Revista do IC do RS- 1° semestre 2002

85Rev. Méd. do Inst. de Cardiologia do RS / Fund. Univ. de Cardiologia, Vol 2, No
2, maio/jun/jul/ago de 2002
REVISTA MÉDICA DO INSTITUTO DE CARDIOLOGIA DO RS/
FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA DE CARDIOLOGIA
Órgão de divulgação cultural e científica do Instituto de Cardiologia
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Revista
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86 Rev. Méd. do Inst. de Cardiologia do RS / Fund. Univ. de Cardiologia, Vol 2, No
Pós-operatório de cirurgia
cardíaca: síndrome de baixo
débito e crise de hipertensão
pulmonar
Postoperative Cardiac Sugery:
Low output syndrome and
pulmonaryhipertensivecrisis
ESTELA SUZANA K.
HOROWITZ
Óxido Nítrico
NitricOxide
TZVI BACALTCHUK
Antitrombóticos e
Trombolíticos
Anticoagulants and Trombolytics
NESTOR DAUDT,
LIANE DAUDT
Tratamento da Febre
Reumática
Treatment of Rheumatic Fever
JOICE CUNHA BERTOLETTI
Editorial
Nestor S. Daudt
Conduta na Criança em
Sofrimento Hipóxico
Management of Children in
Hypoxemic Distress
LUCIA CAMPOS PELLANDA
Fármacos que Atuam sobre o
Canal Arterial
Pharmacological management of
theductusarteriosus
CORA FIRPO
Uso do Oxigênio em
Cardiologia Pediátrica
Oxygen Therapy in Pediatric
Cardiology
LUCIA CAMPOS PELLANDA
Vasodilatadores Sistêmicos e
Pulmonares
Systemic Vasodilators and
Pulmonary
ESTELA SUZANA K.
HOROWITS
ÍNDICE
88
89
103
115
123
127
107
95
132

136 150
148
Catalogação da fonte
Revista Médica do Instituto de Cardiologia do RS/
Fundação Universitária de Cardiologia.
Vol. 1 nº 3 nov/dez Porto Alegre, 2000.
ISSN 1519-3713
CDU 616.12
Imunomoduladores e
Imunossupressores
Immunomodulatory and
Immunosupprressive drugs
LIANE DAUDT
Transporte da Criança com
Cardiopatia Grave
TransportofChildrenwithcardiac
disease
JORGE OSSANAI JUNIOR
Esporte e Exercício Físico na
Criança com Cardiologia
Sport and Physical Exercise in
the Child with Cardiac Desease
ROSEMARY DE O. PETKOWICZ

EDITORIAL
Cardiologia Pediátrica é muito
extensa.
Seu desenvolvimento é rápido e
constante, especialmente apoiado no
assombroso evoluir das imagens em
medicina e técnicas de intervenção
percutânea de vasos e estruturas
intracardíacas.
Seu futuro, próximo e bem
previsível, intimida, pois será tutelado pela
biologia molecular e terapêutica gênica.
Assim, ao receber a incumbência de
preparar um novo número da Revista do
IC / FUC, dedicado à Cardiologia
Pwdiátrica e Fetal, a nossa intenção inicial
de limitar, selecionar, e principalmente
definir artigos de interesse a seu público
leitor.
E de quem recebemos a missão? Do
Professor Rubem Rodrigues! Fácil
entender que da dificuldade inicial na
seleção dos temas, a tarefa progrediu
envolta de uma honrosa, mas também
emotiva, saudosa, sofrida aura.
Escolhemos a terapêutica clínica em
cardiologia pediátrica e fetal como tema
central. Afinal muito se publica sobre
anatomia , fisiopatologia, diagnóstico por
imagens e cirurgia em cardiopatologia
pediátrica e fetal. Mas sobre terapêutica
clínica: muito pouco. E são assuntos de
grande interesse para os pediatras,
A cardiologistas em geral e intensivistas.
Mesmo limitando os assuntos dois
números foram editados.
No primeiro – Vol 2 Nº 1 da Revista
do IC / FUC - destaque oara a farmacologia
geral, diagnóstico e terapêutica da
insuficiência cardíaca e das arritmias em
crianças e fetos, e conhecimentos sobre a
anestesia fetal. No segundo - Vol 2 Nº 2 -
avaliação e tratamento da hipóxia e temas
específicos como os medicamentos que
atuam sobre o canal arterial, situações de
risco em pós-operatório de cirurgia
cardíaca, vasodilatadores sistêmicos e
pulmonares, febre reumática,
anticoagulação, imunomoduladores,
transporte e exercícios em crianças
cardiopatas.
Outros assuntos, tão importantes
quanto esses, não foram abordados.
Acreditamos, porém, que assim já temos
uma amostra bem expressiva da
cardiologia pediátrica e fetal moderna.
E ficamos tentados, no fim, a repetir
a frase do Dr. Nonohay no 2º Editorial do
primeiro número.
Aproveitem, vale a pena.
Dr. Nestor S. Daudt
Chefe do Setor de Cardiologia
Pediátrica do IC / FUC

Instituto de Cardiologia do RGS — Fundação Universitária de Cardiologia
Endereço para correspondência:
Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Lucia Pellanda — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP
90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:pesquisa@cardnet.tche.br
LUCIA CAMPOS PELLANDAa
Conduta na Criança
em Sofrimento Hipóxico
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA
A cianose de causa cardíaca pode ter origem
em um defeito estrutural congênito do coração em
que parte do retorno venoso sistêmico chega à cir-
culação sistêmica sem ter passado pelos pulmões.
Nestes casos, a cianose pode ser determinada por
diminuição do fluxo sangüíneo pulmonar com shunt
D-E (por exemplo, na Tetralogia de Fallot), por
circulações em paralelo (transposição de grandes
vasos) ou por mistura intracardíaca completa (ver
quadro I).
Adicionalmente, a cianose também pode ser de-
terminada por um desempenho cardíaco diminuí-
do, com desproporção da relação ventilação /
perfusão sem shunt intracardíaco.
Assim, a investigação diagnóstica inicial inclui
gasometria arterial, Rx de coração e vasos da base
e ecocardiograma com o objetivo de identificar as
situações descritas. (ver quadro I).
No recém-nascido, devem ser descartadas ou-
tras causas comuns de cianose, como doença pul-
monar primária (doença da membrana hialina, as-
piração de mecônio, pneumotórax), doença meta-
bólica (hipoglicemia, metemoglobinemia),
policitemia (transfusão feto-fetal, RCIU), infecção
(sepse), persistência da circulação fetal ou doença
neurológica 1-3
.
CONDUTA: ORIENTAÇÕES GERAIS
Na maioria das situações de sofrimento hipóxico
em cardiopatias congênitas o tratamento definiti-
vo ou paliativo é cirúrgico. No entanto, a aborda-
gem clínica é de extrema importância para assegu-
rar as melhores condições possíveis durante o pe-
ríodo pré-operatório e no acompanhamento pós-
operatório. A avaliação clínica inicial tem por
objetivo determinar se a criança tem cianose está-
vel ou está em sofrimento hipóxico agudo.
A cianose de causa cardíaca pode ser
determinada por diminuição do fluxo
sanguíneo pulmonar por shunt D - E, por
circulações em paralelo ou mistura intra-
cardíaca completa.
A cianose também pode resultar da
diminuição do desempenho cardíaco, com
desproporção da relação ventilação/perfusão
sem shunt intracardíaco. Na maioria das
cardiopatias congênitas cianóticas, o
tratamento definitivo é cirúrgico. É importante
determinar se a criança apresenta cianose
estável, quando pode ser investigada e
tratada efetivamente para assegurar as
condições ideais até a cirurgia, ou em
sofrimento hipóxico agudo, quando são
necessárias medidas imediatas. Entre estas,
de acordo com a faixa etária encontram-se a
manutenção da patência do canal arterial com
prostaglandinas ao tratamento das crises de
cianose, verdadeiras emergências em
cardiologia pediátrica.
PALAVRAS-CHAVE: cianose, cardiologia
pediátrica, cardiopatias congênitas, crise de
cianose.

QUADRO I

QUADRO II

Pellanda L
a
Mestre em Cardiologia. Cardiologista Pediátrica do Instituto de Cardiologia do RS.
apesar do aumento da capacidade carreadora. O
aumento do Ht/Hb geralmente é considerado uma
indicação cirurgia corretiva, mas a sangria (retira-
da de sangue total com reposição de volume) pode
ser uma opção em pacientes sintomáticos não can-
didatos à cirurgia ou quando há distúrbios signifi-
cativos da coagulação. O objetivo do procedimen-
to é restaurar um hematócrito entre 60 e 65% 6
.
OUTRAS COMPLICAÇÕES E MEDIDAS PREVENTIVAS
A endocardite bacteriana é uma complicação
grave, principalmente nos pacientes paliados com
shunts cirúrgicos. É importante orientar uma higie-
ne oral adequada e indicar acompanhamento
odontológico regular. A profilaxia da endocardite
deve ser enfatizada para todos os pacientes.
No paciente com shunt direita-esquerda, é im-
portante considerar o risco de embolia paradoxal.
Em um indivíduo normal, pequenos êmbolos de ar
ou trombos formados na circulação venosa
sistêmica podem resultar em embolia pulmonar que
geralmente não causa repercussões clínicas. No
paciente com comunicação D-E, no entanto, existe
a via potencial de embolização para a circulação
arterial sistêmica, como por exemplo as circulações
cerebral, coronariana, mesentérica ou renal, com
conseqüências devastadoras.
A prevenção da doença tromboembólica deve
ser, portanto, enfatizada nestes pacientes. O aces-
so venoso só deve ser instalado quando absoluta-
mente necessário, e a utilização de filtros de ar é
mandatória, muitos serviços evitam o uso de
buttlerfly heparinado, já que a injeção intermitente
pode deslocar pequenos coágulos e aumentar mui-
to o risco de embolia em relação à utilização de
uma infusão contínua monitorada cuidadosamente
e com filtro de ar.
O paciente com shunt D-E também apresenta
risco aumentado de desenvolver abcessos cerebrais,
geralmente por disseminação hematogênica.
A hipoxia crônica pode apresentar também efei-
tos cardíacos diretos, resultando em anormalida-
des da função miocárdica e fibrose, além de distúr-
bios eletrofisiológicos. Estes últimos podem con-
tribuir para a presença de arritmias neste grupo.
CRISE DE CIANOSE
O manejo inicial da crise é dirigido para manter
a resistência vascular sistêmica e reduzir a resistên-
cia vascular pulmonar, fornecendo sedação com o
mínimo de depressão miocárdica. Os passos inici-
ais consistem na avaliação imediata dos sinais vi-
tais, posicionamento adequado e administração de
oxigênio e morfina.
A posição genupeitoral (com os joelhos junto
ao tórax, com a criança deitada ou no colo de um
adulto) aumenta a RVS ao comprimir as artérias
femorais. A morfina EV, IM ou SC 0,1mg/kg é
administrada por seu possível efeito inotrópico ne-
gativo sobre a musculatura do infundíbulo, mas
principalmente na tentativa de interromper o ciclo
agitação/hipóxia. Simultaneamente, é administra-
do Oxigênio a 100% por máscara. No entanto, se
o uso do oxigênio colaborar para irritar ainda mais
a criança, este deve ser removido.
Se estas medidas iniciais não forem suficientes
para interromper a crise, é possível utilizar o
propanolol (EV 0,1 mg/kg). A expansão de volu-
me deve ser iniciada e o uso de um vasopressor
sistêmico (fenilefrina 2 a 10 mg/kg/min) pode ser
tentado, ambos com o objetivo de elevar a RVS e
diminuir o shunt D-E.
Os distúrbios associados, como as arritmias
ou o desequilíbrio hidro-eletrolítico devem ser
avaliados e tratados. O bicabornato de sódio deve
ser utilizado quando houver acidose metabólica.
Como este distúrbio ocorre rapidamente durante
a crise, a dose inicial pode ser empírica, de 1 mEq/
kg.
Nas crises muito graves com resposta
insatisfatória às medidas descritas, pode ser ne-
cessária a intubação e ventilação da criança até
que a cirurgia de emergência possa ser realizada.
Muitas vezes, a crise cessa durante a indução da
anestesia geral para a cirurgia.
O propanolol VO 3-5 mg/kg/dia também tem
sido usado no manejo crônico dos pacientes com
Tetralogia de Fallot que apresentaram crises de
cianose, antes da correção definitiva.

Pellanda L
Management of Children in
Hypoxemic Distress
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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cas. In: Fleisher GR, Ludwig S, Silverman BK.
Compendêncio de Pediatria de Urgência. Porto
Alegre: Artes Médicas, 1998. 739p.
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Polin RA, Yoder MC, Burg FD. Neonatalogia
Prática. 2ª. Edição. Porto Alegre: Artes Médicas,
1996:246-294.
Cianosis of cardiac origin may be
determined by reduced pulmonary blood flow
caused by a right-to-left shunt, paralel
circulation or complete intracardiac blood
mixing.
Cianosis may also result from reduced
cardiac performance, with ventilation/perfusion
mismatch without intracardiac shunt. In most
cianotic congenital heart diseases, the ultimate
correction is surgical. It is important to evaluate
if the child presents with stable cianosis, in
which case she may be ellectively investigated
and managed to ensure optimal clinical
conditions until surgery, or acute hypoxemic
distress, when imediate action is needed.
Among these actions, according to the age of
the patient, are maintenance of ductal patency
with prostaglandins or the management of
hypercyanotic spells, true emergencies in
pediatric cardiology.
KEY-WORDS: cyanosis, pediatric cardiology,
congenital heart disease, hypercyanotic
spells.
4. Zimmer LP. Cardiopatias congênitas no período
neonatal. In: Bohrer MAS, Lueska S, Zimmer
LP, Kummer SC. Rotinas em Pediatria. Porto
Alegre: Artes Médicas, 1997:133-134.
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bidirectiolcavopulmonaryshuntinyounginfants.
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Coll Cardiol 1991;18(2):320-2.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Cora Firpo — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-
001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-mail:pesquisa@cardnet.tche.br
CORA FIRPOa
Fármacos que Atuam sobre
o Canal Arterial
Durante a vida intra-uterina o canal arteri-
al conecta a circulação arterial sistêmica com
a circulação arterial pulmonar. Normalmente,
o canal arterial se fecha nos primeiros dias
após o nascimento. Em alguns casos, espe-
cialmente em prematuros, esse fechamento
não ocorre, ocasionando insuficiência cardí-
aca e sérios problemas pulmonares. Por ou-
tro lado, em algumas cardiopatias congênitas,
o fluxo pulmonar ou sistêmico pode ser de-
pendente do canal arterial e esse deve ser
mantido patente por mais tempo do que o
normal.
O presente artigo discute a manipulação
farmacológica do canal arterial.
PALAVRAS-CHAVE: canal arterial,
prostaglandina, indometacina.
Durante a vida intra-uterina, o canal arterial ou
ductus arteriosus, conecta a circulação arterial pul-
monar com a circulação arterial sistêmica; emerge
como a continuação da artéria pulmonar,
conectando-a à aorta descendente. No momento
do nascimento ocorrem modificações abruptas na
fisiologia da circulação com conseqüente constrição
do canal arterial. Normalmente, no recém-nascido
a termo, o fechamento funcional do canal arterial
ocorre com aproximadamente 12 horas de vida, por
constrição da camada muscular do vaso. O fecha-
mento definitivo se completa em torno de uma se-
mana. Os mecanismos responsáveis pelo fechamen-
to do canal arterial após o nascimento envolvem o
aumento da pressão parcial de oxigênio e a dimi-
nuição da concentração de prostaglandinas
circulantes (1,2).
Deve se diferenciar a persistência de canal arte-
rial (PCA) do recém-nascido a termo, no qual exis-
te um defeito anatômico na parede do ductus que
impede a sua constrição normal, daquela observa-
da em prematuros, que apresentam uma imaturida-
de ductal, com potencial anatômico e funcional re-
tardado para o fechamento.
A ligadura cirúrgica de um canal arterial foi re-
alizada pela primeira vez em 1938 (3). Desde en-
tão, a cardiologia pediátrica e a cirurgia cardíaca
pediátrica evoluíram enormemente, possibilitando
o diagnóstico e o tratamento cada vez mais preco-
ces de patologias cada vez mais complexas. O co-
nhecimento dos fatores que controlam a patência
normal do canal arterial durante a vida intra-uterina
e que permitem o seu fechamento depois do nasci-
mento possibilitaram o manejo farmacológico segu-
ro do ductus arteriosus, propiciando que cirurgias
complexas possam ser realizadas no momento mais
adequado,semcaráteremergencial,ouevitandouma
toracotomia em um prematuro com baixo peso.
Dentro desses objetivos, as prostaglandinas são
utilizadas para manter o canal arterial funcionan-

Firpo C
Fármacos que atuam sobre
o Canal Arterial
do, em cardiopatias dependentes do fluxo do ca-
nal; a indometacina é empregada para fechar o ca-
nal arterial em prematuros com fluxo esquerda-di-
reita com conseqüências hemodinâmicas indesejá-
veis.
PROSTAGLANDINAS
Prostaglandinas são derivados do ácido
aracdônico, potentes vasodilatadores na maioria dos
leitos vasculares (4). A dilatação parece envolver
arteríolas, esfíncteres pré-capilares e vênulas pós-
capilares, não afetando veias de maior calibre. São
classificadas de acordo com o número de ligas du-
plas que apresentam em suas cadeias laterais como
pertencendo aos grupos 1, 2 ou 3. Também são
classificadas em séries E, F e I. As prostaglandinas
utilizadas em cardiologia pediátrica pertencem ao
grupo E com 1 ou 2 ligas duplas. São designadas
como PGE1 e PGE2. Ambas apresentam efeito de
relaxamento da musculatura lisa das paredes do
canal arterial, agindo como potentes dilatadores do
ductus arteriosus. Desempenham papel fundamen-
tal na patência do ductus durante a vida fetal. Os
níveis plasmáticos de prostaglandinas no feto são
significativamente mais elevados do que no plasma
materno (2). As prostaglandinas são produzidas em
grande parte pela placenta e eliminadas pelo pul-
mão. Após o nascimento, a produção é reduzida
com a eliminação da placenta e o catabolismo é
aumentado pela ativação da circulação pulmonar.
Nas últimas duas décadas o uso de
prostaglandinas com o objetivo de manter o canal
arterial funcionante em recém-nascidos com pato-
logias dependentes do ductus melhorou significati-
vamente o prognóstico e a sobrevida desses paci-
entes. Dois grandes grupos de lesões constituem as
indicações principais para o uso de prostaglandinas
em recém-nascidos: as obstruções severas à via de
saída do ventrículo direito, com importante redu-
ção da circulação pulmonar e as obstruções seve-
ras à via de saída do ventrículo esquerdo, com
hipoperfusão sistêmica.
OBSTRUÇÃO À VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO.
Pacientes portadores de atresia pulmonar,
estenose pulmonar crítica, atresia tricúspide com
septo interventricular intacto, dependem da
patência do canal arterial para manter um fluxo
pulmonar adequado e, portanto, um adequado
aporte de oxigênio ao organismo. A constrição do
ductus logo após o nascimento provoca nesses
pacientes uma progressiva diminuição da circula-
ção pulmonar com hipoxemia severa e acidose
metabólica. A criança apresenta-se criticamente
doente. Se não dispusermos de prostaglandinas para
manejo clínico desses pacientes, muitos deles com
indicação cirúrgica paliativa ou cateterismo
terapêutico emergencial irão a óbito durante as
horas necessárias para transporte, procedimentos
diagnósticos e mobilização da equipe cirúrgica. Os
pacientes que chegarem à cirurgia ou ao cateterismo
terapêutico nessas condições, terão morbidade e
mortalidade elevadas em conseqüência da
hipoxemia prolongada.
Uma vez instalada a prostaglandina, a criança
melhora clinicamente e a pO2 se eleva de forma
significativa. A resposta máxima costuma ocorrer
nessas crianças durante os primeiros 30 minutos
(5). A intensidade da resposta terapêutica está es-
treitamente relacionada à idade do paciente e à
pO2 prévia. Os melhores resultados são obtidos
em crianças com menos de 96 horas de vida e com
pressão parcial de oxigênio inferior a 30 mm Hg.
No entanto, esses valores não constituem indica-
ções absolutas e crianças mais velhas, com o ductus
parcialmente constrito, podem apresentar relaxa-
mento do mesmo com correspondente melhora clí-
nica. A infusão de prostaglandina pode ser mantida
durante vários dias ou semanas até a realização do
procedimento terapêutico indicado ou até após a
obtenção de resultados efetivos e seguros do pro-
cedimento realizado (6).
OBSTRUÇÃO À VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO ES-
QUERDO
Pacientes com variadas formas de síndrome do
coração esquerdo hipoplásico, incluindo atresia
aórtica, estenose aórtica crítica, interrupção de arco
aórtico e coartação de aorta severa, podem depen-
der da patência do canal arterial para sobreviver
ao período neonatal. Em casos de severa obstru-
ção à via de saída do ventrículo esquerdo, o fluxo
sistêmico pode ser virtualmente mantido a partir
do ventrículo direito via ductus arteriosus. Quan-
do ocorre o fechamento do canal arterial, o fluxo
na aorta diminui com conseqüente baixo débito e
acidose metabólica.
Com o surgimento de novas técnicas cirúrgicas

