
diatamente seguida do encaminhamento da gestante para
internação em ambiente hospitalar apropriado para trata-
mento fetal, com capacidade para atendimento por equipe
multidisciplinar, preferentemente composta por cardio-
logistafetal,obstetra,neonatologista,eletrofisiologista,ci-
rurgiãocardíaco,enfermeiro,psicólogoeassistentesocial1
.
Desta forma, o equacionamento da conduta poderá ser dis-
cutidocomafamília,comoobjetivodedefinirqualaopção
maisapropriadaparaaquelefetoemparticular,consideran-
do aspectos técnicos, morais e éticos.
A anomaliadeEbsteindavalvatricúspideéumadas
malformações de pior prognóstico durante a vida fetal.
Quando se apresenta na sua forma grave, com importante
displasiaedeslocamentocaudaldavalvatricúspide,geral-
mente existe maciça regurgitação em direção à porção
atrializadadoVDeaoAD17
.Existegrandecardiomegalia,
porqueotamanhodoAEcostumaserextremamenteaumen-
tado, sendo este o achado que chama a atenção do ultra-
sonografistaequeofazencaminharagestanteparaecocar-
diografia fetal (fig. 11). É freqüente a presença de sinais de
Fig.9-Cortedoarcoaórtico.Coarctaçãodaaorta.Háhipoplasiaístmica,apósaemer-
gência da artéria subclávia esquerda. AD- átrio direito; VE- ventrículo esquerdo.
Fig. 10 - Corte longitudinal. Transposição dos grandes vasos. A aorta origina-se à
frente, do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, posterior, do ventrículo esquerdo.
VD- ventrículo direito; AO- aorta; VE- ventrículo esquerdo; AP- artéria pulmonar.
8. 216
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IC fetal, com hidropisia, caracterizada por ascite, derrame
pleuralepericárdico,edemadepeleedecourocabeludo18
.
O índice cardiotorácico está grandemente aumentado, o
queporsisójáfazanteverapresençadehipoplasiapulmo-
narsignificativa,comconseqüente eprevisívelsofrimento
hipóxico neonatal. Muitas vezes existe estenose ou atresia
pulmonar associadas e, não raramente, o estudo ecocar-
diográficoseriadoduranteavidafetalpermiteaobservação
dodesenvolvimentoprogressivodeatresiapulmonar“fun-
cional”,emqueaausênciadefluxoanterógradopelavalva
pulmonar,decorrentedagraveregurgitaçãotricúspide,faz
com que todo o débito sistólico do VD tenha um curso re-
trógradoparaoAD.Aevoluçãoparaoóbito intra-uterinoé
freqüente e este fato deve ser claramente exposto aos pais.
Entretanto, quando é possível atingir um estágio da gesta-
ção em que seja possível acelerar a maturidade pulmonar
fetal, com a utilização de corticosteróides do tipo betame-
tasonaoudexametasona,acesáreadeveserpraticada,para
a tentativa de terapêutica cirúrgica pós-natal. O uso de
surfactantes pode melhorar as chances do neonato, mas
quando existe hipoplasia pulmonar o curso é geralmente
fatal. As possibilidades cirúrgicas no período neonatal são
otransplantecardíacoouofechamentodoaneltricúspidee
da artéria pulmonar associados a uma derivação cavopul-
monar parcial. Com ambas as técnicas, os resultados no
momento não são alentadores. No que se refere ao trata-
mentomedicamentosoduranteavidafetal,sãoutilizadoso
digital e os diuréticos, por via materna, no sentido de dimi-
nuir os efeitos da congestão sistêmica. Quando a anomalia
de Ebstein se acompanha de taquiarritmias, como o flutter
atrial eataquicardiasupraventricular,sãoutilizadosodigi-
tal e outros antiarrítmicos, como a amiodarona e o sotalol
porviatransplacentária(fig.12) 19
.Aeventualnecessidade
de cordocentese para introdução de antiarrítmicos ao feto
diretamente deve ser balanceada com o risco geral do
concepto, já que este costuma ter sua reserva funcional
muitodiminuída.
A estenose aórtica crítica durante a vida fetal é uma
doençaextremamentegrave,comaltoriscodemorteintra-
uterina por IC e baixo débito, especialmente nos casos em
que o VE apresenta hipocontratilidade acentuada e fibro-
elastoseendocárdicasecundária.OECOfetalmostraqueo
anelvalvaréreduzidoeavalva aórtica apresenta importan-
te espessamentoe diminuiçãoda sua mobilidade(fig.13)8
.