Firpo C
o Canal Arterial
e alternativas terapêuticas através de cateterismo
cardíaco, o uso da prostaglandina tem ocupado um
papel progressivamente mais importante no mane-
jo destes pacientes (7-9). Em casos de síndrome do
ventrículo esquerdo hipoplásico, a correção cirúr-
gica pode ser planejada pela equipe sem que seja
necessário uma cirurgia de emergência em um re-
cém-nascido em condições clínicas inadequadas. Se
indicado transplante cardíaco, a espera do doador
poderá tardar dias ou semanas. A dilatação
percutânea com catéter-balão de uma válvula aórtica
criticamente estenótica pode ser realizada
eletivamente no laboratório de hemodinâmica, man-
tendo-se o canal arterial patente até o procedimen-
to.
A resposta terapêutica nesses pacientes é um
pouco mais tardia do que naqueles que apresentam
obstrução ao ventrículo direito, podendo tardar al-
gumas horas desde o início da infusão. A melhora
clínica se traduz por melhora na perfusão dos mem-
bros inferiores, aumento da diurese e redução da
acidose metabólica. A idade precoce também não é
tão crítica nesses casos e pode haver resposta ade-
quada após a primeira semana de vida.
É possível que, em hospitais gerais e materni-
dades, seja feito o diagnóstico de cardiopatia
congênita cianótica sem que haja possibilidade téc-
nica de estabelecer o diagnóstico anatômico preci-
so. O uso empírico de prostaglandina para trans-
porte da criança e diagnóstico definitivo pode ser
benéfico na quase totalidade dos casos; no entanto,
algumas patologias específicas merecem conside-
rações.
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS
A sobrevida dos recém-nascidos com transpo-
sição dos grandes vasos e septo interventricular
intacto depende de uma adequada mistura entre a
circulação pulmonar e a circulação sistêmica, que
estão dispostas em paralelo. Essa mistura ocorre de
formamaisadequadaanívelatrial,comunicandoduas
câmaras de baixa pressão. A atriosseptostomia com
balão deve ser realizada precocemente para permi-
tir que a cirurgia definitiva possa ser realizada pos-
teriormente em boas condições (10).
O uso de prostaglandina nesses pacientes pode
proporcionar um segundo local de mistura, ao ní-
vel do ductus arteriosus (11). Existe, no entanto,
um aspecto negativo potencial que deve ser lem-
brado. Se o fluxo pulmonar aumentar de maneira
muito importante antes da septostomia ser realiza-
da, em presença de um foramen oval restritivo pode
haver congestão pulmonar sem adequada mistura
a nível atrial. A criança se torna mais cianótica por-
que o aumento de pressão no átrio esquerdo dimi-
nui a mobilidade da membrana do foramen oval,
diminuindo o fluxo bidirecional e a conseqüente
mistura (12).
DRENAGEM VENOSA PULMONAR ANÔMALA TOTAL.
Constitui-se numa contra-indicação formal ao
uso de prostaglandina. O resultado será tão mais
desastroso quanto mais obstrutiva for a drenagem
pulmonar, como nos casos de drenagem pulmonar
infra-diafragmática. O fluxo pulmonar aumentado
irá agravar a congestão pulmonar.
EFEITOS ADVERSOS
Os efeitos adversos mais freqüentes estão rela-
cionados a eventos cardiovasculares, distúrbios do
sistema nervoso central e depressão respiratória
(13).
Os efeitos cardiovasculares da droga incluem
vasodilatação cutânea, alterações do ritmo cardía-
co e hipotensão.
Os efeitos colaterais mais comuns relacionados
ao sistema nervoso central são hipertermia e tre-
mores.
A depressão respiratória, é um efeito bastante
freqüente, com hipoventilação e até mesmo apnéia.
É muito importante que, ao se instituir a terapêu-
tica com prostaglandina, se tenha presente que a
criança poderá necessitar de ventilação mecânica.
A apnéia é o efeito adverso mais grave mas não é
uma indicação para suspender a medicação, des-
de que se possa oferecer o suporte ventilatório
adequado.
Mais raramente podem ocorrer distúrbios me-
tabólicos, como hipocalcemia ou hipoglicemia, e
distúrbios hematológicos. Hiperostose cortical dos
ossos longos tem sido relatada em casos de uso
muito prolongado de infusão de prostaglandina
(14).
DOSES RECOMENDADAS, VIAS DE ADMINISTRAÇÃO E
APRESENTAÇÃO
Uma vez que a prostaglandina é rapidamente
metabolizada, a infusão deve ser endovenosa con-

tínua. O habitual é que se inicie com Prostaglandina
E1 na dose de 0,05ug/kg/min.No entanto, encon-
tra-se na literatura a utilização de PGE1 em doses
que variam de 0,002 até 0,1 ug/kg/min (5,15).
Quando há sinais clínicos de que o canal arterial
está em fase adiantada de fechamento, pode-se co-
meçar com dose elevada para tentar reverter o pro-
cesso. Após obtido o efeito desejado, tenta-se re-
duzir a dose de manutenção. A incidência e a seve-
ridade dos efeitos adversos estão relacionadas às
doses mais elevadas. Além disso, no nosso meio,
temos motivos adicionais para tentar obter os efei-
tos benéficos da droga com menores doses. O pro-
duto não é comercializado no Brasil, tornando-se
por isso muito caro e pouco disponível.
Inicialmente a prostaglandina foi utilizada intra-
arterial, com o catéter colocado dentro da aorta, o
mais próximo possível do canal arterial. Essa via
de administração não mostrou nenhuma vantagem
sobre a via endovenosa, e a incidência de
vasodilatação cutânea foi muito mais elevada nes-
ses pacientes.
A PGE2 também foi utilizada por via oral, a
intervalos progressivamente crescentes de 30 mi-
nutos até 4 horas, numa tentativa de poder manter
longe do ambiente hospitalar pacientes que tem
previsão de uso da droga a longo prazo. No entan-
to, essa forma de utilização não proporciona níveis
plasmáticos confiáveis e não pode ser utilizada em
pacientes cuja circulação dependa do fluxo efetivo
através do canal arterial.
A prostaglandina também tem sido utilizada
por via vaginal na pré-indução do parto, para dimi-
nuir o tempo de duração do trabalho de parto (4,16).
Essa prática não parece interferir com o fechamen-
to do canal arterial do recém-nascido no período
habitual.
INDOMETACINA
A indometacina é uma droga com propriedades
anti-inflamatórias, analgésicas e antipiréticas (17).
Trata-se também de um potente inibidor da síntese
de prostaglandina, mecanismo através do qual, pro-
duz constrição do ductus arteriosus em recém-nas-
cidos (18,19).
Persistência do canal arterial é um achado mui-
to freqüente em prematuros, aumentando a dificul-
dade do manejo clínico desses pacientes. Tradicio-
nalmente essas crianças são tratadas com restrição
de volume, diuréticos e suporte ventilatório. O fe-
chamento precoce do ductus arteriosus tem se
mostrado altamente benéfico e o tratamento agres-
sivo é atualmente preconizado. Durante alguns anos,
após a introdução da indometacina, houve
controvérsia quanto à indicação de tratamento
farmacológico ou ligadura cirúrgica do ductus
arteriosus (20). Atualmente, a ligadura cirúrgica do
canal arterial está restrita aos pacientes nos quais a
indometacina não se mostrou eficaz ou àqueles com
alguma contra-indicação formal ao uso da droga.
O fechamento farmacológico do canal arterial é
indicado em todos os recém-nascidos prematuros
que apresentam sintomas secundários ao hiperfluxo
pulmonar. Além disso, a identificação de um perfil
de pacientes de alto risco justifica a utilização de
indometacina mesmo na ausência de sintomas.
Nesses casos, o tratamento ideal é preventivo.
Prematuros com menos de 1500g, na presença de
membrana hialina ou com retardo de crescimento
intra-uterino devem ser tratados sempre. Há
significativadiminuiçãodamortalidadeemorbidade
imediatas quando esses pacientes são tratados pre-
cocemente com indometacina, mesmo na ausência
de sinais clínicos ou ecocardiográficos que
indiquem a presença de “shunt” com significado
hemodinâmico através do canal arterial (21,22).
CONTRA-INDICAÇÕES E EFEITOS ADVERSOS
As contra-indicações clássicas ao uso de
indometacina em prematuros foram estabelecidas
em um estudo multicêntrico publicado em 1983
(23):
N uréico no sangue acima de 30 mg%.
Creatinina plasmática acima de 1,8 mg%.
Diurese abaixo de 0,6 ml/kg/h.
Contagem de plaquetas inferior a 60000.
Presença de sangue nas fezes.
Evidências de distúrbios da coagulação.
Enterocolite necrotizante.
Hemorragia intracraniana.
Os efeitos adversos são pouco comuns, mesmo
quando utilizadas doses elevadas (24). Muitas vezes
se torna difícil estabelecer com certeza se o
paraefeito atribuído à droga não é apenas conseqü-
ência do grave quadro clínico que motivou a sua
indicação (25).
O efeito colateral mais importante é a diminui-
Firpo C
o Canal Arterial

ção da função renal, com conseqüente elevação da
creatinina. Essa alteração costuma ser transitória,
com normalização da diurese alguns dias após a
suspensão da droga.
A indometacina não altera a coagulação e a
contagem de plaquetas mas diminui a atividade
plaquetária e prolonga o tempo de sangramento em
prematuros. Apesar dessas alterações laboratoriais,
não foi demonstrado aumento de complicações
hemorrágicas associadas à terapia com
indometacina. Nenhum estudo controlado mostrou
aumento na incidência de hemorragia
intraventricular cerebral no grupo tratado com
indometacina. Ao contrário, existem evidências de
que o tratamento precoce com indometacina reduz
a ocorrência de hemorragia intraventricular, possi-
velmente por redução do fluxo sangüíneo cere-
bral(26,27)
DOSES RECOMENDADAS E VIAS DE ADMINISTRAÇÃO
Quando administrada por via oral, a absorção
da indometacina pode ser muito variável. A via usual
de administração é endovenosa em infusão durante
20-30 minutos. A dose padrão recomendada é de
Firpo C
o Canal Arterial
0,2 mg/kg/dose que é repetida 12 e 24 horas após
a dose inicial.
A maioria dos prematuros responde adequada-
mente ao tratamento, com fechamento ou
constrição parcial do ductus em mais de 80% dos
casos, mas a reabertura ocorre com freqüência.
Alguns autores defendem o uso da droga por um
período mais prolongado, durante 5 a 7 dias com
intervalos de 24 horas entre cada dose, para preve-
nir a recorrência. Nesse caso a dose poderia ser
reduzida para 0,1mg/kg. Os benefícios dessa mo-
dalidade ainda são controversos (28,29). Os pio-
res resultados são obtidos quando o tratamento é
iniciado tardiamente no curso da doença, após a
segunda semana de vida, e nos recém-nascidos
muito imaturos, nos quais o ductus é mais resis-
tente ao fechamento (30).

Pellanda L
Na cianose estável, o desenvolvimento é ade-
quado, e a criança não apresenta dificuldades de
alimentação, ganho de peso ou na realização de
atividade física usual para a idade.
As crises de cianose ou crises hipoxêmicas são
episódios caracterizados por intensificação aguda
da cianose e hiperpnéia, causadas por espasmo da
musculatura infundibular e queda da resistência
vascular sistêmica, com conseqüente aumento do
shunt D-E.
A cianose metabólica é o estágio final do sofri-
mento hipóxico. A PaO2
é muito baixa (<40mmHg)
e a criança apresenta taquicardia e hiperpnéia, que
podem evoluir para bradicardia com respiração lenta
e irregular. Ocorre dano cerebral, hipotensão e pode
haver rápida progressão para o óbito 1-4
.
O quadro II apresenta um sumário da conduta
em algumas situações clínicas selecionadas.
CONDUTA INICIAL NO SOFRIMENTO HIPÓXICO DE
ACORDO COM A FAIXA ETÁRIA
FETO
Condições cardiológicas associadas à cianose
no recém-nascido e lactente podem ser bem tolera-
das no feto, dadas as características da circulação
fetal. Níveis de oxigênio considerados baixos após
o nascimento são normais no feto, e a hipoxemia
está mais comumente associada a condições com
aporte inadequado de oxigênio a partir da circulação
materna. Nestes casos, se a anatomia cardíaca é
normal, ocorre recuperação completa após o
nascimento.
PERÍODO NEONATAL ATÉ 3 MESES
O recém-nascido hipóxico é considerado de alto
risco, e deve ser imediatamente encaminhado a um
centro de referência. Para que o transporte ocorra
nas melhores condições possíveis, é necessário as-
segurar hidratação, ventilação e aquecimento ade-
quados. Após a avaliação inicial, quando identifi-
ca-se cardiopatia dependente do canal arterial, é
utilizada a prostaglandina 0,05-0,1 mg/kg/min, com
especial atenção para os efeitos adversos: apnéia,
bradicardia, hipotensão, broncoespasmo e altera-
ções da coagulação (ver capítulos “prostaglandinas
e transporte”).
CRIANÇA MAIOR E ADOLESCENTE
CIANOSE ESTÁVEL
Nos pacientes com cianose estável, após a ava-
liação inicial é necessário o encaminhamento para
diagnóstico definitivo em centro de referência para
cardiologia pediátrica, para realização dos exames
complementares indicados, incluindo
ecocardiograma e, em casos selecionados,
cateterismo (ver quadro II) 5
.
Os níveis de hematócrito / hemoglobina e os
índices hematimétricos devem ser cuidadosamente
monitorados no manejo crônico destes pacientes,
com atenção especial para a ocorrência de
poliglobulia e correção da anemia, pois os proble-
mas hematológicos são comuns nos pacientes
cianóticos, e podem alterar significativamente o
curso da doença.
ANEMIA
A anemia resulta em um aumento do débito car-
díaco e diminuição da resistência vascular sistêmica
(RSV). Quando a anemia se soprepõe à hipoxia pré-
existente, potencializa-se a diminuição da capaci-
dade carreadora de oxigênio, e ocorre queda ainda
maior da RVS. No paciente cianótico, a hipoxemia
leva a uma diminuição da oferta de oxigênio para a
periferia, mesmo com níveis de hemoglobina con-
siderados normais. Esta “anemia relativa” aumen-
ta também o risco de complicações neurológicas.
A suplementação de ferro e a monitorização ade-
quada estão indicadas. A anemia absoluta é muito
mal tolerada nestes pacientes e, muitas vezes, re-
quer transfusão de concentrado de hemácias quan-
do os efeitos hemodinâmicos são evidentes. Além
disto, a deficiência de ferro também altera a visco-
sidade sangüínea, já que os microesferócitos da
anemia são relativamente rígidos e não se defor-
mam tão facilmente na microcirculação quanto os
eritrócitos normais, que são bicôncavos 6
.
POLICITEMIA
A massa eritrocitária é regulada basicamente por
fatores envolvidos na oxigenação tecidual. Em res-
posta à hipóxia tecidual, é produzida eritropoietina,
que induz a proliferação e a a diferenciação das
células eritróides na medula óssea, aumentando as-
sim a massa eritrocitária circulante.
Assim como a anemia, a policitemia também
compromete a oferta de oxigênio por seu efeito
adverso sobre o débito cardíaco. Inicialmente, a
policitemia é uma tentativa de aumentar a oferta de
oxigênio, mas isto ocorre somente com pequenos
aumentos do hematócrito (55 a 65%). Com
hematócritos acima de 70% a viscosidade sangüínea
sobe agudamente, prejudicando o débito cardíaco

Firpo C
o Canal Arterial
Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Cora Firpo — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-
CORA FIRPOa
Pharmacological management
of the ductus arteriosus
During fetal life, the ductus arteriosus
interconnects systemic and pulmonary
circulation. After birth, ductus’ closure occurs
in a few days. Sometimes, particularly in
premature infants, the ductus remains patent
with consequent cardiac failure and
respiratory distress. On the other hand, some
infants may have ductal-dependet congenital
heart defects, and it is necessary to preserve
the patency of the ductus to maintain the
circulation.
This work discuss the pharmacological
management of the ductus arteriosus.
KEY WORDS: ductus arteriosus,
prostaglandin, indomethacin.
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Firpo C
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50.
Firpo C
o Canal Arterial
a
Mestre em Pediatria pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Doutora em Cardiologia pela
Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Médica de Tempo Integral do Instituto de Cardiologia
do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia.
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Uso do Oxigênio em Cardiologia Pediátrica
O oxigênio é uma droga comumente adminis-
tradaemcardiologiapediátricaintensiva.Esteele-
mento foi descoberto há aproximadamente 200
anoselogoseuvalorterapêuticofoireconhecido
parapacientescomproblemasrespiratórios.
Otransportedooxigêniopresentenoarambi-
enteatéostecidosdependedeumgradientedepres-
sõesemcadafasedesteprocesso,denominadocas-
catadooxigênio.Assim,oO
2
inspiradopassa,atra-
vésdadifusãosimples,doalvéoloparaosangue
arterialpulmonar.OO
2
sedissolvepouconosan-
gue (0,003 vol. % / mmHg de PO
2
), portanto, é
necessáriaapresençadahemoglobina paraabsor-
ção e transporte de quantidades maiores de O
2
,
diretamenteproporcionaisàpressãoparcialdeO
2
nosanguearterial.Nostecidos,novamenteumgra-
dientedeconcentraçãodeterminaaliberaçãode
O
2
pela hemoglobina. Alguns fatores, como a
acidose e a hipertermia, causam uma menor
afinidade da hemoglobina pelo O
2
, aumentando a
liberaçãoparaostecidos.
UTILIZAÇÃO CLÍNICA
Antesdeiniciarasuplementaçãoterapêutica
deO
2
,énecessárioavaliarsenãoépossíveltratar
o fator que levou à anormalidade da oxigenação
tecidualemprimeirolugar.Estequestionamento
pode,algumasvezes,tornardesnecessárioouso
farmacológicodooxigênio(1).
HIPÓXIA TECIDUAL
Ahipóxiatecidualocorreporumdesbalanço
entreademandaecaptaçãodeoxigênio.Acapta-
çãopodeserprejudicadapelaincapacidadedacé-
luladeutilizaroO
2
(metabolismoalterado)oupor
umaofertainadequada,causadaporhipoxemiaar-
terial,falênciacirculatóriaoutransporteanormal
de O
2
(anemia, distúrbios da função da
hemoglobina, conteúdo de CO
2
).
Detodasasvariáveisimportantesparaaoferta
de oxigênio, a administração suplementar de O
2
somentepodecorrigirahipoxemiaarterial.Dentro
O oxigênio é um fármaco de ampla
utilização em cardiologia pediátrica. Apesar
das inúmeras indicações clínicas e ampla
disponibilidade, é importante avaliar
inicalmente o fator que levou à anormalidade
da oxigenação tecidual, o que muitas vezes
torna desnecessário o uso do oxigênio. Além
disto, em algumas situações, o oxigênio pode
ser prejudicial, como nos shunts E - D em que
pode aumentar a magnitude do shunt, ou nos
recém-nascidos com lesões canal-
dependentes, nas quais pode provocar
constrição do canal.
PALAVRAS-CHAVE: oxigênio, oxigênio-
terapia, cardiologia pediátrica, cianose.

destegrupo,oprincipalbenefíciodoO
2
énaque-
lespacientescomdiminuiçãodarelaçãoventilação
perfusão.Ooxigêniodeixadeserútilquandoa
hipoxemiaarterialécausadaporumshuntverda-
deiroouquandoosalvéolosestãocolapsadosenão
podemseratingidospeloO
2
.
HIPERTENSÃO PULMONAR PRIMÁRIA
Como a hipoxemia é comum nestes pacientes,
hásempreatendência deiniciarasuplementação
deO
2
.Noentanto,ahipoxemialeveoumoderada
afetapoucoaRVP,diminuindoovalordoO
2
nesta
situação.QuandoaPaO
2
estáabaixode50mmHg,
a RVP aumenta dramaticamente, e a administra-
çãocrônicadeoxigêniopodesernecessária(2).
HI P E R T E N S Ã O PU L M O N A R SE C U N D Á R I A A
CARDIOPATIA CONGÊNITA COM SHUNT E-D.
Nestasituação,ooxigêniopodeserutilizado
duranteaavaliaçãodepacientescomPAPeresis-
tência elevadas, mas ainda não considerados
inoperáveis.Arespostadoleitovascularpulmonar
à administração de O
2
a 100% e drogas
vasodilatadoraspodeserumelementoaauxiliar
nadecisãocirúrgica(2,3).
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
Atensãoarterialdeoxigêniogeralmenteestá
diminuídanaIC,prejudicandoaindamaisaoferta
de oxigênio aos tecidos. Assim, a terapia com
oxigênioteoricamentepodeserútilemaumentar
esta oferta. No entanto, esta medida deve ser
utilizadacomcuidado,jáquepodeagravaroquadro
clínicoemdeterminadassituações.Porexemplo,
oefeitodiferencialdooxigêniosobreasresistências
vascularessistêmicaepulmonarpodecausaruma
pioradossintomas emcriançascomgrandesshunts
esquerda-direita,jáqueaoxigenioterapiapode
diminuir a RVP e aumentar a RVS. Em recém-
nascidos com perfusão sistêmica dependente do
canalarterial,aadministraçãodeO
2
podeaumentar
a PaO
2
a ponto de causar constrição ductal,
prejudicandoassimacirculaçãosistêmica(4).
SEGUIMENTO E AVALIAÇÃO DA RESPOSTA TERAPÊUTICA
A monitorização inicial dos efeitos da
suplementaçãodeO
2
érealizadaatravésdaobser-
vaçãoclínica,comatençãoparaareversãodas
manifestações de insuficiência respiratória
(dispnéia,taquipnéia,cianose, alteraçõesdaFC,
hipotensão, alterações do comportamento com
irritação,confusãooucoma,fraqueza).
Avaliação mais precisa é feita através da
mensuraçãodoO
2
circulante,comoagasometria
arterialouoximetriaePO
2
transcutâneos.Estes
últimos fornecem medidas mais consistentes em
criançasdoqueemadultos.Aoximetriamonitoriza
continuamenteasaturaçãodehemoglobinanosan-
guearterial,masdeve-selembrarqueaPaO
2
pode
cairmuitoantesquehajadessaturação.Aprecisão
da medida também é afetada por concentrações
elevadasdecarboxi-hemoglobinaebilirrubina,e
alteraçõesdepigmentaçãocutânea(5).
EFEITOS ADVERSOS
Ooxigêniopodeprovocardepressãorespira-
tóriaempacientescominsuficiênciarespiratória
crônica(pordiminuiroestimulo aoSNCedifi-
cultar a difusão de CO
2
), intoxicação por
barbitúricosoulesõescerebraisorgânicas.
Emrecém-nascidosprematuros,principalmen-
te naqueles com peso de nascimento abaixo de
1200g, a manutenção de uma PaO
2
elevada por
umtempoprolongadoéoprincipalfatorderisco
para o desenvolvimento de retinopatia da
prematuridade. Aprevençãodestequadroconsis-
te na manutenção da PaO
2
< 70 mmHg e a sus-
pensão do O
2
suplementar o mais precocemente
possível.
O uso prolongado de O
2
também pode levar a
alteraçõespulmonarescrônicascaracterizadaspela
proliferação de fibroblastos, a displasia
broncopulmonar(6).
Respirar O
2
a 100% também pode causar
traqueobronquite, quesemanifestapordorretro
esternaletosse.
Outrosefeitosadversos,comooressecamento
dasviasaéreassuperioreseoaumentoderiscode
infecçõesdevem-seàformadeadministraçãodo
O
2
, e podem ser prevenidos por umidificação do
O
2
etécnicasadequadasdeesterilizaçãoedede-
sinfecçãodosequipamentos(1).
A toxidade do oxigênio provém da formação
demetabólicosaltamentereativos,osradicaisli-
vres,comprejuízoparadiversosprocessoscelula-
res,especialmenteasíntesedeDNA,RNAepro-
Pellanda L
Uso do Oxigênio
em Cardiologia

Pellanda L
Uso do Oxigênio
em Cardiologia
teínas.IstoocorrecomaadministraçãodeO
2
em
concentrações iguais ou superiores a 80% e por
períodos maiores de 24 horas, sendo o pulmão o
órgãomaissensível.Aprevençãosedáatravésda
utilizaçãodamenorconcentraçãonecessáriadeO
2
,
edoempregodetécnicasdeassistênciaventilatória,
como o PEEP, que visam aumentar o rendimento
comconcentraçõesmaisbaixasdeoxigênio(1).
PRESCRIÇÃO
Ooxigênioestádisponívelapartirdefontes
centrais,tantonoestadolíquidocomogasoso.Tam-
bémpodeseradministradoapartirdecilindros
portáteiscontendoogáscomprimido.
Aterapianão-invasivacomO
2
consistenouso
deprongasnasais,máscarasoucampânulas(ten-
das).O usodecânulasnasaisempregaumsistema
debaixofluxo,emqueédifícilassegurarqueo
pacienterecebaquantidadesadequadaseconstan-
a
Mestre em Cardiologia. Cardiologista Pediátrica do Instituto de Cardiologia do RS.
tesdogás.Ousodemáscarascomreservatórios
aumentaaF1O
2
,mas aterapianão-invasivafor-
nece uma F1O
2
de, no máximo, 0,6 aos pulmões.
Quandoopacientenecessitadequantidades
maioresdeO
2
porfalênciarespiratória,geralmen-
teénecessárioaadministração atravésdeumsis-
tema fechado com tubo endotraqueal. Uma más-
carabemjustatambémpodeserutilizadaparafor-
neceruma pressãopositivaconstantenasvias
aéreas(CPAP).

Pellanda L
Uso do Oxigênio
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Oxygen Therapy in Pediatric Cardiology
Oxygen is a commonly used drug in
pediatric cardiology. Despite its inummerous
clinical indications and its wide availability,
it is important to initially identify the causal
factor that has led to abnormalities of tissue
oxigenation. Treatment of this factor after
obviates the need for oxygen therapy.
Furthermore, oxygen can be harmful in
pulmonary hypertension judged by
responsiveness to vasodilators. Br Heart J
1993;70(5):461-468.
4. Garson JR, Bricker JT, McNamara DG. The
Science and Practice of Pediatric Cardiology.
Philadelphia: Lea & Fabiger, 1990.
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6. Silverman HJ. Pharmacologic approach in
patients with pulmonary failure. In: Chernow
B. Essentials of Critical Care Pharmacology.
Baltimore:WilliamsandWilkins,1994:114-131.
specific scenarios such as left to right
shunts, where it can increase shunt
magnitude, or in newborns with ductus-
dependent lesions, where it can cause
ductual constriction.
KEY-WORDS: oxygen, oxygen therapy,
pediatric cardiology, cyanosis.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra. Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana
— CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-
mail:pesquisa@cardnet.tche.br
ESTELA SUZANA K. HOROWITZa
Vasodilatadores Sistêmicos e Pulmonares
O objetivo deste artigo é revisar os princi-
pais vasodilatadores sistêmicos e suas apli-
cações em cardiologia pediátrica, enfatizando
os principais mecanismos de ação de cada
grupo de drogas bem como seus efeitos
colaterais. Uma tabela listando as doses
recomendadas de cada fármaco de acordo com
a idade do paciente é incluida neste artigo.
PALAVRAS CHAVES: Vasodilatadores; hi-
pertensão arterial sistêmica, insuficiência
cardíaca
Os vasodilatadores tem um importante papel no
manejo da insuficiência cardíaca e na síndrome de
baixo débito cardíaco em crianças. As principais
indicações para o uso de vasodilatadores em
cardiologia pediátrica incluem(1):
1. “Shunts” sistêmico-pulmonares
2. Disfunção ventricular
3. Regurgitação de valva atrioventricular ou
semilunar
4. Hipertensão arterial sistêmica
5. Hipertensão pulmonar
A seleção de uma droga específica depende ini-
cialmente do objetivo da terapêutica, da condição
subjacente, dos problemas associados e se o trata-
mento é agudo ou crônico.
Os vasodilatadores podem ser classificados de
acordo com seus efeitos: venosos, arteriolares ou
balanceados (efeito semelhante a nível de vênulas e
arteríolas). Na tabela 1 estão listados os principais
mecanismos de ação dos vasodilatadores sistêmicos
e suas drogas representativas.
Tabela 1. Classificação dos Vasodilatadores por
Mecanismo de Ação
Mecanismo Exemplos
Nitrovasodilatadores Nitroglicerina,
Nitroprussiato de Na+
Agonistas dos canais deK+
Hidralazina, Minoxidil
Agonistas da dopamina Fenolodopan
Agonistas a1
adrenérgicos Prazosin, Doxazosin,
Fentolamina,
Agonistas a2
adrenérgicos Clonidina
centrais
Antagonistas dos Nifedipina
canais de Ca++
Inibidores da ECA Captopril, Enalapril
Adaptado de Moss and Adams (1)
Os vasodilatadores arteriais e venosos são dro-
gas utilizadas para a manipulação farmacológica
da pós-carga ventricular. Geralmente são utiliza-
dos em associação com outros medicamentos, prin-
cipalmente no tratamento da insuficiência cardía-

ca. Os vasodilatadores não melhoram a função car-
díaca por efeito inotrópico direto, mas sim pelo seu
efeito na resistência e capacitância do leito vascular,
reduzindo a pós-carga e consequentemente aumen-
tando o débito cardíaco (2,3).
Ao final deste capítulo encontra-se uma tabela
com as doses recomendadas (tabela 2).
1. NITROVASODILATADORES
O relaxamento do músculo liso vascular por esta
classe de drogasémediadopeloóxidonítrico(NO).O
NOativaaguanilil-ciclase,aumentandoaformaçãode
GMPc
intracelular que, por sua vez, é um potente
vasodilatador da musculatura lisa vascular (3,4).
1.1. NITROGLICERINA
Os nitratos são os vasodilatadores mais anti-
gos. Seu uso inicial data de 1867, quando foi utili-
zado para alívio imediato da angina de peito (4).
Sua utilização e eficácia tem sido demonstrada nas
diferentes modalidades da cardiopatia isquêmica e
na insuficiência cardíaca do adulto. Entretanto, seu
uso em pediatria é restrito.
PRINCIPAIS AÇÕES FARMACOLÓGICAS
A nitroglicerina é um potente venodilatador, mas
tem também uma ação efetiva como vasodilatador
arterial sistêmico e pulmonar.
As principais respostas farmacológicas à nitro-
glicerina incluem:
1. Aumento da capacitância venosa, levando a uma
redução da pressões atriais e pressão de enchi-
mento ventricular
2. Redução da pressão venosa e arterial pulmonar
3. Em doses convencionais tem pouco efeito na
freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmica
e resistência vascular sistêmica
4. Em doses altas pode causar dilatação arteriolar
com hipotensão e taquicardia reflexa
5. Importante efeito na circulação coronariana,
com dilatação das grandes artérias coronárias
epicárdicas e colaterais, sendo menos intenso
nas arteríolas
Em pediatria o uso de nitratos é restrito ao pós-
operatório de certas cardiopatias que envolvem a
manipulação das coronárias como correção de
transposição de grandes vasos, cirurgia de Ross e
cirurgia de reimplante de coronária anômala (3).
Existem algumas evidências de que o aumento da
endotelina-1 com conseqüente vasoespasmo
coronariano pode ser revertido pela administração
endovenosa de nitroglicerina em neonatos(5).
Quando a nitroglicerina é administrada na for-
ma de infusão endovenosa, aumenta o débito car-
díaco, através da redução da resitência vascular
sistêmica - efeito benéfico quando há baixo débito
cardíaco após circulação extracorpórea.
Também pode ser utilizada para o tratamento
da hipertensão arterial pulmonar ou sistêmica no
pós-operatório imediato (3).
EFEITOS ADVERSOS
O efeito adverso mais freqüente da administra-
ção endovenosa da nitroglicerina é a hipotensão,
que é dose-dependente, com consequente
taquicardia reflexa. Este efeito reverte rapidamen-
te com a interrupção da administração da droga,
ou com administração de volume. Em crianças
maiores, cefaléia e aumento da pressão
intracraniana pode ocorrer. Este efeito também é
reversível com a redução da dose.
1.2. NITROPRUSSIATO DE SÓDIO
O Nitroprussiato de Na+
tem sido utilizado com
agente anti-hipertensivo endovenoso desde 1950.
Foi classificado pela Organização Mundial da Saú-
de como “droga essencial” em 1979 (6).
É um vasodilatador potente, cujas respostas
farmacodinâmicas incluem (1):
1. Redução da resistência vascular sistêmica
2. Redução da resistência vascular pulmonar
3. Redução das pressões atriais
4. Aumento do débito cardíaco
5. Discreto aumento da freqüência cardíaca
O nitroprussiato de sódio é metabolizado pelas
células do músculo liso em seu metabólito ativo, o
óxido nítrico. Como a sua ação vasodilatadora é
extremamente potente, geralmente é utilizado em
combinação com algum agente inotrópico.
Em pediatria, seu uso principal uso é na
disfunção miocárdica do pós-operatório de cirur-
gia cardíaca, em miocardiopatia dilatada ou em in-
Horowitz ESK
Vasodilatadores Sistêmicos
e Pulmonares

Horowitz ESK
e Pulmonares
Tabela 2. Vasodilatadores Sistêmicos : Doses Recomendadas
Droga Dose VO Dose EV
Nitroglicerina 0,3 - 5,0 µg/Kg/min
Infusão Contínua
Nitroprussiato de 0,3 - 10 µg/Kg/min
Sódio Infusão Contínua
Hidralazina -inicial:0,75-1 mg/Kg/dia em 2-4 vezes 0,1 - 0,5 mg/Kg EV
(máx 25 mg/d) a cada 4-6 horas
-aumentar até 5 mg/Kg/dia em 3-4 sem (máx 20 mg)
(max 200 mg/d)
Minoxidil < 12 anos: 0,1-0,2 mg/Kg inicial 1 vez/dia
(max 5 mg/d)
dose usual:0,25-1 mg/Kg/dia em 1-2 vezes/dia
> 12 anos: 5 mg/Kg inicial ( max 100 mg/dia)
dose usual: 10-40 mg/dia em 1-2 vezez
Prazosim 5 µg/Kg/dose 6/6 horas até 25µg/Kg/dose
(max 15 mg/d ou 0,4 mg/Kg/dia)
Fentolamina 0,05 -0,1 mg/Kg/dose
max 5mg/dose
EV ou IM
Clonidina 5 - 10 µg/Kg/dia a cada 8-12 horas
aumentar até 5-25 µg/Kg/dia
(max 0,9 mg/dia)
Nifedipina 0,25 - 05 mg/Kg/dose max 10 mg/dose
repetir a cada 4-6 horas se necessário
(max 1-2 mg/Kg/dia)
Captopril Recém-nascidos e prematuros:
inicial: 0,01mg/Kg/dose a cada 8-12 horas
Neonatos:
inicial: 0,05-0,1 mg/Kg/dose a cada 8-24h
após: até 0,5-mg/Kg/dose a cada 6-24 horas
Lactentes:
inicial: 0,15-0,3 mg/Kg/dose
após: até max 6 mg/Kg/dia em 2-4 doses
Crianças:
Inicial: 0,3-0,5 mg/Kg/dose
após: max 6 mg/Kg/dia em 2-4 doses
Crianças grandes:
inicial: 6,25-12,5 mg/dose a cada 12-24 horas
após: max 6 mg/Kg/dia em 2-4 doses
Adolescentes:
inicial:12,5 -25 mg/Kg/dose a cada 8-12 horas.
após: aumentar 25 mg/dose (max 450 mg/dia)
Enalapril (VO) Neonatos: Neonatos:
inicial: 0,1 mg/Kg/dia a cada 24 h 5 -10mg/Kg/dose a cada
após: aumentar dose e intervalo gradulamente 8-24 horas
Enalaprilat (EV) Lactentes e crianças: Lactentes e crianças:
inicial: 0,1 mg/Kg/dia em 1-2 doses 5 -10mg/Kg/dose a cada
após: aumentar até 0,5 mg/Kg/dia 8-24 horas
Adolescentes: Adolescentes:
Inicial: 2,5-5 mg/dia 0,625-1,25mg/dose a cada
Dose HAS: 10-40 mg/dia em 1-2 doses 6 horas
Dose ICC: 5-20 mg/dia em 1-2 doses max 5 mg/dose
e

suficiência aórtica ou mitral. Também é útil na cri-
se hipertensiva ou na hipertensão arterial do pós-
operatório de coarctação da aorta. Na coarctação
da aorta tem um efeito de melhorar também a
disfunção diastólica. No tratamento da hipertensão
arterial é recomendada a associação com β−
bloqueadores, para evitar a taquicardia reflexa. Em
pós-operatório de cirurgias que envolvem a aorta
ascendente, a valva aórtica e o arco aórtico, é re-
comendável o uso de nitroprussiato para reduzir
elevações mínimas da pressão arterial, evitando
sangramentos nas anastomoses (3). Também tem
sido demonstrado o benefício do nitroprussiato em
cirurgias do tipo Fontan, com redução das pres-
sões de enchimento e melhora do débito cardíaco.
METABOLISMO
O nitroprussiato tem uma meia vida curta (<10
minutos), e em contato com as hemácias transfor-
ma-se em metahemoglobina e cianeto. Este último,
por sua vez se transforma em tiocianato, que é eli-
minado pelos rins. Em doses até 2 µg/Kg/min o
“clearance” do cianeto não costuma ser um proble-
ma e não se observa efeitos tóxicos. Em níveis aci-
ma de 10 µg/100 ml durante dias, a toxicidade pode
se manifestar (6).
EFEITOS ADVERSOS
Os efeitos tóxicos incluem: taquicardia,
taquipnéia, vômitos, cefaléia, fadiga, anorexia e
desorientação. Os efeitos colaterais decorrem da
grande vasodilatação, sendo o mais importante a
hipotensão. A hipertensão rebote pode ocorrer após
cessação abrupta da infusão de nitroprussiato, de-
vido a elevação dos níveis de renina plasmática. O
nitroprussiato pode piorar a hipoxemia tecidual em
pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica
(6) (3) (1).
1.3 ÓXIDO NÍTRICO
O óxido nítrico será abordado em separado.
2. AGONISTAS DOS CANAIS DE K+
As drogas deste grupo são predominantemente
dilatadores arteriolares
2.1. HIDRALAZINA
Apesar de ser classificada como um agonista
dos canais de potássio, a hidralazina tem efeitos
complexos e parte de sua ação parece estar relaci-
onada a produção de óxido nítrico.
Foi o primeiro agente anti-hipertensivo
comercializado para uso via oral na década de 50.
Hoje é uma droga de terceira linha para tratamento
da hipertensão arterial grave, sendo utilizada em
associação com diuréticos e beta-bloqueadores (6).
Seu principal efeito é nas arteríolas pré-capila-
res, sem muita influência nos vasos de capacitância.
A vasodilatação é mais proeminente nos leitos re-
nal, coronariano, cerebral e esplâncnicos.
Sua utilização em pediatria é limitada, sendo
seu uso restrito a crianças com miocardiopatia ou
grandes comunicações interventriculares refratárias
a outras terapêuticas.
EFEITOS ADVERSOS
Além da hipotensão severa, que ocorre 30 a 60
minutes após a sua administração, pode ocorrer
taquicardia reflexa. Outros efeitos colaterais asso-
ciados ao uso crônico incluem: náuseas, vômitos,
cefaléia, tonturas, hipotensão postural e retenção
hídrica. Em torno de 10% dos adultos desenvol-
vem alterações tipo lúpus, que reverte em torno de
6 meses após a suspensão da droga (6), (3), (1).
2.2. MINOXIDIL
Este potente vasodilatador é utilizado em cri-
anças apenas na hipertensão arterial sistêmica
refratária. Possui efeitos adversos significativos, que
incluem: hipotensão excessiva, taquicardia reflexa
importante, retenção hídrica e hipertricose.
3. ANTAGONISTAS α1
- ADRENÉRGICOS
O antagonismo dos receptores α-1 inibe a
vasoconstrição arterial e venosa induzida pelas
catecolaminas, resultando em diminuição da resis-
tência vascular periférica e queda da pressão arte-
rial. A queda da pressão arterial depende do esta-
do de ativação do sistema nervoso simpático. Na
posição ortostática, o sistema simpático está ex-
tremamente ativado, e a ação destas drogas é mais
acentuada do que na posição supina (7)..
3.1. PRAZOSIM
O prazosim é o protótipo deste grupo.
Horowitz ESK
e Pulmonares

Horowitz ESK
e Pulmonares
USO CLÍNICO
A utilização do prazosim em pediatria restrin-
ge-se a pacientes com insuficiência cardíaca decor-
rente de disfunção ventricular sistólica. É bem ab-
sorvido por via oral e o pico do efeito ocorre em 2-
3 horas após sua administração. A duração do efei-
to é em torno de 12 horas. A primeira dose deve
ser administrada à noite, devido a hipotensão
postural(7).
EFEITOS ADVERSOS
O efeito adverso mais importante é o “fenôme-
no da primeira dose”, caracterizado por tontura,
síncope e hipotensão que ocorre 30 a 90 minutos
após a dose inicial. Pacientes em uso crônico po-
dem desenvolver taquifilaxia(8).
3.2. TERAZOCIM E DOXAZOCIM
Estes novos fármacos diferem do prazosim por
apresentarem um tempo de ação mais prolongado
e podem ser administrados uma vez ao dia(1).
3.3. FENTOLAMINA
A fentolamina é um antagonista dos receptores
α-adrenérgicos, mas não é seletivo e bloqueia re-
ceptores α-1 e α-2(1).
Em pacientes com baixo débito cardíaco, a
fentolamina produz uma queda da resistência
vascular sistêmica, melhorando o débito cardíaco.
Pode resultar em redução da resistência e da pres-
são arterial pulmonar(1).
USO CLÍNICO
Devido aos seus efeitos colaterais, seu uso é res-
tritoaofeocromocitoma.Éutilizadanacrisehipertensiva
e no pré-operatório de feocromocitoma (8).
EFEITOS ADVERSOS
Os efeitos adversos incluem taquicardia impor-
tante, arritmias e hipotensão severa.
4. AGONISTAS ααααα2
- ADRENÉRGICOS CENTRAIS
Existe pouca experiência na literatura com esta
classe de drogas em pediatria. Apesar da sua eficá-
cia como anti-hipertensivo, seu uso em pediatria é
limitado a crianças refratarias à outras drogas, uma
vez que seus efeitos colaterais são mal tolerados
(8). Estes efeitos inluem boca seca, sedação e hi-
pertensão rebote severa se o uso da droga for abrup-
tamente interrompido.
As drogas mais utilizadas deste grupo são a
metildopa, a clonidina, o guanabenzo e a
guanfacina. A clonidina possui uma apresentação
transdérmica, não disponível no mercado brasilei-
ro, que pode ser trocado semanalmente.
5. ANTAGONISTAS DOS CANAIS DE CA++
Esse grupo de drogas é classificado como
dilatadores arteriolares. Os bloqueadores dos ca-
nais de cálcio provocam relaxamento do músculo
liso vascular através da inibição da entrada de cál-
cio. Os efeitos hemodinâmicos associados com o
seu uso incluem: redução da contratilidade
miocárdica, atraso na condução cardíaca e
vasodilatação arteriolar (1). Os bloqueadores dos
canais de cálcio serão discutidos em um capítulo
separado.
6. INIBIDORES DA ENZIMA DE CONVERSÃO DA
ANGIOTENSINA (INIBIDORES DA ECA)
Os inibidores da ECA tem como mecanismos
de ação(1):
1. bloqueio da conversão da angiotensina I em
agiotensina II através da inibição da enzima de
conversão
2. inibição da kininase II, enzima que degrada as
bradicininas vasodilatadoras
3. diminuição da produção de aldosterona e re-
dução a resistência vascular sistêmica e a pres-
são arterial sistêmica .
O desenvolvimento dos inibidores da ECA
começou em 1965 através da descoberta de um
fator potencializador da bradicinina presente no
veneno da cobra Bothrops jararaca (9). A ECA
é uma enzima com múltiplas ações em diferen-
tes tecidos. Os inibidores da ECA são classifica-
dos de acordo com sua estrutura química e a
natureza do radical que se liga ao íon zinco da
enzima em três grupos. Em 1976 foi sintetizado
o captopril, primeiro inibidor da ECA ativo por
via oral. Em 1980, uma nova classe de inibidores
da ECA foi desenvolvida, liderada pelo enalapril.
Hoje, existem mais de 100 inibidores da ECA,
alguns ainda em fase de estudo. Os inibidores da
ECA existentes no mercado são semelhante em

Horowitz ESK
e Pulmonares
seus mecanismos de ação, variando sua
farmacocinética e perfil metabólico. Em pedia-
tria, o captopril e o enalapril foram extensiva-
mente estudados e são amplamente utilizados
(10)
6.1. CAPTOPRIL
O captopril afeta a ECA através da ligação do
íon zinco da enzima com um grupo sulfidril,
desativando a enzima (11).
O captopril tem as seguintes ações
farmacológicas (1):
1. Redução da resistência vascular sistêmica e au-
mento da capacitância venosa, resultando em
aumento do débito cardíaco e das pressões de
enchimento em crianças com insuficiência car-
díaca congestiva.
2. Diminuição da resistência vascular pulmonar
3. Pouca ação na freqüência cardíaca
4. Aumento leve a moderado na diurese como re-
sultado de aumento do fluxo sangüíneo
FARMACOCINÉTICA
1. Quando administrado por via oral, é melhor
absorvido com o estômago vazio
2. Atinge o pico de concentração plamática em 1-
2 horas após uma única dose via oral
3. A meia-vida plasmática é de 2-3 horas, porém a
duração do efeito é de 6-8 horas
4. Em torno de 60% é metabolizado no fígado e
após excretado parte pela bile e parte pela uri-
na. Os outros 40% são eliminados inalterados
pelo rim, sendo seu “clearance” reduzido quan-
do há insuficiência renal
USO CLÍNICO
Em lactentes e crianças seu uso está indicado
no tratamento da hipertensão arterial sistêmica e
no manejo da insuficiência cardíaca por
miocardiopatia dilatada (1,3). Não deve ser utiliza-
do em crianças com miocardiopatia restritiva (3).
Em crianças com insuficiência cardíaca por
cardiopatias com “shunt” esquerda-direita e
resitência vascular pulmonar normal, os inibidores
da ECA aumentam a perfusão sistêmica, reduzin-
do o grau de “shunt” e a a sobrecarga volumétrica
do ventrículo esquerdo (3,12).
É uma excelente droga para continuação da te-
rapêutica em crianças que saem da unidade de tra-
tamento intensivo e utilizaram inotrópicos tipo
dobutamina, inibidores da fosfodiesterase e
nitroprussiato de sódio (3).
Deve-se iniciar com uma pequena dose teste
para evitar o fenômeno da primeira dose, ou re-
duzir a dose de diuréticos. Em recém-nascidos a
dose deve ser reduzida pelo efeito anti-
hipertensivo aumentado e maior duração da ação
nesta faixa etária.
EFEITOS ADVERSOS
O captopril é geralmente bem tolerado. Seus
efeitos colaterais incluem:
1. Hipotensão significativa em pacientes
hipovolêmicos ou naqueles com atividade ele-
vada da renina. Pode ocorrer também o fenô-
meno da primeira dose
2. Neutropenia e proteinúria, especialmente em
crianças com doença renal subjacente e quando
é uilizada uma dose elvada por períodos pro-
longados
3. Rash cutâneo
4. Perda do paladar
5. Distúrbios gastro-intestinais leves
6. Tosse seca, não produtiva - efeito pouco
frequente em crianças
7. Risco de hipercalemia: suspender a administra-
ção de suplementação de potássio e evitar uso
concomitante de diuréticos poupadores de po-
tássio
8. Insuficiência renal tem sido relatada como com-
plicação
6.2. ENALAPRIL
Omecanismodeação,osefeitoshemodinâmicos
e as indicações de uso são semelhantes às do
captopril. Pode ser administrado uma ou duas ve-
zes ao dia e é efetivo no manejo da insuficiência
cardíaca e hipertensão arterial sistêmica (13). A
diferença entre os dois fármacos é que o enalapril
necessita ser desesterificado para formar o agente
ativo: enalaprilat. É o único inibidor da ECA dis-
ponível para uso parenteral (amp 1 mg/ml), tem um
início de ação mais lento, uma meia-vida mais lon-
ga e menor incidência de efeitos colaterais (10). O
uso parenteral de enalapril em crianças tem sido
relatado na hipertensão renovascular (14).