O mapeamento a cores demonstra a turbulência do fluxo
sistólico,mascomfreqüêncianãoéregistradoumgradiente
alto ao Doppler, devido ao importante déficit funcional
contrátil do VE. Esta cavidade apresenta-se dilatada, com
hiper-refringência endocárdica e, na maioria dos casos, é
possível a detecção de insuficiência mitral associada, ao
Doppler e ao mapeamento a cores, devido à alteração na
geometriaventricularesquerdaeàdilataçãodoanel.Ossi-
nais de hidropisia fetal, decorrentes da instalação precoce
de IC, são evidentes e, na maioria das vezes, acentuados,
com ascite, derrame pleural e pericárdico, edema de couro
cabeludo, de pele e de tecidos moles 20
. A conduta terapêu-
tica depende da idade gestacional e da maturidade pulmo-
nar fetal. Quando o feto for maduro, obviamente está
indicada a interrupção da gestação, em hospital preparado
para tratamento intervencionista ou cirúrgico imediato 12
.
Entretanto,infelizmentemuitoscasosapresentamdeteriora-
ção precoce durante a vida fetal, ainda durante o 2º trimes-
tre,emquenãosepodealimentaraexpectativadeserobtida
maturação pulmonar suficiente para permitir sobrevida
neonatal, mesmo após administração de corticosteróides à
gestante no período antecedente à possível interrupção.
Nessasituação,apardotratamentomedicamentosotradici-
onal (especialmente diuréticos em doses altas), pode ser
considerada a possibilidade de intervenção intra-uterina,
com a finalidade de tentar a dilatação da valva aórtica com
cateter balão introduzido através de uma agulha posi-
cionada junto ao anel aórtico, após punção do ápex do VE,
sob visão ecocardiográfica 15,16,21,22
. Este procedimento, de
alta complexidade, ainda deve ser encarado como experi-
mental,emborajátenhasidorealizadoemseisfetos(quatro
noGuy’sHospitaldeLondres,umnoHospitaldasClínicas
Fig.11-Cortede4-câmaras.AnomaliadeEbstein.Observa-sequeavalvatricúspideé
displásica, redundante e implantada caudalmente. O átrio direito é muito aumentado.
Fig.12-Ecocardiogramamodo-M.Taquicardiasupraventricularsustentadaemfeto
comanomaliadeEbstein.Aconduçãoatrioventricularé1:1eafreqüênciacardíacaé
de240bpm.
9. Arq Bras Cardiol
volume 69, (nº 3), 1997
Zielinsky P
Malformações cardíacas fetais
217
deSãoPauloeumnoInstitutodeCardiologiadoRioGrande
do Sul). Nessas séries, em apenas um caso houve relato de
sobrevida tardia, mas se este resultado é cotejado com o
prognósticosemintervenção,emqueamortalidadefetalou
neonatalé de 100%, justifica-se a idéia do prosseguimento
da pesquisa na direção do tratamento intervencionista
intra-uterino23
.
As malformações complexas com isomerismo es-
querdo e bloqueio atrioventricular (BAV) total podem
apresentarcomprometimentofuncionalgraveinutero,de-
vido à freqüência cardíaca baixa. O prognóstico de BAV
completo associado a cardiopatias complexas é sombrio,
comumamortalidadede85%19,24,25
.Porisso,aimportância
do diagnóstico pré-natal correto é óbvia. A detecção deste
distúrbio da condução atrioventricular baseia-se na obser-
vação, ao ECO unidimensional, de atividade ventricular
dissociadadaatrial,combradicardiafreqüentementesigni-
ficante. É usual o aparecimento de hidropisia fetal que,
quando presente, faz antever um desfecho fatal, caso não
sejamtomadasmedidasurgentes.Tambémnestasituação,a
interrupção da gestação para implante de marcapasso no
período neonatal imediato depende da maturidade pulmo-
nar fetal. Nos casos em que a IC é precoce e grave, com
bradicardiaacentuadaeimaturidadepulmonardocumentada
por estudo do líquido amniótico, a possibilidade de esti-
mulaçãoelétricaartificialdocoraçãofetalpodeseravaliada26
.
Ainda não há respostas concretas para a questão do im-
planteintra-uterinodemarcapasso.Jáfoidescrita tentativa
de introdução de cateter eletródio por via percutânea e um
feto hidrópico com BAV, que faleceu após 4h de estimu-
lação. Nosso grupo implantou um marcapasso epicárdico
“acéuaberto”,comhisterotomiaeexposiçãodotóraxfetal,
mas não foi possível obter resposta contrátil adequada ao
estímulo, pois o feto foi intervido já em estado agônico 27
.
Hádiversosestudosexperimentaisemandamento,algunsno
Brasil,quebuscamasoluçãoparaesteangustianteproblema,
masomomentoaindaédemaisdúvidasdoquecertezas28,29
.