Systemic Vasodilators
The pourpose of this chapter is to review
of main systemic vasodilators with emphasis
in their mechanism of action and side effects.
A table with the recommended dosage
according to age is available.
KEY WORDS: Vasodilators; systemic
hypertension, congestive heart failure
1. Emmanouilides G.C., Allen H.D.,
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a
Cardiologista Pediátrica do IC-FUC
Responsável pela Unidade de Pós Operatório Pediátrico
Coordenadora da Equipe de Transplantes Cardíacos Pediátricos
Mestre em Cardiologia

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana
ESTELA SUZANA K.HOROWITZa
Pós-operatório de cirurgia cardíaca:
síndrome de baixo débito e crise de
hipertensão pulmonar
O objetivo deste artigo é revisar aspectos
terapêuticos da síndrome de baixo débito car-
díaco e crise de hipertensão pulmonar no
pós-operatório imediato de cardiopatia
congênita, com base nos mecanismos
fisiopatológicos envolvidos. A síndrome de
baixo débito e a crise de hipertensão pulmo-
nar são duas condições frequentes em pós-
operatório de cirurgia cardíaca, especialmente
em neonatos e devem ser agressivamente
manejadas para o sucesso da recuperação
cirúrgica.
PALAVRAS-CHAVE: pós-operatório cirurgia
cardíaca, hipertensão pulmonar, baixo débito
cardíaco.
SÍNDROME DE BAIXO DÉBITO
A manutenção do débito cardíaco (DC) ade-
quado é o principal determinante do sucesso
da recuperação cirúrgica. No pós-operatório
de cirurgia cardíaca, o baixo DC pode resultar
de um ou múltiplos fatores, listados na tabela
1.
AVALIAÇÃO DO DC
A determinação do DC no pós-operatório é
obtida através de dados de exame físico,
monitorização invasiva a beira do leito, diagnós-
tico por imagem (radiografia de tórax e
ecocardiografia) e medidas de DC (tabela 2).
Quando esses dados não são suficientes para o
diagnóstico, cateterismo cardíaco pode ser neces-
sário (1-3).
MANEJO DO BAIXO DC
O diagnóstico da etiologia do baixo DC é fun-
damental para seu adequado manejo. É extrema-
mente importante excluir a possibilidade de lesão
residual no pós-operatório, uma vez que o manejo
clínico nestas situações não poderá reverter o qua-
dro.
Em algumas situações, a síndrome de baixo
débito é esperada nas primeira 12 horas, como no
caso do pós-operatório de transposição dos gran-
des vasos. Nesta situação é recomendável a manu-
tenção do suporte inotrópico, paralisação ou mes-
mo anestesia nas primeiras 24 horas para atenuar a
queda de DC e evitar estímulos que possam desen-
cadear efeitos adversos como a sucção do tubo
endotraqueal (2).
Todos os determinantes do débito cardíaco - pré-
carga, pós-carga, contratilidade e frequência cardía-
ca - podem ser manipulados no pós-operatório.
DISTÚRBIOS DO RITMO CARDÍACO
Pacientes com ritmo sinusal podem apresentar

Tabela 1. Causas de Baixo Débito Cardíaco
1. Lesão estrutural residual ou não diagnosticada
previamente:
-comunicação interventricular muscular
adicional em pós-operatório de Fallot
-lesõesobstrutivasanívelvalvar,subvalvar
ou supravalvar
-”shunts” residuais a nível atrial,
ventricular ou arterial
-insuficiência valvar, atriventricular ou
semilunar
-alterações do retorno venoso sistêmico
ou pulmonar
2. Agravamentodadisfunçãoventricularpré-exis-
tente
3. Disfunção miocárdica secundária ao suporte
intra-operatório, como:
-efeitos da circulação extra-corpórea
(CEC)
-alterações isquêmicas
-isquemia de reperfusão
-proteção miocárdica inadequada
4. Disfunção ventricular secundária ao procedi-
mento cirúrgico, como:
-disfunção de VD pós ventriculotomia
-lesão de coronária
5. Alterações do ritmo cardíaco
-taqui ou bradicardia
-taquicardia juncional ectópica
-bloqueio AV total
6. Aumento da pós-carga
-vasoconstrição periférica
-hipertensão pulmonar
7. Redução da pré carga
-tamponamento cardíaco
-hipovolemia
-sangramento
-cirúrgico
-hemostasia inadequada
8. Infecção
Tabela 2. Sinais de Baixo Débito Cardíaco
1. Estado de consciência: letargia ou agitação
2. Sinais Vitais:
-hipotensão
-diminuição da pressão de pulso ( < 30
mmHg)
-aumento da temperatura central,
extremidades frias por vasoconstrição
-taquipnéia
-taquicardia ou bradicardia ou perda do
ritmo sinusal
3. Impulsão cardíaca
-aumentada : obstrução de via de saída
residual ou “shunt” residual
-diminuida: diminuição função sistólica
4. Perfusão periférica
-palidez,
-pulsos dificeis de palpar
-enchimento capilar lento ( > 3 segundos)
5. Fígado
-aumentado (> 2-3 cm abaixo do rebordo
costal direito): insuficiência cardíaca
-normal/diminuido : sugere hipovolemia
6. Dificuldade ventilatória
7. Acidose metabólica: pode ser o primeiro si-
nal em recém-nascidos e lactentes
8. Pressões de enchimento
-elevadas:
-disfunção ventricular
-diminuição da complacência
ventricular
-tamponamento cardíaco
-diminuidas
-hipovolemia
9. Baixo índice cardíaco (<2l/min/m2)
10. Débito urinário < 1ml/Kg/h
taquicardia sinusal, mais comumente causada pela
infusão de drogas inotrópicas, febre, dor, ansieda-
de e disfunção ventricular. A bradicardia sinusal
geralmente resulta de hipotermia, disfunção do nó
sinusal, redução da função ventricular ou drogas,
principalmente usadas no pré-operatório como
digoxina e beta-bloqueadores. Em recém-nascidos
e lactentes pequenos, como o DC é mais depen-
dente da frequência cardíaca do que as crianças
maiores, o mesmo pode estar mais comprometido
na vigência de bradicardia(4).
As taquiarritmias supraventriculares, em espe-
cial a taquicardia juncional ectópica (JET), que
costuma ocorrer nas primeiras 24-48 horas de pós-
operatório podem comprometer o DC e devem ser
tratadas agressivamente. Inicialmente, sedação ade-
quada, suspensão de agentes vagolíticos, como a
meperidina e o pancurônio, além da redução das
doses de inotrópicos. Os níveis séricos de potássio
e cálcio devem estar normais. A redução da tem-
peratura central até 34 - 35º C utilizando-se um
colchão térmico tem mostrado resultados
Horowitz
síndrome de baixo débito e
crise de hipertensão pulmonar

Horowitz
satisfatórios(4) . O tratamento medicamentoso de
escolha inclui: a digoxina e a amiodarona. Outras
drogas menos utilizadas são a procainamida, po-
rém existe risco de acelerar a taquicardia e a
propafenona, que apresenta efeitos pró-arritmicos.
A flecainamida tem mostrado bons resultados, po-
rém seu uso crônico via oral apresenta risco de
morte súbita quando há disfunção ventricular. Quan-
do não se consegue reverter a taquicardia com dro-
gas, pode ser tentado um “overdrive” atrial utili-
zando os cabos de marcapasso atriais implantados.
Felizmente, a taquicardia juncional ectópica costu-
ma durar 2 - 5 dias e com a estabilização
hemodinâmica, geralmente reverte a ritmo sinusal
(4).
MANIPULAÇÃO DA PRÉ-CARGA
Alguns procedimentos cirúrgicos necessitam de
pré-carga elevada no pós-operatório. As pressões
de enchimento nestes pacientes deve ser mantida
entre 12-15mmHg para gerar um DC adequado (2).
As situações que necessitam elevação da pré-carga
no pós-operatório são:
a.Cirurgias com ventriculotomia direita
-correção de tetralogia deFallot
-cirurgias do tipo Rastelli
-homoenxerto pulmonar
b.Anastomoses cavopulmonares
-cirurgias do tipo Fontan
-Glenn bidirecional
c.”Shunts” sistêmico-pulmonar
d.Cirurgias complicadas por hipertensão
pulmonar
-estenose mitral
-drenagem venosa anômala pulmonar total
MANIPULAÇÃO DA PÓS-CARGA
Uma elevação da pós-carga é frequente no pós-
operatório e pode complicar a evolução destes
paceintes, reduzindo a contratilidade. Tanto a
vasculatura pulmonar quanto a sistêmica podem
desenvolver elevação da resistência, comprometen-
do o DC. Quando a resistência vascular pulmonar
(RVP) está elevada, há comprometimento do débi-
to ventrícular direito, levando a acúmulo de líqui-
do no extravascular (como derrame pleural, ascite
e edema periférico), cianose (“shunt” direita-esquer-
da intracardíaco se houver comunicação pérvea) e
hipotensão sitêmica (por redução do fluxo sanguí-
neo pulmonar quando não houver shunt). Nesta
situação, a terapêutica visa reduzir a RVP ( ver
hipertensão pulmonar) (5-7).
Quando a resistência vascular sistêmica (RVS)
está aumentada, o tratamento visa, inicialmente,
reconhecer e melhorar as condições que possam
exacerbar a vasoconstrição periférica: hipóxia,
acidose, hipotermia, dor. Em geral, inicia-se com
suporte inotrópico associado a um agente
vasodilatador. Os inibidores da fosfodiesterase as-
sociados a dopamina tem um importante papel nes-
tas situações, uma vez que melhoram o DC sem
alterar significativamente a frequência cardíaca. No
neonato, o benefíco da vasodilatação periférica é
mais marcado.
MANEJO DA CONTRATILIDADE
A disfunção contrátil é frequente no pós-ope-
ratório, principalmente quando a correção cirúrgi-
ca for relizada com CEC. A manipulação
farmacológica com o intuito de aumentar a
contratilidade com inotrópicos e reduzir a pós-carga
com vasodilatadores é essencial no manejo do baixo
DC (1,3,8).
SUPORTE FARMACOLÓGICO
Ao iniciar suporte farmacológico no pós-ope-
ratório de cirurgia cardíaca é importante avaliar ini-
cialmente o estado volêmico, descartar causa me-
cânica ,corrigir as alterações eletrolíticas, especi-
almente o Ca++, o ritmo cardíaco e o nível de
sedação. Se o volume intravascular ou a pré-carga
estiverem diminuidos, iniciar infusão de cristalóides
ou colóides. Em cirurgias do tipo Fontan, nas pri-
meiras 12 horas, é necessário elevar a PVC para
manter bom DC. A administração de Ca++, quan-
do houver hipocalcemia, pode restaurar a função
contrátil. Se o paciente não estiver em ritmo sinusal,
é fundamental a correção da arritmia. Em pacien-
tes muito sedados ou anestesiados, mas
vasodilatados, com perfusão periférica adequada e
débito urinário adequado, não é necessário iniciar
suporte inotrópico mesmo na vigência de
hipotensão leve (redução de 10-20% da pressão
normal para idade) a moderada (redução de 20-
30% da pressão normal para idade). Na ausência
de sedação profunda, na hipotensão leve-moderada
inicia-se com dopamina 5-10µg/Kg/min,reduziindo
lentamnete até obter a pressão desejada. Se houver

taquicardia pela infusão da dopamina, iniciar
dobutamina 5-10µg/Kg/min, e então tentar reduzir
a dose de dopamina. A dobutamina como inotrópico
isoladao na hipotensão leve-moderada não é eficaz.
Quando a dopamina for utilizada em doses entre
15-20 µg/Kg/min, então é recomendável a utilização
de adrenalina. A dopamina em doses inferiores a 3
µg/Kg/min tem pouco efeito no DC, mas pode
melhorar a perfusão renal e o débito urinário (2).
Quando a hipotensão for severa (redução de
mais de 30% da pressão normal para idade) ou ina-
dequada resposta à dopamina, então deve-se inici-
ar com adrenalina. A adrenalina é um inotrópico
mais potente que a dopamina por seus efeitos α1 e
β1 adrenérgicos e deve ser uitilizada em veia pro-
funda. A dose de adrenalina varia de 0,01 a 1,0 µg/
Kg/min. Em doses acima de 0,5 µg/Kg/min, a
perfusão periférica e renal pode ser comprometi-
das e taquicardia pode ocorrer. Doses até 0,1 µg/
Kg/min ou dopamina podem ser utilizadas em con-
junto com agentes vasodilatadores como a milrinona
ou nitroprussiato de sódio para o tratamento da
disfunção ventricular severa associada a disfunção
miocárdica e pós-carga elevada. A noradrenalina é
pouco utilizada em pós-operatório de cirurgia car-
díaca pediátrica devido ao seu potente efeito
vasoconstritor. Existem duas situações onde o seu
efeito é benéfico: hipotensão severa com baixa re-
sistência vascular periférica (fase “quente” do cho-
que por sepsis) e como suporte temporário antes
de iniciar ECMO (oxigenação de membrana
extracorpórea) (2).
Quando o suporte inotrópico não funciona,
deve-se considerar algum tipo de suporte mecâni-
co. ECMO tem sido utilizado nestas situações com
o objetivo de manter a perfusão tecidual, minimar
os gastos energéticos, maximizar a recuperação
miocárdica e como ponte para transplante. O índice
de sucesso varia conforme a instituição, mas é con-
senso que melhora a sobrevida em crianças com
síndrome de baixo débito e hipertensão pulmonar
severa. Existem ainda os “corações artificiais”, com
possibilidade de suporte de VE ou VD ou ambos,
mas ainda não diponíveis para recém nascidos e
lactentes e não disponíveis no nosso meio.
Quando ocorre hipotensão leve a moderada com
bradicardia por disfunção do nó sinusal ou bloqueio
AV, pode-se utilizar isoproterenol nas doses de 0,01
a 0,05 µg/Kg/min para elevar a frequência cardía-
ca. O seu efeito β2 adrenérgico na vasculatura pe-
riférica pode reduzir a RVS e exacerbar a
hipotensão, principalmente na vigência de
hipovolemia. O isoproterenol é sempre utilizado no
coração denervado, pós-transplante cardíaco, por
suas ações inotrópica e cronotrópica.
As alternativas para manutenção de suporte
inotrópico e vasodilatadores via oral são limitadas.
A digoxina é o único agente inotrópico via oral
disponível. Seu uso em pós-operatório está indica-
do nas seguintes situações:
- sobrecarga volumétrica: “shunts” sistêmico-
pulmonares especialmente em corações com cone-
xão AV univentricular
- disfunção ventricular direita com comprome-
timento do DC no pós-operatório
- persistência da disfunção ventricular sistólica
Os inibidores da enzima de conversão, o
captopril e o enalapril, são utilizados para substi-
tuir os vasodilatadores endovenosos. A dose de
captopril varia de 0,1 - 2 mg/Kg/dia em neonatos,
de 0,5-6 mg/Kg/dia em lactentes e 12,5-25 mg/dose
em adolescentes e devem ser administrados 3 ve-
zes ao dia. Em algumas situações, associa-se
diuréticos via oral (2).
CRISE DE HIPERTENSÃO PULMONAR
A hipertensão arterial pulmonar (HP) é uma
condição pós-operatória frequente e pode ocorrer
em qualquer paciente portador de cardiopatia com
aumento do fluxo ou pressão na artéria pulmonar.
A prevenção das crises de HP é a principal arma
terapêutica. Os pacientes de risco devem ser iden-
tificados no pré-operatório, para que todos os estí-
mulos que possam desencadear uma crise sejam
evitados na chegada na sala de recuperação.
OS GRUPOS DE RISCO PARA CRISES DE HP NO PÓS-
OPERATÓRIO INCLUEM (6):
1. Recém-nascidos nos 2 primeiros dias de
vida. A RVP é elevada nos primeiros dias de vida e
mais lábil. As arteríolas da circulação pulmonar são
mais muscularizadas. A RVP sofre uma queda
abrupta nas primeiras 24 horas e, na criança nor-
mal, continua a cair nas primeiras 2 - 6 semanas de
vida. Assim, em cardiopatias do tipo transposição
dos grandes vasos e atresia pulmonar com septo
íntegro, se, naturalmente bem paliados, a cirurgia
deve ser realizada após as primeiras 24 horas de
vida
Horowitz

2. Lactentes e crianças maiores com hiperten-
são venosa pulmonar: drenagem venosa anômala
pulmonar total obstrutiva ou síndrome da hipoplasia
do VE com CIA restritiva.
3. Lactentes e crianças com “shunt” esquer-
da-direita: comunicação interventricular (CIV)
grande, defeito septal atrioventricular, truncus
arteriosus, canal arterial grande, janela aorto-pul-
monar, transposição dos grandes vasos com CIV.
Nestes pacientes, a cirurgia deve ser realizada an-
tes do primeiro ano de vida.
4. Pacientes com doença pulmonar
parenquimatosa
5. Pacientes com elevação da RVP inexplicada
- manutenção da hipertensão pulmonar do recém-
nascido.
6. Pacientes com conexão atrioventricular
univentricular e aumento do fluxo pulmonar sub-
metidos a correção do tipo Fontan
A manisfestação mais grave da HP é a chamada
crise de hipertensão pulmonar, que consiste em ele-
vações episódicas da RVP a níveis sistêmicos ou
supra-sistêmicos levando a diminuição abrupta do
DC com hipoxemia severa, acidose metabólica e
deterioração da função ventricular direita, muitas
vezes fatal. A etiologia das elevações da RVP no
pós-operatório nem sempre podem ser detectadas.
A sucção do tubo endotraqueal é um estímulo que
frequentemente provoca crise de HP. Seu mecanis-
mo, entretanto, não é conhecido. Outros estímulos
que podem desencadear crise de HP incluem:
hipoxia, acidose, policitemia, aumento do fluxo san-
guíneo pulmonar, drogas vasoconstritoras, distúr-
bios eletrolíticos, agitação, hipotermia, hipoglicemia
e hipocalcemia. As plaquetas que foram danificadas
durante a CEC podem liberar tromboxina A2, que
é um potente vasoconstritor pulmonar. O endotélio
da vasculatura pulmonar também pode liberar subs-
tâncias vasoativas no pós-operatório imediato (6,9).
MANEJO DA HIPERTENSÃO PULMONAR
A abordagem de um paciente com elevação da
RVP depende de múltiplos fatores, incluindo a
magninude e o impacto da elevção da RVP. As
manobras utilizadas para manipular a RVP acarre-
tam em outros problemas. Assim, é importante ter
em mente a anatomia e a fisiologia do defeito.
ANALGESIA E SEDAÇÃO
A RVP é menos lábil em pacientes com níveis
altos de sedação e analgesia. Fentanyl é o analgési-
co de escolha (5-10µg/Kg/h), uma vez que atenua
a liberação de catecolaminas endógenas. Em altas
doses pode provocar rigidez da parede torácica,
sendo recomendável o uso concomitante de
bloqueadores neuromusculares, como o
pancurônio. Foi demonstrado em recém-nascidos
que uma dose adicional de fentanyl antes da aspi-
ração atenua a resposta vascular sistêmica e pul-
monar durante a sucção do tubo endotraqueal (10).
O pancurônio deve ser administrado em todos os
pacientes que apresentem agitação, ou uma maior
sensibilidade a pequenas alterações no padrão
ventilatório. A paralização permite um melhor con-
trole da ventilação, pH e pCO2, além de evitar al-
terações na RVP causadas pela tosse, ventilação
do própio paciente e agitação. Para sedação
recommenda-se midazolan, lorazepan ou diazepan.
A combinação de infusão contínua de fentanyl +
midazolan nas primeiras 24-48 horas é a recomen-
dação para estes pacientes (3).
VENTILAÇÃO MECÂNICA
A manipulação da interação cardio-pulmonar
com o intuito de reduzir a RVP é fundamental no
manejo destes pacientes. A ventilação tem por
objetivo reduzir a pCO2, aumentar o pH, aumentar
o oxigenio arterial (PaO2 ) e alveolar (PAO2) e
minimizar as pressões intra-torácicas. Já foi de-
monstrado que com uma redução da pCO2 para
20, com pH 7.60 obtém-se uma redução
significativa da RVP em crianças com HP.
Mantendo-se um pH em torno de 7,6 e uma pCO2
em 40 o resultado é similar (3). A elevação da PaO2
e PAO2 também é efetiva na redução da RVP, mas
deve-se considerar os efeitos deletérios da FiO2
acima de 0,6.
A ventilação mecânica (VM), geralmente utili-
zada em crianças com hipertensão pulmonar, com
pressão positiva deve ser utilizada com cautela nes-
tes pacientes. A VM com pressão positiva é fre-
quentemente utilizada em pediatria e a pressão
inspiratória (PIP) deve ser suficiente para não
hiperexpandir os pulmões. A pressão expiratória
final (PEEP) depende do parênquima pulmonar,
mas em geral mantém-se entre 2-4 cm H2
O. Deve-
se sempre considerar a idade da criança, uma vez
Horowitz

que há diferenças na fisiologia pulmonar de recém-
nascidos, lactentes e crianças maiores (3,5,6). É im-
portante ter em mente que PEEP elevado pode cau-
sar compressão dos capilares pulmonares e
consequentemente elevar a RVP. Por outro lado,
PEEP muito baixo pode levar a colapso pulmonar.
Assim, o PEEP deve ser o menor possível para evi-
tar atelectasias.
PRÉ-CARGA, CONTRATILIDADE
A otimização da pré-carga e contratilidade con-
tribui para redução da RVP nestes pacientes. É im-
portante que se eleve a pré-carga para que o VD
consiga bombear contra uma resistência elevada.
A pressão do AD deve ser mantido entre 10-12
mmHg. Com a elevação de RVP, o volume sistólico
final do VD aumenta, ocasionando alterações na
morfologia septal, redução do volume do VE e
consequente baixo débito sistêmico. Os inotrópicos
geralmente utilizados tem pouco efeito no VD(6).
SUPORTE FARMACOLÓGICO
A intervenção farmacológica na HP visa redu-
zir a RVP e melhorar a contratilidade do VD. Os
inibidores da fosfodiesterase (amrinona e milrinona)
tem sido utilizados com este objetivo, uma vez que
possuem um efeito vasodilatador pulmonar, além
do efeito inotrópico positivo(3). Entretanto, não
apresentam seletividade para vasculatura pulmonar.
O óxido nítrico (NO) é um EDRF (fator relaxante
derivado do endotélio) na forma de gás com a ca-
pacidade de relaxar seletivamente a vasculatura
pulmonar. Sua utilização em pós-operatório de ci-
rurgia cardíaca tem sido amplamente relatada e com
efeitos superiores a todos os outros vasodilatadores
previamente testados (ver capítulo de NO).
SUPORTE MECÂNICO DA CIRCULAÇÃO
ECMO deve ser considerada em casos
refratários a terapêutica acima mencionada. Entre-
tanto, o índice de sucesso desta modalidade tera-
pêutica em pós-operatório de cirurgia cardíaca com
HP é menor do que na HP primária do recém-nas-
cido (6).
Em resumo, a criança com HP deve ser agressi-
vamente manejada nas primeiras 24-48 horas de
pós-operatório, mantendo-se sedação contínua com
fentanyl + midazolan, paralização com pancurônio,
PVC elevada, hiperventilação com PEEP fisiológi-
co, inibidores da fosfodiesterase associado ou não
à dopamina e NO. O desmame destas intervenções
deve ser gradual, iniciando-se pela paralização,
sedação, NO e ventilação e por último as drogas
inotrópicas.
Horowitz

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Estela Suzana K.Horowitz — Princesa Isabel, 395 — Santana
ESTELA SUZANA K.HOROWITZa
Postoperative Cardiac Sugery: Low Output
Syndrome and Pulmonary Hypertensive Crisis
The purpouse of this article is to review
therapeutic aspects of low output syndrome
and pulmonary hypertensive crisis in the
immediate postoperative period in congenital
heart diseases, based on its
physiopathological mechanisms. Both, low
output syndrome and pulmonary hypertensive
crisis are frequent in the immediate
postoperative period of cardiac surgery,
especially in the neonate and should be
agressively treated to obtain full surgical
recovery.
KEY WORDS: postoperative cardiac
surgery, pulmonary hypertesion, low output
syndrome
1. LeBlanc J.G. LeBlanc J.G., Williams W.,
editors.The Operative and Postoperative
Management of Congenital Heart Defects. 1
ed. New York: Futura Publishing Company, Inc.;
1993; 9, Postoperative Complications. p. 243-
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4. Perry J.C., Walsh E.P. Chang A.C., Hanley F.L.,
Wernovsky G., Wessel D.L., editors.Pedaitrc
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Management of Cardiac Arrhythmias. p. 461-
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5. LeBlanc J.G. LeBlanc J.G., Williams W.,
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Managemnet of Congenital Heart Defects. 1
ed. New York: Futura Publishing Company,Inc.;
1993;Pulmonary Vascular Disease in Children.
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6. Kulik T.J. Chang A.C., Hanley F.L., Wernovsky
G., Wessel D.L., editors.Pediatric Cardiac
Intensive Care. 1 ed. Baltimore: Williams &
Wilkins; 1998; 32, Pulmonary Hypertension.
p. 497-506.
7. Meliones J.N, Martin L.D., Barnes S.D., et al.
Horowitz