O forame oval restritivo, embora não se constitua em
umaanomaliaestruturalverdadeira,masaumadiminuição
do orifício de passagem do fluxo interatrial, pode causar
sofrimento fetal importante, com IC grave 30
. O sinal mais
chamativoaoecocardiografistaéagrandedilataçãodascâ-
marasdireitas,geralmentecominsuficiênciatricúspidesig-
nificativa,muitasvezesacompanhadodealteraçãonadinâ-
micacontrátildoVD.O septumprimumabaulaparaoAEde
forma“aneurismática”,semamobilidadecíclicacaracterís-
tica.Aanálisedoforameovalmostra,aomapeamentoaco-
res, turbulência do fluxo e aumento da velocidade ao
Doppler. O tratamento clínico com dose alta de diurético é
geralmentesuficienteparaaresoluçãodahidropisia,masno
fetomaduro,compioraprogressiva,agestaçãodeveserin-
terrompida, pois no período pós-natal a situação hemodi-
nâmica favorece o desaparecimento dos sinais de IC.
A constrição do ducto arterioso também não é uma
malformaçãoestrutural,masapossibilidadedecausarcom-
prometimentofuncionalduranteavidafetaldevefazercom
quesejaumaentidadelembradadiantedeumquadrodeIC
fetal. Como praticamente todo o débito ventricular direito
para a circulação sistêmica faz-se através do ducto, um
estreitamentodomesmopodecausarimportantesobrecar-
ga pressórica do VD e conseqüente hidropisia fetal. A cau-
samaiscomumdestaentidadeéautilizaçãomaternademe-
dicamentos inibidores da prostaglandina E, como os
antiinflamatóriosnão-esteróides,dosquaisaindometacina
éoexemplomaistradicional31
.OECOfetalidentificacom
clarezanãosóocalibrediminuídodocanal,comodocumen-
ta, ao mapeamento a cores, o fluxo turbulento através do
mesmo.AanálisedofluxoaoDopplerpermitemostrarum
aumento das velocidades sistólica e diastólica no ducto,
servindoestemétodocomoparâmetroparaavaliaraevolu-
ção do feto após a suspensão da indometacina, tenha ela
sidoadministradaparatratartrabalhodepartoprematuroou
polihidrâmnio.Émuitocomumapresençadeinsuficiência
tricúspide,representandoasobrecargapressóricadoVD32
.
O tratamento desta situação, além da suspensão de drogas
potencialmenteenvolvidasemsuagênese,comoaindome-
tacina,passapelaadministraçãodediuréticos,paraocom-
bateàsmanifestaçõesdehidropisia.Noscasosgraves,sem
respostaàmedicação,commaturidadepulmonarfetal,está
indicada a interrupção da gestação para tratamento pós-
natal,devendosercuidadosamentemonitorizadaapossibi-
lidade de desenvolvimento de hipertensão pulmonar no
períodoneonatalimediato.
Conclusão
Odiagnósticodamaioriadasmalformaçõescardíacas
fetaisépossíveldeserrealizadoaoECOfetal,semmaiores
dificuldades. Entretanto, como já foi enfatizado, é funda-
mentalqueoconhecimentobásicodocoraçãonormalepa-
tológico seja estendido aos ultra-sonografistas obstétri-
cos.Duranteaecografiarotineira,aobservaçãodeumacha-
dopotencialmenteanormaldevelevaroexaminadoraenca-
Fig. 13 - Corte longitudinal. Estenose aórtica crítica. O anel valvar é reduzido e a
cavidade ventricular esquerda dilatada e hipocontrátil, com fibroelastose
endocárdica.
10. 218
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Malformações cardíacas fetais
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atual,potencialouprevisíveledamaturidadefetal.Apardo
tratamento clínico medicamentoso, o transporte intra-
uterinodofeto,oplanejamentodoatendimentoperinatalou
a intervenção intra-uterina poderão ser equacionados 33
.
Os avanços diagnósticos e terapêuticos da cardiologia
fetal contemporânea estão caminhando lado a lado com o
desenvolvimentodeinúmerascorrentesdepensamento, que
buscam respostas a questões técnicas, científicas, éticas,
morais,legais,religiosaseemocionais.Emúltimaanálise,o
médicoqueserelacionacomumpacienteprotegidopeloúte-
ro materno precisa questionar-se incessantemente se suas
atitudesehabilidadesestãoounãotrazendoperspectivasde
maiorbem-estaroudefelicidadeaofetoesuafamília.Seares-
postanaqueleinstanteforpositiva,abuscadasfronteirasda
vidapodetransporoslimitesdoimpossível.