Horowitz
Orientação Clínica em
Situações Específicas
a
Cardiologista Pediátrica do IC-FUC, responsável pela Unidade de Pós Operatório Pediátrico
Coordenadora da Equipe de Transplantes Cardíacos Pediátricos, mestre em Cardiologia
Children. 1 ed. St. Louis: Mosby; 1995; 12,
Respiratory Support. p. 335-66.
8. Helfaer M.A., Wilson M.D., Nichols D.G.
Children. 1 ed. St. Louis: Mosby; 1995; 7,
Pharmacology of Cardiovascular Drugs. p. 185-
213.
9. Martin L.D., Wetzel R.C. Nichols D.G,
Cameron D.E., Greeley W.J., Lappe D.G.,
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St, Louis: Mosby; 1995; 3, Regulation of
Pulmonary Vascular Tone And Blood Flow. p.
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10. Hickey P.R., Hansen D.D., Wessel D.L., Lang
P., Jonas R.A., Slixson E.M. Blunting stress
responses in the pulmonary circulation of infants
by fentanyl. Anesth Analg 1985;64:1137-42.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Tzvi Bacaltchuk — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP
TZVI BACALTCHUKa
Óxido Nítrico
É UMA DROGA MÁGICA?
Em 1980, Furchgott e Zawadski, estudando
células experimentais de endotélio, perceberam que
estas mesmas células, quando estimuladas pela
acetilcolina, produziam uma substância com efei-
tos vasodilatadores. (1)
Em 1987 Palmer e col. estudando este mesmo
tipo de células endoteliais, perceberam que as mes-
mas, quando estimuladas pela L-arginina + O2, pro-
duziam uma substância com efeito vasodilatador, a
qual passaram a chamar de EDRF, ( Fator
relaxante derivado do endotélio )(2)
. Para testar esta
constatação, eles usaram drogas análogas à L-
arginina, tais como : L- Name (NG – Monomethyl
– L-arginina.) ou L- Name (NG – nitro – L-arginina
methyl ester), e perceberam que estas drogas inibi-
am a produção de Óxido Nítrico pelas células
endoteliais, confirmando desta forma, a hipótese já
existente, do papel do endotélio na produção des-
ta substância. (5)
O impacto desta descoberta foi tão grande, que
muitos outros pesquisadores começaram a estudar
e a escrever sobre suas experiências.
Para se ter idéia da importância deste achado,
basta observarmos o fato, de que, entre 1981 e 1986
existiam apenas 10 publicações a respeito do óxido
nítrico , nos próximos 5 anos foram publicados mais
de 500 artigos , em 1993 um simples chamado no
computador, para pesquisar a palavra chave óxido
nítrico, desencadeava o aparecimento de uma lista
de mais de 1500 publicações (3)
. Nos dias de hoje
são incontáveis as publicações existentes sobre este
tema na literatura médica.
Hoje se sabe que a ação do ON está diretamente
relacionada ao local de sua produção; o ON pro-
duzido nos macrófagos tem um papel citotóxico
enquanto que o ON produzido na parede arterial
tem ação vasodilatadora.
O ON não tem poder vasodilatador na circula-
ção sistêmica, (3)
devido a sua propriedade muito
especial de, na circulação sangüínea, unir-se rapi-
damente à hemoglobina transformando-se em
metahemoglobina, perdendo consequentemente o
seu poder vasodilatador.(3)
Esta característica pró-
pria e única do ON, o transforma no único
vasodilatador específico para a circulação pulmo-
Esta revisão procura discutir um pouco da
história do uso do óxido nítrico, suas
características farmacológicas, suas
indicações, contra-indicações, toxicidade,
dose recomendada, forma de administração,
monitorização, bem como a forma de retirada
do paciente do uso do gás, sem provocar os
paraefeitos indesejáveis que a sua falta pode
provocar em alguns pacientes.
PALAVRAS-CHAVE: Óxido Nítrico,
hipertensão pulmonar, ventilação mecânica,
metahemoglobina.

nar .
CARACTERÍSTICAS DO GÁS :
É altamente tóxico, não inflamável , oxidante.
Reage com o O2 e se transforma em NO2. Nos
EUA é classificado como gás venenoso. Por ser
corrosivo, deve ser armazenado em cilindros de
alumínio e com válvulas de aço inoxidável.
Quando indicamos o uso do Óxido Nítrico ?
(10,11,12,13)
A) Em todas as condições clínicas causadoras
de hipóxia no Rn, tais como:
- Aspiração de mecônio.
- Pneumonia .
- Hipoplasia pulmonar.
- Persistência da circulação fetal .
- Doença da membrana hialina.
B) Pré e trans operatório de cirurgias cardíacas
com hipertensão pulmonar, que não melhoram com
as condutas habituais.
C) Pós–operatório de cirurgias cardíacas, em
crianças com cardiopatias congênitas potencialmen-
te capazes de desenvolverem crises de hipertensão
pulmonar , tais como:
Drenagem venosa anômala pulmonar total;
Cor triatriatum;
Estenose mitral congênita;
Truncus arteriosus;
CIV com hipertensão pulmonar;
Derivação cavo pulmonar total ou parcial;
Transplante cardíaco;
Interrupção do arco aórtico;
D) SDRA (síndrome do desconforto respirató-
rio agudo).
E) Choque Séptico.
F) Pós- Circulação Extra- Corpórea. (Hiperten-
são pulmonar reacional, que pode ter relação com
HP já existente, ou secundária ao uso de
protamina).
G)Durante o cateterismo cardíaco. (Para diag-
nóstico de reversibilidade ou não, da hipertensão
pulmonar).
Obs: O ON por ter uma ação antiadesiva
plaquetária, aumenta o tempo de sangramento em
adultos. Esta característica deve ser considerada com
muito cuidado, quando se tratar de Rns prematuros.
Hemorragia intracraniana, sangramento diges-
tivo ou hemorragia pulmonar, em um Rn prematu-
ro, pode ser uma situação catastrófica e irreversível
da qual este Rn pode não sobreviver .
CONTRA- INDICAÇÕES AO USO DO ÓXIDO NÍTRICO
Metahemoglobinemia,
Hemorragias por discrasia sangüínea,
Hemorragia Intra – Craniana,
Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo.
Naqueles pacientes com ventrículo esquerdo
pequeno ou hipoplásico. (Devido a restrição
diastólica).
TOXICIDADE (9 , 14)
:
É um poluente.
Existe na atmosfera em níveis próximos a 10
ppb. O ON está presente na ponta de um cigarro
em concentrações que variam de 400 a 1000 ppm
e é inalado por bilhões de pessoas.
Quando utilizado nas doses habituais (5 a 80
ppm), o ON praticamente não apresenta toxicidade,
sendo considerado seguro para o tratamento des-
tes pacientes com HP.
A exposição de pacientes a concentrações de
ON, maiores do que 100 ppm durante mais de 60
minutos, pode provocar edema agudo do pulmão,
paraefeito que se deve essencialmente, pela for-
mação de NO2
devido a mistura do ON + oxigênio.
Os sinais clínicos de intoxicação ambiental, de-
tectados no staf, quando há uma exposição inad-
vertida ao gás são os seguintes: cefaléia cianose
labial e de extremidades, dispnéia, cansaço, náuse-
as vômitos e tonturas.
Cuidados que devemos ter quando usamos
Óxido Nítrico:
Como toda nova droga, sua descoberta desen-
cadeou uma onda de entusiasmo, associada ao uso
descontrolado da mesma, seguida imediatamente
por uma onda de reprovações; finalmente desen-
volveram-se estudos, que estão revelando o ver-
dadeiro valor desta droga.(4)
Ao contrário do que se pensou a respeito do
uso do ON, o aumento dos estudos e pesquisas em
torno deste gás, fez com que racionalizássemos ao
máximo a sua indicação e consequentemente, dimi-
nuísse o seu uso, deixando-o apenas, para aquelas
situaçõesinequívocasdequeseuusotrarábenefícios
ao paciente e não acrescentará riscos e sofrimento.
Atenção : Devemos usar a menor concentra-
ção de ON possível, pelo menor tempo necessário.
Nem sempre obteremos a mesma resposta
vasodilatadora em todos os pacientes, mesmo com
patologias idênticas . Cada paciente reage ao uso
do ON, de forma muito pessoal e própria . Algu-
mas vezes teremos diminuição da resposta
vasodilatadora em um mesmo paciente em momen-
tos diversos da mesma patologia. O que muitas
vezes será interpretado como ineficácia do gás para
aquele paciente e naquele momento.
Bacaltchuk T
Óxido Nítrico

Bacaltchuk T
Óxido Nítrico
QUE DOSE DEVE-SE USAR
Algo entre 2 ppm e 20 ppm.
Em alguns serviços usam até doses de 40 ppm,
porém por menos tempo, e logo voltam a usar con-
centrações mais baixas. O que parece ser um con-
senso hoje, é que, se não cair a pressão da artéria
pulmonar, não diminuir a resistência vascular pul-
monar ou não melhorar a performance do
ventrículo direito com 20 ppm, dificilmente adian-
tará aumentar esta concentração para 40 ppm, ou
mesmo 80 ppm, como apregoam alguns autores ou
serviços.
COMO ADMINISTRÁ-LO
a) Sistema de Ventilação mecânica intermiten-
te, com válvula solenóide para garantir a passa-
gem do ON somente durante a fase inspiratória.
b) Sistema de Ventilação mecânica a fluxo con-
tínuo.
c) Ventilação espontânea
COMO DEVEMOS MONITORÁ-LO. (7,8,9)
Usamos monitores Eletroquímicos ou de
Quimioluminescência. monitores estes, que servem
para dosar as concentrações de NO e NO2 .
Devemos monitorar a concentração de
Metahemoglobina, com pelo menos uma amostra
diária e mantê-la em concentrações inferiores a
10%.
COMO SE FAZ O DESMAME DO PACIENTE EM RELAÇÃO
AO ÓXIDO NÍTRICO ?
Devemosdiminuiraconcentraçãooferecidalen-
tamente, evitando desta maneira, a elevação súbita
da pressão pulmonar a níveis muitas vezes superi-
ores aos níveis tencionais iniciais. Este efeito é co-
nhecido como “Efeito Rebote”, e ainda não está
muito bem explicado ou entendido . alguns auto-
res acreditam que o Rebote acontece, porque su-
primimos a formação de Óxido Nítrico endógeno
com o uso de Óxido Nítrico exógeno. (6)
CONCLUSÃO
É uma droga relativamente nova, com poderes
terapêuticos muito específicos e ainda em uso ex-
perimental.
Faltam ainda grandes estudos multicêntricos e
randomisados, para que possamos dizer com se-
gurança, que temos uma droga poderosa, segura e
relativamente barata, para o tratamento da Hiper-
tensão Pulmonar e o aumento da Resistência
Vascular Pulmonar nas suas mais variadas formas
e causas.. Talvez assim, possamos então respon-
der a pergunta inicial.
Temos agora uma droga Mágica.
a
Pediatra do IC-FUC
Responsável pela Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica
Mestre em Pediatria

Bacaltchuk T
Óxido Nítrico
Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Tzvi Bacaltchuk — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP
TZVI BACALTCHUKa
Nitric Oxide
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role of endothelial cells in the relaxation of ar-
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7- Lagueni G, Berg A, Sain - Maurice JP, Tuan
Dinh-Xuan A. Measurement of nitrogen diox-
ide formation from nitric oxide by
This review try to discuss the history of the
medicals use of nitric oxide, it's
pharmacological attributes, indications and
contra-indications, toxicity, dose, form of
administration, monitoring and the way of
weaning the patient without the undesirable
Quimioluminescência in ventilated children.
Lancet. 1993; 341: 969.
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11-Pinski MR: The role of the right ventricle in
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12-Roberts J.D., et al. Inhaled nitric oxide and per-
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toxicology. – Can J Anaesth 1997 Sep; 44(9):
973-88.
side-effects that it's deprivation can promote
in some patients.
PALAVRAS-CHAVE: Nitric Oxide, pulmonary
hypertension, mechanic ventilation,
methaemoglobin.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Nestor Daudt — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-
NESTOR DAUDTa
, LIANE DAUDTb
Antitrombóticos e Trombolíticos
A terapêutica antitrombótica e trombolítica des-
taca-se pelo potencial de gerar complicações
iatrogênicas, fato que dificulta e limita sua indica-
ção em pediatria. Porém o benefício e a experiên-
cia da sua utilização em adultos autorizam a exten-
são para a terapêutica pediátrica, facilitada pelo
intensivismo e a crescente qualificação dos labora-
tórios de análises clínicas.
Com precisas indicações, rigor no esquema de
prescrição e confiáveis resultados laboratoriais a te-
rapêutica antitrombótica e trombolítica torna-se
também segura em pediatria.
ANTITROMBÓTICOS
São medicamentos que interferem na coagula-
ção sangüínea prevenindo ou limitando a trombose
in vivo.
HEPARINA
A propriedade anticoagulante de um extrato de
fígado - heparina - identificada por acaso em 1916
define o antitrombótico eletivo de ação rápida e de
curta duração. Uso apenas parenteral, endovenoso
de preferência ou subcutâneo, é encontrada em fras-
cos com 5.000 ou 1.000 unidades ( U )por ml. Para
uso apenas subcutâneo a concentração é de 5.000
U por 0,25 ml.
Em pediatria o uso é de preferência endovenoso
e contínuo, em ambiente hospitalar e de cuidados
intensivos. O controle da anticoagulação é feito pelo
tempo de tromboplastina parcial ativada – TTPA.
Esquema para uso pediátrico (Andrew,
deVeber):
Dose inicial: 75U/kg em 10 minutos;
Dose de manutenção inicial: menores de 1 ano
28U /kg/h; maiores de 1 ano 20U/kg/h
Na 4ª hora: TTPA, tentando-se obter valores
entre 60 a 85, e corrigir pelo nomograma:
TTPA U/kg Pausa U/kg/h novoTTPA
<50 50 0 20% 4h
50-59 0 0 10% 4h
60-85 0 0 0 24h
86-95 0 0 10% 4h
96-120 0 30min 10% 4h
>120 0 60min 15% 4h
São descritos os principais antico-
agulantes e trombolíticos utilizados em
terapêutica pediátrica, em especial a
heparina, os cumarínicos e a aspirina.
São revisadas as principais indicações de
antitrombóticos e trombolíticos nas crianças.
PALAVRAS-CHAVE: cardiologia pediátrica,
terapêutica pediátrica, anticoagulantes,
trombolíticos

Sugestão para a solução de heparina: 80U/ml
para crianças com menos de 10kg e 40U/ml para
crianças com mais de 10 kg.
Caso a heparina seja suspensa por mais de uma
hora deve ser recomeçada com a mesma infusão, e
após novo TTPA, usar o nomograma acima.
É importante, antes do início da medicação,
conhecer-se os valores do TTPA e número de
plaquetas. A trombocitopenia induzida pela heparina
é rara na criança, mas pode ocorrer especialmente
com o seu uso por mais de cinco dias.
Sendo previsto um tempo prolongado de
anticoagulação um cumarínico deve ser iniciado
antes da suspensão da heparina.
Uma complicação hemorrágica com o uso da
heparina é quase sempre resolvida apenas com a
sua suspensão. Havendo urgência no bloqueio de
sua ação usa-se protamina, com rápido efeito, den-
tro de cinco minutos. O cálculo da protamina - sul-
fato de protamina 1%, EV lento, não mais de 50mg/
10min - pode ser estimado considerando 1mg para
cada 100U de heparina.
HEPARINAS DE BAIXO PESO MOLECULAR
De uso amplo em adultos está sendo cada vez
mais utilizada em pediatria, principalmente a
enoxaparina e a nadroparina. As vantagens seriam
a administração subcutânea, uma ou duas vezes por
dia e menor risco de hemorragias. Desvantagens, o
preço, a dificuldade de controle da anticoagulação
e ausência de protocolos de uso em crianças.
CUMARÍNICOS
São os anticoagulantes orais, antagonistas da
vitamina K, utilizados para longos períodos de
anticoagulação. Foram descobertos também ocasi-
onalmente, em 1924, por doença hemorrágica em
gado que se alimentava com trevo doce como for-
ragem.
Os de uso mais freqüente são o warfarin
(Marevan®), especialmente nos Estados Unidos, e
o fenprocumon (Marcoumar®) no nosso meio e na
Europa. Ambos são rapidamente absorvidos por via
oral, agem sobre a coagulação sangüínea da mes-
ma forma, tem os mesmos agonistas e antagonis-
tas, mas diferem, substancialmente, pela meia vida,
refletindo-se no início e tempo de ação. Assim, o
warfarin tem meia-vida plasmática de 36-48 horas,
com duração de ação por 2-5 dias, enquanto que a
do fenprocumon é de cinco dias, e duração de ação
de 7 a 14 dias. Pela ação mais rápida e mais fácil
dissipação plasmática o warfarin é, exceto no nos-
so meio, o anticoagulante mais utilizado em pedia-
tria. O fenprocumon é encontrado em comprimi-
dos de 3mg e o warfarin em comprimidos de 5mg.
Para crianças de baixo peso pode-se formular os
comprimidos em concentrações menores, facilitan-
do o uso. Quando se utiliza o fenprocumon, a pres-
crição pode ser “por semana”, dias sim dias não,
não havendo necessidade de fracionar muito o com-
primido, no máximo ao meio.
O controle é feito pelo tempo de protrombina.
Este era um dos grandes obstáculos da terapêutica
anticoagulante. Hoje, com a padronização interna-
cional do exame - RNI - a confiabilidade dos resul-
tados foi estendida para laboratórios de análises
clínicas mesmo de pequenas cidades, evitando-se
o deslocamento do paciente para o controle perió-
dico da medicação. Valores ideais do RNI para a
maioria das situações, em crianças, é de 2 a 3. Nos
casos de próteses valvares metálicas os valores de-
vem se situar entre 2,5 a 3,5. Recomenda-se iniciar
o anticoagulante oral no segundo ou terceiro dia
de heparina e suspendê-la somente quando o RNI
estiver nos níveis ideais.
WARFARIN:
1ºdia: 0,2mg/kg dose única. Em caso de
disfunção hepática ou pós-operatório de Fontan ou
equivalente, o cálculo é feito com 0,1mg/kg. Idem
quando o RNI sem anticoagulante for igual ou
maior do que 1,2. A dose máxima em crianças não
deve ultrapassar 10mg (5mg em Fontan).
2º-4ºdia: conforme esquema:
RNI correção da dose inicial
1,1-1,3 repetir
1,4-1,9 50%
2,0-3,0 50%
3,1-3,5 25%
>3,5 suspender até RNI <3,5
e após 50% da dose anterior
Após este período e estando estável o RNI con-
siderar como esquema de longo prazo:
RNI correção da dose/manutenção
1,1-1,4 20%
1,5-1,9 10%
2,0-3,0 0
3,1-3,5 10%
>3,5 suspender até RNI <3,5
e após 20% da dose anterior
Daudt N e Daudt L
Antitrombóticos e
Trombolíticos

Daudt N e Daudt L
Antitrombóticos e
Trombolíticos
No período de manutenção e estando a criança
ainda hospitalizada o RNI deve ser controlado cada
três dias. Deve ser repetido em 5 a 7 dias após qual-
quer modificação da dose. Controles posteriores:
dois RNIs ideais em uma semana, passar para con-
trole em 2 semanas; dois RNIs ideais em 2 semanas
passar para 3 semanas e após, um mês, período
máximo dos intervalos.
FENPROCUMON:
Utiliza-se o mesmo esquema com duas variá-
veis: as doses são aproximadamente 60% das refe-
ridas para o warfarin; os tempos de ação máxima e
dissipação são mais prolongados, julgando-se o RNI
em 48-72 horas após cada modificação da dose di-
ária. Necessariamente há um tempo maior para de-
finir a dose de manutenção, prolongando-se a
hospitalização da criança.
A anticoagulação oral varia conforme vários
fatores. Esta oscilação é individual e no mesmo in-
divíduo dependente de inúmeras situações e asso-
ciações medicamentosas.
SITUAÇÕES QUE AUMENTAM O PODER
ANTICOAGULANTE:
Constipação
Dieta pobre em vitamina K
Má absorção de gorduras
Aspirina, amiodarona, propafenona, quinidina,
ibuprofeno, piroxicam, fenilbutazona, metronidazol,
trimetoprim-sulfametoxazol,cimetidina,omeprazol,
cefalosporinas de segunda e terceira geração,
tiroxina, eritromicina, esteróides anabolizantes,
cetocozol, fluconazol, carbenicilina, heparina,
estreptoquinase, amoxicilina, prednisona.
SITUAÇÕES QUE DIMINUEM O PODER
ANTICOAGULANTE:
Diarréia
Dieta rica em vitamina K
Barbitúricos, rifampicina, carbamazepina,
espironolactona, álcool, fenitoina.
Havendo necessidade de reverter a ação dos
anticoagulantes orais, como em casos de cirurgias,
suspende-se a administração por três dias, ou até
cinco no caso de uso do fenprocumon, sempre com
controle do RNI. Nos casos de alto risco de forma-
ção de trombos utilizar a heparina para facilitar o
momento cirúrgico. Reversão rápida é feita com a
administração de vitamina K, plasma ou concen-
trado de fatores dependentes da vitamina K.
ASPIRINA
Utilizada em medicina desde 1899, somente em
1960 foi evidenciado seu poder antitrombótico pela
ação sobre as plaquetas. É usada em doses baixas
diárias e sua ação ocorre após alguns dias.
Em pediatria a dose média recomendada é de 5
mg/kg/dia.
Seu efeito permanece algum tempo após sua
suspensão, estimado em cerca de cinco dias.
Nesta dosagem as complicações habituais da
aspirinasãomínimas,inclusiveaSíndromedeReye.
INDICAÇÕES DE ANTICOAGULAÇÃO EM CRIANÇAS:
Trombose venosa profunda, especialmente cau-
sada pelo uso de cateteres para terapêutica
endovenosa: heparina por no mínimo cinco dias.
Nos episódios extensos, prevendo-se maior tempo
de anticoagulação e especialmente fora do período
de recém-nascido, uso de anticoagulante oral por
três meses e julgar o risco de novos trombos para
manter a terapêutica mais tempo.
Trombo intracardíaco, presença ou profilaxia
nos casos de miocardiopatia, outras grandes dila-
tações de câmaras cardíacas e fibrilação atrial:
anticoagulação semelhante à trombose venosa pro-
funda.
Prótese valvar metálica: uso de anticoagulante
oral com início logo que possível e ainda em vi-
gência de heparina. RNI entre 2,5 e 3,5. Uso per-
manente. Associar doses baixas de aspirina se ocor-
rerem fenômenos embólicos ou quando houver du-
pla troca valvar.
Prótese biológica aórtica: aspirina por três me-
ses.
Prótese valvar biológica mitral ou tricúspide:
havendo trombos atriais ou fibrilação atrial,
anticoagulação com cumarínicos como na prótese
metálica. Caso contrário, usar anticoagulação oral
com RNI entre 2 a 3 por 3 meses e aspirina indefi-
nidamente.
Prótese valvar biológica pulmonar ou tubo
valvar: sem necessidade de medicação ou uso de
aspirina por três meses.

Cirurgia de Fontan ou equivalente: heparina e
anticoagulação via oral por três meses. RNI entre
2 a3,comdosesmaisbaixasdoanticoagulante.Após,
julgar o risco de trombos, mantendo a
anticoagulação ou o uso permanente de aspirina.
“Shunts” arteriais: heparina durante as primei-
ras 48-72 horas e aspirina indefinidamente.
Próteses intravasculares como“stents”: heparina
no momento da colocação e aspirina por seis me-
ses. “Stents” na cava superior e veias pulmonares
parecem beneficiar-se com anticoagulação tipo
prótese metálica, exceto pelo RNI mais baixo, 2 a 3.
Tromboembolismo arterial, pelo uso de
cateterismo arterial e arterites: heparina na fase
aguda e conforme a evolução e etiologia uso
profilático de aspirina e mesmo de cumarínicos.
Daudt N e Daudt L
Antitrombóticos e
Trombolíticos
a
Médico de tempo integral do IC-FUC; Chefe do Setor de Cardiologia Pediátrica do IC-FUC
b
Hematologista pediátrica; Serviço de Hematologia e Transplante de Medula do HCPA e Serviço de
Hematologia do Hospital da Criança Santo Antonio.
TROMBOLÍTICOS
São medicamentos com a propriedade de des-
truir, total ou parcialmente, in vivo, um trombo
vascular. Assim não atuam profilaticamente, mas
após o desencadeamento da coagulação
intravascular.
ESTREPTOQUINASE
É o produto de maior experiência, em pedia-
tria, no nosso meio.
Indicado em embolia pulmonar grave, oclusão
arterial e trombose venosa profunda com pouca
resposta ao uso da heparina.
Uso endovenoso, dose inicial de 4.000U/kg, não
ultrapassando 250.000U, administrada em 10 mi-
nutos. Após 2.000U/kg/h por seis horas.
Complicações: hemorragia, que sendo grave,
deve ser suspensa a estreptoquinase e administra-
do crioprecipitado; reações alérgicas, especialmente
quando se repete o tratamento e febre.

Daudt N e Daudt L
Antitrombóticos e
Trombolíticos
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Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Nestor Daudt — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP 90620-
NESTOR DAUDTa
, LIANE DAUDTb
Anticoagulants and Trombolytics
The purpose of this paper is summarizing
the indications of thrombolytic therapy and the
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Disease in Children: A Need for Thrombophilia
Programs. J Ped Hematol Oncol 1997, 19(1):
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anticoagulants and aspirin
KEY-WORDS: pediatric cardiology, pediatric
therapy, anticoagulants, thrombolytic agents.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Joice Cunha Bertoletti — Princesa Isabel, 395 — Santana —
CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-
JOICE CUNHA BERTOLETTIa
Tratamento da Febre Reumática
1 - Medidas gerais – Um dos ítens mais impor-
tantes no tratamento da doença ativa é o repouso.
Na ausência de envolvimento cardíaco, o repouso
deverá durar enquanto persistir os sintomas sinais
de artrite. Já na presença de sinais de cardite o re-
pouso deverá ser absoluto, no leito, enquanto per-
manecerem sintomas sinais de disfunção cardíaca,
(3,4) como taquicardia de repouso, dispnéia aos
pequenos esforços e fadiga. Poderá variar de três
semanas a seis meses, conforme o grau e extensão
do envolvimento cardíaco. Algumas ocorrências se-
riam desejáveis antes que o repouso no leito fosse
dispensado:
· frequência cardíaca durante o sono igual ou me-
nor que 100 bpm
· proteína C reativa negativa
· níveis normais de seromucóides
· fração α2 – globulina normal
A febre reumática (FR) é uma complica-
ção tardia não supurativa (autoimune) de uma
infecção da orofaringe pelo estreptococo beta
hemolítico do grupo A de Lancefield, em um
hospedeiro suscetível. É mais frequente na
faixa etária de 5 a 15 anos, sendo rara abai-
xo dos 3 anos e excepcional antes dos 2
anos. A incidência diminui na idade adulta,
não sendo comum como doença inicial após
os 20 anos. Pode entretanto manifestar-se
até a quarta ou quinta década de vida parti-
cularmente como surtos de repetição, em in-
divíduos já agredidos antes. (1) A FR ainda
constitui um sério problema de saúde públi-
ca pois cerca de 30 milhões de pessoas são
atingidas pela doença em todo o mundo (2).
Importante se torna o tratamento da agres-
são estreptocócica primária, erradicando-a
completamente (profilaxia primária), bem
como o tratamento da doença ativa e a pre-
venção de novos surtos (profilaxia
secundária).
PALAVRAS-CHAVE: Febre Reumática,
tratamento da Febre Reumática, Profilaxia
Primária, Profilaxia Secundária.
A dieta deve ser branda, hipossódica e com alta
taxa de vitaminas.
Podem ser usados antitérmicos e antieméticos
se necessários.
2 - Tratamento da estreptococcia - A infecção
estreptocóccica, mesmo que subclínica ou
inaparente, deve ser tratada com rigor pelos riscos
de recorrência. Os antibióticos de escolha são a
penicilina ou eritromicina e cefalexina (nos alérgi-
cos à penicilina).
Doses:
Penicilina procainada: 400.000 UI IM 12 / 12
hs – 10 dias ou
Penicilina V: 250 mgs 3 vezes ao dia – 10 dias
ou
Penicilina benzatina: 600.000 UI IM < 25 kgs
1.200.000 UI IM > 25 kgs
Eritromicina (estolato ou succinato): 20-40 mg
/ kg / dia – 10 dias ou

Cefalexina: 500 mgs 3 vezes ao dia (adultos)
– 10 dias
3 - Antinflamatótios não hormonais- O ácido
acetil salicílico (AAS) é a droga de eleição para a
artrite, e a resposta é tão imediata e eficaz que se
deve questionar o diagnóstico de FR se não houver
remissão dos sintomas articulares em poucos dias
de tratamento.
Dose: AAS: 80 a 100 mgs / kg / dia no máximo
de 3 gr / dia durante mais ou menos quatro sema-
nas, enquanto durar os sintomas e as provas de
atividade inflamatória.
Os efeitos colaterais do AAS (salicismo) são:
sonolência, zumbido nos ouvidos, lipotímia,
hiperpnéia, taquipnéia, náuseas, distúrbios de
consciência.Pode ocorrer hipertermia, convulsões,
e até coma (5).
4 - Corticoesteróide (prednisona) – Os
corticoesteróides são substâncias dotadas de acen-
tuado efeito antinflamatório e antialérgico, redu-
zindo a permeabilidade vascular, a exsudação e a
migração de células inflamatórias. Por este motivo
são as drogas de eleição em presença de cardite ou
coréia.
Doses:
Preduisona: 1 a 1,5 mg / kg / dia (máximo de
60 mgs por dia em adultos e 40 mgs por dia na
criança < 12 anos) em dose única matinal:
O tratamento deve durar quatro semanas ou
enquanto houver sinais de cardite ativa e provas de
atividade inflamatória positivas. A partir da remis-
são dos sintomas / sinais de cardite, suspende-se
gradativamente o medicamento mais ou menos 5
mgs por semana.
Para evitar sintomas de rebote (febre, dores
osteomusculares, taquicardia) deve-se associar 2 gr
de AAS e mantê-lo por 2 a 4 semanas após a sus-
pensão da prednisona.
Os efeitos colaterais mais comuns são: fácies
cushingóides (lua cheia), retenção hidrosalina , hi-
pertensão arterial sistêmica, úlcera péptica, diabe-
tes mellitus, osteoporose, hirsutismo, hipocalemia,
glaucoma, necrose asséptica da cabeça do fêmur,
catarata e pancreatite. (6,7)
5 - Tratamento da coréia– Muito importante no
tratamento da coréia é manter o paciente num am-
biente calmo, sem estímulos sonoros e visuais, evi-
tando situações de estresse. As crianças devem ser
afastadas da escola e coletividades. Em casos de
coréia grave pode ser necessário manutenção de
quarto obscurecido e utilização de leito com gra-
des altas. O uso de tranquilizantes é recomendado
e atualmente usamos ácido valpróico, haloperidol,
clorpromazina e fenobarbital.
Doses: Ácido valpróico: 20-40 mg / kg / dia, 3
a 4 vezes ao dia
O ácido valpróico age pelo aumento de ácido
gama aminobutérico intracerebral, um
neurotransmissor inibidor que melhora os movi-
mentos involuntários e a habilidade emocional.
Como tem toxicidade hepática deve-se dosar peri-
odicamente as enzimas aspartato aminotransferase
e alanino aminotransferase (AST ALT).
Haloperidol: 0,5 – 5 mgs / dia – na criança este
medicamento tem o inconveniente de causar im-
pregnação dos núcleos de base e desencadear sin-
tomas extrapiramidais (tipo doença de Parkinson)
e distúrbios de comportamento.
Clorpromazina: 1 a 3 mgs / kg / dia
Fenobarbital: 5 a 7 mgs / kg / dia
Destas drogas a mais eficaz e melhor tolerada
para crianças e adolescentes tem sido o ácido
valpróico. Para o adulto a melhor escolha é o
haloperidol (7).
6 - Insuficiência cardíaca – Nos casos de cardite
acompanhados de insuficiência cardíaca o tratamen-
to recomendado é o mesmo já recomendado em
capítulos anteriores com a recomendação de que o
uso de compostos digitálicos (lanatosídeo C,
digoxina) devem ser empregados com cautela pe-
los riscos que estes pacientes tem de intoxicação
pela droga.
PROFILAXIA DA FEBRE REUMÁTICA
1 - Profilaxia Primária – Mais importante que o
tratamento da FR em sua forma de doença ativa, é
a profilaxia chamada primária que consiste em tra-
tar rigorosamente toda estreptococcia de vias aé-
reas superiores, principalmente em crianças e ado-
lescentes. Para tal é necessário que se faça a dife-
renciação entre infecção bacteriana e viral de vias
aéreas superiores. A primeira inicia após período
de incubação de 1 a 4 dias com dor súbita de gar-
ganta, cefaléia, febre alta, dor abdominal, náuseas
Bertoletti JC
Tratamento da
Febre Reumática

e vômitos, linfadenite cervical anterior. As amígda-
las edemaciam, apresentam exsudato purulento
branco-acinzentado, se tornam extremamente do-
lorosas, e há petéquias na úvula e pálato. Pode ocor-
rer “rash escarlatiforme” sem tosse ou conjuntivite.
Já as infecções virais em geral dão mais sintomas
irritativos, com coriza, disfonia, tosse seca,
conjuntivite e hiperemia e hipertrofia de amígdalas
(sem placas). A distinção entre os dois tipos de
doença é necessária para que não seja utilizada
medicação poderosa inutilmente, mas em casos de
dúvida está indicada a terapêutica antibiótica por-
que não podemos favorecer a possibilidade de do-
ença reumática ulterior. Existem exames comple-
mentares como a cultura do exsudato das amígda-
las que podem dar resultados falso positivos nos
pacientes portadores crônicos do streptococo beta
hemolítico e que portanto mais atrapalham do que
ajudam na conduta terapêutica. A dosagem de
anticorpos (ASLO) na fase inicial da infecção são
normais e, portanto, sem valor prático nesta etapa,
tendo apenas importância na suspeita de FR, como
evidência de estreptococcia prévia (8). Assim sen-
do, na dúvida entre IVAS viral ou bacteriana usar:
Penicilina benzatina: 600.000UIMem<25kgs
1.200.000UIMem > 25 kgs
NOS ALÉRGICOS À PENICILINA USAMOS:
-Estearato de eritromicina: 40mg/kg/dia em 4
doses diárias por 10 dias e não mais que 1 grama
ao dia
-Cafalosporina: durante 10 dias
-Azitromicina: em pacientes de 16 anos ou mai-
ores, durante 5 dias em dose única diária, sendo 1
grama no primeiro dia e 500 mg/dia nos outros 4
dias.
Não usar sulfas e/ou cloranfenicol pelo elevado
número (mais de 70%) de resistência a essas dro-
gas.
2 - Profilaxia Secundária – É sabido que as
recorrências da FR ocorrem após infecções
estreptocócicas reconhecidas ou não por manifes-
tações clínicas. A profilaxia dita secundária está
baseada na prevenção de novas estreptococcias. Em
reunião da Comissão de Controle de Febre Reu-
mática em 1998 em São Paulo saiu o Consenso
para profilaxia secundária da FR.
Droga: Penicilina benzatina na dose de
600.000 U IM em < 25 kgs 21/21 dias
1.200.000 U IM em > 25 kgs 21/21 dias
-Forma articular pura no mínimo por 5 anos
-Se não houver cardite mas com sequelas até
os 18 anos
-Se houver só coréia até 18 anos
-Com cardite e sem sequela até 25 anos
Com cardite e com sequela – sempre.
a
Médica de tempo integral – cardiologista pediátrica - Instituto de Cardiologia
Fundação Universitária de Cardiologia
Bertoletti JC
Tratamento da
Febre Reumática

JOICE CUNHA BERTOLETTIa
Treatment of Rheumatic Fever
1) De Court, L. V. : Doença Reumática - 2° edi-
ção , São Paulo; Savier, 1972.
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Pediatric Infect. Dis. J. 1991; 10 (suppl.): 5 –
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3) Gordis, L. : Effectiveness of comprehensive care
programs in preventing Rheumatic fever. New
Engl J Med 1973; 289: 331 – 5.
4) Bisno, A . L. : Rheumatic fever. In: Wyngaarden
J B, Smith L H, eds – Cecil´s Textbook of
Rheumatic Fever (RF) is a late non
superative complication of a group A
streptococcal throat infection, in a susceptible
person. It is frequent betwen 5 and 15 years
of age, being rare bellow 3 years and
exceptional before 2 years of age. The
occurrence decreases in the grown-up, and
rare as first episode above 20 years of age. It
is possible to occur until the fourth or fifth
decade as repetitive episodes in parients yet
aggrieved before (1). RF is a public health
Medicine, 18° ed. Philadelphia: W. B Saunders,
1988; 1580 – 6.
5) Ayoub, E. : Acute Rheumatic fever. In: Moss’
Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents, 4th ed. Edited by F. H. Adams
and G. C. Emma nouilides. Baltimore, Williams
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6) Zabriskie, J. B. : Rheumatic fever. Circulation
1985; 71: 1077 – 87.
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2th ed. Philadelphia: W B Saunders, 1972.
Jones, T. D. : Diagnosis of Rheumatic fever.
JAMA 1944; 126 – 481 – 4.
Bertoletti JC
Tratamento da
Febre Reumática
Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Joice Cunha Bertoletti — Princesa Isabel, 395 — Santana —
CEP 90620-001 — Porto Alegre — RS — Fone/Fax: 51. 3230.3600 R. 3777 — e-
problem and 30 milions of people become ill
in the world. It's important the treatment of
the initial streptococcia (primary prophylaxis)
and the treatment of the active rheumatic
fever, and prevention of new outbreaks
(secondary prophylaxis).
KEY-WORDS: rheumatic fever, treatment of
reumatic fever, primary prophylaxis,
secondary prophylaxis.

LIANE DAUDTa
Imunomoduladores e
imunossupressores
GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA (IVIG)
A IVIG é preparada comercialmente de pool
de plasma humano. Contém todas as subclasses de
imunoglobulinas e apresenta anticorpos (principal-
mente da classe IgG) contra bactéria, fungos e ví-
rus. Administração EV ou IM na dose de 400 mg/
Kg/dia por 4 dias; meia vida de 3 semanas. Uso
Doença de Kawasaki. Toxicidade: reações alérgi-
cas e anafilaxia.6
Os mecanismos de imunomudulação da IVIG
são: inibição da produção de anticorpos e ativação
da célula T; atividade anti-CD4; redução dos níveis
de autoanticorpos e aloanticorpos através do cir-
cuito anti-idiotípico; e redução da atividade de
citoquinas. A IVIG efetivamente reduz os níveis de
anticorpos anti-HLA citotóxicos em pacientes
pediátricos altamente sensibilizados á antígenos
HLA, reduzindo o indice de rejeição do enxerto.
CICLOSPORINA
A substância Ciclosporina A (CSA) foi desen-
volvida na década de 1970 a partir de extratos do
fungo Tolypocladium inflatum Gans por apresen-
tar atividade imunossupressora com ação seletiva
sobre os linfócitos T e ausência de mielotoxicidade.
Em 1994 foi desenvolvida a apresentação por
microemulsão (NeoralR
) permitindo a absorção
menos variável dessa substância lipofílica.
A CSA inibe seletivamente a ativação dos
linfócitos T pelo bloqueio da transcrição dos genes
das citocinas interleucina-2, interleucina-4,
interleucina-6 e interferon. A sua absorção, após
administração oral, ocorre no jejuno proximal, sen-
do muito variável na formulação convencional
(SandimmunR
), porém a apresentação Neoral tem
menor variabilidade e biodisponibilidade maior1,2
.
Pacientes pediátricos requerem doses maiores e com
intervalos menores para atingir níveis séricos dese-
Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Serviço de Hematologia
Ramiro Barcelos, 2350 / 2235 – Bom Fim – Cep: 90060-003 – Porto Alegre – RS – Fone: 3316.8317 –
e-mail: ldaudt@hcpa.ufrgs.br
O conhecimento do sistema imunológico
e seu controle se impõem frente à utilização
cada vez mais freqüente do transplante de
tecidos e órgãos e no manejo das doenças
imunomediadas. Neste artigo são abordados
aspectos farmacológicos das principais
medicações imunossupressoras e imuno-
moduladoras mais utilizadas em cardiologia
pediátrica, suas características na população
pediátrica e suas indicações.
PALAVRAS-CHAVE: Imunossupressores,
Imunomoduladores, Transplante Cardíaco
Pediátrico.

Daudt L
Imunomoduladores e
Imunossupressores
jáveis em comparação com adultos, pois a depura-
ção endógena é maior3
. A CSA é metabolizada pelo
sistema do citocromo P450 e excretada pela bile,
assim as medicações que interagem com este siste-
ma podem alterar a depuração da CSA. Sua meia
vida é de 8h com pico de concentração sérico de 2
a 4 horas. A CSA não é dializável4
.
A sua utilização em cardiologia pediátrica é prin-
cipalmente na profilaxia e tratamento da rejeição
aguda e crônica do enxerto após transplante
cardíaco.
Interações Medicamentosas: Diminuição da
Concentração da CSA: carbamazepina,
fenobarbital,fenitoína,primidona,rifampicina,ácido
valpróico e sulfametoxazol-trimetoprim.
Aumento da Concentração da CSA: diltiazem,
eritromicina, fluconazol, cetoconazol, nicardipina,
verapamil, nifedipina, imipenem e metoclopramida
A monitorização é realizada através da dosa-
gem do nível sérico em sangue total por
radioimunoensaio ou cromatografia líquida de alta
resolução. Os níveis desejáveis são de 200 – 800
mg/ml no início do tratamento, no pós transplante
imediato, e de 200 a 400 mg/ml no tratamento de
manutenção.
Dose: EV 5 – 6 mg/kg/dia em infusão intermi-
tente de 2-6 h ou contínua. Oral 7 mg/kg/d 12-8 h
(Neoral)
O efeito adverso mais significativo da CSA é a
nefrotoxicidade, especialmente no tratamento pro-
longado. É estimado que 40% dos pacientes apre-
sentam algum grau de disfunção renal tipicamente
vista com redução dose-dependente da taxa de fil-
tração glomerular. Monitorização rotineira da
creatinina sérica e da uréia é recomendada, quando
estes valores aumentarem, a dose da CSA deve ser
reduzida. Lesão renal irreversível é rara.
Hipertensão ocorre em 13 a 30% dos pacientes
e normalmente responde a anti-hipertensivos, pre-
ferencialmente a bloqueadores do canal de cálcio.
Aproximadamente ¼ dos paciente apresentam efei-
tos adversos do sistema nervoso central como
cefaléia, depressão, confusão, tremor, parestesias
ou visão borrada que melhoram com redução da
dose. Convulsões podem ocorrer com níveis séricos
elevados ou com o uso concomitante de corticóides
em altas doses. Hipertricose, acne e hipertrofia da
gengiva ocorrem em 20 a 50%, náusea e vômitos
em 3 a 4%, hiperlipemia, hipercalemia e
hipomagnesemia, hepatotoxidade, trombocitopenia,
linfoproliferação e reações alérgica na administra-
ção endovenosa e, ocasionalmente, ginecomastia,
também podem ocorrer4,5
.
GLUCOCORTICÓIDES
Os hormônios esteróides adrenocorticais, como
a prednisona e prednisolona, e seus derivados, pri-
mariamente, inibem a liberação de citocinas, como
a IL-1 e fator de necrose tumoral alfa, pelos
macrófagos e a expressão de seus respectivos re-
ceptores. Em adição, também se ligam aos recep-
tores de citocinas nos linfócitos inibindo tanto a
liberação da IL-2 pela células T como a estimulação
das células T pela IL-2. Em doses altas, também,
apresentam atividade linfotóxica. São drogas com
atividade imunossupressora e antiinflamatória rá-
pida, podendo ser usados tanto na rejeição aguda
como na crônica em associação a outros
imunossupressores, como profilaxia e no tratamen-
to de outras doenças imunomediadas como a
miocardiopatia.
A dose inicial usual é de 1.5 a 2 mg/kg/d de
prednisona oral 1xd. Para a terapia de manutenção
são utilizada doses de 0.25 a 0.5 mg/kg/d em dias
alternados. Doses altas são utilizadas para o trata-
mento de rejeição aguda (10 –30 mg/kg/d
Metilprednisolona EV). Os pacientes dever ser
monitorizados quanto a pressão arterial, eletrólitos
e glicemia, principalmente durante o uso crônico
ou em altas doses. Após 7 dias de uso a retirada
deve ser progressiva para evitar insuficiência
adrenal aguda.
A toxicidade principal é: hipertensão,
hiperglicemia, miopatia, alterações de comporta-
mento, catarata, estrias, ganho de peso e Síndrome
de Cushing. Em crianças a retirada progressiva é
importante devido aos efeitos de retardo de cresci-
mento e osteoporose.5,6
AZATIOPRINA
A Azatioprina, uma das primeiras drogas usa-
das como imunossupressores, é um derivado da
6-mercaptopurina, um antimetabólito usado no tra-
tamento de neoplasias. Essa drogas inibe, tanto a
expansão clonal das células T e B em resposta á
citocinas, como o desenvolvimento dos linfócitos
T citotóxicos por interferir na síntese das purinas.
Também, inibe a proliferação normal da célula

Daudt L
Imunomoduladores e
Imunossupressores
hematopoiética pluripotente, sendo o seu principal
efeito adverso a mielossupressão1
. A metabolização
é hepática, o pico sérico é atingido em 1 a 2 horas
e a excreção é urinária. Usar com cuidado em paci-
entes com disfunção hepática e insuficiência renal,
reduzir a dose em 25 –35% nos pacientes que fa-
zem uso de alopurinol. 5
Normalmente é iniciada imediatamente no pe-
ríodo pós-operatório, ou como adjuvante a outros
agentes na prevenção da rejeição. A dose inicial é
de 2 a 2.5 mg/kg/dia EV ou VO 1xd. Para a manu-
tenção é recomendado a dose de 1.5 a 2 mg/kg/d,
mantendo a contagem de leucócitos acima de 4000/
m1. Durante seu uso deve ser monitorizado, além
do hemograma e plaquetas, TGO, TGP, bilirrubinas
e creatinina.5
A imunosupressão crônica aumenta o risco de
neoplasia , principalmente linfoma e carcinoma de
pele, tem potencial mutagênico em homens e mu-
lheres e pode causar aplasia de medula óssea
irreversível. Outros efeitos adversos são: mucosite,
náuseas, vômitos, diarréia, alopécia, atralgias e
hipotensão.
TACROLIMUS (FK506)
O Tacrolimus é um antibiótico macrolídeo com
mecanismo de ação semelhante ao da ciclosporina,
pois inibe a ativação do linfócito T, entretanto pa-
rece ser mais potente.1,6
pode ser usado via
endovenosa na dose de 0,05 – 0,15 mg/kg/d
continuo ou em intervalos curtos, ou via oral na
dose de 0,3 mg/kg/d, porém a absorção é errática.
A meia vida é de 11 h, sendo a metabolizaçõa he-
pática. A toxicidade também é semelhante a CSA
ANTICORPOS ANTI-LINFÓCITO T
A terapia citolítica compreende varias medica-
ções imunossupressoras que foram introduzidas nos
últimos 20 anos no manejo clínico dos transplantes
e que atuam diretamente contra células humanas
linfóides. As globulinas antilinfócitos (ou anti-
timócito) são preparadas a partir de injeções
repetitivas de células linfóides humanas aplicadas
em recipientes não humanos (p.ex. cavalo). O soro
coletado é purificado separando a fração das
imunoglobulinas que contém a atividade
imunossupressora policlonal. Essa reage com vári-
os antígenos de superfície dos linfócitos, resultan-
do em linfopenia e diminuição da resposta imune
da célula T. Outro avanço importante foi o desen-
volvimento de produtos com anticorpos
monoclonais diretamente contra antígenos especí-
ficos linfocitários, como o OKT3.6,7,9
A terapia citolítica é utilizada como profilaxia
da rejeição do transplante cardíaco pediátrico para
minimizar a imunossupressão de longo tempo,
enquanto promove a função adequada do enxerto
e tolerância do tratamento de manutenção. Além,
de possibilitar o transplante em paciente com
alteração de função hepática e renal que necessitam
de menores doses de ciclosporina.7
Dados da
literatura mostram que a terapia anti-linfócito T de
profilaxia permite a redução da necessidade de
tratamento de episódios de rejeição. Entretanto, não
está definido o quanto que a redução da rejeição
melhora a função e a necessidade de
imunossupressão a longo prazo.8
Seu uso reduz a
ocorrência de doença linfoproliferativa secundária
a imunossupressão, entretanto, aumenta o risco de
infecções. 8
A Linfoglobulina, produzida a partir do soro de
cavalo e a Timoglobulina, a partir de coelho, são
os produtos policlonais mais utilizados. Foram de-
senvolvidos inicialmente na Universidade de
Stanford, porém produzidos comercialmente na
França e Alemanha. É disponível em solução
endovenosa devendo ser administrado em veia cen-
tral ou de grande calibre durante algumas horas,
sendo utilizado, geralmente, pré-medicação com
antihistamínicos e ,ou, corticóides. A dose diária
varia entre 1.5 a 30 mg/kg/dia por 5 a 10 dias de
acordo com o protocolo utilizado. A meia vida é
de 3 a 9 dias. A toxicidade resulta do reconheci-
mento dos anticorpos como proteínas estranhas,
produzindo calafrios, febre, doença do soro, nefrite,
leucopenia, trombocitopenia, rash cutâneo e, rara-
mente, anafilaxia.5,6
O produto com anticorpos monoclonais
utilizado é o Muromonabe-CD3, Orthoclone
OKTÒ3, preparado a partir da imunoglobulina de
rato IG2a que tem atividade contra o complexo
receptor CD3 dos linfócitos. É administrado via
endovenosa em push em doses que variam de 0.1 a
5 mg/kg/d por 10 a 14 dias dependendo do
protocolo utilizado. Geralmente, é utilizado pré-
medicação com metilprednisolona. Durante a
administração deve ser monitorizado: sinais vitais,
hemograma com plaquetas, Rx de tórax e peso. Sua

Daudt L
Imunomoduladores e
Imunossupressores
atividade imunossupressora pode ser medida através
da dosagem de linfócitos CD3 positivos e da con-
centração de OKT3 sérica. Os efeitos adversos são
comuns a linfoglobulina, secundários a atividade
imunológica
MOFETIL MICOFENOLATO (MMF)
O ácido micofenólico, metabólito ativo do
micofenolato, é um potente inibidor reversível da
síntese das purinas inibindo a proliferação das cé-
lulas T e B, reduzindo assim, a produção de
anticorpos e a atividade citotóxica dos linfócitos.5
Seu uso em cardiologia pediátrica ainda é restrito,
entretanto ele pode ser utilizado em associação com
OKT3 reduzindo a sensibilização do enxerto ao
anticorpo potencializando a profilaxia da rejeição,
ou em associação a outros imunossupressores.8
A administração é por via oral na dose de 30 a
a
Hematologista pediátrica; Serviço de Hematologia e Transplante de Medula do HCPA e Serviço de
Hematologia do Hospital da Criança Santo Antonio.
50 mg/kg/dia em 1 ou 2 tomadas. Sua meia vida é
de 17.9 horas, o pico sérico é de 0.8 – 1.3 horas e
a sua excreção é, principalmente, por via renal. Os
efeitos adversos são: hipertensão, tremor, insônia,
hipercolesterolemia, hipofosfatemia, hipocalemia,
hiperglicemia, sintomas gastrointestinais,
pancitopenia, tremor, mialgia e doença
linfoproliferativa.5
O uso concomitante de aciclovir
e ganciclovir aumenta a concentração de MMF,
enquanto que antiácidos que contém alumínio e
magnésio diminuem sua absorção.6

Daudt L
Imunomoduladores e
Imunossupressores
LIANE DAUDTa
Immunomodulatory and
Immunosuppressive drugs
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1103
Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Serviço de Hematologia
Ramiro Barcelos, 2350 / 2235 – Bom Fim – Cep: 90060-003 – Porto Alegre – RS – Fone: 3316.8317 –
e-mail> ldaudt@hcpa.ufrgs.br
The frequent utilization of tissue and organ
transplation and treatment of immunomediated
diseases impose the knowledge and control
of immune system. This paper review
pharmacology aspects of immunosuppressive
and immunomodulatory drugs current used in
pediatric cardiology, emphatized their
characteristics in children and their
indications.
KEY-WORDS: Immunosuppressive Drugs,
Immunomodulatory Drugs, Pediatric Cardiac
Transplantation

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Jorge Ossanai Junior — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP
JORGE OSSANAI JUNIORJo
Cardiopatia Grave
Objetivo: Revisar os principais aspectos
relativos ao transporte inter e intra-hospitalar
de crianças com cardiopatia congênita segun-
do a literatura pertinente.
Método: Levantamento bibliográfico.
Resultado: São apresentados critérios clíni-
cos e protocolos para uma adequada transfe-
rência do paciente pediátrico a um centro mais
especializado para investigação e tratamento.
Conclusões: A padronização de condutas
clínicas para a transferência dos pacientes
pediátricos permite uma otimização dos resul-
tados, diminuindo não somente os riscos de
morbidade e mortalidade para o paciente,
como aumentando a segurança para o paci-
ente e equipe de transferência. Esta padroni-
zação de procedimentos basicamente é a mes-
ma que deve ser tomada na transferência de
crianças sem cardiopatia, acrescida de alguns
cuidados específicos devido à cardiopatia.
PALAVRAS CHAVES: Criança, recém-nas-
cido; transporte; doença cardíaca; cuidado
intensivo; protocolos.
O aperfeiçoamento do transporte de crian-
ças para um centro de referência seguiu-se ao
desenvolvimento e melhoria no transporte dos
adultos, estes muito influenciados pela
necessidade decorrente de se atender vítimas
militares de grandes guerras(1)
. Os protocolos
de transporte aos poucos foram sendo modifi-
cados e as diferenças entre o transporte de
adultos e o pediátrico começaram a ser me-
lhor avaliadas(2)
.
As situações de exigência de um serviço
de transporte pediátrico variam de acordo com
o local que solicita o transporte. Podem ser
encontradas desde recém-nascidos, portado-
res de doenças cardiorespiratórias ou
decorrentes de prematuridade, até adolescentes
vítimas de acidentes. O transporte pode ne-
cessitar a transferência do paciente por avião
pela distância a ser percorrida ou somente de
uma equipe pequena, para a transferência intra-
hospital do paciente para a unidade cirúrgica,
de hemodinâmica ou de radiologia por
exemplo(3-11)
.
O objetivo do transporte de uma criança

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
com cardiopatia grave é mantê-la sob um
cuidado médico adequado e excelente,
proporcionando-a que chegue ao destino do
transporte numa situação clínica no mínimo
igual, se não melhor, a qual se encontra no local
de partida do referido transporte. Os cuidados
básicos e exigências deste transporte são os
mesmos de qualquer transporte pediátrico,
acrescidos de algumas peculiaridades em de-
terminadas situações. Vários estudos têm de-
monstrado que a transferência por motivos
cardiológicos oscila em torno dos 9% das
outras indicações do transporte em pediatria(9)
.
Em primeiro lugar existe a necessidade da
avaliação da real transferência do paciente
pediátrico com cardiopatia congênita ou
adquirida e se esta transferência é de caráter
urgente ou não. Atualmente, com o aperfei-
çoamento, treinamento e ensino dos
profissionais de saúde é possível o diagnóstico
pré-natal das cardiopatias congênitas em cen-
tros de níveis primários e secundários de aten-
dimento. A partir do diagnóstico pré-natal da
cardiopatia congênita a transferência da mãe
com o seu feto para o centro com condições
de atender a um recém-nascido com
cardiopatia é a maneira mais segura, fácil e
econômica para as partes envolvidas(12)
.
Infelizmente um número ainda muito elevado
de diagnósticos ainda não é realizado antes do
nascimento e o neonatologista ou pediatra
poderá encontrar-se face ao paciente hipóxico,
em insuficiência cardíaca ou arritmia, com ou
sem sopro, nas primeiras horas ou dias de vida
do recém-nascido. Dependendo do diagnós-
tico realizado ou presumível e da condição do
paciente, a transferência deste paciente será de
caráter imediato ou poderá ser programado a
transferência para uma data futura próxima ou
não, com a utilização de serviços
especializados de transferência ou pela própria
família. Na faixa etária dos lactentes e crianças
maiores, com diagnósticos de miocardiopatias
virais, “sopros”, etc., também as condições
clínicas e outras variáveis influenciarão a ne-
cessidade do transporte imediato ou não.
A segunda decisão deve levar em conta para
onde o paciente será transferido. O local de
destino deve possuir capacidade para oferecer
uma investigação e tratamento melhor do
paciente em relação ao local de origem. A
solicitação da transferência deve ser
providenciada pelo médico que está dando
atendimento ao paciente, fornecendo todos os
dados pertinentes ao caso. Uma discussão
detalhada entre as partes envolvidas avaliará
os riscos e benefícios da transferência.
Dependendo da experiência da equipe que pri-
meiramente esteja atendendo ao paciente, in-
formações fornecidas pelo centro de referên-
cia poderão auxiliar nas condutas de investi-
gação e terapêuticas que poderão ser tomadas
antes do início do transporte e também auxiliar
na decisão da real necessidade da transferência
do paciente e seu caráter urgente ou não.
Uma vez tendo sido indicado a transferên-
cia existe a necessidade da escolha do meio
pela qual esta será realizada. Esta escolha
dependerá de vários fatores: disponibilidade
(existência ou não de alguma ou várias opções
de transporte), econômicas (quem arcará com
os custos da transferência, incluindo o meio
utilizado, medicamentos e monitorização, ho-
norários médicos, etc.), geográficas (distância
a ser percorrida e necessidade de transporte
aéreo ou marítimo além do terrestre) e estado
clínico do paciente (instabilidade
hemodinâmica, necessidade de suporte
ventilatório, etc.). Sendo as disponibilidades
de transporte escassas na maioria das situações
e uma vez que nem todos os pacientes
necessitarão de serviços especializados
(monitorização e equipe médica), o uso destes
serviços deverá ser realizado da maneira mais
criteriosa possível. A avaliação da condição
clínica da criança por telefone, tanto para a
equipe de transporte quanto para o serviço de
referência que irá recebê-la, especialmente
quando o médico que solicita o serviço tem
pouca experiência com crianças graves, é muito
difícil. Freqüentemente a percepção da

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
gravidade quando a equipe de transporte chega
é diferente daquela recebida por telefone, tanto
para uma condição clínica pior quanto para
melhor(11)
. O uso de vários índices de
gravidade que tenham sido validados para risco
de morte intra-hospital devem ser utilizados
com cuidado para o transporte. Muitas das
variáveis necessárias para estes índices podem
não estar disponíveis no momento do trans-
porte ou podem estar normais devido à inter-
venção médica (entubação, ventilação
mecânica) e, portanto, o grau de instabilidade
fisiológica e a necessidade de terapia intensiva
podem ser subestimadas. Por outro lado,
variáveis as vezes utilizadas que podem indicar
um risco maior de mortalidade (bilirrubina
elevada por exemplo), podem não
necessariamente indicar a necessidade de uma
equipe de transporte altamente especializada.
Entre as variáveis a serem consideradas, a
pressão sangüínea anormal, a freqüência res-
piratória elevada, o nível alterado da consci-
ência e a necessidade do uso de oxigênio
parecem estar relacionadas com a morbidade
e mortalidade durante e após o transporte(13)
.
O uso de uma equipe especializada no
transporte pediátrico geralmente melhora o
prognóstico do paciente, mesmo que isto
demande um tempo maior para a equipe chegar
ao hospital(14-17)
. Independente da escolha do
meio e da equipe, o transporte nunca deverá
diminuir a qualidade dos serviços que estão
sendo oferecidos ao paciente. Portanto, o uso
de uma ambulância da comunidade, sem
médico disponível para o transporte, nunca
deveria ser utilizado para o transporte de uma
criança que esteja numa unidade de terapia
intensiva de médio porte para um centro de
atendimento terciário, pois a criança estaria
sendo retirada de um local com um controle
ambiental melhor e mais equipado para
manejar qualquer problema que possa surgir.
Em outras palavras, a equipe de transporte
deve ser considerada uma extensão do trata-
mento que está sendo oferecido ao paciente.
Antes da saída do paciente do hospital de
origem este deve ser estabilizado da melhor
maneira possível, assim como receber todo o
tratamento disponível. Estudos têm
demonstrado que até 70% dos pacientes
transferidos foram inadequadamente
estabilizados antes do transporte(18-20)
. Assim,
todos os procedimentos como entubação,
cateterismo de artéria umbilical, flebotomia,
sondagem gástrica e vesical, como a
necessidade de uso de inotrópicos,
antiarrítmicos e antihipertensivos,
anticonvulsivantes e antibióticos, expansão ou
restrição volumétrica, transfusões, etc. devem
ser cuidadosamente avaliados e iniciados an-
tes do transporte. Correções de distúrbios
hidro-eletrolíticos e ácido-básicos, especial-
mente a acidose metabólica nos pacientes
cardiopatas, devem ser corrigidas inicialmente,
como também a manutenção da temperatura
do paciente. Quando a equipe de transporte
necessita auxiliar na estabilização prévia ao
transporte, as medidas tomadas anteriormente
pelo hospital que está transferido a criança
nunca devem ser criticadas. Deve ser
assumido que a equipe que está transferindo o
paciente fez o melhor dentro das suas possibi-
lidades e capacidades no objetivo de fornecer
um melhor tratamento para o paciente.
Todas as informações devem ser conferidas
pela equipe de transporte ao chegar ao hospital
de partida. Isto inclui: nome, idade, sexo, cor
e peso do paciente, nome dos pais, endereço
dos pais, história pré-natal, pré-hospitalar,
história e evolução no hospital que está
transferindo o paciente, incluindo medicações,
exames e intervenções realizadas, lista de pro-
blemas atuais e medicações em uso. Os nomes
dos médicos e hospitais envolvidos no trans-
porte devem ser anotados, assim como os
respectivos telefones para posterior contato.
Deve ser enfatizado que a equipe de transporte
deve confirmar o leito no hospital de destino
pessoalmente para evitar possíveis confusões
em relação à disponibilidade do leito.
Também é necessário conferir qual ou quais

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
serão os familiares que acompanharão a
criança, ou junto ao meio de transporte ou em
meio de transporte particular. Estes também
deverão autorizar a transferência, tomando
consciência da gravidade do caso, da
necessidade da transferência, dos riscos desta
e do local para onde o paciente será transferido.
É importante salientar que a responsabilidade
legal da transferência é da equipe de transporte
e também do serviço que solicitou a
transferência junto com os familiares do
paciente que a autorizaram.
Os pacientes pediátricos são transferidos
por uma variedade de doenças e lesões e,
portanto, uma variedade de equipamentos e
medicações é necessária e deve ser incluída em
todos os transportes. A manutenção e o manejo
deste material é de responsabilidade exclusiva
da equipe de transporte. O berço aquecido ou
incubadora deve ser capaz de proporcionar um
ambiente termo-neutro para o paciente durante
todo o transporte. A falta deste ambiente com
a conseqüente hipotermia do paciente durante
o transporte é um dos problemas mais
freqüentemente encontrados pela equipe do
hospital de referência quando o paciente chega
e, sendo este portador de uma cardiopatia,
especialmente cianótica, poderá influenciar em
muito na sua morbidade e mortalidade. Os
equipamentos de monitorização portátil devem
ser capazes de medir a freqüência cardíaca, a
freqüência respiratória, a pressão sangüínea, a
saturação e temperatura. Também deve estar
disponível um desfibrilador e um sistema de
sucção, além de bombas de infusão em número
suficiente para todas as medicações necessári-
as. Todo o equipamento deve ser capaz de
funcionar com bateria e esta ter a autonomia
de pelo menos o dobro do tempo de transporte
estimado. Da mesma maneira, o oxigênio deve
estar disponível e calculado também em dobro
do volume considerado necessário para o
transporte. Os respiradores devem ser também
operados eletricamente e devem proporcionar
várias modalidades de ventilação. Os alarmes
destes monitores devem ser bem audíveis pois
competirão com os ruídos próprios do meio
de transporte. Em resumo, a equipe de
transporte deve ser completamente auto-
suficiente em relação ao material
(equipamentos e medicações) e não depender
dos hospitais de partida e chegada, assim como
todo o equipamento deve ser conferido e
mantido em perfeito estado para uso antes e
após cada transporte realizado(9,21)
.
A segurança deve ser a prioridade máxima
em um transporte, tanto do paciente quanto da
equipe de transporte. Portanto, deve haver um
consenso de que o paciente tenha sido
suficientemente estabilizado para o transporte
e que haja segurança real para realizá-lo. É
importante que a equipe respeite as decisões
dos motoristas e pilotos. Nunca o estado crítico
do paciente deve ser usado para modificar a
decisão, por exemplo, de um piloto em não
voar, ou de um motorista em dirigir mais
devagar. Também, a comunicação entre os
membros da equipe deve ser restrita ao mínimo
necessário durante as fases críticas do
transporte.
O uso do transporte aéreo deve ser consi-
derado para longos trajetos (acima de 2 horas)
e a aparente rapidez deve ser questionada
considerando-se os atrasos na organização do
vôo e transferências entre os veículos no início
e fim do trajeto. Podem ser utilizados
helicópteros para distâncias menores ou
percursos difíceis, mas estes proporcionam um
ambiente menos confortável do que uma
ambulância ou avião(21)
.
Durante o transporte toda a monitorização
e estado do paciente deve ser conferida a
intervalos regulares, as medicações
administradas conforme previamente
estabelecido ou conforme a necessidade.
Todos os dados devem ser anotados em
planilha própria da equipe de transporte. Em
caso de necessidade de entubação do paciente
ou parada cardio-respiratória durante um
transporte terrestre o veículo deve ser parado
assim que possível e com segurança para

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
facilitar os procedimentos. O material para
entubação, assim como as doses e disponibili-
dades dos medicamentos devem ser
previamente calculados e estarem em local para
fácil utilização. É importante salientar que um
plano terapêutico quanto à sedação deve ter
sido estabelecido previamente ao início do
transporte, ou seja, sedativos a serem usados
com suas respectivas doses, disponibilidade de
via de acesso adequada e segurança quanto à
necessidade ou não de entubação endotraqueal
(a “entubação profilática’ no hospital de
partida, antecipando-se a uma apnéia durante
o transporte é, em muitas situações, a conduta
mais apropriada).
Nos casos de transporte aéreo, se houver
diferenças de pressurização da cabine, a
altitude poderá influenciar adversamente tanto
a equipe, quanto o paciente. Deve-se levar em
conta que com o aumento da altitude, em
cabines pouco ou não pressurizadas, a
diminuição da pressão barométrica irá resultar
numa hipoxemia alveolar e aumento da
resistência vascular pulmonar a menos que a
FiO2
seja ajustada para compensar esta
mudança(9)
.
Na chegada, todos os mesmos cuidados
tomados antes e durante o transporte do
paciente devem ser mantidos. Isto inclui
especialmente a avaliação da estabilização do
paciente antes da sua retirada do meio de
transporte utilizado. Todos os dados clínicos
devem ser passados para a equipe que está
recebendo o paciente, assim como todos os
detalhes do transporte. Um relatório final por
escrito deve ser deixado junto aos documentos
do paciente, assim como número de telefone
da equipe de transporte para possíveis contatos
necessários para fornecimento de maiores
informações. (Tabela 1)
Em relação aos pacientes com cardiopatia
suspeita ou confirmada algumas situações
poderão determinar a maneira pela qual a
criança será transferida. Em primeiro lugar
pode-se considerar a idade do paciente que está
necessitando o transporte: fetal, recém-nascido,
lactente, criança ou adolescente. Deve-se
também considerar se a cardiopatia em questão
é congênita ou adquirida. E finalmente qual a
sintomatologia básica do paciente: hipóxia
severa, insuficiência cardíaca, arritmia ou
hipertensão.
Como anteriormente citado, o transporte
intra-útero do feto com diagnóstico de
cardiopatia congênita pré-natal está se tornan-
do cada vez mais comum. Além de mais
prático, econômico e seguro, proporciona que
o paciente seja atendido antes, durante e após
o seu nascimento por uma equipe multi-
disciplinar e preparada para tomar as medidas
necessárias a cada caso.
No caso de recém-nascido, o sofrimento
respiratório deve ser diferenciado do
sofrimento de causa cardíaca, mas algumas
vezes a realização do diagnóstico diferencial
torna-se difícil ou impossível por inúmeras
variáveis entre elas a falta de recursos médicos
e laboratoriais. A história pré e peri-natal
(ecografia obstétrica, sofrimento fetal agudo,
líquido meconial, bolsa rota, Apgar, etc.)
podem auxiliar no diagnóstico diferencial(22)
.
O recém-nascido que se apresente com
hipóxia severa nas primeiras horas de vida com
diagnóstico presumível de cardiopatia
congênita tem uma grade probabilidade de ser
portador de uma cardiopatia canal arterial
dependente (transposição dos grandes vasos,
atresia pulmonar, hipoplasia do ventrículo
esquerdo). Esta criança possivelmente se
beneficiará mais se for transportada sem o uso
de oxigênio suplementar (mas este deverá estar
disponível no meio de transporte), mesmo que
esteja sendo ventilada em respirador (FiO2
de
0.21). Também não deverá ser mantida em
restrição hídrica.
No caso do recém-nascido que esteja
apresentando um quadro de insuficiência
cardíaca como sintomatologia principal, o
diagnóstico de cardiopatia com interrupção de
via de saída de ventrículo esquerdo canal

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
arterial dependente é bastante provável, no qual
também não haverá necessidade do uso de
oxigênio suplementar, além da restrição hídrica
e uso de diuréticos. Entretanto, cardiopatias
como CIV ou PCA podem se beneficiar da
oxigênioterapia.
Lactentes e crianças maiores apresentando
hipóxia severa devem ser transportados com
oxigênio. É possível que se trate de casos de
Tetralogia de Fallot ou que sejam pacientes que
já estejam em acompanhamento com
cardiologistas, portadores de cardiopatias
complexas cianóticas ou não, e que estejam
apresentando uma hipóxia ou piora desta em
decorrência de sua doença básica ou de alguma
outra intercorrência não diagnosticada.
Da mesma maneira, todos os lactentes e
crianças com quadro de insuficiência cardíaca
também deverão ser transportados com o uso
de oxigênio suplementar, além da restrição
hídrica e uso de diuréticos. (Tabela 2)
A correção dos distúrbios hidro-
eletrolíticos e ácido-básicos pré e durante o
transporte é fundamental para os pacientes
cardiopatas, especialmente os recém-nascidos
com hipóxia severa, e estes devem receber
infusões de bicarbonato conforme a avaliação
clínico laboratorial exigir.
Do mesmo modo o uso de Prostin®
(Alprostadil), uma prostaglandina E1 utiliza-
da para manter o canal arterial patente por
um tempo determinado, também sempre está
indicado nos casos de recém-nascidos com
hipóxia severa, desde que disponível e que a
equipe do hospital de partida e a equipe do
transporte tenham condições de tratar as suas
reações adversas: apnéia ( presente em 10 a
12% dos recém-nascidos com cardiopatia na
primeira hora de uso) e que necessitará
entubação e ventilação mecânica, hipotensão,
bradicardia, arritmia, febre, além de rash
cutâneo, diarréia e inibição da agregação
plaquetária. A dose utilizada é de 0,05 a 0,1
mg / kg / minuto e a apresentação comercial
é de 500 mg / ml. A infusão deve ser em
bomba, através de um cateter arterial umbili-
cal ( posição alta de preferência) ou por algum
outro acesso venoso, profundo ou não(23)
.
O transporte de crianças com arritmia
deve ser cuidadosamente discutido. É muito
pouco provável que a equipe de transporte
tenha condições melhores para a
monitorização e tratamento das arritmias
durante o percurso e, portanto, deve-se fazer
todo o esforço para o controle antes do
transporte. Além disto, deve-se conferir os
antiarrítmicos disponíveis para o uso durante
o transporte, assim como a escolha destes, de-
pendendo da história prévia da arritmia. O
aparelho de cardioversão deve ser conferido,
assim como as pás disponíveis, os comandos
necessários para a sua utilização e as doses a
serem usadas em caso de necessidade.
Assim como o transporte de crianças com
arritmia, o transporte de crianças em crise
hipertensiva é altamente questionável. A
princípio o quadro do paciente deve ser
totalmente controlado antes do transporte pois
a sua monitorização invasiva ou não, durante
o transporte, assim como o seu tratamento é
de difícil realização e possivelmente de menor
qualidade do que o que está sendo oferecido
ao paciente no hospital que solicita o
transporte.
Finalmente, deve-se salientar que o trans-
porte intra-hospital deve seguir os mesmos
protocolos de uma transferência inter-hospital,
respeitando as mesmas necessidades, tanto
quanto à equipe quanto aos materiais mínimos
necessários(9,24)
.

Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
Tabela 2. Orientações gerais de acordo com o sinal principal e idade
Recém Nascido Lactente e
(especialmente < 72 h) Crianças
Hipóxia Sem oxigênio Com oxigênio
Sem restrição hídrica Sem restrição hídrica
Insuficiência Cardíaca Com oxigênio Com oxigênio
Com restrição hídrica Com restrição hídrica
Tabela 1. Lista de conferência para o transporte do paciente pediátrico
a necessidade real e urgência
Conferir o destino (telefonar)
Meio de transporte a ser utilizado
Avaliação clínica do paciente
Segurança para o paciente e equipe
Estabilização do paciente
Medicamentos em uso
Ventilação e oxigênio: entubar?
Acesso venoso para o transporte
Antes da Histórico e evolução do paciente
Transferência Identificação do paciente
Exames e tratamentos já realizados
Nota de transferência
Contato com familiares: riscos e custos
Responsabilidade legal
Conferir equipamento do meio de transporte
Revisar protocolos e planos terapêuticos
Telefonesdoshospitais,médicosefamiliaresenvolvidos
Monitorização contínua dos sinais vitais
Administração dos medicamentos
Manutenção da sedação?
Durante a Alerta para intercorrências
Transferência Cuidado específico para ventilação, distúrbio
metabólico e hidratação
Registro detalhado dos procedimentos e sinais vitais
Estabilização durante e na chegada
Após a Relatório da transferência
Transferência Telefone da equipe de transporte

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dr.Jorge Ossanai Junior — Princesa Isabel, 395 — Santana — CEP
JORGE OSSANAI JUNIORJo
Transport of Children with
Cardiac Diseases
Objective: To review the main aspects re-
lated to inter and intrahospital transport of
children with cardiac diseases.
Methods: Literature review.
Results: Clinical criteria and protocols for
a safe and low risk pediatric patient transport
are presented.
Conclusions: The standardization of the
clinical approach in children transport allows
optimization of the results. The transport pro-
tocol of children with cardiac disease is basi-
cally the same in the transport of children with-
out cardiac disease but there are some im-
portant points to be considered.
KEY WORDS: Children, newborn; transport;
cardiac disease; intensive care; protocols.
Ossanai J Jr
Cardiopatia Grave
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do Sul, pediatra e Neonatologista pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre, médico da UTI Pediátrica
do Instituto de Cardiologia do RS.

Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Rosemary de O. Petkowicz — Princesa Isabel, 395 — Santana
ROSEMARY DE O. PETKOWICZa
Esporte e Exercício Físico na
Criança com Cardiopatia
A maior parte das doenças cardíacas em
crianças são resultado de anomalias
congênitas, felizmente o avanço das técni-
cas cirúrgicas para o reparo destas
cardiopatias tem aumentado de uma forma
significativa o número de pacientes que se
tornam crianças e adultos saudáveis e fisi-
camente ativos . O entendimento
hemodinâmico pós correção e o conhecimen-
to de algum grau de limitação ao exercício
após a correção são essenciais para se fa-
zer uma orientação adequada desde a fase
de reabilitação cardíaca até a prática regu-
lar de exercício físico nestes pacientes. O
papel do médico pediatra e do cardiologista
é, conhecendo estas alterações
hemodinâmicas e as limitações de acordo
com o tipo de cardiopatia, orientar
individualizadamente e encorajar os pacien-
tes portadores de cardiopatias congênitas a
exercitarem-se regularmente .
PALAVRAS CHAVES: exercício, atividade
física, cardiopatia congênita
A criança em sua essência é um indivíduo natu-
ralmente ativo, em algumas situações poderá es-
tar fisiologicamente limitado, como no caso de al-
gumas cardiopatias congênitas. É importante que
seja oferecido condições e que seja estimulado a
estas crianças a prática de exercícios físicos regu-
lares, pois é bem conhecido os benefícios físicos
e psicológicos do exercício regular. (1,2). Tam-
bém é importante reconhecer aquelas crianças que,
embora portadoras de defeitos congênitos, pode-
rão dedicar-se a atividades esportivas regularmen-
te, como os não portadores de cardiopatias, bem
como dedicar-se a atividades esportivas de com-
petição. A decisão de restringir ou liberar a
atividade física deve ser baseada na história , qua-
dro clínico e fatores de risco. Preocupados em
tornar claras as informações sobre este assunto o
Comitê de Medicina Esportiva da Academia Ame-
ricana de Pediatria bem como o Colégio Ameri-
cano de Cardiologia e o Colégio Americano de
Medicina Esportiva têm estabelecido recomen-
dações para a orientação da atividade física nes-
tes grupos de pacientes. (3,4,5,6,7). Esta revi-
são tem como objetivo reunir informações so-
bre o de exercício físico em pacientes pediátricos
portadores de cardiopatia. Dentro deste tema
existem três pontos a serem abordados, a avali-
ação cardiovascular para a prescrição e indica-
ção de exercícios, a classificação dos diferentes
tipos de exercícios e a sua recomendação de acor-
do com o tipo de cardiopatia, a reabilitação cardí-
aca e os benefícios cardiovasculares.

Petkowicz
Esporte e Exercício físico na
Criança com Cariopatia
AVALIAÇÃO CARDIOVASCULAR
Durante a história clínica deve ser pesquisado a
presença de sintomas significativos durante esfor-
ço como dor torácica, palpitações, tonturas. O exa-
me clínico deverá buscar sinais de severidade das
lesões cardíacas, deterioração da função ventricular,
progressão das lesões regurgitantes ou obstrutivas.
O eletrocardiograma em esforço fornecerá infor-
mações mais precisas quanto a tolerância e apare-
cimento de sintomas durante o exercício como sín-
cope e palpitações, presença de arritmia
desencadeada ou agravada pelo esforço, bem como
verificando a presença de isquemia nos casos de
lesões obstrutivas, como coarctação da aorta. For-
necerá ainda dados sobre a tolerância ao exercí-
cio. Sugere-se que, para os pacientes portadores
de lesões cianóticas, seja realizada, durante o teste,
a monitorização da saturação de oxigênio arterial.
O ecocardiograma com doppler é útil para a avali-
ação da severidade das lesões obstrutivas e da
função ventricular. O cateterismo cardíaco é indi-
cado para avaliação das lesões residuais ou pre-
sença de hipertensão pulmonar. (8,9)
CLASSIFICAÇÃO DOS ESPORTES E RECOMENDAÇÕES
I ) CLASSIFICAÇÃO
Os esportes podem se classificados de acordo
com o tipo de intensidade do exercício e em rela-
ção ao risco de colisão corporal. Quanto a intensi-
dade considera-se o grau de componente estático
(isométrico) e dinâmico (isotônico) de cada moda-
lidade esportiva, pois não há esporte que tenha pu-
ramente apenas um destes componentes. O exercí-
cio dinâmico envolve mudanças no comprimento
muscular e movimento articular com contrações
rítmicas gerando um força intra muscular relativa-
mente pequena. No exercício dinâmico haverá
marcado aumento do consumo de oxigênio, aumen-
to da freqüência cardíaca, diminuição da resistên-
cia vascular sistêmica com diminuição da pressão
arterial diastólica, sendo que a média de pressão
arterial mantem-se relativamente constante. O exer-
cício dinâmico aumentará a carga de volume e o
débito cardíaco. Por outro lado, o exercício estáti-
co envolve aumento da força intra muscular com
pouco ou nenhum movimento articular e alteração
do comprimento muscular. No exercício estático
há pouco consumo de oxigênio, bem como pouca
modificação da freqüência cardíaca e do débito car-
díaco, por outro lado há um marcado aumento da
pressão arterial, sem haver alterções sobre a resis-
tência periférica total. Os atletas que participam de
esportes com alto componente dinâmico possuem
uma maior massa ventricular esquerda e tamanho
de câmara ( hipertrofia excêntrica), por outro lado,
os atletas envolvidos em esportes cujo componen-
te estático predomina haverá aumento da massa
ventricular esquerda, mas sem aumento da câmara
cardíaca ( hipertrofia concêntrica). (5,10). A se-
guir na tabela 1 fornecemos as diferentes classes
de esportes divididas nos dois tipos gerais (dinâ-
mico e estático) e a graduação do nível de intensi-
dade ( baixo, médio, alto) de acordo com a classi-
ficação da 26° Conferência de Bethesda /1994.
(5) Na tabela 2 fornecemos a classificação de acor-
do com o risco de contato ou colisão. (3)
II) RECOMENDAÇÕES DE ACORDO COM O TIPO DE
LESÃO
Lesões com shunt esquerda-direita: Estão
incluidas neste grupo os defeitos de septo inter atrial
(CIA), defeitos do septo interventricular (CIV) e
persistência do conduto arterioso (PCA). Os paci-
entes submetidos a correção total em geral possu-
em uma boa tolerância ao exercício e não possuem
limitações, poderão participar de atividades
espotivas após 6 meses de cirurgia, para portado-
res de CIA e CIV e após 3 meses de cirurgia para
portadores de PCA, exceto nos casos em que esti-
ver associado um ou mais das seguintes condi-
ções: Evidência de hipertensão pulmonar, Presen-
ça de arritmias associadas com de sintomas, Evi-
dência de disfunção miocárdica. Nestes casos, a
participação em esportes ficará restrita a atividades
leves. A correção do defeito do septo atrial está
associado com arritmias supraventriculares, por-
tanto uma avaliação detalhada deverá ser feito
nestes pacientes, buscando ritmos anormais.
Disfunção ventricular pode persistir após correção
de CIV. Pacientes portadores de pequena CIV ou
CIA residual poderão participar de atividade com-
petitivas. Pacientes com defeitos residuais de mo-
derado a grande somente poderão dedicar-se a
atividades leves (classe IA) . (6,7,10)
Lesões Acianóticas associadas com obstrução:
Os pacientes portadores de Estenose Pulmonar cujo
pico de gradiente sistólico seja inferior a 50 mmHg

Petkowicz
e função ventricular normal, poderão participar de
esportes competitivos, mas deverão submeter-se a
uma reavaliação anual. Pacientes com pico de gra-
diente superior a 50 mmHg somente poderão par-
ticipar de esportes de baixa intensidade (classe IA)
e deverão ser submetidos a correção. Após 3 me-
ses da correção poderão participar de atividades
esportivas. Estenose da Válvula Aórtica, é impor-
tante haver a correta distinção entre a estenose
moderada e severa, pois a estenose severa está
associada a morte súbita, principalmente nos ca-
sos em que há hipertrofia ventricular esquerda.
Pacientes com estenose leve podem participar de
esportes competitivos, desde que possuam ECG
normal e não tenham sintomas como dor torácica,
síncope ou arritmia associada ao exercício. Os pa-
cientes com estenose moderada deverão ser sub-
metidos a avaliação detalhada e na ausência de
arritmia, hipertrofia ventricular e sinais de isquemia
poderão realizar exercícios pertencentes as classes
IA, IB e IIA. Coarctação da Aorta, pacientes com
defeito leve e ausência de vasos colaterais e de di-
latação aórtica severa, possuindo teste ergométrico
normal e pequeno gradiente de repouso ( inferior a
20 mmHg entre extremidades superior e inferior)
e com pico de pressão sistólica durante exercício
inferior a 230 mmHg poderão participar de
atividades competitivas. Os demais pacientes que
não se encaixam nestes critérios somente poderão
dedicar-se a exercícios da classe IA, até serem tra-
tados, a participação em esportes poderá ser inici-
ada 6 meses após realizado tratamento, se respei-
tadas os critérios acima. Pacientes portadores de
cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica possuem ris-
co aumentado de morte súbita, portanto estão afas-
tados de qualquer atividade esportiva.(6,7)
Lesões cianóticas: As crianças com lesões
cianóticas possuem uma capacidade limitada ao
exercício por várias razões. O exercício reduz a
resistência vascular sistêmica, o que pode piorar o
shunt direita-esquerda. Estes pacientes em geral
possuem um fluxo pulmonar reduzido e não conse-
guem aumentar durante o exercício. Além disso
cianosecrônicalevaapolicitemiaehiperviscosidade
o que prejudica a liberação de oxigênio para os te-
cidos. Os pacientes portadores de Tetralogia de
Fallot não operados somente poderão dedicar-se a
atividades pertencentes a classe IA, desde que os
seguintes critérios sejam observados: mantenha
uma saturação de oxigênio arterial acima de 80%,
não tenha sintomas sugestivos de arritmias, bem
como de disfunção ventricular e a capacidade de
trabalho ao teste de esforço seja próxima a valores
normais. Pacientes submetidos a correção cirúrgica
total em geral possuem uma boa tolerância ao exer-
cício. Pacientes com lesões residuais, como
significante shunt direita-esquerda, moderada a
severa regurgitação pulmonar e disfunção
ventricular possuem risco de morte súbita. Trans-
posição de Grandes Artérias, pacientes submeti-
dos a Correção de Mustard ou Senning possuem
significantes anormalidades hemodinâmicas, como
função ventricular anormal, estenose pulmonar e
hipertensão pulmonar, além de arritmias atriais e
ventriculares. Um pequeno grupo poderá partici-
par de esporte classe IA e IIA, desde que não pos-
suam aumento da área cardíaca significativo, his-
tória de flutter atrial ou arritmia ventricular, histó-
ria de síncope e teste de exercício normal. Os paci-
entes submetidos a correção de Jatene poderão
iniciar atividades esportivas após 6 meses de
correção cirúrgica, não há restrições aos pacientes
que possuirem área cardíaca normal, ausência da
arritmias ou sintomas. Entretanto, pelo risco de
regurgitação aórtica os exercícios com componen-
te estático alto devem ser desencorajados. Tendo
em vista que o grupo de pacientes submetidos a
este tipo de correção cirúrgica ainda são muito
jovens, não se dispõe de estudos controlados com
exercício neste grupo. Os pacientes submetidos a
correção de Fontan possuem capacidade ao exer-
cício limitada, o que reflete um débito cardíaco
reduzido e ao exercício. Arritmias pós cirurgia de
Fontam tem sido associado com aumento da
morbilidade e mortalidade, estes pacientes ficam
limitados a atividades da classe IA, quando não
houver presença de regurgitação tricúspide, a área
cardíaca ao Rx não estiver muito aumentada e não
houver presença de arritmia. (6,7,10)
Os pacientes portadores de Síndrome de
Marfan deverão ser submetidos anualmente a con-
trole ecocardiográfico para triagem de aneurisma
da aorta. Não é necessário restrições ao exercício
se o tamanho da aorta for normal, entretanto a pre-
sença de dilatação da aorta impõe restrição a
atividades leves e sem risco de colisão. Deve-se
atentar para os pacientes que utilizam
anticoagulantes, bem como os que possuem mar-

Petkowicz
ca-passo, pois deverão evitar esportes de colisão.
Alguns autores (11) não recomendam os esportes
aquáticos pelo risco de morte súbita. A tabela 3
apresenta, de forma resumida, as recomendações
para atividade física em jovens pacientes com do-
ença cardíaca. (8)
HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA
A presença de hipertensão na ausência de le-
são dos órgãos alvo ou doença cardíaca
concomitante não limitam a criança a prática es-
Tabela 1. Classificação dos esportes baseado nos componentes estático e dinâmico.
A. Dinâmico Baixo B. Dinâmico Moderado C. Dinâmico Alto
I. Estático Bilhar Beisebol Badminton
Baixo Boliche Tênis de Mesa Cross Country
Golfe Voleibol Corrida ( longa
Tênis ( duplas ) distância )
* Futebol
Squash
Tênis ( individ.)
II.Estático Arco e Flecha Esgrima Basquete
Moderado †*Corrida auto- Saltos Hóquei no gelo
mobilística Futebol Ameri-. Corrida (média dis-
cano tância )
Corrida ( velo- Natação
Cidade ) Handebol
*Rugby
*†Surf
†Nado sincronizado
III.Estático Ginástica *†Musculação *Boxe
Alto Karatê *†Luta Romana Conoagem
Judô *†Ciclismo
Velejar Decatlon
*†Esqui Aquático Remo
*†Levantamento de Peso
*†Escalar Montanhas
*†Windsurf
* Risco de colisão corporal
† Aumento do risco de ocorrer síncope
portiva. Entretanto, atletas hipertensos deverão ter
medida a pressão arterial regularmente para
monitorar o impacto do exercício físico sobre a
pressão. Lembramos que os exercícios estáticos
aumentam a força intramuscular levando a um au-
mento significativo da pressão arterial sistólica e
diastólica, sem haver alteração da resistência peri-
férica. Crianças e adolescentes portadores de hi-
pertensão poder ter seus riscos aumentados du-
rante o exercício, desta forma é recomendado res-
trição aos atletas que possuem hipertensão severa

até que a mesma esteja controlada.(4)
REABILITAÇÃO CARDÍACA
A reabilitação cardíaca em crianças com
cardiopatia congênita consiste em exercícios su-
pervisionados com o objetivo de aumentar a capa-
cidade aeróbica de pacientes com severas restri-
ções. O objetivo é permitir que estes pacientes pos-
sam participar de atividades esportivas de uma for-
ma segura. Deve ser salientado também a melhora
da performance cardíaca destes pacientes após te-
rem sido submetidos a um programa de reabilita-
ção cardíaca. (12) Bradley et al. (2) demostraram,
em um grupo de 9 pacientes portadores de
Tetralogia de Fallot e Transposição de Grandes
Artérias submetidos a correção cirúrgica, melhora
no consumo máximo de oxigênio após terem sido
submetidos a um programa de reabilitação cardía-
ca. Longmuir et al (13) também demonstrou me-
Petkowicz
Tabela 2. Classificação dos esportes de acordo com o risco de contato ou colisão.
Contato e Contato Sem Contato
Colisão Impacto Intensidade
Limitado
Alta Moderada Leve
Boxe Basquetebol Natação Badminton Arco e Flecha
Judô Voleibol Corrida Tênis de Mesa Golfe
Lutas Ciclismo Tênis Tiro
Marciais Mergulho Levant.
Futebol Saltos de peso
Rodeio Patinação Esgrima
Squash Dança
Ginástica Aeróbica
Olímpica
Hipismo
Handebol
Esqui
Atletismo
lhora da capacidade para exercícios em 40 pacien-
tes submetidos a um programa de exercícios com
duração de 6 meses, após terem sido submetidos a
cirurgia cardíaca. Tomassoni et al (9) relata signifi-
cativo aumento no débito cardíaco em 12 crianças
cardiopatas após terem sido submetidas a um pro-
grama de reabilitação cardíaca durante 12 semanas.
CONCLUSÕES
O papel do exercício no manejo da doença
cardiovascular da criança tem mostrado numero-
sos benefícios incluindo melhora da capacidade
aeróbica, composição corporal, flexibilidade, for-
ça muscular e também aspectos psicológicos. O
papel do médico assistente, cardiologista ou pedi-
atra, é fornecer orientação e condições para que as
crianças cardiopatas possam envolver-se na práti-
ca esportiva de forma segura.

Petkowicz
Tabela 3 . Atividade física recomendada conforme o tipo de doença cardíaca.
Sem Limitações Exercício Moderado Exercício Leve Moderada Limitação
Esporte Escolar Educação Física Jogos em grupos Atividade escolar
Competitivo e Jogos em Grupo Leves e Educação Normais sem participar
Esportes Contato Física da Educação Física
Leve estenose Pós operatório Moderada estenose Severa estenose
ou regurgitação ( correção ) ou regurgitação ou regurgitação
valvar TGV, Atresia valvar valvar
Pós operatório Tricúspide Pós operatório Miocardiopatia
Sem lesão BAVT, (paliativo) Congestiva
residual ou HP Taquicardia Atresia Pulmonar Hipertensão Pulmonar
CIV,CIA,CoAo Ventricular ou Tricúspide Taquicardia Ventricular
PCA e T.Fallot com coração Moderada
normal HAS
TGV, Transposição dos Grandes Vasos; BAVT, Bloqueio atrio-ventricular toal; HP, Hipertensão Pulmo-
nar; CIV, Comunicação Interventricular; CIA, Comunicação Interatrial; CoAo, Coarctação da Aorta;
PCA, Persistência do Conduto Arterioso; T.Fallot, Tetralogia de Fallot.

Petkowicz
Unidade de Pesquisa do IC/FUC — Dra.Rosemary de O. Petkowicz — Princesa Isabel, 395 — Santana
ROSEMARY DE O. PETKOWICZa
Sport and Physical Exercise in the
Child with Cardiopathy
Most of cardiovascular disease in children
is the result of congenital anomalies,
fortunately surgical techniques for repair of
these defects have improved greatly and the
number of patients who become healthy and
active children and adults has growing. An
understanding the haemodynamic after repair
and knowing some degree of limitation to
exercise after repair are essential to make
sesible recommendations since rehabilitation
period until the regular practice of exercise
for these patients. The role of pediatrician
and cardiologist is to know this
haemodinamics changes and the limitations
of each cardiopathy in order to recommend
and encourage patients with congenital heart
disease to exercise regularly.
KEY WORDS: exercise, physical activity,
congenital heart defects
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Médica Pediatra da UPOI- IC FUC, pós Graduada em Medicina do Exercício e Ciências do
Movimento PUCRS.
Petkowicz
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Textos da 1ª capa
Volume 2 / Nº 2
MAIO/JUN/JUL/AGODE2002
REVISTREVISTREVISTREVISTREVISTAMÉDICADOINSTITUTAMÉDICADOINSTITUTAMÉDICADOINSTITUTAMÉDICADOINSTITUTAMÉDICADOINSTITUTODECARDIOLODECARDIOLODECARDIOLODECARDIOLODECARDIOLOGIADORIOGRANDEDOSUL-CARDIOLOGIADORIOGRANDEDOSUL-CARDIOLOGIADORIOGRANDEDOSUL-CARDIOLOGIADORIOGRANDEDOSUL-CARDIOLOGIADORIOGRANDEDOSUL-CARDIOLOGIAPEDIÁTRICAEFETOGIAPEDIÁTRICAEFETOGIAPEDIÁTRICAEFETOGIAPEDIÁTRICAEFETOGIAPEDIÁTRICAEFETAL-VAL-VAL-VAL-VAL-VOLOLOLOLOL.2/Nº2-MAIO/JUN/JUL/A.2/Nº2-MAIO/JUN/JUL/A.2/Nº2-MAIO/JUN/JUL/A.2/Nº2-MAIO/JUN/JUL/A.2/Nº2-MAIO/JUN/JUL/AGODE2002GODE2002GODE2002GODE2002GODE2002
CardiologiaPediátricaeFetal-II

Revista do IC do RS- 1° semestre 2002

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